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進行性核上性麻痺。
アレクセイ・クリヴェンコ、医療評論家
最後に見直したもの： 04.07.2025
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進行性核上性麻痺（スティール・リチャードソン・オルシェフスキー症候群）は、自発的眼球運動の喪失、運動緩慢、進行性軸性ジストニアを伴う筋硬直、偽性球麻痺、認知症を特徴とする中枢神経系のまれな変性疾患です。
原因 進行性核上性麻痺。
疾患の原因は不明です。基底核および脳幹のニューロンの変性が認められ、リン酸化タウタンパク質を含む神経原線維変化が検出されます。基底核および深部白質にラクナ嚢胞が形成される可能性があります。
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症状 進行性核上性麻痺。
発症は典型的には中年期後半です。首を伸ばさずに上を見上げることや階段の昇降が困難になることがよく見られます。随意眼球運動、特に垂直方向の運動は困難ですが、反射運動は保持されます。運動は緩慢になり、筋硬直、軸性ジストニアが生じ、後方に倒れる傾向が現れます。嚥下障害と構音障害、情緒不安定（仮性球麻痺）がよく見られ、これらの障害は多発性脳卒中と同様に進行します。最終的には認知症を発症します。
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処理 進行性核上性麻痺。
治療は不十分です。ドパミン作動薬とアマンタジンは硬直を部分的にしか軽減しません。