進行性核上麻痺

進行性核上性麻痺（スティール - リチャードソン - オルゼウスキー症候群） - 自発的な眼球運動、運動緩徐、プログレッシブ軸ジストニア、仮性麻痺、および認知症の筋肉硬直の損失によって特徴付けられるまれな変性CNS疾患。

原因 進行性核上麻痺

病気の原因は不明です。基底核および脳幹のニューロンの変性が示され、リン酸化されたタウタンパク質を含有する神経原線維糸球体が明らかになる。白質嚢胞は、基底核および深部白質において可能である。

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症状 進行性核上麻痺

中世後期の典型的なデビュー。（ネックエクステンションなしで）ルックアップしたり、階段を登ったり下ったりするときには、通常、困難があります。任意の眼球運動、特に垂直運動は困難であるが、反射は保存される。運動が減速し、筋肉が硬くなり、軸索ジストニアが発達し、傾向が逆転するように見える。感情的不安定性（偽麻痺）を伴う嚥下障害および構音障害が一般的であるが、これらの障害は複数の脳卒中のように進行する。その結果、痴呆が発症する。

診断 進行性核上麻痺

進行性核上麻痺の診断は、臨床データに基づいています。

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処理 進行性核上麻痺

治療は不十分です。ドーパミンアゴニストおよびアマンタジンは、部分的にしか剛性を低下させない。