若年性関節リウマチ
最後に見直したもの： 23.04.2024
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若年性リウマチ様関節炎（JRA） - 別の関節病変を除いて16歳を超えない幼児で発症する、未知の原因の関節炎（6週間以上持続する）。
若年性関節炎（ICD-10）、若年性特発性関節炎（ILAR）、若年性慢性関節炎（EULAR）、若年性関節リウマチ（ACR）：タイプ分類に応じて、疾患は次の名前があります。
ICD-10コード
- M08。若年性関節炎。
- M08.0。若年性（若年性）関節リウマチ（血清陽性または血清陰性）。
- M08.1。若年性の強直性脊椎炎。
- M08.2。全身発症した若年性（若年性）関節炎。
- M08.3。若年性（若年性）多発性関節炎（血清陰性）。
- M08.4。ポウジ関節性若年性関節炎。
- M08.8。他の若年性関節炎。
- M08.9。若年性関節炎、不特定。
若年性慢性関節炎の疫学
若年性リウマチ性関節炎は、子供に生じる最も頻繁で最も障害のあるリウマチ性疾患の1つである。若年性関節リウマチの発生率は、16歳未満の10万人の子供あたり2〜16人である。若年性関節リウマチの有病率は、国によって異なる0.05〜0.6％です。関節リウマチは、しばしば女子の影響を受けます。死亡率は0.5-1％である。
青年の関節リウマチのための非常に不幸な状況が存在し、その有病率は116.4 100あたり000（14歳未満の子ども - 100 000あたり45.8）で、原疾患 - 14歳までの100 000（子供あたり28.3 - 10000あたり12.6）。
若年性慢性関節炎の原因
初めての若年性関節リウマチは、英国人Stilleとフランス人Schaffarの2人の有名な小児科医によって、前世紀の終わりに記載されました。文献では今後数十年にわたり、この疾患はスティルシャッファ病と呼ばれていました。
疾患の症状の複合体には、関節の対称的損傷、変形、拘縮および強直症の形成が含まれた。リンパ節の拡大、肝臓および脾臓の発症、時には発熱熱および心膜炎の存在が挙げられる。その後、前世紀の30〜40居住で、まだ症候群の多数の観察と記述は臨床症状や疾患の性質の両方で、大人と子供では関節リウマチの間に多くの類似点を明らかにしました。しかし、小児の関節リウマチは成人の同名の疾患とも異なっていた。これに関連して、1946年にアメリカの2人の研究者コスとブーツは「若年性（関節リウマチ）」という用語を提案しました。若年性関節リウマチおよび成人関節リウマチの病理学的単離は、その後、免疫原性研究によって確認された。
若年性慢性関節炎の症状
この疾患の主な臨床症状は関節炎である。関節の病理学的変化は、疼痛、腫脹、変形および変形の制限、関節上の皮膚温度の上昇によって特徴付けられる。子供は大抵の場合、大きな関節や中間の関節、特に膝、足首、手首、肘、股関節、小関節の関節の影響を受けます。典型的な若年性関節リウマチは、下の発育不全につながる頚椎と顎関節の時間の敗北であり、いくつかのケースでは、上顎との形成は、いわゆる「鳥の顎を。」
どこが痛みますか？
若年性慢性関節炎の診断
システムの実施形態では、若年性関節リウマチは、多くの場合、白血球を明らかにする（最大30から50000。白血球）（時々骨髄最大25~30％の刺し白血球）左に好中球シフトを有する50〜80 MM / H、淡色貧血、血小板にESRの増加、血清中のC反応性タンパク質、IgMおよびIgGの濃度の増加が含まれる。
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連絡先
若年性慢性関節炎の治療の目的
- プロセスの炎症性および免疫学的活性の抑制。
- Kupirovanie全身症状および関節症候群。
- 関節の機能的能力の保存。
- 関節の破壊や患者の障害を予防または緩和する。
- 寛解を達成する。
- 患者の生活の質を改善する。
- 治療の副作用を最小限に抑える。
治療の詳細
若年性慢性関節炎の予防
若年性関節リウマチの病因は不明であるため、一次予防は行われていません。
予測
子どもの40-50％の若年性リウマチ様関節炎の全身型が良好な予後である場合、数ヶ月から数年間持続する寛解が来るかもしれない。しかし、病気の悪化は、永続的な寛解後数年を経る可能性があります。患者の3分の1では、疾患の反復経過が継続的に観察される。持続的な発熱、血小板増加症、コルチコステロイドによる長期の治療を受けた小児における最も予後不良の予後。患者の50％において、重度の破壊的関節炎が発症し、20％が成人期にアミロイドーシスを有し、65％が重度の機能不全を有する。
多関節性の血清陰性の若年性関節炎の初期のデビューを有する全ての子供は、好ましくない予後を有する。血清陽性の多発性関節炎を有する青年では、筋骨格系の状態に応じて重度の破壊的関節炎、障害を発症するリスクが高い。
早期発症のオリゴ糖尿病患者の40％において、破壊的対称性多発性関節炎が形成される。遅発性の患者では、この疾患を強直性脊椎炎に変えることができる。ブドウ膜炎の患者の15％が失明を引き起こす可能性があります。
C反応性タンパク質、IgA、IgM、IgGのレベルの上昇は、関節破壊および続発性アミロイドーシスの発症の好ましくない予後を示す信頼できる兆候である。
若年性関節炎の死亡率は低い。死亡のほとんどは、多くの場合、長期コルチコステロイド療法の結果、アミロイドーシスまたは全身若年性関節リウマチの実施形態の患者における感染性合併症の発症と関連します。二次的アミロイドーシスにおいて、予後は、基礎疾患の治療の可能性および成功によって決定される。
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Использованная литература