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若年性慢性関節炎の症状

 
、医療編集者
最後に見直したもの: 04.07.2025
 
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若年性慢性関節炎の経過の特異性

若年性慢性関節リウマチの主な症状は関節炎です。関節の病理学的変化は、痛み、腫れ、変形、可動域の制限、関節周囲の皮膚温度の上昇を特徴とします。小児では、膝、足首、手首、肘、股関節といった大中型の関節が最も多く侵され、手の小関節も侵される頻度は低くなります。若年性関節リウマチの特徴は、頸椎と顎関節の損傷で、下顎、場合によっては上顎の発育不全や、いわゆる「鳥顎」の形成につながります。

影響を受ける関節の数に応じて、次の種類の関節症候群が区別されます。

  • 少関節炎(1~4個の関節に影響)
  • 多発性関節炎(4つ以上の関節が影響を受ける)
  • 全身性関節炎(すべての関節群の損傷)

リウマチ性関節損傷の特徴は、持続的な変形と拘縮を伴い、着実に進行する経過です。関節炎に加えて、患児は病態に関与する関節近位筋の顕著な萎縮、全身性ジストロフィー、成長遅延、そして罹患関節の骨端線の急速な成長を呈します。

小児における解剖学的変化の段階と機能クラスは、シュタインブロッカー基準に従って、関節リウマチの成人患者と同じ方法で決定されます。

解剖学的段階は4つあります。

  • ステージI - 骨端線骨粗鬆症。
  • ステージ II - 骨端線骨粗鬆症、軟骨のすり減り、関節スペースの狭小化、孤立した侵食。
  • ステージ III - 軟骨と骨の破壊、骨軟骨の侵食の形成、関節の亜脱臼。
  • ステージ IV – ステージ III の基準に線維性または骨性強直が加わった状態。

機能クラスは 4 つあります。

  • クラス I - 関節の機能能力は維持されます。
  • クラス II - 関節の機能能力は制限されるが、自己管理能力は制限されない。
  • クラス III - 関節の機能的能力の制限に伴って、セルフケア能力も制限されます。
  • クラス IV - 子供は自分で身の回りの世話ができず、外部からの援助、松葉杖、その他の器具を必要とします。

国内小児リウマチ学における若年性慢性関節炎の活動性は、VA NasonovaとMG Astapenko(1989年)、VA NasonovaとNV Bunchuk(1997年)の推奨に従って評価されます。活動性は0、1、2、3の4段階に分けられます。

病気の活動性を判断する際には、以下の指標が評価されます。

  1. 滲出液のある関節の数。
  2. 痛みのある関節の数。
  3. リッチー指数。
  4. 動きが制限される関節の数。
  5. 朝のこわばりの持続時間。
  6. 患者またはその両親によって評価されるアナログスケールでの疾患活動性。
  7. 全身症状の数。
  8. 臨床検査値:ESR、赤血球数、ヘモグロビン濃度、血小板数、白血球数、血清CRP、IgG、IgM、IgA濃度、RF、ANF。

関節リウマチの臨床寛解に関する修正米国リウマチ学会基準は、寛解の評価に使用できます。

若年性慢性関節炎の寛解基準:

  1. 朝のこわばりの持続時間は15分を超えません。
  2. 弱さの欠如。
  3. 痛みがない。
  4. 関節に不快感はなく、動作中に痛みもありません。
  5. 軟部組織の腫れや関節液の浸出がない。
  6. 血液中の急性期タンパク質の正常レベル。

少なくとも 5 つの基準が 2 か月連続して満たされた場合、症状は寛解とみなされます。

関節外症状

若年性関節リウマチの多関節型では、発熱はしばしば亜熱性で、スティル型では亜熱性から発熱性となり、アレルギー性敗血症型では発熱性で、発熱性となります。発熱は、通常、午前中に発症します。

アレルギー性敗血症型では、日中および夜間に体温上昇が認められ、悪寒、関節痛の悪化、発疹、中毒症状の増強を伴うことがあります。体温低下はしばしば多量の発汗を伴います。この型の発熱期は数週間から数ヶ月、時には数年続くこともあり、関節症候群の発症に先行することがよくあります。

発疹

発疹は通常、若年性関節リウマチの全身性変異型の症状です。発疹は斑状、斑状丘疹状、線状を呈します。場合によっては点状出血となることもあります。発疹は痒みを伴わず、関節周辺、顔、胸部、腹部、背部、臀部、四肢に限局します。発疹は一時的で、高熱時に強くなります。

心臓、漿膜、肺、その他の臓器への損傷

一般的に、若年性関節リウマチの全身型で観察されます。心筋炎および/または心膜炎として進行します。どちらの病態も単独で観察される場合があり、再発する傾向があります。重度の滲出性心膜炎の場合は、心タンポナーデのリスクがあります。急性心筋心膜炎は、心肺機能不全を伴うこともあります。

若年性関節リウマチにおける心臓障害の臨床像:胸骨の後ろ、心臓周辺の痛み、そして場合によっては心窩部痛症候群、混合型呼吸困難、寝たきりの姿勢(座位の方が楽です)。自覚症状としては、息切れ感を訴えます。肺炎が併発している場合や肺循環にうっ血がある場合は、湿性咳嗽がみられることがあります。

診察所見:鼻唇三角、唇、および指の末節骨のチアノーゼ、脛および足の腫脹(または浮腫)、鼻翼および呼吸補助筋の機能低下(心肺機能不全の場合)、主に左心室の相対的心音鈍麻領域の拡大、心音の鈍化、ほぼすべての弁における収縮期雑音、心膜摩擦雑音、毎分200回に達する頻脈、毎分40~50回の頻呼吸、体循環不全の場合は肝腫大が認められます。肺循環のうっ血がある場合、聴診では肺底部に多数の微細な湿性ラ音が聴取されます。

まれに再発性心膜炎がみられる場合、進行性の線維化が観察され、「装甲」心の形成を伴います。この病態が致命的な転帰につながる可能性があります。若年性関節リウマチの全身型変異を有する患者は、心膜炎に加えて、胸膜炎を含む多発性漿膜炎、頻度は低いものの肝周囲炎、脾周囲炎、漿液性腹膜炎を発症することがあります。

関節リウマチ患者の肺損傷は、「肺炎」として現れます。これは、肺の小血管の血管炎と間質の炎症過程を基盤としています。臨床像は、湿性ラ音、捻髪音、顕著な呼吸困難、そして肺機能不全の徴候を伴う、両側性肺炎に類似しています。

まれに、線維性肺胞炎を発症する可能性があり、臨床症状が乏しく、呼吸不全が悪化するのが特徴です。

頻繁にみられる関節外症状には、リンパ節腫脹、肝臓腫大、脾腫などがあります。

リンパ節腫脹

リンパ節腫大は、肘部リンパ節だけでなく、大腿部や上腕二頭筋を含むほぼすべてのリンパ節群の腫大を特徴とします。リンパ節腫大は、全身性疾患において最も顕著であり、リンパ節の直径が4~6cmにまで腫大します。通常、リンパ節は可動性があり、無痛性で、互いに癒着したり、下層組織と癒着したりしておらず、軟らかく、または密に弾性があります。その他の関節外症状(発熱、発疹、関節痛、筋肉痛、左方偏移を伴う白血球増加症)がある場合は、リンパ増殖性プロセスと肝芽球性プロセスとの鑑別診断が必要です。

リンパ節腫脹は、若年性関節リウマチの全身型だけでなく関節病変でも発症し、特に多関節型では顕著です。

肝脾腫

肝脾腫は、主に若年性関節リウマチの全身型で発症します。スティル病型では、心臓、漿膜、肺への影響を伴わないリンパ節腫脹を併発することが多く、アレルギー性敗血症型では、他の関節外症状を併発することが多くなります。

若年性関節リウマチの全身型患者における肝臓および脾臓の大きさの持続的な増加、および線維性臓器の密度の増加は、二次性アミロイドーシスの発症を示唆している可能性があります。

眼の損傷

片関節/少関節炎の若い女の子に典型的です。前部ぶどう膜炎が発症します。ぶどう膜炎の経過は、急性、亜急性、慢性の場合があります。急性ぶどう膜炎では、強膜と結膜の充血、羞明と流涙、眼球の痛みが発生します。このプロセスは、虹彩と毛様体への損傷を特徴とし、虹彩毛様体炎が形成されます。しかし、若年性関節リウマチにおけるぶどう膜炎は、ほとんどの場合、亜急性および慢性であり、視力の低下とともにすでに検出されます。慢性の経過では、角膜ジストロフィー、虹彩の血管新生が起こり、癒着が形成され、それが瞳孔の変形と対光反応の低下につながります。水晶体の混濁(白内障)が発生します。最終的には視力が低下し、完全な失明や緑内障を発症することもあります。

少関節炎と組み合わされたブドウ膜炎は、反応性関節炎の症状である可能性があり、脊髄損傷(脊椎関節炎)と組み合わさって現れることもあります。

成長遅延と骨粗鬆症

若年性関節リウマチは成長に悪影響を与える病気の一つです。

若年性関節リウマチの多くの関節外症状の中でも、成長障害は主要な症状の一つです。若年性関節リウマチにおける成長遅延は、この疾患の炎症活動に間違いなく依存しており、特に全身性病変において顕著です。全身性慢性炎症は成長の全体的な減速と停止を引き起こし、局所性炎症は骨端線の成長の亢進と成長帯の早期閉鎖につながります。この場合、子供の成長過程自体が損なわれるだけでなく、身体の発達における非対称性も形成されます。これは、下顎と上顎の発達不全、骨の長さの成長停止として現れます。その結果、年長児は幼児期に特徴的な体型の比率を維持します。

多関節の損傷、軟骨や骨組織の破壊、運動活動の低下、筋萎縮、慢性中毒とそれに続くジストロフィーの発症(これも成長過程を阻害します)も悪影響を及ぼします。

若年性関節リウマチ患者の成長に影響を与える重要な要因の一つは、骨粗鬆症の発症であることは間違いありません。若年性関節リウマチにおける骨粗鬆症には、罹患関節近傍の骨領域に生じる関節周囲骨粗鬆症と全身性骨粗鬆症の2種類があります。関節周囲骨粗鬆症は、主に関節を形成する骨の骨端線に発生します。若年性関節リウマチでは、この骨粗鬆症は比較的早期に発症し、この疾患の診断基準の一つとなっています。全身性骨粗鬆症は、成人の関節リウマチよりも、若年性関節リウマチの小児に多く見られます。全身性骨粗鬆症は骨格のあらゆる部位、特に皮質骨に発症し、骨形成(オステオカルシンおよび酸性アルカリホスファターゼ)および骨吸収(酒石酸抵抗性酸性ホスファターゼ)の生化学的マーカー濃度の低下を伴います。全身性骨粗鬆症の発症に伴い、骨折頻度の増加が観察されます。骨密度の低下は発症後数年間で最も急速に進行し、その後緩やかになります。全身性骨粗鬆症は、多関節症候群の小児に多く見られます。その重症度は、疾患活動性の臨床検査値(赤沈、C反応性タンパク質、ヘモグロビン値、血小板数)と直接相関します。

骨粗鬆症の発症は、骨吸収促進因子(IL-6、TNF-α、IL-1、顆粒球マクロファージコロニー刺激因子)の過剰産生によって規定されます。これらのサイトカインは炎症誘発性であり、若年性関節リウマチにおける急性および慢性炎症反応の発症に主導的な役割を果たします。一方で、滑膜細胞および破骨細胞の増殖、プロスタグランジン、コラーゲナーゼ、ストロメリシンの合成、白血球の活性化、酵素合成を引き起こし、局所性および全身性骨粗鬆症の発症につながります。骨吸収促進因子の過剰産生に加えて、患者は骨吸収抑制因子(IL-4、γ-インターフェロン、可溶性IL-1受容体)の欠乏も伴います。

若年性関節リウマチ患者の低身長発症の危険因子は、病気の発症年齢が若いこと、若年性関節リウマチの全身性変異、多関節症候群、高い病気活動性、グルココルチコイドによる治療、および骨粗鬆症の発症です。

リスク要因を特定することで、小人症や骨粗鬆症などの重篤な合併症の発症を早期に予測し、予防できる可能性が高まるほか、疾患に対する個別化された安全な治療計画を策定できるようになります。

一般的に、小児の関節リウマチは慢性的で着実に進行する経過をたどり、生涯にわたる障害を負うことが多いのが特徴です。積極的な治療にもかかわらず、若年期に若年性関節リウマチを発症した患者の30%は、25歳になっても活動性疾患が残ります。そのうち半数は障害を負います。患者の48%は、発症後10年以内に重度の障害を発症します。小児期から関節リウマチを患っている人は、成長が阻害されます。そのうち54%に骨粗鬆症が認められます。25歳までに、患者の50%が股関節再建手術を受けています。小児期に若年性関節リウマチを発症した成人の54%に性機能障害が認められます。患者の50%には家族がおらず、女性の70%は妊娠せず、患者の73%には子供がいません。

若年性関節リウマチの経過には、全身性、多関節性、少関節性などいくつかの種類があります。

若年性慢性関節炎の経過における全身的変異

全身型は症例の10~20%を占め、あらゆる年齢で発症します。男女の発症率は同程度です。若年性関節リウマチの全身型は、関節炎と発熱(または過去の発熱の記録)が2週間以上続き、以下の症状のうち2つ以上が認められる場合に診断が確定します。

  1. 発疹;
  2. 漿膜炎;
  3. 全身性リンパ節腫脹;
  4. 肝腫大および/または脾腫大。

全身性若年性関節リウマチの診断においては、全身症状の有無と重症度を評価する必要があります。病状は急性または亜急性です。

発熱:主に朝方に発熱し、しばしば悪寒を伴う。体温が下がると、大量の発汗が起こる。

発疹は斑状または斑状丘疹状、線状で、痒みを伴わず、持続性がなく、短期間で出現・消失し、発熱時に増悪し、主に関節周囲、顔面、体側面、臀部、四肢に局在します。場合によっては、蕁麻疹状または出血性の発疹を呈することがあります。

若年性関節リウマチの全身型では、内臓の損傷が起こります。

心臓障害は、しばしば心筋心膜炎として現れます。患者は、心臓周囲、左肩、左肩甲骨、そして心膜炎を伴う心窩部の痛み、息切れ、動悸を訴えます。患者は無理やり座らされることもあります。診察では、医師は鼻唇三角のチアノーゼ、肢端チアノーゼ、そして心臓周囲および心窩部の脈動の有無に注意を払う必要があります。相対的心音鈍麻の境界を打診すると、左への拡張が認められます。心音聴診では、音は鈍く、顕著な収縮期雑音が聴取され、多くの場合、すべての弁で聴取されます。頻脈が特徴的で、発作性となることもあり、心膜炎を伴う心膜摩擦雑音が認められます。再発性心膜炎では、進行性の線維化が進行し、「装甲」心臓が形成されます。

肺の損傷は、肺炎または胸膜肺炎として現れることがあります。患者は息切れ感、乾性または湿性の痰の出ない咳を訴えます。診察では、チアノーゼ、肢端チアノーゼ、呼吸困難、呼吸補助筋および鼻翼の呼吸への関与の有無に注意する必要があります。聴診では、肺の下部から微細気泡を伴う喘鳴(ゼーゼーという音)と捻髪音が多数聴取されます。

線維性肺胞炎が進行すると、患者は急激な疲労感、呼吸困難(最初は運動時に、その後は安静時に出現)、乾いた痰の出ない咳を訴えます。診察ではチアノーゼが認められ、聴診では断続的な微細気泡ラ音(ラ音)が聴取されます。医師は、若年性関節リウマチにおいて線維性肺胞炎が発症する可能性があることを念頭に置き、患者を注意深く観察する必要があります。初期段階では、呼吸困難の重症度と肺の軽微な物理的変化(呼吸力の低下)の間に乖離が見られることが特徴だからです。

多発性漿膜炎は、通常、心膜炎、胸膜炎として現れますが、まれに肝周囲炎、脾周囲炎、漿液性腹膜炎として現れることもあります。腹膜損傷は、様々な種類の腹痛を伴うことがあります。若年性関節リウマチでは、多発性漿膜炎は漿液腔内の少量の液体貯留を特徴とします。

全身性若年性関節リウマチでは、血管炎が生じることがあります。診察では、医師は手のひらと足の色に注意を払う必要があります。手のひら、まれに足底に毛細血管炎、局所血管性浮腫(通常は手の領域)、上下肢近位部(手のひら、足)のチアノーゼ性色素沈着、皮膚の大理石模様が現れることがあります。

リンパ節腫脹は、若年性関節リウマチの全身型によく見られる症状です。リンパ節の大きさ、硬さ、可動性、そして触診時の疼痛の有無を評価する必要があります。ほとんどの場合、ほぼすべてのリンパ節群で、直径4~6cmまでの腫大が認められます。リンパ節は通常、可動性があり、無痛で、互いに癒着したり、下部組織と癒着したりしておらず、軟らかく、または密で弾力性のある硬さをしています。

ほとんどの患者では肝臓のサイズの増大が認められますが、脾臓のサイズの増大が認められる場合はほとんどありません。脾臓は、通常、触診では痛みがなく、緻密で弾力のある鋭い縁があります。

若年性関節リウマチの全身型は、少数関節炎、多関節炎、または遅延性関節症候群を伴って発生することがあります。

少関節炎または遅延性関節症候群を伴う全身型では、関節炎は通常左右対称です。大関節(膝、股関節、足首)が主に侵されます。滲出性変化が優勢で、変形や拘縮は後期に現れます。ほぼすべての患者は、平均して発症後4年目(場合によってはそれ以前)に股関節炎を発症し、続いて大腿骨頭の無菌性壊死を呈します。場合によっては、関節症候群が遅延し、全身症状の発症から数か月、あるいは数年後に発症することもあります。患児は関節痛と筋肉痛に悩まされ、発熱時に症状が悪化します。

多発性関節炎を伴う全身性変異型では、発症から、頸椎の損傷、関節における増殖性滲出性変化の優位性、持続性変形および拘縮の急速な発症、筋萎縮および低栄養を伴う多関節性または全身性関節症候群が形成されます。

若年性関節リウマチの全身型では、以下の合併症が発生する可能性があります。

  • 心肺不全;
  • アミロイドーシス;
  • 成長遅延(特に幼少期に発症し、多関節症候群を伴う場合に顕著)
  • 感染性合併症(細菌性敗血症、全身性ウイルス感染)
  • マクロファージ活性化症候群。

マクロファージ活性化症候群(または血球貪食症候群)は、急激な容態悪化、多発性発熱、多臓器不全、出血性発疹、粘膜出血、意識障害、昏睡、リンパ節腫脹、肝脾腫、血小板減少症、白血球減少症、赤沈(ESR)低下、血清トリグリセリド値上昇、トランスアミナーゼ活性、フィブリノーゲンおよびフィブリン分解産物値上昇(早期前臨床徴候)、血液凝固因子(II、VII、X)値低下を特徴とする。骨髄穿刺では、造血細胞を貪食する多数のマクロファージが明らかになる。マクロファージ活性化症候群の発症は、細菌、ウイルス(サイトメガロウイルス、ヘルペスウイルス)感染、薬物(NSAIDs、金塩など)によって引き起こされる可能性がある。マクロファージ活性化症候群を発症すると、致命的な転帰に至る可能性がある。

若年性慢性関節炎の多関節型

若年性関節リウマチの多関節型は、症例の30~40%を占めます。いずれの分類においても、多関節型はリウマトイド因子の有無によって、血清陽性と陰性の2つのサブタイプに分類されます。

リウマトイド因子血清陽性サブタイプは、症例の約30%を占めます。発症年齢は8~15歳で、女子に多く見られます(80%)。この亜型は、成人の早期発症型関節リウマチと考えられています。病状は亜急性です。

この関節症候群は、膝、手首、足首、そして手足の小関節に損傷を伴う対称性の多発性関節炎を特徴とします。発症後6ヶ月で関節の構造変化が進行し、発症後1年を過ぎる頃には手首の小骨に強直が形成されます。患者の50%に破壊性関節炎が発症します。

リウマトイド因子血清陰性型は症例の10%未満を占め、1歳から15歳の間に発症します。女子の罹患率は90%と高く、亜急性または慢性の経過をたどります。

この関節症候群は、顎関節や頸椎を含む大小の関節の対称的な損傷を特徴とします。ほとんどの患者では関節炎の経過は比較的良性ですが、10%の患者では主に股関節と顎関節に重度の破壊性変化が見られます。ぶどう膜炎のリスクがあります。

場合によっては、この病気は亜熱性発熱やリンパ節腫脹を伴うことがあります。

多関節型の合併症:

  • 関節の屈曲拘縮;
  • 重度の障害(特に早期に発症した場合)
  • 成長遅延(病気の早期発症および若年性関節リウマチの高活動性を伴う)。

若年性慢性関節炎の少関節型

若年性関節リウマチの少関節型は、症例の約50%を占めます。国際リウマチ学会(ILA)の分類によると、少関節炎は持続性と進行性があります。持続性少関節炎は、発症期間全体を通して最大4つの関節が侵されている場合に診断されます。進行性少関節炎は、発症後6ヶ月を過ぎても侵される関節の数が増加する場合に診断されます。関節炎の特徴付けには、発症年齢、関節損傷の性質(侵される大小の関節、影響を受ける上肢または下肢の関節、対称性または非対称性の関節症候群)、ANF(抗炎症性線維症)の有無、ぶどう膜炎の発症などが用いられます。

アメリカリウマチ学会の基準によれば、少関節型は 3 つのサブタイプに分類されます。

早期発症型(症例の50%)は1歳から5歳の間に発症します。主に女児(85%)に発症します関節症候群は、膝、足首、肘、手首の関節の損傷を特徴とし、多くの場合非対称性を示します。患者の25%では、関節症候群の経過は進行性で、関節破壊が進行します。虹彩毛様体炎は患者の30~50%に発生します。

遅発型(症例の10~15%)は、若年性強直性脊椎炎の初発症状として最も多くみられます。発症年齢は8~15歳で、主に男児(90%)が罹患します。関節症候群は非対称性です。関節は主に下肢(かかと、足の関節、股関節)に加え、腸骨仙骨関節と腰椎にも侵されます。付着部症も発症します。関節症候群の経過は非常に激しく、患者は急速に破壊的変化(特に股関節)と障害を発症します。急性虹彩毛様体炎は5~10%の症例で発症します。

このサブタイプはあらゆる年齢層に見られ、6歳で発症するのが特徴で、女児に多く見られます。関節症候群は通常良性で、軽度の付着部炎を伴いますが、関節の破壊的な変化は伴いません。

少関節型若年性関節リウマチの合併症:

  • 四肢の長さの成長の非対称性;
  • ぶどう膜炎の合併症(白内障、緑内障、失明)
  • 障害(筋骨格系、眼の状態による)。ILAR分類では、若年性関節リウマチをさらに3つのカテゴリーに分類しています。

付着部炎

付着部炎性関節炎のカテゴリーには、付着部炎を伴う関節炎、または腸仙骨関節の痛み、脊椎の炎症性疼痛、HLA B27の存在、疼痛を伴う前部ぶどう膜炎、脊椎関節症、または炎症性腸疾患の家族歴、疼痛、眼球の充血、または羞明を伴う前部ぶどう膜炎など、以下の基準のうち2つ以上を満たす関節炎が含まれます。関節炎の特徴を評価するために、発症年齢、関節炎の部位(小関節または大関節)、関節炎の性質(軸性、対称性、または多関節炎への進行)を評価します。

乾癬性関節炎

乾癬性関節炎の診断は、乾癬と関節炎を有する小児、関節炎を有し、かつ家族歴があり、第一親族に乾癬の既往歴があり、指炎やその他の爪甲病変を有する小児で確定されます。関節炎の特徴付けには、発症年齢、関節炎の性質(対称性または非対称性)、関節炎の経過(少数関節炎または多関節炎)、抗真菌薬(ANF)の有無、ぶどう膜炎が用いられます。

若年性関節リウマチの予後不良マーカー

若年性関節リウマチは、ほとんどの患者にとって予後が悪い病気です。

病気の転帰は、病気の発症時に予後不良のマーカーを特定し、それに基づいて適切な免疫抑制療法を早期に実施することによって決まります。

長期にわたる研究により、主に病気の症状に作用する薬剤(非ステロイド性抗炎症薬、グルココルチコイドホルモン、アミノキノリン誘導体)による若年性関節リウマチの従来の治療では、ほとんどの患者において骨や軟骨の破壊や障害の進行を予防できないことが示されています。

若年性関節リウマチの病状経過の特徴に関する長期研究は、いくつかの疾患活動性指標が極めて重要であり、若年性関節リウマチの進行期における予後予測マーカーとして考えられる可能性を示唆しています。主な指標は以下のとおりです。

  • 5歳未満での病気の発症;
  • 疾患発症の全身的変異;
  • 第1型および第2型の少関節炎として発症する。
  • 若年性関節リウマチの血清陽性変異体の出現。
  • 対称性の全身性または多関節性関節症候群の急速な(6 か月以内)形成。
  • 病気の継続的な再発の経過。
  • 赤沈、CRP、IgG、血清中のリウマチ因子の濃度の有意な持続的増加。
  • 発症後最初の 6 か月間は、罹患関節の機能不全が進行し、患者の自己管理能力が制限されます。

示されたマーカーを有する患者では、発症時にすでに若年性関節リウマチの悪性経過を予測することが可能です。

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