若年性慢性関節炎の特徴
若年性慢性関節炎の主な症状は関節炎である。関節の病理学的変化は、疼痛、腫脹、変形および変形の制限、関節上の皮膚温度の上昇によって特徴付けられる。子供は大抵の場合、大きな関節や中間の関節、特に膝、足首、手首、肘、股関節、小関節の関節の影響を受けます。典型的な若年性関節リウマチは、下の発育不全につながる頚椎と顎関節の時間の敗北であり、いくつかのケースでは、上顎との形成は、いわゆる「鳥の顎を。」
罹患した関節の数に関して、以下の関節症候群の変種が区別される:
- オリゴ糖尿病(1〜4関節の病変)
- 多関節症(4関節以上の病変)
- 一般化された関節炎(すべての共同グループの敗北)
関節リウマチの特徴は、持続的な系統および拘縮の発達を伴って着実に進行するコースである。病理学的プロセスに関与する関節に近位に位置する深刻な筋萎縮を、開発、子供の関節炎に伴い、全体的な変性、発育不全は、罹患関節の骨端骨の成長を加速させました。
小児における解剖学的変化および機能分類の段階は、スタインブローカー基準に従うリウマチ性関節炎の成人と同様に定義される。
解剖学的段階は4つあります。
- 私はステージ - 骨端骨粗しょう症。
- II段階 - 骨端骨粗しょう症、軟骨変形、関節隙間の狭小化、単一びらん。
- III段階 - 軟骨および骨の破壊、骨軟骨腐食の形成、関節における亜脱臼。
- IV期 - III期の基準+線維性または骨の強直性。
4つの機能クラスがあります。
- 私のクラス - 関節の機能的能力は保存されています。
- IIクラス - セルフサービスの能力を制限することなく、関節の機能的能力の限界。
- IIIクラス - 関節の機能能力の限界は、セルフサービス能力の制限を伴う。
- IVクラス - 子供は自分自身に奉仕しない、援助の外に必要なもの、松葉杖と他の適応を必要とする。
国内の小児リウマチ学における若年性慢性関節炎の活動は、VAの勧告に従って評価される。NasonovaおよびM.G. Astapenko(1989)、V.A。NasonovaおよびN.V. Bunchuk(1997)。4度の活動度:0,1,2,3-yがあります。
この疾患の活動を決定する際に、以下の指標が評価される:
- 滲出を伴う関節の数。
- 痛みを伴う関節の数。
- リッチーの指数。
- 動きが制限されたジョイントの数。
- 朝のこわさの持続時間。
- 患者または両親によって評価された、アナログ規模での疾患の活動。
- 全身症状の数。
- 検査所見の活動:ESR、赤血球数、ヘモグロビンレベル、血小板数、白血球、白血球式、CPBの濃度はIgG、IgM抗体、IgAの血清中の、RF、ANF。
寛解の評価のために、リウマチ学者のアメリカ協会の関節リウマチの臨床的寛解のための変更された基準を用いることが可能である。
若年性慢性関節炎の寛解の基準:
- 朝のこわさの持続時間は15分を超えない。
- 弱さの欠如。
- 痛みの欠如。
- 関節の不快な感覚の欠如、運動中の痛み。
- 関節内の軟部組織浮腫および滲出液の欠如。
- 急性血液タンパク質の正常なパラメーター。
2カ月以内に少なくとも5つの基準がある場合、寛解とみなすことができます。
奇形症状
発熱
Subfebrileと熱性、allergosepticheskomバージョンと - - 熱性、多忙な自然若年性関節リウマチの多関節関節変異体は、発熱がsubfebrileオプションスティルの中の文字は、多くの場合、あるとき。発熱は、原則として午前中に発生する。
アレルギー症状では、昼夜の温度上昇も観察され、悪寒、関節痛の増加、発疹の出現、中毒の増加を伴うことがある。温度の低下はしばしば激しい汗を伴う。疾患の経過のこの変種を伴う発熱期間は数週間、数ヶ月、時には数年続くことがあり、しばしば関節症候群の発症に先行する。
発疹
発疹は、原則として、若年性関節リウマチの全身性変異の発現である。それは、化石の、斑状の丘疹の、線形のキャラクターを身に着けている。ある場合には、発疹は肛門挙上であり得る。発疹はかゆみを伴わず、関節の領域、顔、胸、腹部、背中、臀部および四肢に局在する。本質的に一時的であり、発熱の激しさで強化される。
心臓、漿膜、肺および他の器官の敗北
原則として、それは若年性関節リウマチの全身性のバージョンで観察される。それは筋および/または心膜炎のように流れる。これらのプロセスおよび他のプロセスは、単独で観察され、再発する傾向がある。顕著な滲出性心膜炎では、心タンポナーデの脅威がある。急性心筋炎はまた、心肺機能不全を伴い得る。
若年性関節リウマチにおける心不全の臨床像:心臓の胸部痛、およびいくつかのケースでは上腹部の孤立性疼痛症候群; 混合型の呼吸困難、ベッドの強制的な位置(子供は座位で軽い)。主観的に、子供は空気の不足感を訴える。肺炎や小さな循環血流に停滞現象がある場合、湿った非生産的な咳があります。
検査では、患者は鼻三角形の三角形のチアノーゼ、唇、指の末端の指節を有する。脛と足の過敏性(または浮腫); 鼻および補助呼吸筋の翼の働き(心肺機能不全あり); 相対的な心臓の鈍さの境界の主に左への拡張、心音の聴覚障害; ほぼすべてのバルブで収縮期の騒ぎ。心膜摩擦音; 1分間に200ビートに達することができる頻脈; タキプノーは毎分40〜50回の呼吸が可能です。大循環の血液循環不全を伴う肝腫大。聴診の循環の小さな円に停滞があると、肺の基底部に浅く、気泡があり、喘鳴が激しく聞こえます。
再発性心膜炎では、まれなケースでは、進行している線維症が「甲皮」心臓の形成において観察される。死につながるのはこの病気の症状です。胸膜炎、あまり肝周囲炎、episplenitisおよび漿液性腹膜炎を含むpolyserositisを開発することがあり全身若年性関節リウマチの患者における心膜炎の実施形態と一緒に。
慢性関節リウマチの患者における肺の敗血症は、肺の小血管の脈管炎および間質性炎症プロセスに基づく「肺炎」が現れる。臨床像は、湿った喘鳴、しびれ、重度の息切れ、および肺機能不全の徴候を伴う両側性肺炎に似ている。
まれなケースでは、臨床的症状が低く、呼吸不全の増加を特徴とする線維性肺炎アルビオールを開発することが可能である。
多発性外傷症状としては、リンパ節腫脹、肝炎および/または脾腫も含まれる。
リンパ節腫脹
リンパ節腫脹は、ほぼすべての群のリンパ節の増加を特徴とし、肘窩および大腿骨および脳室を含む。リンパ節が直径4〜6cmに増加するとき、全身型の疾患における最も顕著なリンパ節腫脹。原則として、リンパ節は可動性であり、無痛であり、お互いにはんだ付けされておらず、下にあるtnani、軟質または緊密に弾性のある粘稠度ではない。他の関節外症状(発熱性と多忙な発熱、発疹、関節痛や筋肉痛、hyperskeocytosisシフト左)した場合の鑑別診断やリンパ増殖とeloblasticheskimプロセスが必要です。
リンパ節腫脹は、若年性リウマチ性関節炎の全身性のものだけでなく、特に多発性疾患の多変量で発現される関節の損傷でも発症する。
肝脾腫
肝脾腫は、主に若年性関節リウマチの全身性のもので発症する。心筋損傷のないリンパ節腫脹、スティルの変異体における漿膜および肺、ならびにアレルギー誘発性変異体を伴う他の関節外症状と組み合わせてより多くの場合。
全身性若年性関節リウマチの実施形態を有する患者の器官penhimatoznyh耐性拡大肝臓と脾臓、密度の増加は、続発性アミロイドーシスを発症を示すことができます。
眼疾患
単糖/多発性関節症の若い女性に典型的です。前部ブドウ膜炎が発症する。ブドウ膜炎の経過は急性、亜急性および慢性であり得る。急性ぶどう膜炎では、患者は強膜および結膜の注射、光恐怖症および涙液漏出、眼球の痛みを発症する。このプロセスは、虹彩および毛様体の損傷によって特徴付けられ、虹彩毛様体炎が形成される。しかし、ほとんどの場合、若年性関節リウマチを伴うブドウ膜炎は亜急性および慢性であり、視力低下でさえも検出される。慢性経過が角膜ジストロフィー、虹彩の血管新生を発症すると、瞳孔の変形および光に対する応答の低下をもたらすスパイクが形成される。水晶体白内障の混濁を引き起こす。最終的に、視力が低下し、完全な失明と緑内障が発生する可能性があります。
ブドウ膜炎と関節炎との組み合わせは、脊髄損傷 - 脊椎関節炎と組み合わせた反応性関節炎の症状であり得る。
成長遅延および骨粗鬆症
若年性関節リウマチは、成長に悪影響を与える疾患の1つです。
異形成は、若年性関節リウマチの様々な関節外症状の中で最も有力なものの1つである。若年性関節リウマチにおける成長遅延は、間違いなくこの疾患の炎症活性に依存し、特に全身系統で顕著である。全身性の慢性炎症は、一般的な減速および成長の停止を引き起こし、局所的な炎症は、エピフィキシン成長の増加および成長ゾーンの早期閉鎖をもたらす。同時に、子供の成長過程自体に苦しむだけでなく、身体発達の非対称性が形成される。下顎および上顎の発育不足、長さの骨成長の停止を明らかにする。結果として、高齢の子供は、幼児期の特徴である身体の割合を保持する。
ネガティブ値はまた、関節に多関節損傷、軟骨および骨組織の破壊、運動活性の低下、筋萎縮、慢性中毒およびそれに続くジストロフィーの発生を伴い、成長プロセスも阻害する。
確かに、若年性関節リウマチ患者の成長に影響を及ぼす重要な要素は、骨粗鬆症の発症である。関節周囲 - - 影響を受けた関節や一般の周りの骨領域若年性関節リウマチでは、骨粗しょう症は、2種類あります。関節周囲骨粗鬆症は、主に関節を形成する骨の骨端に発生する。若年性関節リウマチでは、早期に発現し始め、この疾患の診断基準の1つです。全身性骨粗鬆症は、慢性関節リウマチの小児では、関節リウマチの成人よりも一般的です。これは、骨形成(酸性オステオカルシンおよびアルカリホスファターゼ)および骨吸収(酒石酸抵抗性酸性ホスファターゼ)の生化学的マーカーの濃度の減少を伴う、好ましくは皮質骨では、骨格のすべての部分に発症します。全身性骨粗鬆症の発症により、骨折の発生率が増加する。骨ミネラル密度の低下は、疾患の最初の年で最も急速であり、その後減速する。全身性骨粗鬆症は、多関節関節症候群の小児においてより一般的である。その重篤度は、疾患活性(ESR、C反応性タンパク質、ヘモグロビンレベル、血小板数)の検査室指標と直接相関する。
骨粗鬆症決定過剰生成吸収を活性化剤:IL-6、TNF-α、IL-1、顆粒球 - コロニー刺激因子makrofagapnogo。一方でこれらのtsitokiiyは、炎症誘発性であり、若年性関節リウマチの急性および慢性炎症の反応の開発で主導的な役割を果たし、そして開発につながる滑膜細胞と破骨細胞、プロスタグランジンの合成、コラゲナーゼ、ストロメリシン、白血球の活性化、酵素の合成の他、原因の増殖に局所および全身骨粗しょう症。過剰生成に伴って顕著赤字再吸収阻害剤(IL-4、ガンマ - インターフェロン、可溶性IL-1受容体)を有する患者において吸収を活性化剤。
若年性関節リウマチの患者における低身長の危険因子には、次のとおりです。早い年齢で病気の発症、システムオプション若年性関節リウマチ、多関節の関節症候群、高い疾患活動性、グルココルチコイドおよび骨粗鬆症の治療。
リスクファクターの特定により、ナノス、骨粗鬆症などの重篤な合併症の発症を予測し、予防することが可能になり、早期段階で疾患の分化した安全な治療法を開発することが可能になります。
一般に、小児における関節リウマチは、しばしば生涯にわたる障害の発症を伴った慢性の失禁進行性の経過を特徴とする。25歳までの積極的治療にもかかわらず、早期の若年性関節リウマチに罹患した患者の30%が有効である。それらの半数は無効になっています。48%の患者では、重症の障害が、発症後の最初の10年以内に発症する。幼児期から関節リウマチに苦しむ人々は、成長に遅れている。そのうち54%が骨粗鬆症である。患者の50%において、25歳までに股関節の再建手術が行われた。小児期の若年性関節リウマチに罹患した成人の54%において、性的障害が検出される。患者の50%に家族がいない、70%の女性が妊娠していない、73%に子供がいない。
若年性関節リウマチの過程には、全身性、多関節性、小関節性のいくつかの変異がある。
若年性慢性関節炎の全身的なバージョン
フローのシステムバージョンのシェアは、ケースの10〜20%を占めます。任意の年齢で発達します。少年少女は同じ頻度で病気になります。全身性若年性関節リウマチの実施形態の診断は下記の二つまたはそれ以上の症状との組み合わせで少なくとも2週間関節炎または発熱を伴う(持つ又は前文書熱)が設定されています。
- 発疹;
- セロサイト;
- 一般化リンパ節腫脹;
- 肝肥大および/または脾腫を含む。
全身性の若年性関節リウマチを診断する場合、全身症状の存在および重症度を評価する必要があります。この疾患の経過は急性または亜急性である。
発熱 - 発熱または激しい、気温が主に午前中に上昇し、頻繁に寒気が伴う。温度が下がると激しい汗がかかります。
発疹はまだらおよび/またはスポッティ丘疹文字、線形、かゆみを伴わない、抵抗性ではないが、短い時間で表示され、消えた、熱の高さによって強化ジョイントで主に局在し、車体の側面に、臀部及び四肢の顔にされます。いくつかの場合において、発疹は、尿毒症または出血性であり得る。
若年性関節リウマチの全身的なバージョンでは、内臓が影響を受けます。
心筋炎のタイプに応じて、心臓の敗血症がより頻繁に進行する。この場合、患者は、心臓の領域、左肩部、左肩甲骨、上腹部領域の心膜炎における痛みを訴える。空気の不足の感覚、動悸。子供は強制的に座って座ることができます。検査では、医師は鼻三角形のチアノーゼ、アクロシアニン症、心臓領域の脈動、上腹部領域の存在に注意を払う必要があります。相対的な心臓の鈍さの境界の打撃時に、左への拡張が明らかになる。心臓の聴診を行うと、トーンが消音され、頻繁にすべてのバルブで収縮期雑音が聞こえます。頻脈によって特徴付けられ、発作まで、心膜炎は心膜摩擦音を決定する。再発性心膜炎では、進行した線維化が進行し、「蒲鉾」の心臓が形成される。
肺の敗北は、肺炎または胸膜炎を引き起こす可能性がある。患者は、空気の不足感、乾いたまたは湿った非生産的な咳を訴える。調べるときは、補助筋肉、鼻の鼻を呼吸する行為に参加するチアノーゼ、アクロシアニン症、呼吸困難の存在に注意を払う必要があります。聴診では、肺の下部に豊富な小さな泡立つ音と声を聞きます。
線維化肺胞炎の発症により、患者は急速な疲労、運動で最初に起こる呼吸困難、その後安静時に訴える。乾燥した非生産的な咳で。調べると、チアノーゼが検出され、聴診 - 不安定な小さなバブリングレールが検出されます。医師は、若年性関節リウマチにおける線維性肺胞炎の開発の可能性を認識しておく必要があり、典型的な不整合呼吸困難のマイナーは、初期段階のため、肺(縮小空気エントリ)の物理的変化であるとして、患者に敏感であることが。
多発性硬化症は、原則として、心膜炎、胸膜炎、周皮炎、髄膜炎、漿液性腹膜炎によって発現されることは少ない。腹膜の敗血症は、異なる性質の腹痛を伴い得る。若年性関節リウマチでは、多発性硬化症は、漿液腔内の少量の流体によって特徴付けられる。
全身性の若年性関節リウマチでは、血管炎が発症することがあります。検査では、医師は、手のひらと足の色に注意を払う必要があります。おそらく手掌の開発、足未満、kapillyarita、(しばしば手に)局所血管性浮腫、チアノーゼ色近位上部および下肢の発生(手、足)、および皮膚の霜降り。
リンパ節腫脹は、若年性関節リウマチの全身性の徴候の頻繁な徴候である。リンパ節の大きさ、一貫性、移動性、触診時の痛みの有無を評価する必要があります。ほとんどの場合、直径4〜6cmまでのほとんどすべての群のリンパ節の増加が検出される。リンパ節は原則として可動性であり、無痛であり、一緒にまたは下にある組織とはんだ付けされておらず、柔らかいまたは密な弾性の一貫性がある。
大抵の患者では、肝臓のサイズの増加、触診時に通常は痛みのない脾臓の頻度が少なく、稠密な弾性の鋭い縁があることが決定される。
若年性関節リウマチの全身型は、慢性関節リウマチ、多発性関節炎または遅延性関節症で起こり得る。
オリゴ糖尿病または遅延性関節症候群を伴う全身性変異体において、関節炎は、原則として、対称的である。ほとんどの大きな関節(膝、股関節、足首)に影響があります。滲出性変化が優勢であり、後に変形および拘縮が生じる。病気の4年目(そして時には早期)に平均してほぼすべての患者は、大腿骨の頭部のその後の無菌的壊死を伴うコキシトイトを発症する。いくつかの症例では、関節症候群は遅れて発生し、数ヵ月後には、時には数年後にも全身症状が現れます。子供は関節の痛みや筋肉痛に悩まされます。これは発熱の高さで増加します。
頸椎の病変を有する疾患の発症または一般形成多関節ジョイント症候群多発有するシステムの実施形態において、関節の滲出性増殖性変化、耐性株と拘縮、筋萎縮、栄養失調の急速な発展の有病率。
若年性関節リウマチの全身的なバージョンでは、以下の合併症が発症する可能性があります:
- 心肺機能不全;
- アミロイドーシス;
- (特に乳幼児期の疾患の発症時に顕著であり、多関節性関節症候群);
- 感染性合併症(細菌性敗血症、全身性ウイルス感染);
- マクロファージ活性化症候群。
鋭い分解、多忙な発熱、多臓器不全、出血性発疹、粘膜の出血、意識障害、昏睡、リンパ節腫脹、肝脾腫、血小板減少、白血球減少によって特徴付けマクロファージ活性化症候群(またはgemafagotsitarny症候群)は、赤血球沈降速度、増大した血清トリグリセリドレベル、トランスアミナーゼ活性を減少しました畳み込み因子のレベルを低下させる、フィブリノーゲンおよびフィブリン分解産物(初期前臨床特性)の含有量の増加 (II、VII、X)の血液が含まれています。骨髄中のマクロファージ、貪食造血細胞の数が多いobnaruzhvayut。マクロファージ活性化症候群の開発は、細菌、ウイルス(サイトメガロウイルス、ヘルペスウイルス)感染症、薬トリガすることができます(NSAIDは、金塩、および他の人を。)。マクロファージ活性化症候群の発症により、致命的な転帰が可能である。
若年性慢性関節炎の多関節変異体
若年性関節リウマチの多関節変異体の割合は、症例の30〜40%である。すべての分類において、多発性バリアントは、リウマチ因子の存在または非存在に応じて、血清陽性および血清陰性の2つのサブタイプに分けられる。
リウマチ因子サブタイプに対する血清陽性は、症例の約30%である。それは8〜15歳で発症する。しばしば病気の女の子(80%)。この選択肢は、早期に発症する成人関節リウマチとみなされます。この病気の経過は亜急性である。
関節症候群は、膝、手首、足首、および手足の小さな関節を有する対称性の多関節症によって特徴付けられる。関節の構造変化は、疾患の最初の6ヶ月間に発生し、疾患の最初の年の終わりまでに手首の小骨に強直症が形成される。患者の50%において、破壊的関節炎が発症する。
リウマチ様因子サブタイプの血清陰性は、症例の10%未満である。それは1〜15歳で発症する。女の子は病気が多い(90%)。病気の経過は亜急性または慢性である。
関節症候群は、顎関節および頚椎を含む大小の関節の対称的な病変によって特徴付けられる。比較的良性の大部分における関節炎の経過は、患者の10%において、主として股関節および顎関節において重度の破壊的変化を生じる。ブドウ膜炎のリスクがあります。
多くの場合、疾患は亜熱帯発熱およびリンパ節腫脹を伴う。
多変量の合併症:
- 関節における屈曲拘縮;
- 重度の障害(特に早期発症);
- 成長遅延(疾患の早期発症および若年性関節リウマチの高い活性を有する。
若年性慢性関節炎の経過の稀少関節変形
若年性関節リウマチの小関節変形の割合は、症例の約50%を占める。国際リウマチ学連盟(International League of Rheumatology Associations)の分類によれば、オリゴ糖尿病は持続的かつ進行的であり得る。持続性オリゴマー症は、疾患の全期間中に最大4つの関節が罹患したときに診断される; 進行性の多発性関節炎 - 病気の6ヶ月後に罹患した関節の数が増加する。関節炎以下の基準を使用して特性について:発症年齢、関節病変の文字が(大または小関節を打った、関節症候群対称または非対称の上部または下部四肢のプロセスに関与する関節)、ANF、ブドウ膜炎の開発の存在。
リウマチ学のアメリカのカレッジの基準に従って、oligoarticular変種は3つのサブタイプに分けられる。
早期発症(50%の症例)のサブタイプは、1歳から5歳の間に発症する。これは主に少女(85%)で起こる。以下のために 関節症候群膝の故障、足首、肘、手首の関節、多くの場合、非対称ことを特徴としています。患者の25%において、関節症における破壊の進行に伴い、関節症候群の進行が積極的である。Iridocyclitisは30-50%の患者で起こる。
遅発性のサブタイプ(症例の10〜15%)は、ほとんどの場合、若年強直性脊椎炎のデビューに起因する。それは8〜15歳で発症する。ほとんどの男の子は病気(90%)です。関節非対称症候群。主に下肢の関節(踵領域、足の関節、股関節)、回腸関節接合部、腰椎が影響を受ける。enthesisopathiesを開発しました。関節症候群の経過は非常に攻撃的であり、患者は急速な破壊的変化(特に股関節における)および障害を発症する。5〜10%で急性紅潮細胞炎が発症する。
すべての年齢層の中で見いだされるサブタイプは、6歳で始まることを特徴とする。少女はより多くの場合病気です。関節症候群は、原則として、関節の破壊的変化を伴わずに、重篤でないエンテロパシーを伴って良性である。
若年性関節リウマチの小関節変形症の合併症:
- 手足の長さの成長の非対称性;
- ブドウ膜炎(白内障、緑内障、失明);
- 障害(筋骨格系の状態では、目)。ILAR分類では、少年性関節リウマチの3つのカテゴリがさらに存在する。
腱炎および関節炎
腸炎炎のカテゴリーには、以下の基準の2つ以上を有する腱炎または関節炎と組み合わされる関節炎が含まれる:ileosacral articulationの疼痛; 炎症性の脊椎の痛み; HLA B27の入手可能性; 疼痛症候群、脊椎関節症または炎症性腸疾患を伴う前部ブドウ膜炎の家族歴における存在; 疼痛症候群に関連する前部ブドウ膜炎、眼球の赤みまたは光恐怖症。関節炎を特徴付けるには、発症年齢、関節炎の局在(小関節または大関節が影響を受ける)、関節炎の性質(軸性、対称性または多発性関節症に進行する)を評価する。
乾癬性関節炎
乾癬性関節炎の診断は、乾癬および関節炎の小児において確立される; 関節炎および家族歴を有する子供、親和性の第一系列の親戚からの乾癬、乳頭炎および爪甲の他の病変による重篤な重度の病気。関節炎を特徴付けるために、発症年齢、関節炎の性質(対称または非対称)、関節炎(オリゴ糖または多発性関節炎)の経過、ANPの存在、ブドウ膜炎が使用される。
若年性関節リウマチの予後不良のマーカー
若年性関節リウマチは、ほとんどの患者において予後不良の疾患である。
疾患の発症は、疾患の発症における好ましくない予後のマーカーの検出に基づく適切な免疫抑制療法の早期任命によって決定される。
長年の研究は、フロー症状に主に影響を与える若年性関節リウマチ薬(preparty非ステロイド性抗炎症、グルココルチコイドホルモンがデリバティブをaminohinolinovogo)の伝統的な治療はほとんどの患者における骨軟骨破壊や障害の進行を妨げないことを示しました。
若年性関節リウマチの進行の長期研究では、疾患活動性のいくつかの指標が大きな価値を持っており、若年性関節リウマチの積極的な予後マーカーとしてみなすことができることをsvidetelsgvuyug。それらの主なものは次のとおりです。
- 5歳までの病気の発症;
- 病気のデビューのための全身的なオプション;
- 第1および第2のタイプのオリゴ糖症としてデビューした。
- 若年性関節リウマチの血清陽性変異体としてのデビュー;
- 対称性全身性または多角形関節症候群の形成を迅速に(6ヶ月以内に);
- 病気の継続的に繰り返すコース。
- 血清中のESR、CRP、IgGおよびリウマチ因子の有意な持続的な増加;
- 疾患の発症後最初の6ヶ月間に患者がセルフサービスする能力を制限することで、罹患した関節の機能的欠損の増加。
これらのマーカーを有する患者では、若年性関節リウマチの悪性経過は、既にデビューで予測することができる。