若年性慢性関節炎の診断

若年性関節リウマチの臨床診断

若年性関節リウマチの全身型では、白血球増多（最大3万〜5万個の白血球）、好中球の左方偏移（桿体白血球の最大25〜30％、時には骨髄球まで）、ESRの50〜80 mm / hへの増加、低色素性貧血、血小板増多、血清中のC反応性タンパク質、IgM、IgGの濃度増加がよく検出されます。

多関節型では、低色素性貧血、軽度の好中球増多（最大15×10 ⁹ /L）、赤沈（ESR）40mm/h以上が認められます。血清中のANFは、低力価ながらも陽性となることがあります。若年性関節リウマチの血清陽性型ではリウマトイド因子が陽性で、血清陰性型では陰性です。血清中のIgM、IgG、C反応性タンパク質濃度は上昇します。若年性関節リウマチの血清陽性型では、HLA DR4抗原が認められます。

早期発症の少関節型では、若年性関節リウマチに典型的な血液パラメータの炎症性変化が時折認められます。一部の患者では、臨床検査値が正常範囲内です。患者の80%では、血清中にANFが陽性、リウマトイド因子は陰性、HLA A2の検出頻度が高くなります。

発症が遅い少関節型では、臨床血液検査で低色素性貧血、好中球増多、赤沈値40mm/時を超える上昇が認められます。ANFは低力価ながら陽性となる場合があり、リウマトイド因子は陰性です。血清中のIgM、IgG、C反応性タンパク質濃度は上昇します。HLA B27の検出頻度は高くなります。

検査パラメータに基づいて疾患活動性の程度を判断する：

• 0 度 - ESR 最大 12 mm/h、C 反応性タンパク質は検出されません。
• Ｉ度：ESR 13～20 mm/h、C反応性タンパク質弱陽性（「＋」）。
• II度 - ESR 21～39 mm/h、C反応性タンパク質が陽性（「++」）
• グレードIII - ESR 40 mm/h以上、C反応性タンパク質が顕著に陽性（「+++」、「++++」）。

機器的方法

心筋心膜炎がある場合、心電図では心臓の左側および/または右側部分の過負荷、冠状動脈の循環障害、肺動脈系の圧力上昇の兆候が示されます。

EchoCG では、左心室の拡張、左心室駆出率の低下、左心室後壁および/または心室中隔の運動低下、僧帽弁および/または三尖弁の相対的機能不全の兆候、肺動脈内の圧力の上昇、心膜炎における心膜弁の分離、心腔内の遊離液の存在を検出することができます。

胸部臓器のX線検査では、心臓の左側部分（まれに全体）の肥大、心胸郭係数の上昇、肺の血管間質パターンの斑状細胞性増大、局所陰影が明らかになります。線維性肺胞炎の初期段階では、肺パターンの増大と変形が認められ、進行すると、糸状の圧縮、細胞の膨潤、そして「蜂の巣状」肺の像が形成されます。

患者の検査の重要な段階は関節のX線検査です。

解剖学的変化の段階の決定（Steinbrocker による）:

• ステージ I - 骨端線骨粗鬆症;
• ステージ II - 骨端線骨粗鬆症、軟骨の擦り減り、関節スペースの狭小化、孤立したびらん。
• ステージ III - 軟骨と骨の破壊、骨軟骨のびらんの形成、関節の亜脱臼。
• ステージ IV – ステージ III の基準に線維性または骨性強直が加わった状態。

さらに、機能クラスが決定されます (Steinbrocker に従って)。

• クラス I: 関節の機能的能力とセルフケア能力は維持されます。
• クラス II: 関節の機能能力は部分的に失われますが、自己ケア能力は維持されます。
• クラス III: 関節の機能能力と自己管理能力が部分的に失われます。
• クラス IV: 関節の機能的能力と自己ケア能力が完全に失われます。

若年性関節リウマチの鑑別診断

病気	関節症候群の特徴	注記
急性リウマチ熱	関節に目に見える変化がない多発性関節痛。関節リウマチでは、変形を伴わない下肢の大きな関節の対称的な損傷。移動性で、NSAIDsおよびコルチコステロイドによる抗炎症療法ですぐに緩和します。急性連鎖球菌感染症の1.5～2週間後に発症します。
反応性関節炎	クラミジアによる泌尿生殖器の感染症、またはエルシニア、サルモネラ、赤痢菌による下痢の1.5～2週間後に発症します。関節の非対称性損傷（最も多いのは下肢：膝、足首、足の小関節）; 片側仙腸関節炎、アキレス腱の腱鞘炎、足底筋膜炎、踵骨結節の骨膜炎の発症	エルシニア症は、発熱、発疹、関節痛、関節炎、臨床検査値の上昇を伴い、若年性関節リウマチの全身型による「仮面」となることがあります。エルシニア症は、手のひらと足の皮膚の剥離を特徴とします。尿道炎、結膜炎、関節炎、皮膚および粘膜病変（角化症を伴う爪異栄養症、足の裏と手のひらの角化症）、HLA-B27の存在を含む複合症状はライター病と呼ばれます。
乾癬性関節炎	手足の遠位指節間関節または大関節（膝、足首）の損傷を伴う非対称性の少関節炎または多関節炎。骨吸収、強直を伴う重度の破壊性（切断性）関節炎。末梢関節の損傷を伴う仙腸関節炎および脊椎関節炎。	皮膚と爪に典型的な乾癬の変化が見られます。
若年性強直性脊椎炎	下肢関節（股関節、膝関節）の病変	HLA B27の存在を特徴とする付着部症；脊椎および仙腸関節の損傷の症状は通常数年後に現れる；腸仙骨関節の強直を伴う軟骨の進行性破壊を特徴とする
全身性エリテマトーデス	病気の初期段階では、不安定な性質の多発性関節痛と非対称の関節損傷が発生します。病気の最盛期には、びらんや持続的な変形を伴わない対称的な関節損傷、朝のこわばりが見られます。	典型的な顔面紅斑、多発性漿膜炎（通常は胸膜炎）、腎炎、中枢神経系障害、白血球減少症および血小板減少症、ループス抗凝固因子、ANF、DNA抗体、抗リン脂質抗体の存在によって確認される
全身性強皮症	関節痛は亜急性または慢性関節炎に発展し、関節は対称的に影響を受ける。この過程では、手と手首の小さな関節が関与し、滲出液の症状は最小限であるが、軟部組織の顕著な圧縮、屈曲拘縮、亜脱臼の発生を伴う。	特徴的な皮膚および放射線学的変化を伴う
出血性血管炎（シェーンライン・ヘノッホ病）	関節痛または関節炎、不安定関節症候群	下肢、大関節、臀部に多形性、主に出血性の発疹が出現し、腹部および腎臓症候群を伴う
慢性潰瘍性大腸炎とクローン病	下肢の関節に主に損傷を伴う末梢非対称関節炎；脊椎炎、仙腸関節炎；基礎疾患の活動性に関連する	HLAB27の高い検出率
結核	重度の関節痛、脊椎損傷、片側性膝関節炎、股関節炎。びまん性骨粗鬆症、辺縁骨欠損、まれに骨腐骨を伴う限定的な骨空洞の発生。骨の関節端の破壊、それらの変位および亜脱臼。反応性多発性関節炎も特徴付けられ、内臓結核を背景に発症する。小関節の損傷が特徴的である。	ツベルクリン検査陽性と関連
ライム病（全身性ダニ媒介性ボレリア症）	単関節、少数関節、対称性多発性関節炎；軟骨および骨の侵食の可能性あり	ダニ媒介性紅斑、神経系、心臓へのダメージと相まって
ウイルス性関節炎	関節症候群は短期的であり、完全に回復可能です。	急性ウイルス性肝炎、風疹、おたふく風邪、天然痘、アルボウイルス感染症、伝染性単核球症などで発生します。
肥大性骨関節症（マリー・バンベルガー症候群）	指の「ドラムスティック」状の変形、長い管状骨の肥大性骨膜炎、関節痛または関節腔への滲出液を伴う関節炎、上肢および下肢の遠位関節（手首、足根、膝関節）の対称的な病変	結核、線維性肺胞炎、肺癌、サルコイドーシスで発生する
血友病	関節の出血を伴い、炎症反応と滲出液が続きます。膝関節が影響を受けますが、肘、足首、手首、肩、股関節も影響を受けます。比較的まれに、手、足、椎間関節も影響を受けます。	幼少期に始まる
白血病	骨痛、飛行性関節痛、関節の鋭く持続的な痛みを伴う非対称性関節炎、滲出性成分および痛みを伴う拘縮	若年性関節リウマチの全身性変異では除外すべきである。
腫瘍性プロセス（神経芽腫、肉腫、類骨骨腫、白血病の転移）	筋肉痛、骨痛、関節痛、単関節炎を伴うことがある。関節周囲の激しい疼痛症候群、関節炎の活動とは相関しない重度の全身状態を特徴とする。	典型的な血液学的および放射線学的変化を伴う
甲状腺機能低下症	軽度の軟部組織の腫脹と関節腔への非炎症性浸出液を伴う関節痛。膝関節、足首関節、手の関節が影響を受け、手根管症状が現れる場合がある。	骨格形成の障害、長い管状骨の成長の遅れ、骨化、骨粗鬆症、筋力低下、筋肉痛を特徴とする
化膿性関節炎	急性に始まり、重度の中毒、発熱の上昇、急性期の炎症の兆候を伴う単関節炎として発症することが多く、早期発症の少関節炎では典型的ではありません。

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