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若年性関節リウマチ
最後に見直したもの： 12.07.2025
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若年性関節リウマチ (JRA) は、他の関節病変がない場合に 16 歳未満の小児に発症する、原因不明で 6 週間以上続く関節炎です。
分類の種類に応じて、この疾患には若年性関節炎 (ICD-10)、若年性特発性関節炎 (ILAR)、若年性慢性関節炎 (EULAR)、若年性関節リウマチ (ACR) という名前が付けられています。
ICD-10コード
- M08.若年性関節炎。
- M08.0. 若年性関節リウマチ（血清陽性または陰性）。
- M08.1. 若年性強直性脊椎炎
- M08.2. 全身発症を伴う若年性関節炎。
- M08.3. 若年性多発性関節炎（血清陰性）。
- M08.4。少関節性若年性関節炎。
- M08.8. その他の若年性関節炎
- M08.9. 若年性関節炎、詳細不明。
若年性慢性関節炎の疫学
若年性関節リウマチは、小児に発症する最も一般的かつ最も深刻なリウマチ性疾患の一つです。16歳未満の小児10万人あたり、若年性関節リウマチの発症率は2～16人です。各国における若年性関節リウマチの有病率は0.05～0.6%です。女子は関節リウマチに罹患しやすい傾向があります。死亡率は0.5～1%です。
青少年における関節リウマチの状況は非常に不利で、その有病率は 100,000 人あたり 116.4 人（14 歳未満の子供では 100,000 人あたり 45.8 人）、一次発症率は 100,000 人あたり 28.3 人（14 歳未満の子供では 100,000 人あたり 12.6 人）です。
若年性慢性関節炎の原因
若年性関節リウマチは、20世紀末にイギリスのスティルとフランスのシャッファーという二人の著名な小児科医によって初めて報告されました。その後数十年にわたり、この疾患は文献においてスティル・シャッファー病と呼ばれてきました。
この疾患の症状群は、対称性の関節損傷、変形の形成、拘縮および強直、貧血の出現、リンパ節、肝臓および脾臓の腫大、そして時には発熱および心膜炎の存在などです。その後、20世紀30～40年代にかけて、スティル症候群に関する数多くの観察と記述により、成人の関節リウマチと小児の関節リウマチの間には、臨床症状と病状の両面で多くの共通点があることが明らかになりました。しかしながら、小児の関節リウマチは、成人の同名の疾患とは依然として異なっていました。この点に関して、1946年に2人のアメリカ人研究者、コスとブーツは「若年性（思春期）関節リウマチ」という用語を提唱しました。その後、免疫遺伝学的研究によって、若年性関節リウマチと成人の関節リウマチの病理学的区別が確認されました。
若年性慢性関節炎の症状
この疾患の主な臨床症状は関節炎です。関節の病理学的変化は、痛み、腫れ、変形、可動域の制限、関節周囲の皮膚温度の上昇を特徴とします。小児では、膝、足首、手首、肘、股関節といった大中型の関節が最も多く侵され、手の小関節も侵される頻度は低くなります。若年性関節リウマチの特徴は、頸椎と顎関節の損傷で、下顎、場合によっては上顎の発育不全と、いわゆる「鳥顎」の形成につながります。
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若年性慢性関節炎の診断
若年性関節リウマチの全身型では、白血球増多（最大3万〜5万個の白血球）、好中球の左方偏移（桿体白血球の最大25〜30％、時には骨髄球まで）、ESRの50〜80 mm / hへの増加、低色素性貧血、血小板増多、血清中のC反応性タンパク質、IgM、IgGの濃度増加がよく検出されます。
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若年性慢性関節炎の治療目標
- プロセスの炎症および免疫活動の抑制。
- 全身症状および関節症候群の緩和。
- 関節の機能的能力の維持。
- 関節破壊および患者の障害を予防または遅らせます。
- 寛解を達成する。
- 患者の生活の質の向上。
- 治療の副作用を最小限に抑えます。
治療の詳細
若年性慢性関節炎の予防
若年性関節リウマチの原因は不明であるため、一次予防は行われません。
予報
全身型若年性関節リウマチでは、40～50%の小児患者で予後良好であり、数ヶ月から数年にわたる寛解期がみられることがあります。しかし、安定した寛解期から数年後に増悪期に入ることもあります。患者の3分の1は継続的に再発します。最も予後不良となるのは、発熱、血小板増多症、そして長期のコルチコステロイド療法を受けている小児患者です。患者の50%で重度の破壊性関節炎が発現し、成人期には20%でアミロイドーシスが、65%で重度の機能不全が認められます。
血清陰性の若年性多関節炎を早期に発症した小児は、予後不良です。血清陽性の多関節炎を患う青年は、筋骨格系の状態により、重度の破壊性関節炎および障害を発症するリスクが高くなります。
早期発症の少関節炎患者の40%は、破壊性対称性多関節炎を発症します。発症が遅い患者では、強直性脊椎炎に移行する可能性があります。ぶどう膜炎患者の15%は失明に至る可能性があります。
C 反応性タンパク質、IgA、IgM、IgG レベルの上昇は、関節破壊および二次アミロイドーシスの発症の予後不良を示す確実な兆候です。
若年性関節炎の死亡率は低い。死亡の多くは、全身型若年性関節リウマチ患者におけるアミロイドーシスまたは感染性合併症の発症に関連しており、これらは長期にわたるグルココルチコイド療法に起因することが多い。二次性アミロイドーシスの場合、予後は基礎疾患の治療の可能性と成功率によって決定される。
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Использованная литература