若年性関節リウマチを引き起こす要因は何ですか？

初めての若年性関節リウマチは、英国人Stilleとフランス人Schaffarの2人の有名な小児科医によって、前世紀の終わりに記載されました。文献では今後数十年にわたり、この疾患はスティルシャッファ病と呼ばれていました。

若年性慢性関節炎の症状複合体には、関節の対称性病変、変形、拘縮および強直症の形成が含まれる。リンパ節の拡大、肝臓および脾臓の発症、時には発熱熱および心膜炎の存在が挙げられる。その後、前世紀の30〜40居住で、まだ症候群の多数の観察と記述は臨床症状や疾患の性質の両方で、大人と子供では関節リウマチの間に多くの類似点を明らかにしました。しかし、小児の関節リウマチは成人の同名の疾患とも異なっていた。これに関連して、1946年にアメリカの2人の研究者コスとブーツは「若年性（関節リウマチ）」という用語を提案しました。若年性関節リウマチおよび成人関節リウマチの病理学的単離は、その後、免疫原性研究によって確認された。

若年性関節リウマチの発症の理由はこれまで十分に研究されていない。しかしながら、若年性関節リウマチは、多遺伝子型の遺伝を有する疾患であることが知られている。遺伝と環境の要因がその開発に関与している。

さまざまな病因を開きます。その中で最も一般的なものは、ウイルス性または混合性の細菌性およびウイルス性感染症、関節傷害、日射感または低体温、特に急性呼吸器ウイルス感染または細菌感染の直後または直後の予防接種である。

急性ウイルス感染によって引き起こされる関節炎は、原則として、完全かつ独立して治癒される。感染の可能性のある役割が間接的に（選択的IgA欠損、低ガンマグロブリン血症、欠乏賛辞-2成分を有する）は、慢性関節炎は、免疫不全状態の様々な実施形態を持つ子どものための最も典型的なものであるという事実によって確認することができます。この場合、感染症は関節炎の発症の直接的な原因ではなく、自己免疫プロセスの誘発因子の値を有する。麻疹、風疹、流行性耳下腺炎に対する予防的ワクチン接種で、病気の発症と進行したSARSとの関連が明らかになりました。お馴染みの流行性耳下腺炎に対するワクチン接種後の若年性関節リウマチのデビューは、女の子にとってより一般的です。若年性関節リウマチは、若年性関節リウマチの発症はまた、パルボウイルスB19によるウイルスpereiatalnymのA2H2N2インフルエンザ感染による感染に関連しているB型肝炎に対するワクチン接種後に明らかにしている場合があります。

腸の感染症、マイコプラズマの役割は、リウマチ専門医の若年性関節リウマチの大多数の開発のベータ溶血性連鎖球菌が認識されません。しかし、これらの感染症は、反応性関節炎の原因である、とだけいくつかの患者反応性関節炎は、完全な回復を終了することが知られています。この流れの変種は、主に、胸骨後反応性関節炎およびカンピロバクター感染に関連する反応性関節炎に特徴的である。心筋の反応性関節炎後の患者の大半はさらに少関節炎retsedivirovat、部分的には脊椎炎、若年への転換慢性リウマチ、若年性関節リウマチ、さらには乾癬性関節症（PSA）を開発することが知られています。これは、反応性関節炎の病因およびマクロウイルスの免疫学的特性、特にHLA B27抗原の存在に依存する。

若年性関節リウマチとクラミジア感染との関連についてはこれまでに研究されていない。同時に、世界中のクラミジア感染の有病率の上昇、およびすべての反応性関節炎の中でのクラミジア病因の関節炎の優位性があります。若年性関節リウマチを患う小児の関節における慢性炎症の発達および維持におけるクラミジア感染の役割は、詳細な研究を必要とすることになる。私たちのデータによると、若年性関節リウマチ患者の約80％がクラミジア（主に肺炎球菌）に感染しています。

若年性関節リウマチの小児では、細菌性ペプチドグリカンに対する抗体力価の上昇が認められ、これは間接的にこの疾患の発症における細菌感染の役割を示している可能性がある。マイコプラズマ肺炎による感染に対する若年性関節リウマチの関係に関するデータもある。

若年性関節リウマチに対する遺伝的素因は、この疾患の家族症例、双子対の研究、免疫原性データによって確認される。

世界の文献には、組織適合抗原と一般的な若年性関節リウマチとの関連性、およびその疾患の別個の形態および変異体に関する大量の情報がある。若年性関節リウマチの患者で発生した若年性関節リウマチおよび組織適合性の防御抗原の開発のリスクの識別immunogeneticマーカーは、人口に比べて有意に少なかったです。免疫原性研究により、若年性関節リウマチと成人関節リウマチとの間の根本的な違いが確認された。ほとんどの場合、若年性関節リウマチの発症のリスクマーカーは、A2、B27、B35と呼ばれています。DR5、DR8抗原である。文献によれば、保護（保護効果）はDR2抗原を有する。

リウマチ性疾患の発症に伴う感染因子と組織適合性抗原との関係を説明する多くの仮説が存在する。最も一般的なのは、抗原性のある顔の仮説です。

最も高い確率で、反応性関節炎およびベクテレウス病がこのモデルに適合する。HLA-B27抗原の構造は、多数の微生物の細胞膜のいくつかのタンパク質と類似していることが知られている。HLA-B27とクラミジアとの間の血清学的反応性Yersiniaが明らかになった。サルモネラ、強直性脊椎炎の開発の可能性病因的役割を与えられているマイコプラズマ、反応性関節炎およびライター症候群の原因であるカンピロバクター、だけでなく、クレブシエラ、。これらの微生物による感染の場合、免疫系は、十分に多数のHLA-B27分子を発現するそれら自身の細胞と交差反応するHLA-B27担体中の抗体を産生し始める。感染性抗原に応答して生成される抗体は、自己免疫性炎症プロセスのさらなる進展を伴う抗体となる。

交差反応の条件では、長期持続性慢性感染のさらなる発達により、外来微生物の認知を破壊することも可能である。その結果、免疫応答の初期欠損はさらに悪化する

慢性関節炎の発症におけるウイルス感染の役割はあまり明らかではない。

17以上のウイルスが急性関節炎（風疹、肝炎、エプスタイン・バー、コクサッキーなどのウイルスを含む）を伴う感染を引き起こすことができることが知られている。

慢性関節炎の出現において、ウイルスの病因的役割は証明されていない。しかしながら、原発性慢性ウイルス感染の発症におけるコクサッキー、エプスタイン・バーウイルス、パルボウイルスの考えられる可能性が示唆されている。免疫学的欠陥の背景に対して この場合のウイルス感染の関節炎作用は、外来抗原およびウイルスを免疫系に提示するクラスII組織適合性抗原と仮定的に関連している。しかし、そのHLA受容体とウイルス抗原との相互作用の結果として、免疫系によって異物として認識される新抗原が形成される。その結果、内在性の変化したHLAに対する自己免疫反応が発達する。疾患に対する素因を有する組織適合抗原との関係のこの機構は、HLA抗原の修飾の仮説として指定される。

若年性関節リウマチに対する遺伝的素因は、この疾患の家族症例、双子対の研究結果、および免疫原性データによって確認される。若年性関節リウマチの発症リスクのマーカーとして最も多くのものは抗原A2、B27と呼ばれ、B35、DR5、DR8はあまりありません。