若年性慢性関節炎の治療

他の専門家の相談の兆候

• 相談の眼科医は、関節損傷、視力低下を有する全ての患者に示される。
• 内分泌学者の診察は、クッシング症候群、成長障害について示される。
• 耳鼻咽喉科医の診察は、鼻咽頭における慢性感染の病巣の存在下で示される。
• 歯科医、歯科矯正医の相談は、虫歯、顎の異形成、歯と咬合に適応する。
• 相談phthisiatricはポジティブな反応Mantoux、リンパ節腫脹で示されます。
• 相談血液学、ossalgiyaで示す腫瘍学、スラストartral giyah、プレゼンス少関節炎で重い全体的な状態、血液疾患を伴う重度の全身症状。
• 整形外科医の診察は、関節の機能不全、長さの骨の成長、亜脱臼症、リハビリテーション措置の発達のために示される。
• 遺伝的協議は、複数の小さな発達異常、結合組織異形成症候群のために示される。

入院の適応

入院の適応は以下の通りです。

• 全身症状の発現（発熱、心臓、肺の衰弱）;
• 関節症候群の顕著な悪化;
• 免疫抑制薬の選択;
• 外来患者への悪化の影響なし。
• 間接感染;
• 確立された診断の正しさの疑いの存在;
• （特に股関節が罹患している場合）関節症候群の悪化期間中のリハビリテーション措置を実施する。

特殊な児童リウマチ学科で診断の確定と治療法の選択が行われます。

若年性関節リウマチの治療の目的

• プロセスの炎症性および免疫学的活性の抑制。
• Kupirovanie全身症状および関節症候群。
• 関節の機能的能力の保存。
• 関節の破壊や患者の障害を予防または緩和する。
• 寛解を達成する。
• 患者の生活の質を改善する。
• 治療の副作用を最小限に抑える。

若年性関節リウマチの非薬物治療

若年性関節リウマチの悪化期間中、乳児の運動は制限されるべきである。ラングセットの重複を伴う関節の完全な固定化は禁忌であり、拘縮、筋肉組織萎縮、骨粗鬆症の悪化、急速な強直症の発症に寄与する。身体運動は、関節の機能的活動の保存に寄与する。便利なサイクリング、水泳、歩行。ランニング、ジャンプ、アクティブゲームは望ましくありません。歩くと座っているときにまっすぐな姿勢を維持することを推奨し、ハードマットレスと薄いクッションで眠ります。感情喚起のストレスを排除するために、太陽の下にいてください。

クッシング症候群の患者では、炭水化物と脂肪の摂取量を制限することをお勧めしますが、タンパク質食が好ましい。骨粗鬆症の予防のために、高カルシウム食やビタミンDを食べることをお勧めします。

理学療法は、若年性関節炎の治療の最も重要な要素です。関節の動きを増やし、屈曲拘縮をなくし、筋肉量を回復させるためには、毎日の運動が必要です。股関節が冒された場合、松葉杖を歩いて整形外科医と事前に相談した後に、患肢の牽引手技が推奨されます。股関節のコクサイトおよび無菌性壊死の発生中、松葉杖のない患者の動きは禁忌である。理学療法練習は、患者の個々の能力に応じて行う必要があります。

静的装具（タイヤ、ロング、インソール）とダイナミックセクション（軽いリムーバブルデバイス）を適用します。静的装具の場合、身体の訓練、職業、作業療法、トイレの間に筋肉系を刺激するために、自由時間に身につけたり着用したりしなければならない固定化の不連続性が必要です。胸部および腰椎に重度の骨粗鬆症がある場合は、コルセットまたはリクライニングシステムを装着することをお勧めします。子宮頸椎の関節の敗北 - 頭部（柔らかいか硬い）。

若年性関節リウマチの薬物治療

若年性関節炎の治療には、NSAID、コルチコステロイド、免疫抑制剤および遺伝子工学によって得られた生物学的薬剤のいくつかの群が使用される。NSAIDおよびグルココルチコステロイドの使用は、関節の痛みおよび炎症の急速な減少、機能の改善に寄与するが、関節破壊の進行を妨げない。免疫抑制および生物学的療法は、破壊および障害の進行を停止させる。

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全身性若年性関節リウマチの治療

生命を脅かす全身症状の発現により、メチルプレドニゾロンを10-15mg / kg、必要に応じて20-30mg / kgを3日間連続してパルス療法する。

メチルプレドニゾロンによるパルス療法は、免疫抑制治療の予定と組み合わせる。初期の若年性関節炎、全身発症型（2歳未満の期間）とを50mg / mのパルス-MTXを行った²体表面8週間の静脈内注入により週1回。続いて、メトトレキセートを週当たり20-25mg / m ²体表面の用量で皮下または筋肉内に投与する。原則として、重度の全身症状は、メトトレキセートとメチルプレドニゾロンとの併用開始後4週間以内に止まるため、ほとんどの患者はプレドニゾロンを処方する必要はない。全身症状の持続、4週間の治療経過後の疾患活動性の高い検査室指標の場合、シクロスポリンは摂取のために1日あたり4.5-5.0mg / kgの用量で治療に添加することができる。

メトトレキセートの副作用を減らすために、葉酸は薬を服用することができない日に1〜5mgの用量で投与すべきである。

長時間連続再発直ちに投与疾患経過、一般関節症候群、高活性、メトトレキサートのパルス治療の8週間のコースの後、ホルモン併用療法メトトレキサート20-25ミリグラム/ m ²週体表面の（皮下または筋肉内）およびシクロスポリン1日4.5-5mg / kgの用量で投与する。

無菌壊死を伴うまたは併用療法なしのコークスを使用した場合：20-25ミリグラム/ mの用量でメトトレキサート²週体表面の（皮下又は筋肉内に）シクロスポリン日あたり4.5~5.0 10mg / kgの用量で。

20-25ミリグラム/ mの用量でメトトレキサートの無効性と²の併用療法の3ヶ月間、週体表面の（皮下または筋肉内）メトトレキセートおよびシクロスポリンに好都合です。メトトレキセートは、1週間に20-25mg / m ²体表面（皮下または筋肉内）、1日あたり4.5-5.0mg / kgのシクロスポリンの用量で処方される。

リツキシマブ、専門のリウマチ科で行われるべきである-副腎皮質ステロイドや免疫抑制療法の標準治療法の無効性と生物学的薬剤です。薬物の単回投与量は体表面の375mg / m ^2である。リツキシマブは、1週間に1回4週間静脈内投与される。各注入前に30〜60分間、コルチコステロイド（メチルプレドニゾロン100mgの静脈内）、抗ヒスタミン薬および鎮痛薬（例えば、アセトアミノフェンおよびジフェンヒドラミン）で前投薬保持するお勧めします。副作用のリスクを低減するために、リツキシマブの注入は切片を介して行われる。

免疫抑制療法、コルチコステロイドの非経口投与、生物学的薬剤の無効性と、コルチコステロイドは、上記の治療方法と組み合わせて一日あたり0.2〜10mg / kgの用量で経口投与されます。

正常ヒト免疫グロブリンの使用の適応症は、相互感染の存在である。好ましくは、クラスIgG、IgAおよびIgMの抗体を含む免疫グロブリンの使用。用量および投与様式：1コースあたり0.3~0.5g / kg。薬物は、点滴当たり5g以下の静脈内に静脈内投与される。適応症がある場合、正常ヒト免疫グロブリンは、メチルプレドニゾロンおよびメトトレキセートまたはその直後のパルス療法と並行して使用することができる。

抗生物質療法の使用に関する適応症：細菌感染症、敗血症、全身obschevospalitelnaya反応（発熱、左へのシフトにおける好中球白血球数と白血球増加症、多臓器不全）、障害（0.5〜NG / ml）を伴うまたは正（> 2 / mlの感染源なし）prokaltsitoiinovogo試験値、確認細菌及び/又は血清学的方法。

広範囲の作用（アミノグリコシドIIIおよびIV世代、セファロスポリンIIIおよびIV世代、カルバペネムなど）で薬物を処方する必要があります。明らかな敗血症の徴候を伴い、グラム陽性菌、グラム陰性菌、嫌気性菌および真菌菌叢の活性を抑制するために、異なる群の2-3種の抗生物質の併用が示されている。

薬物は、静脈内または筋肉内に投与される。治療期間は7-14日です。必要に応じて、抗生物質が治療の経過を置き換え、延長する。

抗血小板剤、抗凝固剤、線維素溶解活性化剤の指定 - 血栓形成の傾向または消費の凝固障害を示す凝固塊の変化。

治療の目的は、止血の血管 - 血小板単位のパラメータの補正である。

組み合わせは、抗凝固剤（ヘパリンがナドロパリンナトリウムまたはカルシウムである）、抗血小板薬（ペントキシフィリン、ジピリダモール）及び線維素溶解の活性剤（ニコチン酸）を投与すべきです。

APTT値の制御下で、ヘパリンナトリウムを100-150 U / kgの計算から静脈内または皮下（1日4回）投与する。ナトロパリンカルシウムは、80-150抗Xa ED / kgの計算から1日1回皮下投与される。直接抗凝固剤による治療期間は、21〜24日であり、その後の間接的作用の抗凝固剤（ワルファリン）のその後の任命となる。

ペントキシフィリンは、21〜30日間、20mg / kgの1日2回の計算から静脈内投与される。

ジピリダモールは、1日5〜7mg / kgの用量で4回のレセプションに分けて内服される。入学期間は少なくとも3ヶ月です。

ニコチン酸は、5~10mgの1日用量で静脈内投与され、2回の注射に分割される。

輸液療法のための薬物の投与順序：

• メチルプレドニゾロンを200mlの5％グルコース溶液または0.9％塩化ナトリウム溶液（30〜40分の投与時間）に溶解する。
• 抗生物質は、各薬物について一般に認められた規則に従って投与される;
• 症状に応じた対症療法（解毒、心拍動）;
• ペントキシフィリンを0.9％塩化ナトリウム溶液に溶解する（1日量を2回に分けて投与する）。
• 免疫グロブリン正常ヒトは、使用説明書に従って静脈内投与される。
• ヘパリンナトリウムを静脈内（時計周り）または皮下に1日4回投与し、カルシウムスーパーラファリンの皮下注射を1日1回;
• 日用量5〜10mgのニコチン酸を0.9％塩化ナトリウム溶液に溶解し、1日2回静脈内投与する。

関節における顕著な滲出の存在下で、コルチコステロイド（メチルプレドニゾロン、ベタメタゾン、トリアムシノロン）の関節内注射が行われる。

関節内投与のためのグルココルチコイドの用量

ジョイント	薬物およびその投与量
大（膝上腕、足首）	メチプレドニゾロン（1.0ml~40mg）; ベタメタゾン（1.0ml~7mg）
ミディアム（肘、手首）	メチルプレドニゾロン（0.5~0.7ml~20~28mg）; ベタメタゾン（0.5-0.7ml〜3.5-4.9mg）
小さい（指節間、中手指節）	メチルプレドニゾロン（0.1~0.2ml~4~8mg）; ベタメタゾン（0.1-0.2ml - 0.7-1.4mg）

若年性関節リウマチにおけるグルココルチコイドによる局所治療の予定の適応

適応と使用条件	メチルプレドニゾロンの処方条件	ベタメタゾンの処方条件
浸出が優勢である滑膜炎	スモール、ミディアム、ラージジョイント	大、中関節の関節炎; 腱鞘炎; 滑液包炎
滑膜炎および全身症状	リンパ節腫脹、肝脾腫、亜熱帯発熱、発疹	発熱、熱病、発疹、心炎、多発性筋炎
滑膜炎、プレッシングニソロンを併用したクッシング症候群	それは示されている（副腎不全を強化しない）	望ましくない（副腎不全を増加させる）
憲法の種類	すべての種類の憲法に適用されます	リンパ性 - 低酸素性構成で望ましくない
増殖の優位性を有する関節における疼痛症候群	適応症（軟組織の萎縮を引き起こさない）	望ましくない（軟部組織の萎縮を引き起こす）

NSAIDのうち、ジクロフェナクは、通常、1日2〜3mg / kgの用量で使用される。NSAIDsの任命による重度の全身症状では、マクロファージ活性化症候群の発症を誘発する可能性があるため、NSAIDsを控えるべきである。

小児リウマチ学練習に用いられる非ステロイド性抗炎症薬の投与量

薬	用量、mg / kg /日	最大用量、mg /日	レセプション数
ジクロフェナク	2-3	100	2-3
インドメタシン	1-2	100	2-3
ナプロキセン	15-20	750	2
パイロキシカム	0.3〜0.6	20	2
アセチルサリチル酸	75-90	4000	3-4
イブプロフェン	35-40	800-1200	2-4
ニメスロイド	5	250	2-3
メロキシカム	0.3〜0.5	15日	1
Sulindak	4-6	300	2-3
トルメチン	25-30	1200	2-3
研究	-	450	1-4
Flugalin	4	200	2-4

症状の治療には、心血管系、呼吸器系、降圧薬などの機能を正常化する薬剤が含まれます。

若年性関節リウマチ（血清陽性および血清陰性）

一日あたり7.5から15ミリグラムの用量で12歳以上の子供の一日あたり5〜10ミリグラム/キログラム、メロキシカムの用量でニメスリド - 2-3ミリグラム/キログラム、シクロオキシゲナーゼ-2の選択的阻害剤の投与量で好適なNSAIDのジクロフェナクの中で。

PSの関節内注射は、関節における顕著な滲出の存在下で行われる。

免疫抑制療法：メトトレキセートの早期投与（疾患の最初の3ヶ月以内）に、皮下または筋肉内に週12~15mg / m ²の体表面積の用量で示される。

メトトレキセートの有効性がこの用量で3〜6ヶ月間不十分である場合は、良好な忍容性で20〜25mg / m ²体表面に増加させることが推奨される。

高用量のメトトレキセートが3〜6ヶ月間有効でない場合、および/または副作用の発現がある場合、レフルノミドと免疫抑制治療との併用が行われる。レフルノミドは、以下のスキームに従って処方される：

• 体重が30kgを超える子供 - 100mgを1日1回3日間、その後1日1回20mgの用量で投与する。
• 体重が30kg未満〜50mg未満の小児では、1日当たり10mg以下である。

レフルノミドは、メトトレキサート不耐性を有するレフルノミド単剤療法および副作用の発症と同様に、1日0.6mg / kgの用量で3日間の飽和用量を使用することなく治療することができる。

併用療法が3〜6ヶ月間有効でない場合、生物剤、インフリキシマブの使用が推奨される。この薬物は、以下のスキームに従って静脈内に投与される：0-1,2-第6週およびその後、1回の投与につき3〜20mg / kgの用量で8週間毎に投与される。インフリキシマブの平均有効用量は6mg / kgである。不十分な有効性の場合には、上記のスキームに従ってインフリキシマブの投与を継続することができるが、薬物の用量を増加させ、および/または注入間隔を4〜5週間まで短縮することが可能である。インフリキシマブによる治療は、メトトレキセートと組み合わせて、1週間あたり体表面積7.5〜15mg / m ^2で行われる。

場合immunosupressivnoi非効率性と生物学的療法、コルチコステロイド内部コルチコステロイドの非経口投与は、処置の上記の方法と組み合わせて、一日あたり0.25ミリグラム/ kgの用量を割り当てることができます。

小関節性（十字関節性）若年性関節リウマチの治療

2-3 10mg / kgの用量で好適なNSAIDのジクロフェナクの中で、tsiyuyuoksigenazy-2選択的阻害剤 - 一日あたり7.5から15ミリグラムの用量で12歳以上の子供の一日あたり5〜10ミリグラム/キログラム、メロキシカムの用量でニメスリド。

関節における顕著な滲出の存在下で、コルチコステロイドの関節内注射が行われる：メチルプレドニゾロン、ベタメタゾン、トリアムシノロン。

免疫抑制療法は、小関節性若年性関節リウマチの亜型に依存する。

早期発症サブタイプで7.5から10ミリグラム/ mの用量でメトトレキサート（疾患の最初の3ヶ月以内）の早期投与をお勧めします²週体表面の。

メトトレキセートの標準用量が無効である場合、上記スキームに従って、週当たり体表面の15mg / m ²またはメトトレキセートと組み合わせたインフリキシマブの投与量を増加させることが可能である。

ブドウ膜炎が発症した場合、1日3.5-5mg / kgの用量でシクロスポリンを使用することが推奨される。

関節症候群の保存とシクロスポリンによる治療の背景に対するブドウ膜炎の寛解の発症の場合、メトトレキセートとシクロスポリンを併用した免疫抑制療法を併用することをお勧めします。メトトレキサートは10~15ミリグラム/ mの用量で投与される²日あたり4.5〜5.0ミリグラム/ kgの-週あたり体表面積（皮下または筋肉内）、シクロスポリン。

併用療法が効果がなく、ブドウ膜炎が高度に活性である場合、メトトレキセートまたはシクロスポリンと組み合わせたインフリキシマブによる治療が示される。インフリキシマブは、以下のスケジュールに従って静脈内投与される：1回の投与につき3回、20mg / kgの用量で0,2,6、および8週間毎に投与する。インフリキシマブの平均有効用量は6mg / kgである。不十分な有効性の場合には、上記のスキームに従ってインフリキシマブの投与を継続することができるが、薬物の用量を増加させ、および/または注入間隔を4〜5週間まで短縮することが可能である。インフリキシマブによる治療は、メトトレキセートと組み合わせて週7.5〜15mg / m ²体表面の用量で、または4.5mg / kgの用量でシクロスポリンと組み合わせて行われる。

遅発性サブタイプでは、1日30〜40mg / kgの用量でのスルファサラジンの早期投与（疾患の最初の3ヶ月以内）が示される。治療は、1日あたり125-250 mgの用量で開始する必要があります（子供の体重による）。臨床検査値（血液カウント、尿素レベル、クレアチニン、トランスアミナーゼ活性および血清中の総ビリルビンの濃度）の制御下で1毎に5~7日間の125mgの上で行わ計算スルファサラジンに用量を増加させます。

スルファサラジンが3-6ヶ月間有効でない場合、生物剤、インフリキシマブが投与される。

ブドウ膜炎は、局所的低下にデキサメタゾン、ベタメタゾンを適用した場合、結膜下、retrobulbarly、また（眼科医が行うべきであるブドウ膜炎の治療）抗炎症薬および散瞳薬とドロップを使用。

若年性関節リウマチの外科的治療

外科的治療の主要なタイプ - 関節のprosthetics、tenotomy、capsulotomy。

若年性関節リウマチの外科治療の適応症：

• 重度の関節変形、関節運動の有意な制限;
• 関節の強直（関節プロテーゼが行われる）;
• 大腿骨頭頭部の無菌壊死の発生（股関節の内部人工装具が行われる）;
• 薬物および保守的整形外科治療（切開切開術、嚢切開術を施行することはできない）に寛容ではない関節の拘縮を表現した。