肝萎縮

肝萎縮（ギリシャ語のトロフィーから-負の接頭辞a-が付いた栄養）などの病理学的状態は、肝臓の機能量の減少、つまりこの臓器の完全な機能を確保できる細胞の数の減少を意味します。 [1]

疫学

慢性肝炎はヨーロッパ成人のほぼ1%に罹患し、肝硬変は2～3%、脂肪肝疾患は世界人口の25%に見られますが、肝萎縮の症例に関するおおよその統計すら科学文献には記載されていません。同時に、世界規模でのすべての慢性肝疾患の症例数は年間 15 億人と推定されています。

原因 肝萎縮

病因的に、肝萎縮は次のような多くの病気や病状と関連しています。

• 慢性肝炎(ウイルス性、胆汁うっ滞性、自己免疫性、薬剤性など);
• 肝硬変 (一次性および二次性胆汁性、サイトメガロウイルス、アルコール性、毒性);
• 肝臓の寄生虫感染症など肝臓エキノコックス症、オプストルチア症、または住血吸虫症;
• 原発性肝臓がんおよび転移性がん。
• 有毒物質（重金属、ヒ素、リンなど）による肝臓の損傷 - の開発に伴う中毒症候群肝向性の性質。
• 肝レンチ変性症（肝大脳ジストロフィー）または遺伝性銅中毒 -ウィルソン・コノバロフ病;
• 肝臓内の遺伝的過剰鉄 -ヘモクロマトーシス;
• 肝臓肉芽腫 - 感染症由来、薬剤関連（抗悪性腫瘍薬の使用に関連）、または全身性疾患によるものサルコイドーシス;
• 炎症および肝内胆管閉塞慢性胆管炎;
• 特発性門脈圧亢進症。

多くの場合、肝臓の萎縮性変化の原因は次のようなものにあります。肝静脈閉塞症- 肝小葉の中心静脈とその類洞毛細血管の閉塞、または肝静脈の閉塞性血栓静脈炎 -バッド・キアリ症候群。どちらの場合も、肝臓の末梢血管内の血液量の増加であるうっ血性充血（受動的静脈うっ滞）を伴う肝臓の萎縮が見られます。

さらに、進行性の症状により萎縮が起こる可能性があります。肝ジストロフィー。

危険因子

肝臓専門医は、肝臓の萎縮プロセスの発生の主なリスク要因として、アルコール乱用（大酒飲みの90%以上が肝臓肥満を発症）、2型糖尿病（インスリン抵抗性）、肥満および栄養過剰、ウイルス感染および寄生虫感染、胆道閉塞（胆嚢摘出後および胆管癌）、結核、アミロイドーシス、遺伝的に決定された嚢胞性線維症（嚢胞性線維症）、肝静脈の先天異常、門脈循環障害（門脈および肝動脈系の血液循環）、自己免疫疾患および代謝性疾患（グリコーゲン貯蔵疾患など）、電離放射線への曝露、骨髄移植、および急性疾患（急性肝疾患など）を挙げています。播種性血管内凝固症候群(DIC) およびHELLP 症候群妊娠後期。

以下も参照:

• 薬剤性肝障害のリスク要因
• 肝毒性薬剤のリスト

病因

萎縮の病因が異なれば、その発症メカニズムは同じではない可能性がありますが、共通の特徴は、すべての場合において肝細胞（肝臓の主要な実質細胞）が損傷していることです。

肝硬変は、慢性的な肝臓の変化と炎症の結果として発生し、損傷に対する線維形成反応を引き起こします。つまり、びまん性の瘢痕組織の形成です。肝線維症、これは肝星細胞によって開始されます。線維症では、タンパク質収縮線維の出現、最も大きな損傷を受けた領域での増殖の増加、および再生微小結節および巨小結節による正常な肝臓構造の置換により、組織の形態が変化します。

肝実質の線維性変性は、寄生虫の侵入による肝実質の萎縮（線維化が寄生虫嚢胞の周囲の組織に影響を受ける）、ウィルソン・コノバロフ病またはヘモクロマトーシスの病因にも起因します。

急性静脈充血では、血液機能と肝臓の血流 動揺している。肝細胞への虚血性損傷が発生し、急性小葉中心性または中心性肝壊死（ショック肝と呼ばれる低酸素性肝障害）が発症します。さらに、血液で満たされた正弦波毛細血管が肝臓組織を圧迫し、肝臓の変性および壊死プロセスが発生します。肝小葉。

血液のうっ滞はリンパ液の流出を妨げ、組織の代謝産物を含む体液の蓄積、および肝細胞の酸素欠乏の増加につながります。

脂肪肝疾患では、脂肪組織から肝臓への脂肪酸の輸送が増加します。肝細胞の細胞質にトリグリセリドが沈着し、微小胞脂肪変化、次に大小胞脂肪変化が起こり、多くの場合炎症（脂肪性肝炎）を伴います。 [2]

エタノールが肝細胞に与える損傷のメカニズムは、次の出版物で詳しく説明されています。アルコール性肝疾患。

症状 肝萎縮

肝臓の一部（小葉性または分節性）の萎縮、または構造障害の初期段階では、最初の兆候は、全身の脱力感、日中の眠気、右側の重さおよび鈍い痛み、黄疸（皮膚の黄疸）によって現れます。および眼球）、吐き気と嘔吐、消化管運動障害、利尿の低下。

萎縮性肝細胞の損傷領域が広範囲になるほど、その症状はより重篤になります（さまざまな組み合わせで）。震えと発作。肝臓と脾臓の肥大。呼吸困難と心臓のリズム障害。複数の皮下出血。進行性の混乱。そして人格障害と行動障害。つまり症状が出るのです急性肝不全。

肝臓の萎縮性変化の種類を次のように区別します。

• 肝臓の褐色萎縮。これは通常、極度の疲労（悪液質）や高齢者に発生し、代謝プロセスの強度の低下と酸化ストレス（フリーラジカルによる肝細胞への損傷）を伴います。また、機能的に完全な細胞の数が減少する肝臓組織の茶色は、リポタンパク質色素リポフスチンの細胞内沈着によって与えられます。
• 黄色肝萎縮または黄色急性肝萎縮 - 肝臓の萎縮と実質の軟化を伴う - は、ウイルス性肝炎、有毒物質、または肝毒性薬剤によって引き起こされる急速かつ広範な肝細胞死です。この萎縮は、一過性または一時的なものとして定義される場合があります。劇症肝炎; [3]
• 脂肪肝萎縮、脂肪肝ジストロフィー、脂肪肝疾患、脂肪肝変性、脂肪肝症、限局性またはびまん性肝脂肪症、または脂肪肝 （単純 - 肥満または2型糖尿病、またアルコール性肝疾患と関連している）は、実質的に無症状であるか、全身性の脱力感と右上腹部の痛みが現れる場合があります。
• マスカット肝萎縮は、肝臓の慢性静脈出血または肝静脈の閉塞性血栓静脈炎（バッド・キアリ症候群）の結果です。結合組織細胞の増殖により肝臓組織が厚くなり、スライス上の暗赤色と黄灰色の領域の存在はナツメグの穀粒に似ています。この状態では、患者は右肋骨下の痛み、皮膚のかゆみ、下肢の腫れやけいれんを訴えます。

合併症とその結果

肝細胞や実質細胞の萎縮によるもの肝機能 - 胆汁の形成。血液の解毒とその化学組成の維持。タンパク質、アミノ酸、炭水化物、脂肪、微量元素の代謝。多くの血液凝固因子と自然免疫タンパク質の合成。インスリン代謝とホルモンの異化作用が損なわれます。

肝萎縮の合併症と結果は、急性肝不全、壊死後肝硬変、肝胆道系の変化として現れます。肝性脳症 （血清中の非抱合型ビリルビンのレベルが上昇すると、CNS に拡散します）、中毒性の肝臓および腎臓の損傷 - 肝腎症候群、食道静脈瘤、および自家中毒および肝性昏睡。 [4]

診断 肝萎縮

診断では両方とも肝臓研究の物理的方法、および臨床検査 - 検査が使用されます：詳細な生化学的血液検査、肝炎ウイルス、凝固検査、肝臓検査のための血液検査、総ビリルビン、アルブミン、総タンパク質およびα1-アンチトリプシンのレベルについて、免疫学的血液検査（BおよびTリンパ球、免疫グロブリン、抗HCV抗体のレベルについて）。一般的な尿検査。穿刺肝生検が必要な場合があります。

視覚化のために機器診断が行われます。肝臓と胆道のX線、超音波、またはCT。放射性同位元素ヘパトグラフィー、肝臓のエラストメトリー（線維走査）、カラードップラー超音波検査、肝臓の血管造影（静脈ヘパトグラフィー）、造影剤を使用した胆道のX線検査。

差動診断

鑑別診断では、肝形成不全および血管腫、膿瘍、新生物、肝転移を除外する必要があります。

処理 肝萎縮

肝萎縮は末期状態であり、肝不全の程度を軽減するための治療には、他のシステムやオーガンが機能できるようにする蘇生措置が必要になる場合があります。

重度の黄疸と身体の中毒には静脈内投与が必要です解毒療法血漿交換と血液吸着を使用します。腹膜透析や輸血も行われます。

肝性昏睡の集中治療と同じ原理。

肝臓の一部が冒されている場合に使用されます。

• 肝臓を治療し回復させる薬
• 肝臓浄化薬 (肝機能改善剤)
• 肝臓の薬の名前と評価

肝臓の半分が萎縮している場合には肝部分切除術（罹患組織の切除）が行われることがありますが、臓器全体が罹患していて急性肝不全を治療できない場合には、肝移植 が必要になる場合があります。 [5]

防止

肝萎縮の予防の中心となるのは、アルコールの拒否、肝疾患および何らかの形で萎縮性病変につながるあらゆる病状の治療です。

予測

肝萎縮の予後は、その病因、肝臓の機能状態、病気の段階、合併症の有無によって異なります。そして、初期段階で肝細胞量の損失を補うことができれば、末期段階では症例の 85% が死に至ります。