HELLP症候群

妊娠後期に発生する合併症の中には、母子両方にとって危険な可能性がある、いわゆる HELLP 症候群があります。 [1]

疫学

HELLP 症候群は妊娠の 0.5 ～ 0.9% で発生し、その発生率は子癇前症の妊婦では 15%、子癇では 30 ～ 50% に増加します。症例の 3 分の 2 では、この症候群は出生前期に発生します。 [2]

原因 HELLP症候群

妊娠後期のこの症候群では、まれに出産後 2 ～ 3 日以内に、血液の赤血球の破壊、つまり溶血、肝酵素レベルの上昇、および血液中の血小板数の大幅な減少（100,000/μL 未満）が起こります。

現在まで、HELLP 症候群 (溶血、肝臓酵素上昇、血小板低下の略語) の正確な原因は不明です。 - 溶血、肝臓酵素の上昇、血小板低下）は不明ですが、専門家団体ACOG（米国産婦人科医会）の専門家によると、これは合併症または重度の症状であるとのことです。子癇前症 または妊娠腎症 - 血圧上昇とタンパク尿（尿中のタンパク質のレベルが高い）と他の症状の組み合わせ。

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血小板減少の病因はあるものの、妊娠中の血小板減少症 （症例の8～10％で発生します）は、ホルモンの影響、自己免疫反応またはアレルギー反応、葉酸塩（葉酸塩）の欠乏、およびビタミンB12欠乏症。

また、血液の赤血球の破壊は、自己免疫性の細小血管障害性溶血性貧血の結果である可能性があります。 [3]

危険因子

この症候群の発症の危険因子の病因が完全に解明されていない場合、専門家には次のような人がいます。

• 子癇前症の存在（症例の 12 ～ 25% で発生）、または子癇。
• 2人目の妊娠。
• 多胎妊娠。
• 母親の年齢 〜 35 歳。
• 糖尿病;
• 肥満;
• 妊娠症 既往歴の中で好ましくない妊娠転帰。

病因

子癇前症と HELLP 症候群の両方の病因には、子宮胎盤虚血、胎盤形成の欠陥、血管リモデリング、免疫応答によるメカニズムなど、いくつかのバージョンがあります。

主なバージョンは、胎盤への子宮動脈血管の不十分な浸透（侵入）、胎盤の灌流障害、および低酸素に対する細胞応答を調節する低酸素転写因子HIF-1の活性化に伴う虚血の発症であると考えられています。

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さらに、妊娠中の血管新生および血管内皮（内層）機能の障害は、胎盤成長因子（PIGF）および血管内皮成長因子（VEGF）の欠乏、さらには補体系の活性化と関連している可能性があります。末梢血は、自然免疫 そして適応免疫。内皮機能障害は、血小板の凝集（固着）と、血小板によって生成されるトロンボキサン（血管を狭める）レベルの増加を引き起こします。

別のバージョンは二次的なものに関するものです血栓性細血管症: 血小板凝集は肝臓の毛細血管と細動脈の閉塞 (閉塞) を引き起こし、微小血管障害性溶血性貧血を引き起こします。自己免疫反応（免疫系のリンパ球形質細胞によって産生される免疫グロブリン IgG、IgM、または IgA の赤血球への結合）も、その発生に重要な役割を果たします。

以下の遺伝子変異が、この症候群の形で子癇前症の合併症の発症メカニズムに関与していると考えられています。 自然免疫反応に関連する TLR4 遺伝子。 VEGF 遺伝子 - 血管内皮増殖因子。 FAS 遺伝子 - プログラムされた細胞アポトーシスの受容体。白血球抗原分化クラスター遺伝子 CD95; βグロブリン プロアクセラリン遺伝子 - 血液凝固第V因子など [4]

症状 HELLP症候群

HELLP 症候群の最初の兆候は、全身倦怠感および/または疲労の増加です。

ほとんどの場合、次のような症状が見られます。

• 高血圧;
• 頭痛;
• 特に上肢と顔の腫れ。
• 体重の増加;
• 右側（右肋骨下）にみぞおちの痛み。
• 吐き気と嘔吐。
• ぼやけた視界。

症候群が進行すると、発作や錯乱が起こることがあります。

一部の妊婦では、この症候群の臨床像がすべての兆候を示していない可能性があり、その場合は部分的HELLP症候群と呼ばれることに留意する必要があります。 [5]

合併症とその結果

母親の場合、HELLP 症候群は次のような合併症を引き起こす可能性があります。

• 胎盤早期剥離。
• 重度の産後出血。
• 播種性血管内凝固症候群 (DIC);
• 肝臓と腎臓の機能不全。
• 肺水腫;
• 成人呼吸窮迫症候群;
• 低血糖症;
• 被膜下血腫（肝実質と周囲の被膜との間の血液の蓄積）および肝臓破裂。
• 脳出血。

乳児への影響は、未熟児、子宮内発育遅延、新生児呼吸窮迫症候群、新生児脳室内脳出血などです。 [6]

診断 HELLP症候群

HELLP 症候群の臨床診断基準は、上腹部の痛み、微小血管症性溶血性貧血、血小板減少症、血液中の破壊された赤血球の存在、および肝機能パラメーターの異常を伴う悪心および嘔吐です。

診断は、血小板、血漿中のヘモグロビンおよび赤血球数 (ヘマトクリット) の血液検査によって確認されます。末梢血塗抹標本（破壊された赤血球を検出するため）。総血中ビリルビン。肝臓検査のための血液検査。タンパク質とウロビリノーゲンの尿検査が必要です。

他の病的状態を除外するために、クロシサンプルのプロトロンビン時間、フィブリン分解フラグメント（Dダイマー）の存在、β-2糖タンパク質に対する抗体（免疫グロブリンIgGおよびIgM）、グルコース、フィブリノーゲン、尿素、アンモニアについての臨床検査が行われます。

機器診断には、子宮超音波検査、肝臓の CT または MRI、ECG、心電図検査。

差動診断

鑑別診断は、特発性血小板減少性紫斑病、溶血性尿毒症および抗リン脂質症候群、SLE、急性胆嚢炎、肝炎および妊婦の急性脂肪肝症（シーハン症候群）で行われます。 [7]

処理 HELLP症候群

HELLP 症候群の診断が確定すると、症状の重症度と分娩の長さに応じて治療法が異なります。また、合併症を防ぐ最善の方法は、分娩後数日または数週間でほとんどの症状が治まり、消失するため、早産（ほとんどの場合は帝王切開による）であると考えられています。しかし多くの場合、赤ちゃんは未熟児で生まれます。

症状が軽い場合、または子供の在胎週数が 34 週未満の場合は、コルチコステロイドを使用して症候群を治療できます（デキサメタゾンの w/v 注射を 1 日 2 回）。そして血圧を制御するには（160/110 mmHgを超えて安定している場合） - 降圧薬。

この症候群の妊婦は入院し、状態を注意深く観察し、赤血球、血小板、肝酵素レベルを監視する必要があります。

重症の場合は人工呼吸器が必要になる場合や、血漿交換、そして激しい出血の場合 - 輸血（赤血球、血小板、血漿）、そのためHELLP症候群の緊急治療は集中治療室で行われます。 [8]

防止

HELLP 症候群は、原因が不明であるため、ほとんどの妊婦では予防できません。しかし、妊娠前の準備、つまり計画された妊娠前の検査、健康的なライフスタイルと適切な食事によって、その発症のリスクをある程度減らすことができます。

予測

HELLP 症候群の良好な予後への鍵は早期発見です。早期に治療を開始すれば、ほとんどの女性は完全に回復します。しかし、妊産婦死亡率は依然として非常に高い（症例の最大25％）。後期の子宮内胎児死亡と出産後最初の7日間の新生児死亡率は35〜40％と推定されています。

溶血、血小板減少症、肝酵素の上昇など、この症候群のすべての「セット」を患っている妊婦は、部分的な症候群を患っている妊婦よりも予後が悪くなります。

HELLP 症候群の患者は、その後の妊娠で HELLP 症候群を発症するリスクが 19 ～ 27% と推定されていることに注意する必要があります。