HELLP症候群

妊娠の最後の妊娠後期に発生する合併症の中には、いわゆるHELLP症候群があり、母親と子供の両方にとって危険な場合があります。 [1]

疫学

HELLP症候群は妊娠の0.5〜0.9％で発生し、発生率は子lamp前症の妊婦で15％、子lampで30〜50％増加します。症例の3分の2で、症候群は出生前期に発生します。 [2]

原因 HELLP症候群

妊娠後期のこの症候群では、分娩後2〜3日以内にめったにない症候群では、血液細胞の破壊があります - 溶血、肝臓酵素のレベルの増加、および血液中の血小板の数（100,000/μL未満）の数が大幅に減少しました。

これまで、HELLP症候群（溶血の略語、肝臓酵素の上昇、低血小板）の正確な原因は不明です。 - 溶血、肝臓の酵素の上昇、低血小板）は不明であり、専門団体ACOG（アメリカの産科医学部および婦人科医）の専門家によると、それは合併症または重度の形態ですEc

読み取り - 子lamp前症と高血圧

血小板減少の病因 - 妊娠中の血小板減少症 （症例の8-10％で発生します）は、ホルモン、自己免疫性またはアレルギー反応の影響、炭酸塩（葉酸）およびVitamin b12欠乏症の影響に起因しています。

また、血中の赤血球の破壊は、自己免疫性の性質の微小血管障害性溶血性貧血の結果である可能性があります。 [3]

危険因子

病因がこの症候群の専門家の発達のためのリスク要因に完全に解明されていない場合、次のものが次のとおりです。

• 子lamp前症（症例の12〜25％で発生する）またはEclampsia の存在。
• 2番目の妊娠;
• 複数の妊娠;
• 母の年齢35歳。
• 糖尿病;
• 肥満;
• Gestosis そして歴史の不利な妊娠の結果。

病因

子宮内膜症、胎盤形成の欠陥、血管リモデリング、免疫応答によるメカニズムなど、子lamp前症とHELLP症候群の両方の病因のバージョンがあります。

メインバージョンは、子宮動脈血管の胎盤への浸透（浸潤）が不十分であると考えられており、胎盤の灌流障害、低酸素転写因子HIF-1の活性化を伴う虚血の発生は、低酸素に対する細胞反応を調節します。

また、参照してください。 - 胎盤不足の病因

さらに、妊娠中の血管の血管新生障害と内皮（内層）機能は、胎盤成長因子（PIGF）および血管内皮成長因子（VEGF）の欠乏と、末梢血の補体系の活性化と関連している可能性があります。内皮機能障害は、血小板の凝集（固定）と、それらが生成するトロムボキサン（血管を狭くする）のレベルの増加につながります。

別のバージョンは、二次 血栓性微小血管障害 ：血小板凝集は、肝臓の閉塞（閉塞）を引き起こし、微小血管障害性溶血性貧血をもたらします。自己免疫反応 - 免疫系のリンパ球原形質細胞によって産生される免疫グロブリンIgG、IgM、またはIgAの赤血球への結合も、その発生において重要な役割を果たします。

次の遺伝子変異は、この症候群の形での子lamp前症の合併症の発症のメカニズムに関与していると考えられています：自然免疫反応に関連するTLR4遺伝子。 VEGF遺伝子 - 血管内皮成長因子。 FAS遺伝子 - プログラムされた細胞アポトーシスの受容体。白血球抗原分化クラスター遺伝子CD95;ベータグロブリンプロアクセリン遺伝子 - 血液凝固因子Vなど。 [4]

症状 HELLP症候群

Hellp症候群の最初の兆候は、一般的なmal怠感および/または疲労の増加です。

ほとんどの場合、次の症状に注意してください。

• 高血圧;
• 頭痛;
• 特に上肢と顔の腫れ。
• 体重増加;
• 右側の上腹部の痛み（右cost骨領域）;
• 吐き気と嘔吐;
• ぼやけた視力。

症候群の進行段階では、発作と混乱がある可能性があります。

症候群の臨床像の一部の妊婦では、すべての兆候がない可能性があることを念頭に置いておく必要があります。そして、それは部分的なHellp-Syndromeと呼ばれます。 [5]

合併症とその結果

母親では、HELLP症候群が次のような合併症につながる可能性があります。

• 胎盤の突然;
• 産後出血。
• 播種性血管内凝固症候群 （DIC）;
• 肝臓と腎臓の機能的失敗;
• 肺浮腫;
• 成人呼吸dis迫症候群;
• 低血糖;
• 皮下血腫（肝臓の実質と周囲のカプセルの間の血液の蓄積）および肝臓の破裂。
• 脳出血。

乳児の結果は、未熟児、子宮内発達遅延、新生児呼吸困難症候群、および新生児の脳室内脳出血です。 [6]

診断 HELLP症候群

Hellp-syndromeの臨床診断の基準は、微小血管障害性溶血性貧血、血小板減少症、血液中の破壊された赤血球の存在、および異常な肝機能パラメータを伴う、吐き気と嘔吐だけでなく、上腹部の痛みです。

診断は、血漿中の血小板、ヘモグロビンおよび赤血球数の血液検査によって検証されています（ヘマトクリット）。末梢血塗抹標本（破壊された赤血球を検出するため）;総血液ビリルビン; 肝臓検査の血液検査 。タンパク質とウロビリノーゲンの尿検査が必要です。

他の病理学的状態を除外するために、プロトロンビン時間のCROCIサンプルの臨床検査、フィブリン分解フラグメント（D-ダイマー）、抗体（免疫グロブリンIgGおよびIgM）の存在（免疫グロブリンIgGおよびIgM）からベータ-2糖タンパク質、グルコース、フィブリノーゲン、尿素、アモニアが実行されます。

機器の診断には、子宮超音波、肝臓のCTまたはMRI、ECG、 心臓 が含まれます。

差動診断

鑑別診断は、特発性血小板減少性紫斑病、溶血性 - 尿毒症および抗リン脂質症候群、SLE、妊娠中の女性の急性胆嚢炎、肝炎および急性脂肪肝症（Sheehan's症候群）で行われます。 [7]

処理 HELLP症候群

HELLP症候群の診断が確認されると、その治療は症状の重症度と分娩期間によって異なる場合があります。また、合併症を防ぐための最良の方法は、ほとんどの症状が出産後数日または数週間後に沈み、消滅するため、加速送達と見なされます（ほとんどの場合、帝王切開セクションによって）。しかし、多くの場合、赤ちゃんは時期尚早に生まれます。

コルチコステロイドは、症候群の治療に使用できます - 症状が軽度である場合、または子供の妊娠年齢が34週間未満です（1日2回デキサメタゾンを注射するw/v注射）。血圧を制御するため（160/110 mmHgを超える安定している場合） - 降圧薬。

この症候群の妊娠中の女性は、入院とその状態の綿密な観察と赤血球、血小板、および肝臓酵素レベルの監視を必要とします。

重度の症例には、人工呼吸器またはプラスマフェレシス 、および激しい出血の場合 - 輸血（赤血球、血小板、血漿）が必要なため、HELLP症候群の緊急治療が集中治療室で行われます。 [8]

防止

HELLP症候群は、ほとんどの妊婦では病因が不明であるため、予防できません。しかし、重力化前の準備 - 計画された妊娠前の検査、および健康的なライフスタイルと適切な食事は、その発達のリスクをいくぶん減らすことができます。

予測

HELLP症候群の良い予後の鍵は、早期発見です。治療が初期段階で開始された場合、ほとんどの女性は完全に回復します。ただし、母親の死亡率は非常に高いままです（症例の最大25％）。出産後の最初の7日間の後期での子宮内胎児死亡および新生児死亡率は35〜40％と推定されます。

症候群の完全な「セット」を持つ妊娠中の女性 - 溶血、血小板減少症、肝臓酵素の上昇は、部分症候群の女性よりも悪い結果を持っています。

HELLP症候群の患者は、19〜27％と推定されるその後の妊娠でそれを発症するリスクがあると警告されるべきです。