播種性血管内凝固症候群（ICD）：原因、症状、診断、治療
最後に見直したもの： 23.04.2024
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播種性血管内凝固症候群（ICE、消費凝固障害、除細動症候群）は、循環血液中のトロンビンおよびフィブリンの顕著な発生を伴う疾患である。このプロセスの間に、血小板の凝集が増加し、凝固因子が消費される。ゆっくり（数週間または数ヶ月）進行するICEは、主に静脈血栓症および塞栓症を引き起こす。突然（数時間または数日）起こるICEは、主に出血によって現れる。重度の突発性DVSは、血小板減少症、TTHおよびPVの増加、フィブリン分解産物のレベルの増加およびフィブリノゲンレベルの低下と診断される。治療には、内燃機関の根底にある原因の矯正、および血小板、凝固因子（新鮮凍結血漿）およびフィブリノゲン（寒冷沈降物）の交換が含まれ、重度の出血を抑制する。ヘパリンは、静脈血栓塞栓症が発達している（または危険にさらされている）ICEがゆっくりと発達している患者の過凝固の治療（予防）として使用される。
原因 DIC-症候群
ICEは、通常、血中への組織因子の放出の結果であり、凝固カスケードを開始する。ICEは、以下の臨床状況で生じる：
- 産科合併症、例えば胎盤破裂; 生理食塩水によって引き起こされる医療中絶;
- 子宮内胎児死; 羊水の塞栓症。母親の血流における組織因子の活性を伴う胎盤組織の流入;
- 感染、特にグラム陰性微生物によって引き起こされる。グラム陰性エンドトキシンは、食細胞、内皮細胞および組織細胞において組織因子活性を生成する。
- 腫瘍、特にムチン産生膵臓および前立腺腺癌、組織因子活性を暴露および放出する前骨髄球性白血病、
- 虚血組織損傷および組織因子の放出をもたらす何らかの原因によって引き起こされるショック。
ICEのよりまれな原因は、頭部外傷、火傷、凍傷、または発砲傷の重度の組織損傷である。組織因子（プラスミノーゲンアクチベータを伴う）を伴う前立腺材料の循環への前立腺術の合併症; 酵素が血流に入り、1つ以上の凝固因子を活性化してトロンビンを生成するか、またはフィブリノーゲンをフィブリンに直接変換する有毒なヘビの噛み傷; 重度の血管内溶血; 大動脈瘤または海綿状血管腫（Kazabaha-Merritt症候群）であり、血管壁および血液の静止領域の損傷に関連する。
ゆっくりと発達するDICは、主に静脈血栓塞栓症（例えば、深部静脈血栓症、肺塞栓症）の診療所によって現れ、時には僧帽弁の植生がある。重度の出血の症状は特徴的ではない。対照的に、重度の急性発症DVSでは、血小板減少および血漿凝固およびフィブリノゲンレベルの低下により出血が生じる。微小血管血栓症と共に臓器への出血は、組織の出血性壊死を引き起こす可能性がある。
[診断 DIC-症候群
原因不明の出血または静脈血栓塞栓症の患者ではDICが疑われている。そのような場合、血小板数、PV、TCH、フィブリノーゲンおよび血漿D-ダイマーレベル（フィブリン沈着および分解を示す）の研究が行われる。
徐々に進化DVSは、通常、軽度の血小板減少症を引き起こすまたは最小限拡大図プロトロンビン時間（結果は通常MHOを示す）とPTT、正常又は適度に低いフィブリノーゲン合成および上昇した血漿D-ダイマー。種々の疾患は、急性期のマーカーとしてフィブリノゲン合成の増加を刺激するので、二つの連続測定でフィブリノーゲンを低減する決意はDICの診断に役立つことができます。
ICEの重度の突然の発生は、より深い血小板減少、PTおよびTCHのより顕著な増加、血漿フィブリノーゲン濃度の急速な減少および高い血漿D-ダイマーレベルをもたらす。
重篤な肝臓壊死から重度の急性ICEを区別する必要がある場合には、第VIII因子のレベルの決定は有用であり得、これは凝固塊の類似の偏差につながり得る。第VIII因子は肝細胞で産生され、それらが破壊されたときに放出されるため、第VIII因子のレベルは肝臓壊死で増加し得る。DICでは、活性化プロテインCのトロンビン誘導性の生成が第VIII因子のタンパク質分解につながるため、第VIII因子のレベルは低下する。
処理 DIC-症候群
根底にある原因の迅速な修正が優先事項です（例えば、グラム陰性敗血症の疑いのある広域抗生物質、胎盤破裂を伴う子宮の除去）。ICEの効果的な治療によって、すぐに沈静化する。重度の出血では、十分な補充療法が必要である：血小板減少を補正するための血小板質量; フィブリノゲンおよび第VIII因子の置換のために寒冷沈降物; 他の凝固因子および天然抗凝固剤（アンチトロンビン、プロテインCおよびS）のレベルを増加させるために、新鮮な凍結血漿。重篤で急速に発達しているICEにおけるアンチトロンビン濃縮物または活性化プロテインCの注入の有効性が現在研究されている。
女性における子宮内胎児死亡および血小板レベル、フィブリノーゲンおよび凝固因子の漸進的減少を伴うICEの発症を除いて、ヘパリンの投与は通常ICEには示されない。これらの状況では、ICEを制御し、フィブリノゲンおよび血小板レベルを上昇させ、子宮を除去する前に凝固因子の急速な消費を減少させるためにヘパリンを数日間使用する。