先天性免疫

抗原を中和するための自然免疫（遺伝性、遺伝性、非特異的耐性）は、厳密に定義された抗原から保護する後天性免疫とは対照的に、非特異的防御因子を使用する。

非特異的防御因子は、系統発生的に古くから成熟しており、防御適応反応に関与し、免疫因子を凌駕する。彼らはより完璧な免疫機構の最終的な成熟までの保護の基本的機能を担うが、これは胎児および生後1日および数ヶ月の子供の両方において非常に重要である。

汗や皮脂腺、粘膜障壁気管支における粘膜毛様体クリアランス、腸の運動性および尿路のその分泌装置および殺菌成分分泌物と皮膚 - 先天性免疫は、感染の浸透に対する解剖学的障壁の存在を含みます。非特異的な保護効果の多くの組織マクロファージ及び循環細胞ならびにナチュラルキラー（1MK）および上皮内Tリンパ球を有します。血液貪食細胞との循環は、特にオプソニンおよび補体因子の存在下で有効である。抗nespetsifiのCAL保護の物質もmetallosvyazyvayuschie血清タンパク質、リゾチーム、プロパー、インターフェロン、フィブロネクチン、C反応性蛋白およびその他呼ばれることもある、「急性期反応物質。」

非特異的防御因子は、抗原に最初に反応し、獲得（特異的）免疫の形成に関与する。さらなる先天性免疫と後天性免疫は、同調的に働き、互いを調和的に補完し、強化する。

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先天性免疫およびリゾチーム（ムロミダーゼ）

これは細菌膜のムコ多糖類、特にグラム陽性菌を破壊（酵素分解）する酵素である。それは、涙、唾液、血液、気道の粘膜、腸および器官の様々な組織に含まれています。ヒトで最も豊富なリゾチーム（体重1kgあたりのグラム数）は白血球（10）と涙（7）、唾液量が0.2（0.2）、血漿（0.2）です。Lizotzymは局所免疫において重要な役割を果たす。それは、分泌免疫グロブリンと共に作用する。血液の血清中のリゾチームの高い含有量が生まれていることが証明されており、これは成人でもそのレベルを超えている。

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プロペルジン

それは身体の安定性を保証する重要な要因の1つです。彼は補完的な反応を活性化させる別の方法に参加している。出生時のプロパーディンの含有量は低いですが、文字通り人生の最初の1週間で成長し、小児期全体にわたって高いレベルで維持されます。

非特異的な防御において非常に重要なのはインターフェロンである。それらは主な生産細胞に従ってある程度存在する。インターフェロン-α、インターフェロン-βおよびインターフェロン-ωの2つの群、およびII型インターフェロン-γの2つの群が存在する。I型インターフェロンは、抗ウイルスおよび抗腫瘍防御に関与する「免疫前」インターフェロンである。インターフェロンタイプII（インターフェロン-γ）は、Tリンパ球およびBリンパ球、マクロファージおよびNK細胞を活性化する「免疫」インターフェロンである。

以前は、インターフェロン-α（「白血球」インターフェロン）が単核食細胞によって産生されると考えられていた。主にDC2型のリンパ系樹状細胞がこのタイプの合成を担うことが確立されている。インターフェロンβまたは「線維芽細胞」は、インターフェロンαに非常に類似したタンパク質構造を形成する。インターフェロンγまたは免疫インターフェロンは、その構造において、最初の2つとほとんど共通していない。それは、Tリンパ系細胞（Th1およびCD8 +細胞傷害性リンパ球）およびNK細胞において生じる（産生される）。その誘導は、感染剤およびマイトジェンの両方の非常に広い範囲が原因で発生することができ、誘導も非特異的であり、後の抵抗が達成されるので、インターフェロンは当然、非特異的な防御因子を指すことができます。

インターフェロンは、感染性および発癌性ウイルスの増殖を阻害する特性を有する。それらは特異的特異性および低い抗原活性を有する。体内でのそれらの形成は、通常、ウイルスの浸透および発熱反応の発症と並行して起こる。それらは細胞によって生産され、主にウイルスの影響を受けます。インターフェロンの最も活性な産生は白血球である。インターフェロンは、ウイルス複製の細胞内段階にその効果を発揮する。特に、インターフェロンは、ウイルスの複製に必要なRNAの形成を阻止することができることが証明されている。

さらにウイルスは、インターフェロンは、細胞内寄生生物（クラミジアトラコーマ、マラリア原虫のマラリア、トキソプラズマ、リケッチアおよびマイコプラズマ）に効果を有し、環外及び内毒素に対する保護特性を有しています。低用量のインターフェロンは、抗体形成、ならびに細胞性免疫系のある程度の活性化に寄与する。インターフェロンは食作用を強化し、特異的免疫の反応を実質的に改変する。

出生直後にインターフェロンを生成する能力は高いが、1歳の小児では減少し、年齢とともに徐々に増加し、最大で12〜18年に達する。インターフェロン形成の加齢に関連した動態の特異性は、幼児のウィルス感染に対する感受性の増加の原因の1つであり、そのより重度の経過、特に急性呼吸器感染症の原因でもある。

システム補完

補体系は、古典的、代替的（サブシステムペルチン）およびレクチンの3つの並列システムからなる。これらのシステムのカスケードアクティベーションには多方向機能があります。補体系の活性化成分は、非特異的免疫防御の独立モードおよび抗原特異的抗体の作用と組み合わせたレジメの両方において、細菌細胞の食作用および溶解の応答を増強する。このシステムは、20のタンパク質成分、5つの膜調節タンパク質および7つの膜受容体からなる。古典経路の非特異的活性化は、C反応性タンパク質およびトリプシン様酵素の影響下で起こり、代替経路はエンドトキシンおよび真菌抗原によって活性化される。活性化のペクチン経路は、補体成分C1qと構造的に類似している、マンソ結合タンパク質、血液レクチンによって開始される。微生物の躁病表面と血液レクチンとの接触は、補体系の活性化の古典的経路に沿ったC3-コンバターゼ（C4β2a）の形成をもたらす。補体系は妊娠8週目と15週目の間に主な形成をしますが、出生時には臍帯血中の補体の総量は母親の血液中の含有量の半分に過ぎません。成分C2およびC4はマクロファージ、肝臓、肺および腹腔細胞のC3およびC4、腸のC1およびC5、および肝臓のC阻害剤によって合成される。

補体系のタンパク質は、フィブリン溶解またはキニン形成系において、血液凝固系のタンパク質におけるカスケード反応にほぼ類似した相互活性化のカスケード反応を展開することができる。古典的アクティベーションパスシステムの主な参加者はシステムの「コンポーネント」 - 文字「C」と指定されています。活性化の代替経路の参加者を「因子」と呼ぶ。最後に、補体系の調節タンパク質群が単離される。

血清補体系の成分、因子および調節タンパク質 

コンポーネントを補完する	量、mg / l
古典的な経路の構成要素：
	70
С1q	34
С1r	31
C4	600
C2	25
SZ	1200
代替パスファクタ：
プロパーディン	25
因子B	1
因子D	1
膜絡み合い複合体：
S5	85
C6	75
S7	55
С8	55
S9	60
調節タンパク質：
C1阻害剤	180
因子H	500
第I因子	34

第1補体成分は、C1q、C1rおよびCβの3つの副成分を含む。補体の成分は、遊離抗原および抗体と結合しない前駆体の形態の血液中に存在する。C1qと凝集した免疫グロブリンまたはM（抗原+抗体複合体）との間の相互作用は、相補的な反応の古典的経路の活性化を引き起こす。もう一つの補体活性化系は、プロペクチンに基づく代替経路である。

補体系全体の活性化の結果、その細胞溶解作用が現れる。補体系の活性化の最終段階では、補体成分からなる膜 - 解剖学的複合体が形成される。膜 - 絡み合い複合体は、直径10nmのチャネルの形成と共に細胞膜に導入される。原因ヒスタミン肥満細胞からのリリースと好中球走化性および食作用を高めるためにはS3Sが補完負荷細胞を強化するため、細胞溶解性のコンポーネントのC3aおよびC5aアナフィラトキシンとともにあります。補体系を活性化する別の方法は、体内のウイルスおよび変化した赤血球を除去することである。

補体系は、保護機能を有するだけでなく、生物自身の組織損傷、例えば、糸球体腎炎、全身性エリテマトーデス、心筋炎らに寄与することができる。総活性は、相補性溶血単位で表されます。新生児の補体系の活性は低く、一部のデータによると、成人の活動の約50％である（これはC1、C2、C3、C4に適用される）。しかし、生後1週間では血清中の補体の含有量が急激に増加し、1ヵ月齢からは成人のそれと変わらない。

現在、種々の補体成分の遺伝的に決定された欠損に基づく多くの疾患が記載されている。継承は常染色体劣性である（C1r、C2、C3、C4、C5、C6、C7、C3β-阻害剤）。C1インヒビターの欠損のみが常染色体優性である。

C1-インヒビターの欠乏は、通常は痛みのない血管浮腫によって臨床的に現れる。この場合、原則として、皮膚の赤みはない。浮腫が喉頭に局在すると、閉塞のために呼吸不全を引き起こす可能性があります。同様のパターンが腸内で起こる場合（小腸内でより頻繁に起こる）、患者は痛み、嘔吐（しばしば胆汁を伴う）、頻繁な水たき便を有する。故障S1R、C2、C4、C5は、全身性エリテマトーデス（SLE症候群）、出血性血管炎（ヘノッホ - シェーンライン病）、多発性筋炎、関節炎の特徴的な臨床症状が発生した場合。C3、C6の含有量を減少させることは、肺炎、敗血症、耳炎を含む再発性の高血圧性感染症によって示される。

以下では、補体系の因子、成分または調節タンパク質の欠乏に関連する種々の疾患のリスク構造を検討する。

食作用および自然免疫

IIメチニコフによる食作用の教義。食作用の系統学的には、体の防御反応の最も古いの一つです。貪食反応の進化でははるかに複雑で、完成です。食作用は、明らかに胎児の早期保護機構である。非特異的免疫系は、循環貪食細胞（多形核白血球、単球、好酸球）から成り、および組織（マクロファージ、脾臓細胞、星状retikuloendoteliotsity肝臓、肺の肺胞マクロファージ、リンパ節、マクロファージ、脳のミクログリア細胞）で固定しました。このシステムの細胞は、胎児の発育の比較的早い段階で表示されます - 6番目から妊娠12週目に。

ミクロファージとマクロファージがあります。マクロファージは好中球であり、マクロファージは単球に関連する固定された組織または循環する大きな単核細胞である。多少後で、マクロファージの反応が胎児に形成される。

多型核を有する白血球は、わずか6〜10時間の半減期を有する。それらの機能は、化膿性細菌、特定の真菌および免疫複合体の捕捉および細胞内消化である。しかし、この機能を実現するためには、多形核白血球の移動および標的化または標的化の全要素セットが必要である。この複合体は、接着分子：セレクチン、インテグリンおよびケモカインを含む。実際、微生物の破壊のプロセスは、スーパーオキシドおよび過酸化物を含むオキシダーゼ系、ならびに顆粒の加水分解酵素、リゾチームおよびミエロペルオキシダーゼを含むことによって行われる。重要な役割は、「デフェンシン」と呼ばれる短いペプチドによっても果たされます。それらの分子は29〜42アミノ酸からなる。デフェンシンは、細菌細胞および特定の真菌の膜の完全性の破壊に寄与する。

胎児期を通して、さらには末梢臍帯血由来でさえも、新生児の白血球は、食作用および低移動性の能力が低い。

新生児における食細胞の吸収能力が十分に開発された場合は、食作用の最終段階は完全ではなく、後の時間（2-6ヶ月）に形成されています。これは、最初は病原性微生物と関連している。子供、（1.09 + 0.02）低い食作用の最終段階に関与する生活カチオン含量非酵素タンパク質の最初の6ヶ月で、そしてそれが（1,57±0.05）に上昇します。カチオン性タンパク質によって、リゾチーム、ラクトフェリン、ミエロペルオキシダーゼ、などが含まれます。食作用の割合の寿命を通して、人生の第一月から始めて、少し異なり、およそ40の会計処理は、それは、肺炎球菌、肺炎桿菌、インフルエンザ菌は、おそらくよりも、食作用の対象とならないことが判明しました、（肺の破壊）、多くの場合、合併症を与えて、そのより深刻で、子供、特に幼児、肺炎の発生率が高いことを説明しています。また、ブドウ球菌及び淋菌も食細胞の原形質で増殖する能力を保持することを見出しました。しかし、食作用は非常に効果的な抗感染防御機構です。これは、組織および循環マクロファージ、およびマクロファージの両方のより大きな絶対数の有効性によって決定されます。骨髄は、10×（1 ... 3）に生成¹⁰日あたりの好中球、満期成熟は約2週間です。好中球の感染の生産が大幅に増加し、時間を熟成減らすことができます。加えて、「採用」に感染した結果は、その数循環血液中よりも10〜13倍以上である骨髄白血球に堆積。デフェンシン、酸素の実施「爆発」、物体の吸収、消化液胞（ファゴソーム）および分泌脱顆粒の形成-活性は、好中球は、短繊維の電荷を放出し、代謝、遊走、接着の再構築プロセスに表示刺激しました。食作用活性は、協働してオプソニン化特性を有する自体食細胞、貪食オブジェクトおよびタンパク質を係合する効果オプソニン作用を増大させます。ハプトグロビン、フィブロネクチン、α酸性糖タンパク質、α2-マクログロブリン-後者の役割は、免疫グロブリンG、C 3、C反応性タンパク質および他のタンパク質「急性期」を実行してもよいです。補体系の因子Hのオプソニン作用の役割は非常に重要である。この因子欠乏症の新生児の貪食保護の有効性の欠如を関連します。食作用の重要な部分が受け取る反応や血管内皮の調節に。このプロセスへの参加は、接着分子であるコントロール：セレクチン、インテグリンおよびケモカイン。

単球由来の組織の長寿命マクロファージは、主にインターフェロンγおよびTリンパ球によって活性化される。最近は、これらの回路は、特定の細胞性免疫の鎖形成に抗原提示に必要とされる一酸化窒素分子CD80及びCD86の発現、ならびにインターロイキン12の産生をもたらす、抗原CD40食細胞膜と交差反応します。従って、現在、食作用系は、原発性の非特異的防御の進化的に原始的な系統としてしかみなされ得ない。

小児では、食作用の一次および二次障害が観察され得る。原発性疾患は、マクロファージ（好中球）およびマクロファージ（単核細胞）の両方に関係し得る。彼らは世代から世代に伝わる、すなわち継承されることができます。伝送障害貪食反応が劣性型は、多くの場合、血液の殺菌特性の低下が明らかにされ、X染色体（慢性肉芽腫症）または常染色体に係合させることができます。

典型的には、障害食反応は肝脾腫ら、リンパ節及び皮膚頻繁な肺感染症、骨髄炎を拡大して表示されます。子供のこの特に高い傾向に黄色ブドウ球菌、大腸菌、カンジダ・アルビカンス（カンジダ症）によって引き起こされる疾患。

食細胞、細胞化学的特性の形態学的特徴の相対及び絶対数の調査 - ミエロペルオキシダーゼ、グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ、及び機能特性（例えば、モビリティとマイクロマクロファージ）の活性は、病理学的プロセスの基礎は、食作用の違反であるという仮説の引数とすることができます。セカンダリ違反貪食通常、取得した文字は、そのような細胞毒性薬の長期使用など、医療に開発しています。食作用の一次および二次の両方の障害は優先走化性、接着、細胞内消化施設の違反として定義することができます。遺伝性または後天性疾患、又は重度の中毒障害食作用系は特定の疾患の発生率の増加とその臨床症状の独創性を決定することができる後。