バッド・キアリ症候群：原因、症状、診断、治療

バッド・キアリ症候群は、肝静脈の閉塞により静脈流出障害が生じる疾患で、右房から肝静脈の小枝に至るまでの部位に限局することがあります。この病変の症状は、無症候性から劇症肝不全まで様々です。診断は超音波検査に基づきます。バッド・キアリ症候群の治療には、対症療法としての薬物療法に加え、血栓溶解療法、減圧バイパス術、長期抗凝固療法による静脈開存性の回復を目指します。

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バッド・キアリ症候群の原因は何ですか?

肝静脈小枝の閉塞は、静脈閉塞性疾患と関連しています。欧米諸国では、バッド・キアリ症候群の主な原因は、肝静脈の下大静脈入口部の血栓症です。主な病因としては、血栓性凝固障害（例：プロテインCまたはS欠乏症、アンチトロンビンIII、妊娠、経口避妊薬の使用）、血液疾患（例：赤血球増多症、発作性夜間ヘモグロビン症、骨髄増殖性疾患）、炎症性腸疾患、結合組織疾患、外傷などが挙げられます。その他の原因としては、感染症（例：包虫嚢胞、アメーバ症）や肝静脈への腫瘍浸潤（例：肝細胞癌または腎細胞癌）などが挙げられます。静脈閉塞の原因は不明な場合が多いです。アジアや南アフリカでは、原因は肝臓上部の下大静脈の膜様閉塞であることが多く、成人期に形成された血栓の再疎通、または小児期の奇形が原因と考えられます。

静脈閉塞の結果、腹水、門脈圧亢進症、脾機能亢進症が生じます。

バッド・キアリ症候群の症状

この症候群の症状は、無症候性から劇症肝不全または肝硬変まで様々です。急性閉塞（古典的バッド・キアリ症候群）は、右上腹部の痛み、吐き気、嘔吐、中等度の黄疸、肝臓の腫大と疼痛、腹水として現れます。下大静脈が完全に閉塞すると、骨盤から肋骨弓にかけての腹部の表在静脈が著しく拡張し、腹壁と下肢に浮腫が生じます。亜急性経過（6ヶ月未満）では、肝腫大、凝固障害、腹水、脾腫、静脈瘤からの出血、および肝腎症候群が見られます。ほとんどの場合、慢性の経過（6 か月以上）が観察され、疲労、腹部の表在静脈の蛇行、一部の患者では静脈瘤、腹水、および非代償性肝硬変による出血を伴います。

バッド・キアリ症候群の診断

バッド・キアリ症候群は、肝腫大、腹水、肝不全、または肝硬変が認められ、肝機能検査の異常と血栓症の危険因子が併存する場合に疑われます。ドップラー超音波検査の結果では、血流障害と閉塞部位が明らかになります。CT検査とMRI検査は、有益な情報が得られない超音波検査の適応となります。手術が予定されている場合は、血管造影検査が必要です。臨床検査は診断を確定させるものではありませんが、肝臓の機能状態を評価するのに役立ちます。

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バッド・キアリ症候群の予後と治療

完全静脈閉塞症の患者は、ほとんどの場合、3年以内に肝不全で死亡します。不完全閉塞症の場合、病状の経過は様々です。

バッド・キアリ症候群の治療には、合併症（腹水、肝不全など）の対症療法と減圧療法が含まれます。血栓溶解療法は、急性血栓を溶解し、肝うっ血を軽減します。大静脈の膜様閉塞または肝静脈の狭窄の場合は、経皮経管的バルーン血管形成術と肝内ステント留置術により血流を回復させます。肝内経頸静脈ステント留置術や多くの外科的バイパス術も減圧に有効です。脳症の場合は、肝不全の進行と肝臓の合成機能の低下により、バイパス術は通常使用されません。また、バイパス術は、特に血液疾患において血栓症のリスクを伴います。再発を防ぐため、長期の抗凝固療法が必要となる場合が多くあります。劇症肝炎や非代償性肝硬変の患者の命を救うために、肝臓移植を行うことができます。