静脈閉塞性肝疾患：原因、症状、診断、治療
最後に見直したもの： 05.07.2025
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肝臓の静脈閉塞症（類洞閉塞症候群）は、肝静脈や下大静脈ではなく、肝臓の末端肝細静脈および類洞の閉塞によって引き起こされます。
肝静脈閉塞症の原因
静脈うっ血は虚血性壊死を引き起こし、肝硬変や門脈圧亢進症につながる可能性があります。主な原因としては、放射線、骨髄（または造血細胞）移植後の移植片対宿主病、クロタラリア属およびセネシオ属植物由来のピロリジジンアルカロイド（例：薬用茶）、その他の肝毒性物質（例：ニトロソジメチルアミン、アフラトキシン、アザチオプリン、一部の抗腫瘍薬）などが挙げられます。
静脈閉塞性肝疾患の症状
静脈閉塞症の初期症状には、突然の黄疸、腹水、肝腫大（肝臓が腫大し、圧痛があり、滑らかになる）などがあります。骨髄移植を受けた患者では、移植後2週間以内に発症します。数週間以内に自然回復する症例もあります（軽症患者は免疫抑制剤の増強で改善する場合があります）。一方、劇症肝不全で死亡する患者もいます。残りの患者は、再発性腹水、門脈圧亢進症を発症し、最終的には肝硬変に至ります。
どこが痛みますか？
肝静脈閉塞症の診断
典型的な特徴の出現により、特に骨髄移植患者において、本疾患の診断が示唆されます。肝機能検査、超音波検査、およびPT/INRの検査が必要です。典型的な異常値としては、アミノトランスフェラーゼの上昇、抱合型ビリルビンの上昇、および重症例におけるPT/INRの上昇などが挙げられます。超音波検査では門脈の逆流が認められます。特に骨髄移植後の典型的な臨床所見、臨床検査所見、および超音波検査所見が認められる患者では、更なる検査は必要ありません。しかし、診断が不明確な場合は、肝生検または肝静脈と門脈の圧差の測定が必要です。10mmHgを超える圧差は、静脈閉塞症の確定診断となります。
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静脈閉塞性肝疾患の治療
肝静脈閉塞症の治療には、病因の除去、対症療法、門脈圧亢進症の場合は経頸静脈的肝内ステント留置術などが含まれます。最終手段は肝移植です。ウルソデオキシコール酸の使用は、骨髄移植後の移植片対宿主病（GVHD）の予防に有効である可能性があります。