静脈閉塞性肝疾患：原因、症状、診断、治療
最後に見直したもの： 23.04.2024
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肝臓の閉塞性疾患（正弦波閉塞症候群）は、肝静脈または下大静脈ではなく、肝臓の末端肝細静脈および正弦波の閉塞によって引き起こされる。
静脈急性肝疾患の原因
静脈うっ滞は、肝臓の肝硬変および門脈圧亢進症につながる可能性の虚血性壊死を引き起こします。主な原因は、放射線、疾患、骨髄（または造血細胞）の移植後、「移植片対宿主」、アルカロイドが含まれるピロリジジン植物クロタラリアとのSenecio（例えば、薬用茶）と他の肝臓毒（例えば、ニトロソジメチルアミン、アフラトキシン、アザチオプリン、いくつかの抗がん剤）。
静脈性急性肝疾患の症状
静脈閉塞性疾患の初期症状には、突然の黄疸、腹水および肝腫大が含まれる。肝臓は拡大され、触診では痛みがあり、滑らかである。骨髄レシピエントでは、移植後最初の2週間以内に疾患が発症する。いくつかの症例では、回復は数週間以内に自然に起こります（軽度の症例は免疫抑制の激しさに反応します）。他の症例では、患者は激しい肝不全で死亡します。残りの患者は、再発性腹水、門脈圧亢進症、そして最終的には肝硬変を発症する。
どこが痛みますか？
肝臓の静脈閉塞性疾患の診断
診断は、典型的な徴候、特に骨髄移植後の被移植者の発達において期待できる。機能的肝臓検査、超音波およびMI / INRが必要である。古典的障害には、重度の疾患の場合に、アミノトランスフェラーゼ、結合ビリルビンおよびPV / INRのレベルの上昇が含まれる。超音波は、門脈の逆行性血流を示す。典型的な臨床的および実験的徴候、ならびに超音波、特に骨髄移植後の患者において、さらなる研究の必要はない。しかし、診断が不明な場合、肝生検または肝静脈および門脈の圧力差が必要である。圧力の差は10mmHg以上である。アート。静脈閉塞性疾患を確認する。
何を調べる必要がありますか？
肝臓の静脈閉塞性疾患の治療
肝臓の静脈閉塞性疾患の治療には、門脈圧亢進症の場合の病因因子の排除、症候性支持療法および経腔内の肝内ステント留置が含まれる。最後の治療は肝臓移植です。ウルソデオキシコール酸の使用は、骨髄移植後の移植片対宿主病の予防に有用であり得る。