門脈血栓症：原因、症状、診断、治療

門脈血栓症は門脈圧亢進症を引き起こし、続いて消化管出血を引き起こします。診断は超音波検査に基づきます。治療は主に消化管出血の抑制と予防（通常は内視鏡検査またはオクトレオチドの静脈内投与）を目的とし、場合によっては血管バイパス術やβ遮断薬が用いられます。急性血栓症では血栓溶解療法が可能です。

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門脈血栓症の原因は何ですか?

新生児における門脈血栓症は、通常、臍帯断端が臍静脈を通って門脈に感染することで発生します。年長児では、急性虫垂炎が原因となる場合があり、感染が門脈系に入り込み門脈の炎症（門脈炎）を引き起こし、血栓症につながることがあります。門脈血栓症を引き起こす門脈の先天異常は、通常、他の先天異常を伴います。成人の主な原因は、手術（例：脾臓摘出）、凝固亢進症候群（例：骨髄増殖性疾患、プロテインCまたはS欠乏症）、悪性腫瘍（例：肝細胞癌または膵癌）、肝硬変、妊娠です。症例の約50%は原因不明です。

門脈血栓症の症状

門脈血栓症の症状は、腸間膜静脈血栓症を併発した場合を除き、急性期に発症することは稀です。腸間膜静脈血栓症を併発した場合は、激しい腹痛を引き起こします。ほとんどの症状と徴候は慢性の二次性門脈圧亢進症を反映しており、脾腫（特に小児）や消化管出血などが挙げられます。門脈圧亢進症単独による腹水はまれであり、通常は他の病因による肝細胞機能障害を示唆しています。

門脈血栓症の診断

門脈血栓症は、肝硬変がないにもかかわらず門脈圧亢進症の症状を呈する患者、あるいは新生児臍帯感染症、小児虫垂炎、あるいは凝固亢進状態などの危険因子を有する患者において、軽度の肝機能障害または酵素活性の変化が認められる場合に疑われることがあります。診断はドップラー超音波検査によって確定され、門脈血流の低下または消失、そして時に血栓症が認められます。診断が困難な場合は、造影MRIまたは造影CTが用いられます。血管バイパス術が予定されている場合は、血管造影検査が行われます。

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門脈血栓症の治療

急性血栓症の場合、抗凝固療法は血栓の拡散を防ぐことはできるものの、既存の血栓の溶解には至りません。新生児および小児の場合、治療は原因の除去（臍帯炎、虫垂炎など）を目標とします。その他の場合、門脈圧亢進症および静脈瘤からの出血に対する治療が行われます。出血の場合は、通常、内視鏡下静脈結紮（クリッピング）が用いられます。ソマトスタチンの合成類似体であるオクトレオチドの静脈内投与は有効です。このような治療により、バイパス手術（例：中大静脈バイパス、脾腎バイパス）の件数は減少しましたが、それでも依然として血栓症と手術中の死亡率（5～50%）の問題が残っています。おそらく、b遮断薬（硝酸塩との併用）は、肝硬変による門脈圧亢進症と同様に出血予防に有効ですが、追加の観察が必要です。