サルコイドーシス：原因、症状、診断、治療

サルコイドーシス（同義語：病気ベーネ・ベック-Schaumannが、良性サルコイドーシス、ベック病） - 乾酪壊死の症状がなく組織病理epiteliodno細胞肉芽腫に基づいており、組織や臓器の様々な、影響病因不明の全身性疾患。

サルコイドーシスの病気は、最初にノルウェーの皮膚科医Bek（1899）によって記述されました。

[1], [2], [3], [4]

サルコイドーシスの原因は何ですか？

サルコイドーシスの原因と病因は解明されていない。数十年のために結核サルコイドーシス、トンの起源の理論によって支配。E.私たちは、サルコイドーシスは、結核感染の特殊な形であると信じていました。二卵性双生児、不平等な集団特定の組織適合性抗原とサルコイドーシスの協会（例えば、HLA-B8、DR3）、発生率の人種差と比較して疾患の一卵性双生児の大一致によって示されるように疾患の発症には、遺伝的要因の役割が重要です。

家族事例の存在、一卵性双生児およびヘテロ接合性双子の敗北は、肉芽腫性炎症に対する遺伝的素因を裏付けている。いくつかの著者は、免疫系における不均衡がサルコイドーシスの発症において重要な役割を果たすと考えている。

サルコイドーシスの病因および病因に関するすべての見解を要約すると、それは多感情的症候群であると結論付けることができる。

サルコイドーシスの組織病理

サルコイドーシスのすべての形態において、同じタイプの変化が注目される。真皮の真ん中および深部には肉芽腫が見いだされ、リンパ球の混合物を有する上皮性組織球、ラングハンズのような単一巨細胞または異物からなる。結核とは対照的に、原則としてチーズ状の壊死が欠如している。解決段階では、肉芽腫性小島の結合組織による置換が注目される。

サルコイドーシスの病態

典型的には、主に組織球性要素からなる、多数の単形的に構築された鋭く限定された肉芽腫の存在。壊死は典型的ではありません。個々の肉芽腫の中心には、Pirogov-Langhans型の巨細胞が見られ、異物の細胞も見られる。これらの細胞の細胞質においては、サルコイドーシスに特異的ではない結晶質の封入体およびショーマン小惑星がしばしば見られる。この段階のリンパ系要素の末梢リムは、小さいかまたは全く存在しない。これら肉芽腫の特徴は、同心円状に配置されたコラーゲン線維の周囲に、ピクロフシンを赤色で染色し、弱いSchick陽性反応を示すことである。Fugの方法による硝酸銀含浸は、肉芽腫周辺およびその内部のレチクリン繊維を明らかにする。線維変化の段階では、肉芽腫細胞は線維芽細胞要素に置き換えられ、レチクリン繊維はコラーゲン線維に変換される。

主に皮下脂肪層中 - サルコイドベック-Schaumannがepitedioidnye膵島は、真皮の上部1/3に局在する場合サルコイドダリエ - Roussyで表皮に近いです。腰椎紅斑は、真皮の上部に急に拡張した毛細血管の存在によってのみ、ベック - シャーマン肉腫とは異なる。赤血球形態では、浸潤物は、上皮細胞の小さな病巣と、表面毛細血管の周りに位置する組織細胞およびリンパ球の特定の数からなる。

サルコイドーシスは非常に困難である上皮構造バンプ、肉芽腫およびリンパ系細胞の乾酪有意な数の存在は結核からサルコイドーシスを区別も存在する、狼瘡から区別されなければなりません。しかし、結核granulematoenyは、多くの場合、それを破壊し、表皮に密接に隣接浸潤そのサルコイドーシスストリップ未変性コラーゲンから分離された表皮に浸潤しています。通常、非常に少数のリンパ系細胞におけるサルコイド肉芽腫、存在しないか、または非常に弱く発音さ壊死、表皮または通常の厚さatrofichen。結核と同じループスがしばしば表皮形成、時には偽上皮腫の過形成を伴う潰瘍形成である。細菌学的研究は非常に重要である。ピークのみ症例の7％で同定された、請求らい菌として、サルコイドーシス結核のハンセン病型から区別することは困難です。しかし、ハンセン病の肉芽腫は、主に皮膚神経の周囲および皮膚神経に沿って位置する。その結果、それらは不規則な形状であり、壊死はその中心にしばしば見られる。

組織発生は明らかではない。現在、サルコイドーシスは、主に免疫病原性の起源である多剤症として考えられている。Tリンパ球の数が減少し、主な集団の不均衡がある。マイトジェンに対するT細胞の応答の減少; 遅延型過敏症反応の弱化; 非特異的ポリクローナル高ガンマグロブリン血症を伴うBリンパ球の数および過活動亢進、特に紅斑瘤の存在下での循環抗体のレベルの増加が挙げられる。肉芽腫形成の段階では、Tヘルパーが優勢であり、循環するTサプレッサーの数が相対的に増加する。

サルコイド肉芽腫皮膚KAの発達において。Makarov and N.A. Shapiro（1973）は、過形成、肉芽腫、線維 - 硝子体変化の段階の3つの段階を区別する。過形成段階では、単核マクロファージ系の細胞の増殖が観察され、そのうち上皮要素が現れる。肉芽腫を形成することは、原則として、依然として不明瞭である。多核細胞は、この工程のこの段階では通常存在しない。過形成および肉芽腫段階は、細胞性免疫の強度の増加の発現であり、線維性 - 硝子体の変化は、免疫学的枯渇期の発症の形態学的兆候であると考えられている。電子顕微鏡検査では、リンパ球と考えられる肉芽腫の周辺に位置する円形細胞は、酸性ホスファターゼおよび他のリソソーム酵素が存在するリソソームを有することが示された。それらは血液の単球であり、そこから上皮細胞が形成される。上皮細胞には細菌の断片が存在するという証拠はありませんが、それらは電子密度の高い電子顕微鏡やリソグラフィーのリソソーム、いくつかの自食性の液胞、および複雑な残骸を含んでいます。巨細胞は上皮から形成され、ShaumannのTaurusはリソソームの残留ゲルから形成される。小惑星の体はコラーゲンの塊で構成され、典型的な（64〜70個の）周期性を有する。これは、コラーゲンが、それらの巨大なktstの形成時に上皮細胞の間にあるという事実による。いくつかの場合における免疫学的検査は、肉芽腫自体および周囲の真皮におけるIgGのほかに、皮膚 - 表皮境界のゾーンおよび血管の壁におけるIgMの沈着を示す。

サルコイドーシスの症状

皮膚病変は、患者の50％未満で観察され、それは多型であってもよいが、様々なサイズで発生しやすいBugorkova要素（例えば、結節性紅斑、まだら紅斑性病変として）、独自性はその皮膚サルコイドベックangiolyupoid Brockのような臨床選択肢の選択の基礎を形成します-Potrie、しもやけループスBesnier-Tenneseona、皮下サルコイドダリエ-Roussy。サルコイドベックはmelkobugorkovyhを含む苔癬様、krupnouzlovatyhおよび拡散プラーク病変の形で現れることができます。まれに、プロセスは、全体の皮膚（紅皮症フォームサルコイドーシス）を占めることができます。結節の色によって特徴付けられる：diascopyと、黄褐色、青みがかった黄色がかった褐色の斑点が現れます。perfrigerationエリテマトーデスBesnier-Tenneseona変化は鼻の皮膚に主に観察したところ拡散プラーク病巣青赤色のような頬の部分を囲みます。皮下サルコイド - ダリヤRuesiの皮下にはピンクがかった青みがかっなった皮膚、その上のノードを発見します。サルコイドーシスの稀な（異型）変異体：紅斑（まだら）、紅（扁平苔癬に臨床的に類似した）苔癬様、prurigopodobny、いぼ、乳頭状、環状及び考え出し（tsirtsinarny）、びらんおよび潰瘍性。ハンセン病の結核形態、ルポイドnecrobiosis、紅斑、扁平（ihtiozo-および乾癬）、萎縮、血管腫ら、様々な皮膚病に似ている可能性がある、内にelefantiatichesky臨床的に類似した潰瘍、papulonekritichesky、sklerodermopodobny、外傷後（傷）を壊死そのような臨床症状に特有のものを含めて、湿疹として。

サルコイドーシスは女性においてより一般的であり、大きな臨床的多型によって明らかになる。皮膚の発疹は非特異的または特異的であり得る。後者は、罹患した皮膚の組織学的検査において見出される。

皮膚疾患に応じて、典型的な症状（melkouzelkovy、krupnouzelkovyびまん-infilyprativny、結節性サルコイド、Besnier-perfrigerationエリテマトーデスTenessona）およびサルコイドーシスの非定型フォームを区別する。

Melkouzelkovaya形態が最も一般的であり、最終的には、鋭いエッジと滑らかな表面と、結節plotnoelasticheskoy一貫褐色がかった青みがかった色、エンドウにピンヘッドの大きさ、半球形状に変わり周囲の皮膚の上にそびえるう多数ピンク - 赤色スポットの噴火により特徴付けられます。要素は、多くの場合、顔や上肢に局在しています。場合diascopy検出小さな黄褐色がかった斑点（「モート」、又は粉塵の現象）。サイトでの結節の回帰は、表面的な色素沈着過度または萎縮、毛細血管拡張のままとき。

Krupnouzelkovayaフォームサルコイドーシスが急激に画定かつ明確10-から20-ペニー硬貨以上の範囲、周囲の皮膚平坦半球ノード紫褐色、茶色がかった又は青味がかった色の上に突出する、単一または複数の明示しました。要素は高密度の一貫性、滑らかな表面を有し、時に毛細血管拡張症に覆われ、大きな節が潰瘍を起こすことがある。ダイアスコーピーでは、ほこりの現象が観察される。

浸潤サルコイドをより頻繁にまれ面上に局在化される拡散 - 首、頭皮上に、滑らかな表面を有する密な整合性プラーク茶色がかった又は赤青色の発色を示し、急激わずかに皮膚上に突出する、画定されません。表面は、毛細管のネットワークで覆うことができます。黄色がかった茶色が見えます（「ほこりの斑点」の症状）。

Angioleukoid Broca-Potryは、通常、鼻、頬および非常にまれに体の他の部分に発生します。病気の冒頭には、豆や硬貨の大きさ、丸い、痛みのない、中程度の大きさの、赤色または紫色の斑点があります。徐々にそれらは、はっきりとした境界を有する丸い形状のわずかに突出したプラークに変化し、滑らかな表面を有する褐色または錆びた色相を獲得する。まれに触診すると、その場所の容易な圧迫を感じることができ、裸眼では茶色い点（「リンゴゼリー」の症状）が見えます。時には毛細血管拡張が要素の表面に見られる。プラークは長い間持続する。

胆管 - テネゾンのエリテマトーデス。頬、鼻、顎、指の後面および額の皮膚には、小さな紅斑 - トシック浸潤病変がある。要素の成長および融合の結果として、かなり明確な境界を有する紫 - 赤の結び目またはプラークが形成される。皮脂腺および毛包の拡張開口部が観察される。このプロセスは寒い季節に悪化する。一部の患者では、肺、骨、関節、拡大したリンパ節の病変が検出される。黄色の斑点 - 斑点が現れます。

結節性サルコイド（皮下サルコイドDere-Roussy）は、臨床的に直径1〜3センチメートルの範囲のトランク、太ももや下腹部の皮下結節の皮膚上に形成することを特徴とします。原則として、触診時にはほとんど動かず、大規模な形態のプラーク浸潤がみられ、オレンジ色の皮に似ています。節の上にある皮膚は正常またはわずかにチアノーチな色をしており、病巣、鈍いピンクを覆っています。

サルコイドーシスの典型的な形態。基底細胞癌、エリテマトーデスと他の人に血管腫類似し斑丘疹潰瘍、psoriaziformnye、魚鱗癬様、sklerodermopodobnye、skofulo皮膚科、paiillomatoznye、臨床実習では、いくつかの非定型フォームがあります。

サルコイドーシスの患者では、様々な臓器および系が影響を受ける。この点に関して、患者は、胸部、骨および眼科検査の放射線写真および断層撮影を行うことが推奨される。

サルコイドーシスの皮膚の非特異的な病変の中でも、nodosum紅斑が注目され、緻密なピンクレッド節点として臨床的に現れ、脛の前面に最も多く局在する。この場合、患者は高熱、骨の痛み、ブドウ膜炎、ESRの増加、両側、基底リンパ節腫脹を有する。

差動診断

結核性狼瘡、皮膚網状赤血球、顔の好酸球性肉芽腫、赤い平面状の苔癬、皮膚の結核性リーシュマニア症と病気を区別する。

[5], [6], [7]

サルコイドーシスの治療

単独療法または組合せ療法を推薦することは次のことを意味する：コルチコステロイド（数ヶ月の毎日のプレドニゾロン30~40 mg）を、抗マラリア薬（delagil、rezohin）、細胞増殖抑制剤（prospidin、シクロホスファミド）。シクロスポリンA、サリドマイド、および他を使用した場合に良好な効果が観察される。自発的な回復は、ほとんどの場合に発生するので、急性非特異的な病変の場合、具体的な治療が行われていません。患者をミネラルスプリング付きのリゾートに紹介することをお勧めします。