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肝ジストロフィー
最後に見直したもの： 05.07.2025
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肝ジストロフィーは、肝機能の深刻な抑制によって引き起こされる昏睡状態です。肝性昏睡の発生は、肝臓に影響を与える様々な慢性疾患の存在と関連しています。
肝臓は脂肪代謝において重要な役割を果たす非常に重要な臓器です。人体に入り、腸管に入った食物に含まれる脂肪は、酵素の作用によって分解され、循環器系に入ります。血流とともに肝臓へと運ばれ、そこでトリグリセリド、リン脂質、コレステロールなど、体の機能に必要なあらゆる物質に変換されます。
肝臓内のトリグリセリド含有量が過剰になると、脂肪肝浸潤が起こります。脂肪肝変性症は、肝臓内のトリグリセリド量が正常値の10倍以上になることが多いのが特徴です。肝臓内のこれらの物質の量は、肝臓の質量の半分以上になることもありますが、この疾患にかかりにくい人の肝臓では通常、5%以下です。この状態は、脂肪酸含有量の高い食品の摂取、肝臓で大量のトリグリセリドの形成につながるプロセスの強度が高いこと、肝臓から脂肪組織へのトリグリセリドの輸送機能の破壊など、いくつかの要因によって引き起こされます。身体が健康な状態では、トリグリセリドは通常、脂肪の形で脂肪組織に蓄積します。
肝臓における脂肪沈着物の性質により、脂肪肝変性症は以下の2つのタイプに分類されます。肝臓内の脂肪滴の大きさに基づいて、小滴型と大滴型の2種類があります。
肝ジストロフィーの原因
肝ジストロフィーの主な原因は、肝細胞がインスリンとの相互作用によって適切な反応を示す能力が著しく低下することを背景に発症することです。インスリンは、血液や組織液に含まれるグルコースを細胞に送達する役割を担うホルモンです。肝細胞がインスリンの作用に鈍感になるため、正常な機能に非常に重要なグルコースが不足し、肝細胞が死に始めます。時間の経過とともに、損傷した細胞の代わりに脂肪組織が成長します。この組織は特定の肝組織の特性を持たないため、最終的には人体で最も重要な臓器の1つであるこの臓器の正常な機能の効率が大幅に低下します。
肝細胞がインスリン作用に適切に反応しないことは、先天性遺伝病理の兆候の一つである可能性があり、さらに患者の体内の代謝障害の結果として現れることも少なくありません。インスリン抵抗性は、インスリンというホルモンに対する誤った免疫攻撃の結果として現れることもあります。
肝ジストロフィーの原因には、植物性脂肪や動物性脂肪を多く含む食品の過剰摂取や身体活動の低下など、個人のライフスタイルや食生活に関連する要因も含まれます。
肝ジストロフィーの症状
肝ジストロフィーの症状は、ほとんどの場合、極めて軽微です。この疾患の患者は、この疾患に伴う何らかの危険な現象について、通常は自ら訴えません。病態の進行は緩やかで、臨床症状は不明瞭です。しかし、病気が進行するにつれて、右季肋部に鈍痛、吐き気、嘔吐、排便障害が生じることがあります。ごく少数の症例では、肝ジストロフィーは激しい腹痛、体重減少、かゆみ、皮膚の黄変といった症状として現れることがあります。
肝毒性型および広範壊死を伴う肝ジストロフィーの症状は、門脈付近のリンパ節および脾臓の肥大を特徴とします。また、皮膚、粘膜、漿膜に多発性出血が現れることもあります。組織には壊死現象やジストロフィー様変化が見られ、心臓の心筋や膵臓にも影響を与えます。
慢性型肝疾患においては、中毒性慢性肝ジストロフィーを背景として、再発すると壊死後肝硬変へと進行する可能性があります。さらに病状が進行すると、肝不全や肝腎症候群による致死的な転帰に至る可能性があります。
脂肪肝疾患
脂肪肝は、肝細胞における脂肪変性の進行によって発症する症候群です。この疾患の経過は、肝細胞に脂肪沈着物が脂肪滴の形で病的に蓄積する過程を特徴とします。肝臓に影響を与えるこの疾患の発症原因は、多くの場合、胆管および腸管における病理学的プロセスです。脂肪肝発症の危険因子には、患者の重度の肥満、2型糖尿病、吸収不良症候群および消化不良症候群、アルコール飲料の常用などがあります。脂肪肝は、コルチコステロイド、テトラサイクリン、エストロゲン、非ステロイド性抗炎症薬など、様々な薬剤の使用によって引き起こされる可能性があります。また、脂肪肝は、特にC型肝炎などの慢性肝炎の経過中に発症することもあります。
中毒性肝ジストロフィー
中毒性肝ジストロフィーは、肝組織に影響を及ぼす進行性の壊死過程を呈します。この疾患は原則として急性ですが、場合によっては慢性の形で体内に存在し、病状の進行に伴い肝不全を引き起こすこともあります。
広範囲肝壊死の原因は、主にキノコなどの食品に含まれる毒性物質の影響であり、ヒ素やリン化合物などによる中毒を引き起こします。これらの中毒は外因性です。内因性中毒も中毒性肝ジストロフィーを引き起こす可能性があります。これには、妊娠中の女性に発生する中毒症や甲状腺中毒症が含まれます。中毒性肝ジストロフィーの原因は、多くの場合ウイルス性肝炎であり、この疾患は劇症型の症状の一つとして発症します。
中毒性肝ジストロフィーは、この病気の病理学的進行の各段階に特徴的な身体の変化を引き起こします。最初は肝臓が大きくなり、この臓器はたるんだまたは密な粘稠度を獲得し、黄疸がかった色合いで特徴付けられるようになります。病気が進行するにつれて、肝臓は小さくなり、その被膜はしわになります。肝臓組織の色は灰色がかった色に変わり、粘土の塊のような外観になります。病気の3週間後以降の後期段階では、肝臓の縮小プロセスが継続し、赤みがかった色合いを獲得します。肝臓の網状間質が露出し、拡張して血液で満たされた類洞が観察されます。肝細胞は小葉の周辺領域にのみ保持されます。上記の現象は、肝ジストロフィーが赤色ジストロフィーの段階に移行していることを示しています。
中毒性肝ジストロフィーが慢性期に進行することは極めてまれな臨床例ですが、進行性肝不全により患者が致命的となる可能性が高くなります。
急性肝ジストロフィー
急性肝ジストロフィーは、主にボトキン病の不良な経過を背景に発症する合併症です。医学統計が示すように、この疾患が自律的に発症する症例は極めて稀です。
これまで、肝臓におけるジストロフィー現象の発現メカニズムを研究する医学研究は、急性肝ジストロフィーの原因という問いに明確な答えを導き出していません。現在、この重篤な肝臓疾患の病理学的進行メカニズムは十分に解明されておらず、ウイルスの強さ（毒性）との相関関係があるのか、あるいは他の要因の影響があるのかは依然として不明です。
肝実質炎の悪化は、ブルセラ症、回帰熱、梅毒、妊娠およびその人工妊娠中絶などによって引き起こされる可能性があります。これらの要因により、肝炎が重篤な肝ジストロフィーへと進行する可能性が高くなります。
急性肝ジストロフィーの初期段階は、ボトキン病の発症に類似した臨床像を呈し、患者の全身状態の著しい悪化を伴います。この場合、主に神経系が影響を受け、あらゆる種類の脳活動障害の出現として現れます。患者はわめき散らし、寝返りを打ち、痙攣や嘔吐を起こします。場合によっては、このような症状の出現が、精神科への入院の必要性の根拠となります。一方、病理学的過程の進行に対して、中枢神経系がこれとは異なる、反対の反応を示すこともあります。無関心や抑うつ状態、身体の活力の著しい低下、眠気の増加などが現れることがあります。意識不明状態や肝性昏睡に陥ることもあります。
アルコール性肝疾患
アルコール性肝ジストロフィーは、10～12年以上にわたる過度のアルコール摂取によって引き起こされる疾患です。過度の量のアルコールが体内に摂取されると、極めて有害な肝毒性作用が生じます。
アルコール性肝ジストロフィーの出現は、脂肪肝ジストロフィー、脂肪肝、肝硬変、アルコール性肝炎の兆候となる可能性があります。圧倒的多数の症例において、脂肪肝はアルコール乱用による肝臓の病理学的過程の進行の初期段階として発症します。患者の体内への定期的なアルコール摂取が停止すると、肝臓で進行していた脂肪肝による病理学的変化は2～4週間以内に正常に戻ります。病気の経過中は、症状がほとんど見られないこともあれば、たとえわずかに顕著な症状であっても、症状が消失することもあります。
アルコール性肝ジストロフィーは、慢性アルコール中毒の特徴的な症状と同じで、耳下腺腫大、デュピュイトラン拘縮、手掌紅斑の出現によって診断されます。また、臨床検査や肝生検の結果からも、患者の体内にこの疾患が存在することが示唆されます。
アルコール性肝ジストロフィーの治療は、まずアルコール摂取を完全に断つことです。コルチコステロイドと必須リン脂質を用いた治療が処方されます。病気が末期段階にある場合は、肝移植が適応となる場合があります。
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びまん性肝ジストロフィー
びまん性肝ジストロフィーは、肝実質（肝実質は肝組織を形成する主要組織）で発生する病理学的プロセスです。肝細胞と呼ばれる特定の肝細胞では、体内に侵入した有害物質を解毒するためのプロセスが進行します。肝細胞は消化プロセスに関与しており、その役割は胆汁の分泌に限定されています。胆汁には、消化管で脂肪を分解する多くの酵素が含まれています。肝細胞は有害物質を体の正常な機能を阻害しない物質に変換することで中和し、胆汁とともに排泄します。
びまん性肝ジストロフィーは、肝細胞が体内に侵入した毒物を処理できないために発生します。肝細胞は中毒の程度に対処できず、結果として死に至ります。時間の経過とともに、このように破壊された細胞は線維性結合組織に置き換わります。このような肝障害の程度が重度であればあるほど、肝機能への悪影響は大きくなります。
原則として、肝臓におけるびまん性の病理学的進行の進行は、膵臓にも影響を及ぼす同様のプロセスを伴います。これは、これら2つの臓器の機能が互いに密接に関連しているためです。
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局所性肝ジストロフィー
局所性肝ジストロフィーは、肝機能が低下しているにもかかわらず、臨床検査でこれらの病理学的変化を記録することが非常に難しいため、この疾患の診断に一定の困難を伴います。
局所性肝ジストロフィーを引き起こす原因に基づいて、個々の症例において、この疾患のさまざまな客観的および主観的症状および兆候の存在が、各特定の患者に特徴的です。
局所性肝ジストロフィーは、特に大量のアルコールを定期的に摂取することで発症し、息切れ、食欲不振などの症状として現れます。場合によっては、右季肋部に不快感や重苦しさを感じることがあります。これらの症状は、運動時に強度が増すのが特徴です。
多くの場合、脂肪肝浸潤の検出は磁気共鳴画像法（MRI）とコンピュータ断層撮影によってのみ可能となります。これらの診断法は、患者における局所性肝ジストロフィーを検出する最も効果的な方法です。
顆粒性肝ジストロフィー
顆粒性肝ジストロフィーは、タンパク質ジストロフィー病態の中で最も一般的なものです。この疾患では、細胞質のコロイド特性が破壊され、顆粒状タンパク質の出現が観察されます。
この肝疾患が発生する原因は、幼少期の適切な栄養摂取の不足、高齢期における中毒の結果、感染症の存在、循環器系およびリンパの流れの機能障害、ならびに組織の低酸素症を引き起こす可能性のある要因への曝露です。
顆粒性肝ジストロフィーが進行するにつれて、タンパク質細胞代謝に変化が生じます。顆粒性ジストロフィーの病理学的過程が進行するにつれて、細胞質は腫大し、濁りを帯びるようになり、その結果、この肝病変は濁り腫脹としても特徴付けられます。この疾患に罹患した肝臓はたるみ、血液供給が阻害されます。
鑑別診断を確立する過程では、タンパク質に顆粒が生じる細胞内のタンパク質合成の生理学的プロセスから顆粒性ジストロフィーを切り離す必要があります。
顆粒性肝ジストロフィーは主に可逆的なプロセスですが、病気の進行が激しいため、硝子滴型や回旋型ジストロフィーなどの形態に悪化したり、壊死を起こしたりする可能性があります。
肝臓のタンパク質ジストロフィー
肝臓のタンパク質ジストロフィーは、タンパク質代謝プロセスの違反の結果として発生し、アミロイドーシス、硝子化症、顆粒ジストロフィーとして表されます。
アミロイドーシスの特徴は、この病気の場合、特殊なタンパク質であるアミロイド物質が組織に沈着することです。
硝子化症はタンパク質ジストロフィーの一種で、動脈硬化症を背景に併発することが多い疾患です。この病態は主に局所的な局在を特徴とし、特に血栓が形成されると血管壁に発現することがあります。硝子化症は、軟骨の硝子組織に類似した半透明のタンパク質構造の形成を特徴とします。
肝タンパク質ジストロフィーは顆粒ジストロフィーの形態をとることもあり、これは細胞原形質中に滴状および顆粒状のタンパク質構造が出現することを意味します。これらの構造は一体となって細胞内空間全体を完全に満たす傾向があります。肝顆粒ジストロフィーでは、タンパク質細胞構造が圧縮され、細胞の正常な機能が阻害されます。顆粒ジストロフィーは壊死性の病理学的変化を伴い、細胞死に至ります。
水腫性肝ジストロフィー
水腫性肝ジストロフィー（浮腫性ジストロフィーとも呼ばれる）は、細胞質液を含む細胞内に空胞が出現する特徴があります。このタイプの肝ジストロフィーでは、実質細胞が肥大し、その中の核が辺縁部に局在し、場合によってはしわや空胞化が観察されます。
病理学的変化が進行するにつれて、細胞は液体で満たされ、微細構造が崩壊します。細胞は水で満たされた容器のような状態になり、実質的には一つの固体空胞の中に泡状の核が位置するようになります。この現象は融解性壊死の特徴的な徴候であり、バルーンジストロフィーと呼ばれます。
水腫性肝ジストロフィーは、組織や臓器の外観に視覚的な変化が見られないため、顕微鏡を使用した検査によってのみ検出できます。
水腫性肝ジストロフィーは肝機能を著しく阻害するため、この疾患の予後は不良であると考えられます。また、この疾患の病態が局所的または完全な細胞壊死に至るという事実も、予後不良因子となります。
黄色肝ジストロフィー
急性黄色肝ジストロフィーは、妊娠中に合併症の一つとして発生することがあります。急性中毒状態によって引き起こされ、この疾患は体内の感染症の進行を悪化させる要因となります。
妊娠期間中の女性に黄疸が現れた場合、また肝ジストロフィーに加えて胆嚢炎や肝結石などの他の肝疾患がある場合には、体内の自己中毒によって引き起こされる自律神経疾患として現れることもあります。この状態は妊娠中毒症と呼ばれます。
黄疸性肝ジストロフィーは、妊娠中毒症の中でも最も重篤なものの一つです。この疾患は、妊娠中に起こる代謝過程の産物による重度の中毒によって引き起こされ、通常の体内で起こる代謝とは異なる特徴を持ちます。発症初期の病理学的進行は黄疸の出現を特徴とし、その前に重度の、しばしば非常に長期間にわたる嘔吐が続きます。時間の経過とともに、皮膚と強膜が顕著な黄疸様外観を呈し、意識の混濁、せん妄、神経系の過度の興奮が起こることで、病状は悪化します。多発性皮下出血の可能性があり、尿中にシロシンとレシチンが検出され、その量は著しく減少する傾向があり、さらに肝臓の鈍化が減少します。患者の全身状態のさらなる悪化により、数日後に死亡する可能性があります。
肝実質性ジストロフィー
肝実質性ジストロフィーは、細胞タンパク質に固有の化学的・物理的特性および形態学的特性の変化を伴う病理学的過程の発達を基盤としています。このような細胞機能障害の本質は、細胞内で凝固、変性、あるいは逆に融解現象が生じることで細胞質が受ける水分補給プロセスです。タンパク質-脂質結合が破壊されると、細胞膜構造に破壊プロセスが発生します。このような変化の結果、乾性凝固または湿性融解の壊死プロセスが発生します。
肝実質性ジストロフィーは、その種類に応じて次のように分類されます。
- 硝子滴
- ハイドロピック
- 角膜ジストロフィー。
肝実質性ジストロフィーには、肝実質細胞にタンパク質顆粒が出現する顆粒性ジストロフィーも含まれます。このタイプの肝ジストロフィーは、病変部位の容積増加、たるんだ硬さの変化、そして断面における鈍い外観を特徴とします。後者の特徴から、顆粒性肝ジストロフィーは「鈍い腫脹」または「濁った腫脹」とも呼ばれます。
肝ジストロフィーの診断
肝ジストロフィーの診断には、多くの困難が伴います。これは、この病気が肝臓に影響を与えることで、この臓器の機能の避けられない低下が明らかになるにもかかわらず、従来の研究室での研究方法が効果がないことが多いためです。
肝ジストロフィーの臨床像は通常無症状であるため、体内にこの疾患が存在すると推定できる主な兆候は肝臓の肥大です。超音波検査における肝組織のエコー輝度は正常値と大きく変わらず、時には増大傾向を示すことさえあります。そのため、肝硬変や肝線維症との正確かつ明確な鑑別が困難になります。超音波検査では、エコー輝度が上昇している領域を特定することが可能になり、コンピュータ断層撮影では吸収係数が低い領域を特定できます。CT検査と磁気共鳴画像法は、肝臓のジストロフィー病変を認識するための最も効果的な方法の一つです。特に、肝臓の局所的な脂肪浸潤の特定に効果的です。
肝ジストロフィーの診断には、この臓器に過剰な量の脂肪形成が存在することを確認するために生検の組織学的検査を行うことも含まれます。
何を調べる必要がありますか？
どのように調べる？
肝ジストロフィーの治療
肝ジストロフィーの治療においては、正確な鑑別診断を確立し、それに基づいて適切な治療方針を策定することが極めて重要であるため、診断時に肝炎（この疾患の最も重篤な段階）を除外するために、通常は肝生検が処方されます。残念ながら、現在まで、肝炎を高い精度で診断したり、高い信頼性で肝炎の程度を判定して非アルコール性脂肪性肝ジストロフィーに適切な治療方針を策定したりできるような非侵襲的な技術は存在しません。
肝ジストロフィー（脂肪性肝ジストロフィーを含む）の患者を生検に送り、治療を処方する前に、専門医の推奨は、まず第一に生活習慣の改善を患者に求めるという点に集約されます。この肝病変はインスリン抵抗性の増加を特徴とするため、生活習慣の改善には、主にこうした悪影響を排除または最小限に抑えることを目的とした様々な対策が必要です。特別な食事療法と栄養管理に加え、身体活動量の増加が処方されます。
この食事療法では、毎日の食事の総カロリー量を減らし、果糖を大量に含む製品や脂肪酸を多く含む製品の摂取を最小限に抑えます。
インスリンの吸収を高め、より効果的な作用をさせるためには、運動が効果的です。運動は内臓の余分な脂肪組織を取り除き、脂肪肝による悪影響を軽減するのにも役立ちます。
肝ジストロフィーの食事療法
肝ジストロフィーの食事療法は、この病気と闘い、治癒を成功させるための重要な要素の 1 つです。
この食事療法では、ビタミン、食物繊維、ペクチン、炭水化物を豊富に含む食品を、特に制限なく摂取できます。1日の食事における脂肪含有量は70グラム以下に抑えます。また、コレステロールを含む食品は避け、食塩の摂取を最小限に抑えます。
茹でたもの、または蒸したもののみを摂取することをお勧めします。揚げ物はジストロフィー性肝疾患の絶対禁止リストに含まれていますが、肉や魚料理はオーブンで調理できます。魚に関しては、特に脂肪分の多いものは避けることをお勧めします。
飲み物に関しては、ココア、コーヒー、炭酸飲料は食事から除外されます。
肝ジストロフィーの食事 - 摂取が許可され、推奨される料理のおおよそのリストを以下に示します。
最初のコースは、穀物、野菜、牛乳から作られたスープであるボルシチで表すことができます。
2 番目のコースでは、茹でた肉や蒸した肉、または赤身の魚を食べることができます。
茹でたり蒸したりした野菜や、茹でた玉ねぎ、キャベツ、ニンジンから作った野菜サラダなど、どんな野菜でも付け合わせとして使うことができます。
時には、ハムとマイルドなチーズ、蒸しオムレツ、または 1 日あたりゆで卵 1 個程度で食生活を多様化することもできます。
お粥からは、そば、セモリナ、オートミール、さらに米も作ることができます。
肝ジストロフィーの食事には、コンデンスミルク、全乳、ヨーグルト、ケフィア、低脂肪カッテージチーズが含まれます。
医薬品
肝ジストロフィーの予防
肝ジストロフィーの予防には、肝病変の発症につながる可能性のある有害因子を意図的に回避することが必要です。この肝疾患を発症する可能性は、いくつかの悪い習慣を断つことで大幅に低下します。まず、ニコチン中毒、過度の飲酒、過食、運動不足、そしてテレビの前で長時間過ごすことなどが挙げられます。
生物全体の活動を高い活力で維持し、内臓、特に肝臓における病理学的現象の発生を防ぐための積極的な予防因子は、身体に必要なすべての栄養素と要素をバランスよく含んだ正しい食事を組織し、過度に熱い食べ物や揚げ物、燻製食品、缶詰食品を制限することで、生活の全体的なルーチンを確立するための賢明で体系的なアプローチです。
肝ジストロフィーの予防などにおいては、体重をコントロールし、BMI（ボディマス指数）を最適な範囲に維持することも重要です。
ウォーキング、ジョギング、水泳などのスポーツを定期的に行うことは、肝臓の機能に良い影響を与えると考えられています。体重を適正値に近づけることで、肝臓機能だけでなく、全身の重要な機能への過度の負担を軽減することができます。
肝ジストロフィーの予後
肝ジストロフィーは、様々な合併症を伴わない限り、予後は良好です。ほとんどの場合、患者は就労能力を維持できます。
病理学的過程の顕著な特徴を伴う肝ジストロフィーは、体内に入る感染に対する抵抗力の低下を招き、麻酔および外科的介入に対する耐性を悪化させ、術後の回復期間の長期化につながる可能性があります。
代謝障害や高脂血症など、肝毒性につながる要因の影響が進行する傾向が続くと、炎症の進行がさらに悪化し、肝小結節性肝硬変やNASHを発症する可能性があります。
脂肪性肝ジストロフィー患者への食事制限と悪習慣の排除による肝ジストロフィーの予後は、労働能力と良好な身体状態を維持する傾向が顕著でした。しかしながら、観察された患者の中には、特に長期間にわたる大きなストレスを伴う労働に従事している時期に、時折、体力と活力の著しい低下を訴える人もいました。
予後不良因子としては、一部の患者で病気が進行して肝硬変に進行したことが挙げられます。