心筋ジストロフィー：急性、脂肪性、虚血性、局所性、アスリート
最後に見直したもの： 23.04.2024
すべてのiLiveコンテンツは、可能な限り事実上の正確さを保証するために医学的にレビューまたは事実確認されています。
厳格な調達ガイドラインがあり、評判の良いメディアサイト、学術研究機関、そして可能であれば医学的に査読された研究のみにリンクしています。 かっこ内の数字（[1]、[2]など）は、これらの研究へのクリック可能なリンクです。
当社のコンテンツのいずれかが不正確、期限切れ、またはその他の疑問があると思われる場合は、それを選択してCtrl + Enterキーを押してください。
原因 心筋ジストロフィー
すでに100年以上前に、心筋のジストロフィーの原因の2つのグループを区別する分類があります。これは、心筋の代謝プロセスに直接的または間接的に影響を及ぼす様々な疾患に基づいている。
第1群の心筋ジストロフィーの原因には、心疾患、特に、心筋炎、虚血性疾患および心筋症が含まれる。
第2のグループは、ホルモン、血液成分または神経調節を介して、筋肉層に負の影響を及ぼし得る非心臓病理を示す。
このグループには、赤血球およびヘモグロビンのレベルが許容基準よりも低い貧血、慢性期の扁桃炎、中毒および中毒、特に専門的中毒が含まれる。
さらに、この病理の原因は、薬の摂取量および許容期間が許容限度を超えたという悪影響を意味する。これは、ホルモン剤、細胞増殖抑制剤、抗菌剤に適用されます。
ホルモンレベルで作用する内分泌器官、例えば副腎または甲状腺の疾患も、心筋のジストロフィー過程に寄与する。慢性腎臓病や呼吸器系を忘れないでください。
それとは別に、心筋が対処できない余分な身体運動が敗北につながるスポーツジストロフィーを区別する必要があります。
上記の原因により、筋肉層はエネルギーを失い始めます。さらに、代謝プロセスの結果として形成された有毒物質は、心筋細胞に蓄積し、これがさらなる損傷（内因性中毒）を引き起こす。
したがって、結合組織の病巣が形成される場所で、心筋の機能細胞が死ぬ。そのような領域は心筋細胞の機能を果たすことができず、結果として「死んだ」領域を生じることは注目に値する。
補償メカニズムは、弱い収縮過程を引き起こす心腔の増加である。この場合、臓器は全量の栄養素と酸素を受けず、低酸素症が増えます。病理学的プロセスが進行するにつれて、心不全が生じる。
症状 心筋ジストロフィー
病理の臨床症状のパターンは、症状の完全な不在から、重度の息切れ、浮腫および低血圧症候群を伴う心不全の徴候で終わるまで、著しく変化し得る。
心筋ジストロフィーの症状は最初は存在しませんが、時には心臓の痛みを伴う感覚も可能です。彼らは強い激しい運動や心理的な爆発の後に現れ、同時に痛みは治まる。
この段階では、医者の助けを求める人はほとんどいません。将来的には、呼吸困難、脚の腫れ、足の腫れが次第に増加し、夕方までに増加し、心臓の痛みの発作が頻繁になり、頻脈、心臓のリズムの乱れ、顕著な衰弱を生じる。
これらの症状はすべてすでに心不全の合併症を示し、回復の予後を悪化させる。
いくつかの場合、例えば、更年期性心筋ジストロフィーでは、心臓の領域、特に胸部の左側全体に広がった頂部の上に痛みがある。彼らの性格は穿刺、圧迫、痛みを伴うことがあり、ニトログリセリンを摂取した後も強度は変化しません。
多くの場合、これらの症状はすべて、顔面の赤み、熱感、発汗の増加など、閉経の他の栄養徴候と組み合わせることができます。
アルコール性筋ジストロフィーは、頻脈の出現、空気不足感および咳を特徴とする。EKGはしばしば期外収縮および心房細動を観察することができる。
アスリートの心筋ジストロフィー
最初に、筋細胞が安静時および負荷下でどのように働くかを理解する必要があります。したがって、心筋細胞は休止状態でも中空動力で作動するが、心臓は収縮し、毎分60〜90回緩和する。
身体運動を行うとき、特に走っているときは、心拍数が2倍以上に増加します。脈拍数が毎分200に達すると、心臓は完全にリラックスする時間がなくなります。つまり、実質的に拡張期はありません。
そのため、アスリートの心筋ジストロフィーは、心臓の内部張力の増加によるものであり、その結果、血液循環が悪くなり、低酸素症が発症する。
酸素が不足すると、嫌気的解糖が活性化され、乳酸が形成され、ミトコンドリアを含むいくつかのオルガネラが破壊される。負荷が標準を超える場合、心筋細胞はほぼ一定の低酸素状態にあり、壊死に至る。
アスリートの心筋ジストロフィーは、心筋の細胞を伸張することができない結合組織に置換することによって発達する。突然死亡した選手たちは、心臓の微小循環を確認し、心筋の血流不良を確認した。
加えて、結合組織は不十分に神経インパルスを伝導し、これは不整脈および心停止によっても現れる可能性がある。ほとんどの場合、集中的な訓練の後に夜に死が起こります。その原因は、不適切に選択された身体活動の結果としての微小重傷である。
フォーム
虚血性心筋ジストロフィー
心筋への酸素の不十分な供給の短期間の結果として、虚血性心筋ジストロフィーが発生する可能性がある。しかし、虚血時に特徴的な変化がECGに記録されるが、筋損傷のマーカーは存在しない（トランスアミナーゼ、乳酸脱水素酵素）ことを考慮しなければならない。
病原性の筋肉層は、不十分な酸素摂取および浮腫の領域で薄く見える。心臓の筋肉を動かす動脈に血栓が見つかることがあります。
顕微鏡検査が血管収縮、特に毛細血管の拡張、赤血球の停滞および間質組織の腫脹を特徴とする場合。いくつかの場合において、出血および白血球の脱髄ならびに心筋虚血の末梢領域における好中球の群が注目される。
さらに、筋繊維はストリエーションおよびグリコーゲン貯蔵を失う。染色すると、心筋細胞の壊死変化が検出される。
臨床症状のうち、心臓における狭心症痛症候群、空気不足感、恐怖感および圧迫感を区別することが必要である。
合併症は急性心不全であり、場合によっては死亡の原因となります。
[10]
心筋の局所ジストロフィー
心臓の虚血性敗血症の1つの形態は、心筋の局所性ジストロフィーである。形態学的には、心筋の小さな病理学的病巣の形成であり、狭心症と梗塞との間の中間形態と考えられる。
病理学的病巣の発症原因は、心臓の筋肉を動かす動脈における血液循環の侵害である。ほとんどの場合、人々は50年後にこの病気に苦しんでいます。心臓の痛みの感覚は、最初は激しい身体的な運動で起こるが、進行として - 心配し、安静時に起こる。
痛みに加えて、人は不十分なインスピレーションとめまい感を経験するかもしれません。また、致命的な状態は、リズムの乱れ、および毎分300回以上の心臓の収縮の頻度の増加である。このような頻脈は死につながる可能性があります。
心筋の無症候性局所ジストロフィーは、病理の症状を経験しない人がいるときにも起こります。そのような人では、心臓発作でさえも痛みを伴うことはありません。
症状の増加を避けるためには、医師に診て、心臓のECGや超音波検査などの器械的検査を行う必要があります。したがって、筋肉層の病変を視覚化し、タイムリーな治療を開始することが可能である。
[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]
心筋の脂肪変性
場合によっては、正常な心筋細胞の中に、脂肪の小さな液滴が蓄積するものが現れる。経時的に、脂肪含有物のサイズが徐々に増加し、最終的に細胞質に取って代わる。これは、心筋の脂肪変性がどのように形成されるかである。
心筋の細胞では、ミトコンドリアは破壊され、剖検では、脂肪性心臓損傷の発現の異なる程度を観察することができる。
顕微鏡の助けを借りて病理学の活動のわずかな程度を視覚化することができますが、より顕著な病変は心臓の大きさを増加させます。同時に、空洞が伸び、筋肉層は薄く、鈍い、粘土黄色である。
心筋の脂肪変性は、徴候のない状態の徴候である。心筋細胞における脂肪含有物の徐々の蓄積の結果として、心臓細胞の構造における細胞代謝およびリポタンパク質の破壊のプロセスに違反がある。
脂肪病変筋の主な要因は、心筋への不十分な酸素供給、感染症の結果としての代謝プロセス、並びに偏食の病理学、ビタミン及びタンパク質の低いレベルです。
[18], [19], [20], [21], [22], [23]
左心室の心筋ジストロフィー
左心室の病変は独立した病理ではなく、疾患の症状または結果である。
左心室の心筋ジストロフィーは、特定の臨床症状の出現を引き起こす筋層の厚さの減少を特徴とする。これには、弱さ、弱さの感覚、中断の形で感じられる心臓のリズムの違反、および様々な強度の疼痛症候群が含まれる。
さらに、歩行または身体活動を発揮している間に息切れに悩まされ、効率が低下し疲労が増すことがあります。
ジストロフィーの更なる進行の間に、脛及び足の浮腫、動悸の発症及び血圧の低下が現れることがある。
血液中の実験室研究では、不十分なレベルのヘモグロビンが見出され、貧血の発症を促進する。
左心室の心筋ジストロフィーは、他の器官および系の機能不全に寄与する。時宜を得た効果的な治療がなければ、近い将来に病的状態が心不全に至り、人の全身状態を著しく悪化させる可能性がある。
心筋における強い物理的な過剰なひずみの結果として、出血、壊死過程および心筋細胞に対する有毒な損傷が観察され得る。臨床的に、それは心拍数の低下および血圧の低下を明示することができる。
栄養失調における心筋ジストロフィーは、病理学的代謝の結果である筋肉繊維の萎縮を誘発し得る。硝酸塩塩基、胆汁酸およびアンモニウムが血液中に見られる。
この病状が真性糖尿病と合併すると、アシドーシスの症状が認められる。甲状腺機能亢進症に関しては、筋肉層の厚さを弱め、減らすのに役立ちます。これに並行して、圧力および心拍出量が増加する。
合併症のうち、心房細動、心収縮期の騒音および心腔の拡張の出現を区別することが必要である。後に病理学的過程が進行し、循環不全が加わる。
ジスコルモア心筋ジストロフィー
ホルモンの不均衡の結果としての心筋の衰弱は、甲状腺の機能不全または二次性ホルモン障害のために観察される。
心筋の内分泌性ジストロフィーは45〜55年後に一般的である。男性では、病状は、テストステロンの分泌の侵害、および閉経期または婦人科疾患の女性 - エストロゲンに関連する。
ホルモンは、心筋の細胞内のタンパク質と電解質の交換に影響します。彼らの助けを借りて、血流中の銅、鉄、グルコースの含有量を増加させます。エストロゲンは脂肪酸の合成を活性化し、心筋細胞のエネルギー貯蔵の延期に寄与する。
この病理が起こり、かなり迅速に進行するという事実を考慮して、閉経中の女性は病理学的過程の早期発見のために定期的に心臓検査を行うことが推奨される。
甲状腺については、筋層の代謝過程およびジストロフィー過程の進行に影響を与えるその機能を減少または増加させることができる。
このタイプの病態の治療は、ホルモンレベルの正常化および内分泌器官の正常な機能の回復を引き起こすその原因を排除することである。
薬の助けを借りて人は、彼の左手に文字症候群の広がりを刺す心の痛みなどの臨床症状の障害、心機能（加速、減速、および心臓不整脈）、だけでなく、心理感情の状態の変化を取り除くことができます。
さらに、人は、過敏、神経症、めまい、睡眠障害、および体重減少を呈することがある。ほとんどの場合、これらの症状は甲状腺中毒症に内在しています。
甲状腺の機能が不十分で心筋の損傷は、左手に広がる心臓の痛みの痛み、ろう音、腫れ、および圧力の低下によって現れる可能性があります。
診断 心筋ジストロフィー
心筋細胞および筋層全体の変化は、疾患の進行の結果である。医者に言及するとき、彼の主な仕事は、主要な病理を発見し、治療のための適切な治療法を処方することです。
患者とのコミュニケーションの過程で、彼の苦情に関する最初の情報、その発生および進行の時間が現れる。さらに、客観的検査中の医師は、特に心臓の聴診を行う際に、その病気の目に見える臨床症状を検出することができる。特に、苦しんでいる病気やスポーツ、運動選手の心筋のジストロフィーを排除するか、疑わせることについて質問する必要があります。
心筋ジストロフィーの診断には、器械的方法の使用も含まれる。したがって、甲状腺の超音波検査は、その構造を明らかにし、検査室検査の助けを借りて、そのホルモンのレベルを決定し、機能性を評価することができます。また、ヘモグロビンレベルが低い場合、臨床血液検査で貧血が示されることがあります。
リズム障害が視覚化され、病理が臨床的に明らかにされない場合、特に重要なのはECGである。超音波は、心収縮性の変化を検出し、駆出率を評価するのに役立ちます。しかしながら、重大な病理学的病巣は、重度の心不全でしか見られない。超音波はまた、心腔の増加および心筋の厚さの変化を示す。
生検後、筋肉組織を採取して慎重に検査した後、確認が得られます。この操作は非常に危険です。したがって、ジストロフィンプロセスが疑われるたびに、それを使用することは不可能です。
新しい方法は、放射性リンが体内に導入され、筋肉層の細胞内への蓄積が推定されるとき、核MRIである。その結果、病状の程度を判断することができる。したがって、リンの量の減少は、心臓のエネルギー貯蔵量が不十分であることを示す。
何を調べる必要がありますか？
どのように調べる？
連絡先
処理 心筋ジストロフィー
病理の容易な程度で、心不全がなければ、患者はポリクリンの状態または1日の病院の状態で心筋のジストロフィーの治療に合格することができ、それは医師の監督の下で義務付けられている。
主な仕事は、心筋細胞の代謝障害を引き起こす原因を同定し、除去することである。根底にある疾患の治療に成功すると、ジストロフィー過程の完全な退行または臨床的および形態学的パターンの有意な改善がもたらされる。
甲状腺の機能不全の場合、治療を修正し、ホルモン手段を処方しなければならない内分泌専門医に相談する必要があります。
貧血の存在下では、鉄製剤、ビタミン複合体またはエリスロポエチンを使用すべきである。慢性扁桃炎の治療は、抗菌薬および抗炎症薬の使用である。その効果が不十分な場合は、扁桃摘出術を行うことを推奨します。これは扁桃を取り除く手術です。
治療はまた、筋層の栄養に及ぼす影響を意味する。この目的のために、心筋に栄養を与える心筋薬を使用することができます。彼らは代謝プロセスを正常化し、それによって心臓の仕事を改善する。これらには、マグネシウム、パパンギンおよびマグネットの形態のカリウム、B群のビタミン、Cおよび葉酸が含まれる。その効果は、リボクシン、レタボロールおよびミルドロネートなどの薬剤によって証明された。
心臓の痛みの原因が精神的感情的負荷である場合は、コルベール、バレリアン、母獣、蛮行またはノボパシットなどの鎮静剤を使用することが推奨されます。
不整脈がある場合、ベラパミル、ベータブロッカー（メトプロロール）またはコードロンの形態のカルシウムチャネル遮断薬を使用すべきである。治療の過程で、心電図の助けを借りて心臓の活動を監視する必要があります。治療コースの間に、重い身体的な運動は避けるべきです。病理学的過程の臨床症状の消失後、たとえ1ヶ月であっても、心臓薬を服用する必要がある。このコースは、今後3〜5年間で年に2〜3回繰り返す必要があります。
防止
病態の既知の原因に基づいて、心筋ジストロフィーの予防は、心筋細胞に悪影響を与える主要な疾患を排除するための手段を含むべきである。
予防目的のためには、定期的にビタミンおよびミネラル複合体を摂取する必要がある。しかし、栄養と休養を忘れないでください。また、精神的情動状態の乱れや身体活動に関与する投薬量を避けるために、ストレスの多い状況を避けるべきである。
アスリートのためのトレーニングは、性別、年齢、およびヒトにおける併存病理の存在を考慮して行われるべきである。義務的な状態は、すべての慢性病巣の徴候および既に存在する疾患の活動に対する制御である。
予防とは厳密に選択された用量で最低限の薬物を使用することを意味します。薬物療法を遵守しなければ、中枢神経系の中毒や傷害に脅かされます。
集中的な負荷の期間、閉経と老齢では、ECGと超音波を実行する場合でも、心臓の仕事を決定するために定期的な検査を受ける必要があります。
予測
それぞれの人にとって、心筋ジストロフィーの予後に依存し、医師へのタイムリーな呼び出しと迅速な治療開始は、病理学的過程の完全な退行および臨床症状の排除を提供することができる。
しかし、心不全の形の合併症の場合、予後は病理の重症度に依存し、好ましくない結果をもたらす可能性がある。治療の欠如の結果、人の一般的な状態および生活の質は著しく低下する。
先進的な段階では、薬物がジストロフィー過程およびその結果に独立して対処することができないため、時には心臓移植も必要とされる。
心筋のジストロフィーは初期段階で臨床症状がない場合にはしばしば検出されない。定期的な検査と心臓のECGと超音波の助けを借りて、病理のさらなる進行を回避し、心筋細胞の正常な構造を回復させるプロセスを活性化することができる。