心筋ジストロフィー：急性、脂肪性、虚血性、局所性、スポーツ選手
最後に見直したもの： 05.07.2025
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原因 心筋ジストロフィー
心筋ジストロフィーの原因を2つのグループに分ける分類法は、100年前から存在しています。これは、心筋の代謝プロセスに直接的または間接的に影響を及ぼす様々な疾患に基づいています。
第一グループの心筋ジストロフィーの原因には、心臓病、特に心筋炎、虚血性心疾患、心筋症が含まれます。
2 番目のグループは心臓外病変を示しており、ホルモン、血液成分、または神経調節を通じて筋層に悪影響を及ぼす可能性があります。
このグループには、赤血球とヘモグロビンのレベルが許容基準を下回る貧血、慢性扁桃炎、内部中毒と外部中毒、特に職業中毒が含まれます。
さらに、この病態の原因は、許容量および許容期間を超えた薬剤の副作用を示唆しています。これには、ホルモン剤、細胞増殖抑制剤、抗菌剤などが当てはまります。
副腎や甲状腺などの内分泌器官の疾患はホルモンレベルに影響を与え、心筋の変性過程にも寄与します。慢性の腎臓疾患や呼吸器疾患も忘れてはなりません。
また、心筋が対応できないほどの過度の運動によって心筋が損傷を受けるスポーツジストロフィーについても注目すべきである。
上記の理由の影響により、筋層はエネルギー不足に陥り始めます。さらに、代謝過程の結果として形成された毒性物質が心筋細胞に蓄積し、さらなる損傷を引き起こします（内因性中毒）。
その結果、心筋の機能細胞は死滅し、代わりに結合組織の巣が形成されます。注目すべきは、このような領域は心筋細胞の機能を果たすことができず、「デッドゾーン」が形成されるということです。
代償機構は心腔の拡張であり、これにより心収縮力が弱まります。この場合、臓器は十分な量の栄養と酸素を供給されず、低酸素症が進行します。病理学的過程が進行すると、心不全が発生します。
症状 心筋ジストロフィー
病状の臨床的兆候は大きく異なり、症状がまったくない場合から、重度の息切れ、浮腫、低血圧症候群を伴う心不全の兆候までの範囲にわたります。
心筋ジストロフィーの症状は初期には現れませんが、心臓周辺に痛みを感じることがあります。激しい運動や精神的・感情的な爆発の後に痛みが現れますが、安静時には痛みは治まります。
この段階で医師の診察を受ける人はほとんどいません。その後、息切れ、すねや足のむくみが徐々に現れ、夕方にかけて悪化し、心臓の痛みの発作が頻繁に起こり、頻脈、不整脈、重度の脱力感などの症状が現れます。
これらの症状はすべて心不全の兆候を示しており、回復の予後は悪化します。
例えば更年期心筋ジストロフィーのような場合、心臓周辺、特に心尖より上部に痛みが見られ、それが左胸全体に広がります。痛みの性質は刺すような痛み、圧迫感、または疼くような痛みで、ニトログリセリンを服用しても痛みの強さは変化しません。
多くの場合、これらすべての症状は、顔面紅潮、ほてり、発汗増加など、更年期障害の他の栄養症状と組み合わされることがあります。
アルコール性筋ジストロフィーは、頻脈、息切れ感、咳嗽を特徴とします。心電図では、期外収縮や心房細動がしばしば観察されます。
アスリートにおける心筋ジストロフィー
まず、筋層細胞が安静時と負荷時でどのように機能するかを理解する必要があります。心筋細胞は安静時でも最大限に機能しますが、心臓は1分間に60～90回の収縮と弛緩を繰り返します。
運動、特にランニングをすると、心拍数は2倍以上に増加します。脈拍数が1分間に200回に達すると、心臓は完全に弛緩する時間がなく、実質的に拡張期がなくなります。
そのため、アスリートの心筋ジストロフィーは心臓の内部緊張の増加によって引き起こされ、その結果、血液の循環が悪くなり、低酸素症が発生します。
酸素が不足すると、嫌気性解糖が活性化され、乳酸が生成され、ミトコンドリアを含むいくつかの細胞小器官が破壊されます。負荷が基準値を超えると、心筋細胞はほぼ常に低酸素状態となり、壊死に至ります。
アスリートにおける心筋ジストロフィーは、心筋細胞が伸展不能な結合組織に置き換わることで発症します。突然死したアスリートの剖検では、心臓に微小梗塞が見つかり、心筋の血行不良が確認されました。
さらに、結合組織は神経インパルスの伝導を阻害するため、不整脈や心停止を引き起こす可能性があります。最もよくある死因は、激しいトレーニング後の夜間の死亡であり、その原因は、不適切な身体活動の結果として生じる微小梗塞です。
フォーム
虚血性心筋ジストロフィー
心筋への酸素供給が一時的に不足すると、虚血性心筋ジストロフィーを発症する可能性があります。虚血時には心電図に特徴的な変化が記録される一方で、心筋損傷の指標（トランスアミナーゼ、乳酸脱水素酵素）が欠如していることに留意する必要があります。
病態学的には、筋層はたるみ、青白く、酸素供給不足と浮腫のある部位を呈します。心筋に栄養を供給する動脈に血栓がみられる場合もあります。
顕微鏡的観察では、血管麻痺、特に毛細血管拡張、赤血球うっ滞、および間質組織の浮腫が特徴的である。場合によっては、出血や白血球の遊出、および心筋虚血末梢部における好中球の集塊が観察される。
さらに、筋線維は横紋構造とグリコーゲン貯蔵量を失います。染色により、心筋細胞の壊死性変化が明らかになります。
臨床症状の中で、特に注目すべきは狭心症です。狭心症は心臓部の痛み、息切れ感、恐怖感、血圧の上昇などの症状があります。
合併症として急性心不全が起こる場合があり、これが死因となることもあります。
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局所性心筋ジストロフィー
虚血性心疾患の一つに、局所性心筋ジストロフィーがあります。形態学的には、心筋に小さな病巣が形成されることで、狭心症と心筋梗塞の中間的な病態と考えられています。
病巣の発生原因は、心筋に栄養を供給する動脈の血行障害です。この病変は50歳以上の人に多く見られます。心臓周辺の痛みは、激しい運動中に初めて現れますが、進行すると安静時にも痛みを感じるようになります。
痛みに加えて、呼吸困難やめまいを感じることがあります。また、リズムの乱れや心拍数が1分間に300回以上増加すると危険な状態となり、このような頻脈は死に至る可能性があります。
無症候性の局所性心筋ジストロフィーもあり、これは病理学的症状が全く現れない状態です。このような患者では、心臓発作を起こしても痛みを感じないことがあります。
症状の悪化を防ぐためには、医師の診察を受け、心電図や心臓超音波検査などの機器検査を受ける必要があります。これにより、筋層の損傷部位を視覚化し、適切なタイミングで治療を開始することができます。
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脂肪性心筋変性
正常な心筋細胞の中に、小さな脂肪滴が蓄積した細胞が出現することがあります。時間の経過とともに、脂肪封入体は徐々に大きくなり、最終的には細胞質を置き換えます。こうして脂肪性心筋ジストロフィーが形成されます。
心筋細胞ではミトコンドリアが破壊されており、剖検するとさまざまな程度の脂肪性心疾患が観察されます。
軽度の病変は顕微鏡でしか観察できませんが、より顕著な病変は心臓の大きさの増大を引き起こします。この場合、心腔は引き伸ばされ、心筋層はたるみ、鈍く、粘土のような黄色を呈します。
脂肪性心筋変性は、代償不全状態の兆候です。心筋細胞に脂肪封入体が徐々に蓄積する結果、細胞代謝プロセスの障害と心筋細胞構造のリポタンパク質の破壊が起こります。
脂肪筋損傷が発生する主な要因は、心筋への酸素供給不足、感染症による代謝異常、ビタミンやタンパク質の含有量が少ない不均衡な食事などです。
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左室心筋ジストロフィー
左心室の損傷は独立した病理ではなく、何らかの疾患の兆候または結果です。
左室心筋ジストロフィーは、心筋層の厚さの減少を特徴とし、いくつかの臨床症状が現れます。これらの症状には、筋力低下、疲労感、不整脈（不整脈として感じられる）、そして様々な強度の疼痛症候群などがあります。
さらに、歩行中や激しい運動中に息切れを感じることもあり、これによりパフォーマンスが低下し、疲労が増大します。
ジストロフィーがさらに進行すると、脚や足の腫れ、動悸の増加、血圧の低下が起こる可能性があります。
臨床検査により、血液中のヘモグロビン濃度が不十分であることが判明することがあり、これが貧血の発症の一因となります。
左室心筋ジストロフィーは、他の臓器やシステムの機能不全に寄与します。適切な時期に効果的な治療を受けなければ、病状は近い将来に心不全に陥り、全身状態を著しく悪化させる可能性があります。
重度の身体的過労の結果、心筋において出血、壊死過程、心筋細胞への毒性損傷が観察されることがあります。臨床的には、心拍数の低下や血圧の低下として現れます。
栄養不足を伴う心筋ジストロフィーは、病的な代謝の結果として筋線維の萎縮を引き起こす可能性があります。血液中には窒素塩基、胆汁酸、アンモニウムが含まれます。
アシドーシスの症状は、この病態が糖尿病と併発した場合に観察されます。甲状腺機能亢進症の場合、筋層の弱化と厚さの減少が促進されます。同時に、血圧と心拍出量が増加します。
合併症としては、心房細動、収縮期心雑音、心腔拡張などが挙げられます。病理学的過程はその後進行し、循環不全が加わります。
ホルモン異常性心筋ジストロフィー
ホルモン不均衡の結果としての心筋の損傷は、甲状腺機能障害または二次的なホルモン不均衡の結果として観察されます。
ホルモン異常性心筋ジストロフィーは、45～55歳以降に多く見られます。男性ではテストステロン分泌障害、女性では更年期のエストロゲン、あるいは婦人科疾患に関連します。
ホルモンは心筋細胞におけるタンパク質と電解質の交換に影響を与えます。ホルモンの助けにより、血流中の銅、鉄、ブドウ糖の含有量が増加します。エストロゲンは脂肪酸合成を活性化し、心筋細胞へのエネルギー貯蔵の蓄積に貢献します。
この病状は急速に発生し進行する可能性があるため、更年期の女性は病状の早期発見のために定期的に心臓機能検査を受けることが推奨されます。
甲状腺に関しては、その機能が低下したり増加したりする可能性があり、それが筋層の代謝プロセスやジストロフィープロセスの発達に影響を及ぼします。
このタイプの病状の治療は、その発症の原因を除去すること、すなわちホルモンレベルを正常化し、内分泌器官の正常な機能を回復することから成ります。
薬の助けを借りて、左腕に広がる心臓領域の刺すような痛み、心臓の問題（心拍数の増加、心拍数の低下、不整脈）、精神的感情状態の変化などの臨床症状を取り除くことができます。
さらに、イライラ、神経過敏、めまい、睡眠障害、体重減少などの症状が現れることもあります。これらの症状は、ほとんどの場合、甲状腺中毒症の特徴です。
甲状腺機能不全による心筋損傷は、心臓から左腕に広がる激しい痛み、鈍い音、腫れ、血圧の低下として現れることがあります。
診断 心筋ジストロフィー
心筋細胞および筋層全体の変化は、あらゆる疾患の進行に伴うものです。医師に相談する際、医師の主な役割は、主な病態を特定し、適切な治療法を処方することです。
患者とのコミュニケーションの過程で、症状、その発生時期、そして経過に関する最初の情報が得られます。さらに、医師は客観的な診察、特に心臓の聴診によって、この疾患の目に見える臨床症状を見つけることができます。特にアスリートにおいては、過去の病歴やスポーツ活動について尋ねることで、心筋ジストロフィーの可能性を除外、あるいは疑うことができます。
心筋ジストロフィーの診断には、機器を用いた方法も用いられます。例えば、甲状腺超音波検査では甲状腺の構造を観察でき、臨床検査では甲状腺ホルモンのレベルを測定し、その機能を評価できます。また、血液検査ではヘモグロビン値が低い場合、貧血の存在が示唆されます。
心電図は、リズム障害が描出され、臨床的には病理が全く現れていない場合に特に重要となります。超音波検査は、心収縮力の変化を検出し、駆出率を評価するのに役立ちます。しかし、重要な病変は重症心不全でのみ認められます。超音波検査では、心腔の拡大や心筋の厚さの変化も示されます。
生検（筋組織の一部を採取し、綿密に検査する）によって確定診断が得られます。この処置は非常に危険なため、ジストロフィーの疑いがある場合には必ず行うことはできません。
新しい方法として、核医学MRIがあります。放射性リンを体内に投与し、筋層細胞への蓄積を評価するものです。この結果は病変の程度を判断するのに利用できます。つまり、リンの量が減少しているということは、心臓のエネルギー貯蔵量が不足していることを示しています。
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処理 心筋ジストロフィー
病状の軽度で心不全がない場合、患者はクリニックまたは日帰り病院で心筋ジストロフィーの治療を受けることができますが、必ず医師の監督下で行われます。
主な課題は、心筋細胞の代謝障害を引き起こした原因を特定し、除去することです。基礎疾患の治療が成功すれば、ジストロフィー過程の完全な回復、あるいは臨床像および形態学的所見の大幅な改善が保証されます。
甲状腺機能障害の場合は、内分泌専門医に相談し、治療を調整し、ホルモン剤を処方してもらう必要があります。
貧血がある場合は、鉄剤、ビタミン複合体、またはエリスロポエチンを使用する必要があります。慢性扁桃炎の治療には、抗菌薬と抗炎症薬が使用されます。効果が不十分な場合は、扁桃腺を摘出する外科手術である扁桃摘出術が推奨されます。
治療には、心筋層の栄養状態に影響を与えることも含まれています。この目的のために、心筋に栄養を与える強心薬が用いられることがあります。これらの薬は代謝プロセスを正常化し、心機能を改善します。具体的には、マグネシウム、パナンギンやマグネロットなどのカリウム、ビタミンB、C、葉酸などが挙げられます。リボキシン、レタボリル、ミルドロネートなどの薬剤は効果が実証されています。
心臓の痛みの原因が精神的ストレスである場合は、コルバロール、バレリアン、マザーワート、バルボバル、ノボパッシットなどの鎮静剤の使用が推奨されます。
不整脈がある場合は、ベラパミルなどのカルシウムチャネル遮断薬、β遮断薬（メトプロロール）、またはコルダロンを使用する必要があります。治療中は、心電図を用いて心臓の活動をモニタリングすることが不可欠です。治療期間中は、激しい運動は控えてください。病態の臨床症状が消失した後、さらに1ヶ月間、強心薬を服用する必要があります。この治療は、その後3～5年間、年に2～3回繰り返す必要があります。
防止
すでに知られている病理の原因に基づき、心筋ジストロフィーの予防には、心筋細胞に悪影響を及ぼす基礎疾患を排除する対策を含める必要があります。
予防のためには、ビタミンとミネラルの複合サプリメントを定期的に摂取する必要があります。しかし、適切な栄養と休息も忘れてはなりません。また、精神的・感情的な状態の乱れを防ぐために、ストレスの多い状況を避け、適度な運動を行うことも重要です。
アスリートのトレーニングは、性別、年齢、そして併発疾患の有無を考慮して計画されるべきです。必須条件として、すべての慢性病巣の衛生管理と、既存の疾患の活動性管理が挙げられます。
予防には、厳密に選択された用量で最小限の薬剤を使用することが含まれます。投薬計画を遵守しないと、中毒や筋中間層の損傷の危険があります。
激しい運動をしているとき、更年期、老年期には、少なくとも心電図と超音波検査を行って心臓の機能を調べる定期検査を受ける必要があります。
予測
心筋ジストロフィーの予後は個人によって異なりますが、医師とのタイムリーな相談と迅速な治療開始により、病理学的プロセスの完全な退行と臨床症状の除去を確実にすることができます。
しかし、心不全などの合併症が発生した場合、予後は病状の重症度に応じて異なり、予後不良となる可能性があります。治療が不十分な場合、患者の全身状態と生活の質は著しく悪化します。
進行した段階では、薬物療法だけでは変性過程とその結果に対処できないため、心臓移植が必要になることもあります。
心筋ジストロフィーは、初期段階では臨床症状が現れないため、あまり認識されません。定期的な検査、心電図検査、心臓超音波検査を行うことで、病状の進行を防ぎ、心筋細胞の正常な構造の回復プロセスを促進することができます。