肝脾腫：それは何ですか、それをどのように治療するのですか？

肝臓（ラテン語-ヘパー）と脾臓（ギリシャ語-脾臓）などの内臓のサイズの同時の病理学的増加は、医学では肝脾腫と定義されています。ICD-10の症状と徴候のセクションでは、そのコードはR16.2です。

疫学

肝脾腫は、徴候性の形態ではなく、症状を指します。通常、症状の発現に関する公式の統計はありませんが、別の臨床研究で記録することができます。

したがって、症例の約30％で、脾臓の肥大は肝腫大によって引き起こされることが知られています。単核球症では、肝脾腫が症例の30〜50％で観察され、腸チフスでは、重度の黄疸を伴う肝臓の肥大が見られ、程度は低いものの、患者の3分の1で脾臓の腫れが見られます。患者の65％以上の急性A型肝炎では、肝のみが肥大し、肝腎症候群の頻度は15〜18％を超えません。 [1]

WHOによると、サハラ以南のアフリカの農村部では、小児の慢性肝脾腫が蔓延しており、この状態を引き起こす最も一般的な2つの感染症は、マラリアと住血吸虫症です。

原因 肝脾腫

多種多様な疾患が肝脾腫症候群を引き起こす可能性があり、これは肝脾腫とも呼ばれます（ラテン語のlienem-脾臓から）。

まず第一に、肝臓と脾臓の肥大の理由は、それらに影響を与える肝脾および全身感染症に関連しています。

これは、ウイルス起源であることが知られているA型、B型、C型、D型およびE型肝炎 の肝脾腫 です。肝臓肝細胞の敗北は、ウイルスのDNAの複製と、それらの抗原に応答した体の免疫応答によって起こります。

単核球症における肝脾腫は、ヘルペスウイルスIV型（エプスタインバーウイルス）による脾臓およびクッパー肝細胞のマクロファージへの損傷に関連しています。同時に、リンパ節の増加（しばしば一般化）があります-血中のリンパ球のレベルの有意な増加を伴います-脾臓と肝臓の炎症性浮腫は、長期のリンパ節腫脹、肝脾腫との組み合わせとして医師によって定義されています絶対リンパ球増加症。

単純ヘルペスウイルスV型-サイトメガロウイルスに感染した場合にも、肝臓の炎症とそれに続く肝脾腫が発生する可能性があります。特に、肝脾腫はサイトメガロウイルス感染によって引き起こされる肺炎に見られ ます。

呼吸器系の急性炎症を引き起こすアデノウイルス感染を伴う肝脾腫の可能性、および血清型F40-41-アデノウイルス性胃腸炎（特に小児）。病因は、DNAアデノウイルスがリンパ節と体循環に浸透し、中毒を引き起こす能力に関連しています。読む- アデノウイルス感染の症状。

後期症状の1つとして、肝脾腫はサルモネラ症で観察されます（腸内細菌Salmonellaentericaに感染した場合）。住血吸虫科の家族との開発の蠕虫に感染したときに 住血吸虫症; 肝臓のエキノコックス症、内臓の形 リーシュマニア症の患者では、  opisthorchiasis 。

肝脾腫はほとんどの場合マラリアで発症し、その原因物質はマラリア原虫です。発生のメカニズムは、マラリア原虫が赤血球に感染し、血流とともに肝臓に入り、その細胞内で増殖するという事実によって、感染症の専門家によって説明されています。しかし、肝臓と脾臓の痛みを伴う肥大は赤血球相で始まります。この病気（しばしば慢性、再発を伴う）では、肝脾腫、吐き気、嘔吐を伴う周期的な発熱があります。赤血球の死（溶血）により、皮膚の黄色みが観察される場合があります。 [2]

腸チフスの肝脾腫は、腸チフスの血行性拡散によって引き起こされ、局所リンパ節、肝臓、脾臓細胞に影響を及ぼし、血液中を循環する単核細胞の限局性浸潤を引き起こし、臓器組織に腸チフス肉芽腫を形成し、それらの炎症性増殖を引き起こします。

肝脾腫が結核（急性散在性脳症）でどのように発生するか、詳細は出版物：

• 結核と肝疾患
• 結核性肝炎
• 肝硬変および肝脾腫、参照- 肝臓の続発性胆道肝硬変。

そして、慢性的なアルコール依存症または重度の中毒で、毒性の発生と肝脾腫の肝臓の肝硬変が発症します。

多くの血液疾患は肝臓と脾臓の増加につながります。患者の70％以上がリンパ節腫脹と、急性白血病（リンパ芽球性白血病）を含む白血病を伴う肝脾腫を患っており、白血病細胞（変異した未成熟白血球（芽球））がリンパ節、肝臓、脾臓に侵入して蓄積します。

慢性骨髄性白血病または慢性骨髄性白血病と肝脾腫は、蓄積された骨髄骨髄細胞（骨髄芽球）が血流とともに脾臓と肝臓に蓄積すると観察されます。しかし、専門家によると、この病気では、脾臓が最も頻繁に肥大します-脾腫。 [3]

肝脾腫は貧血、主に鎌状赤血球症および悪性貧血で発症し、小児では先天性溶血性貧血およびサラセミアで発症します。溶血性貧血の特徴である黄疸および肝脾腫（または肝臓および脾臓実質における多くの結節の形成）は、しばしば肝疾患に類似しています。 [4]

心臓の構造の病理学的変化、循環器障害、および虚血を伴う重篤な心臓病によって引き起こされる心不全において、医師および肝脾腫によって除外されることはありません。

脾臓の一時的な肥大（一過性の脾腫）は、脾静脈狭窄および/または脾臓の同時急性炎症を伴う急性膵炎の重症例で可能です。しかし、膵炎と肝脾腫は、膵臓の反応性タイプの炎症、およびそのまれな形態である自己免疫のある患者で観察することができます。

危険因子

肝胆道系の慢性疾患および上記のすべての疾患および病状は、肝脾腫症候群の発症の危険因子です。専門家には、放射線への曝露、アルコール依存症、およびそのような要因に対する免疫力の低下が含まれます-そして後天性免疫不全症候群だけでなく、妊娠中もそうです。

生理的免疫抑制により妊婦は感染のリスクが高まるため、妊娠中の感染に関連する肝脾腫は発症しやすい可能性があります。さらに、場合によっては、妊娠により、肝腎症候群と組み合わせて、肝臓の門脈の血流が部分的に遮断され、門脈圧亢進症が引き起こされます。

症状 肝脾腫

肝臓と脾臓の増加につながる、または肝腎症候群を伴う疾患の臨床像では、その最初の兆候-軟骨の右側の一定の重さの感覚、触診の痛み、体重減少、衰弱の発作-すぐには表示されません。

さらに、最初の段階（軽度の臓器肥大を伴う）では、血液検査でヘモグロビンと白血球の減少が示される場合があります。

肝臓（20〜40mm）および脾臓（10〜20mm）がさらに拡大すると、中等度の肝脾腫が認められ、その後、肝臓のサイズの増加が40mmを超える重度の重大な肝脾腫が認められます。脾臓-20mm。

そしてこれに応じて、右上隅の腹痛などの症状が現れます。吐き気、嘔吐、および膨満感; 消化不良障害; 皮膚の乾燥と蒼白、および肝疾患とアミロイドーシス- かゆみを伴う皮膚の黄疸 ; 筋肉と関節の痛み; リンパ節の腫大。場合によっては、左季肋部の痛みや高体温が発生することがあります。

肝炎、肝硬変、先天性線維症、腫瘍および肝臓の寄生虫感染症、ならびに亜白血病性骨髄症（骨髄線維症）を伴って発症する、病因学的に関連する肝脾腫および門脈圧亢進症。 [5] 門脈圧亢進症の兆候の早期発症は、通常、門脈および脾静脈の病変に関連しています。資料の詳細情報- 門脈圧亢進症-症状。 

多くの場合、門脈圧亢進症と閉塞性肝血栓症（バッドキアリ症候群）を背景に同じ病気で、肝脾腫と腹水が観察されます-腹腔内の体液の蓄積。

肝脾腫および血小板減少症（血中の血小板のレベルが低い）は、これらの血球の破壊に伴う脾臓の機能的活動の増加（脾機能亢進症）の兆候です。これは、肝硬変の患者に最も頻繁に発生します。詳細については、血小板減少症と血小板機能障害を参照してください。 

黒い糞便（肝脾腫の存在下での下血）は、新生児の先天性肝線維症とチロシン血症の特徴です。

紅皮症、リンパ節腫脹、脱毛症、肝脾腫を伴う全身性剥離性皮膚炎などの症状の乳児における出現は、遺伝的に決定されたオーメン症候群および原発性免疫不全症で観察され ます。

新生児の肝臓と脾臓の肥大（圧縮を伴う）が円形脱毛症、黄斑結節性発疹（粘膜を含む）、骨格の長骨の変形を伴う場合、これは先天性梅毒の証拠です。

年長の子供では、肝腎症候群と脱毛が自己免疫性肝炎の臨床症状の一部である可能性があります。そして成人では、この症状の組み合わせはサルコイドーシスなどの自己免疫疾患で発生します。

小児の肝脾腫

肝脾腫は、成人よりも子供に多く見られます。小児期には、肝臓と脾臓の肥大が肝炎と上記の感染症に関連している可能性があります。したがって、皮膚および粘膜の充血、肝脾腫は、風疹ウイルス、または先天性梅毒によって引き起こされる感染性風疹の特徴です。

肝腎症候群の発症は、急性白血病、 先天性肝線維症 、門脈血栓症、 遺伝性球状赤血球症（ミンコウスキー・ショファード病）、遺伝性家族性出血性血管腫症に見られます。

新生児の溶血性疾患、管形成不全（アラギール症候群）、遺伝性脳シドーシス（グルコセレブロシダーゼ遺伝子の変異）- ゴーシェ病、および肝脾腫（ニーマンピック病）の症状の1つは、 新生児および1年目の小児の肝脾腫です。人生の。また読む- 子供の肝腫大 [6]、 [7]

小児の肝脾腫大を伴う結合組織異形成の遺伝的症候群は、身体がリボヌクレオプロテインU1（U1-RNP）に対する抗体を産生する自己免疫起源の結合組織の混合疾患 によって引き起こされる可能 性があります。この病気は、全身性エリテマトーデス、強皮症、多発性筋炎に特徴的な症状を示します。

肝脾腫症候群の発症は、先天性（特定の酵素をコードする遺伝子の遺伝的変異）障害のある子供、つまりリソソーム蓄積症であるムコ多糖症、この場合はグリコサミノグリカン（ムコ多糖）の蓄積で起こります。これらの病気は次のとおりです。

• サイダーGurler（Gurler-Sheye）または ムコ多糖症I型;
• サンフィリッポ症候群 -3型ムコ多糖症;
• マロト-ラミー症候群-VI型ムコ多糖症;
• スライ症候群- ムコ多糖症VII型。

乳幼児では、肝臓と脾臓の肥大（周期的な発熱を伴う）は、さまざまな遺伝子の遺伝性変異のためにアミノ酸チロシンの異化作用が不可能な先天性代謝障害であるチロシン血症に起因する可能性があります。

肝脾腫や血小板減少症などの2つの重篤な症状は、T細胞非ホジキンリンパ腫やその他の特定の悪性新生物の成人患者、リンパ節の血管濾胞性過形成（キャッスルマン病）、および遺伝性ニーマンピック病の小児に発生します。心臓の筋肉の病気と同じように-拡張した心筋症。

合併症とその結果

出血、血便および嘔吐、機能性肝不全および 肝性脳症 （重症の場合、細胞毒性脳浮腫を伴う）は、肝脾腫症候群に関連する最も一般的な合併症および結果と考えられています。

診断 肝脾腫

肝臓と脾臓の触診と打診検査、完全な病歴（家族を含む）、患者の苦情に加えて、肝脾腫につながる疾患の診断には、さまざまな実験室および機器の研究が含まれます。

次のような必要な検査：血液中のビリルビンの含有量についての一般的な臨床的および生化学的血液検査。総タンパク質、アルブミン、C反応性タンパク質、アミノトランスフェラーゼ、アルカリホスファターゼ、鉄の血清レベル; 血液凝固用; IgMおよびIgG抗体（肝炎ウイルス、LSP、LKMなどに対する）の存在について-肝機能検査のためのいわゆる 血液検査。血漿中のいくつかの酵素の活性が測定されます。腸内細菌と蠕虫を特定するために、一般的な尿検査とコプログラムが行われます。肝臓、リンパ節、または骨髄の吸引生検が必要になる場合があり ます。

機器診断、特に脾臓と肝臓の超音波検査、肝臓血管のドップラー超音波検査が実施されます。しかし、超音波よりも有益なのは、肝脾腫のCT画像であり、腹腔のコンピューター断層撮影と脾臓および肝臓のCTおよびシンチグラフィーによって視覚化されます。 [8]

この場合、肝脾腫、肝臓のびまん性変化、膵臓の反応性変化を検出することができます。ほとんどの場合、肝硬変、自己免疫性肝炎、脂肪性肝炎の患者は肝脾腫とびまん性肝変化を起こし ます。疎性結合組織（組織球）の細胞の過形成、肝細胞の死、線維症など、肝臓と脾臓の形態学的変化がしばしば観察されます。

鑑別診断は、肝臓と脾臓の肥大の真の原因を特定するのに役立ちます。 [9]

処理 肝脾腫

肝脾腫の存在下で、この症状の発症につながった病気が治療されます。

使用される治療法と処方される薬は、基礎となる診断に依存することは明らかです。[10]

続きを読む：

• 肝腫大
• 肝腫大
• 肝臓の治療と回復のための薬
• 肝炎の治療方法については、出版物-急性ウイルス性肝炎を参照してください。 

まれに、脾臓と肝臓の一部を切除する外科的治療も使用できます。肝脾腫に関連する重篤で生命を脅かす状態の患者は、肝移植を必要とする場合があります。

診断に従って、食事療法が処方されます、例えば：

• B型肝炎の食事療法
• 慢性肝炎の食事療法
• 肝硬変の食事療法

ムコ多糖症では、食事療法は排除的な性質を持っています（ラクトースとガラクトースを除く）。

防止

肝脾腫の原因はさまざまであるため、必ずしも予防できるとは限りません。そして、肝腎症候群の予防には、まず第一に、肝臓と脾臓の病気の原因との戦いが含まれます。

予測

肝脾腫の具体的な結果と予後は、その病因、重症度、治療など、多くの要因によって異なります。