門脈圧亢進症：症状

門脈圧亢進症の症状および器械データ

1. 門脈圧亢進症の最も初期の症状は、鼓腸（「雨の前の風」）、腸の満腹感、悪心、腹部全体の痛み、食欲の低下である。
2. 原則として、「栄養不良の症状」（皮下組織の不十分な発現、乾燥した皮膚、筋肉萎縮）がある。
3. 腹壁の静脈の拡張、腹部の皮膚および腹部の側面を通した半透明。パラ - ulbicular静脈または臍の静脈自体に沿って臍の周りに深刻な血液循環と、静脈叢（ "クラゲの頭"）が形成されます。
4. 門脈圧亢進症の進行と開発腹水を、加えて、（それは肝内ポータル高血圧症の最も特徴的である）食道の静脈瘤や胃、直腸からの出血、足の腫れができ鼻血。
5. 重症度の異なる程度を脾腫（門脈圧亢進症の発症原因となった疾患の性質に応じて）。それはしばしば過形成亢進（汎血球減少症の症候群：貧血、白血球減少、血小板減少症）の発症を伴う。
6. 肝腫大の重症度の差異（門脈圧亢進症の発症原因による）。肝臓は密であり、時には痛みを伴い、その縁は鋭い。肝硬変では塊状であり、再生の節が探知される（これらの症例は肝臓癌と区別されなければならない）。
7. 長期的かつ深刻な門脈高血圧症は、ポータル発生すると脳症、厳しい脳症で、頭痛、めまい、記憶喪失、睡眠障害の式（夜間不眠、日中の眠気）によって明らかにされ、中枢神経系の神経学的兆候と幻覚、妄想、患者の不適切な行動を出現。

異なる形態の門脈圧亢進症（ブロックの位置に依存する）は、その臨床的特徴を有する。

超門式門脈圧亢進症の特徴は、

• 利尿剤療法に適していない腹水の早期発生;
• 脾臓の比較的小さな増加を伴う重大な肝肥大;
• 肝臓に重度の痛み。

ポータル高血圧症の副題には、次のような特徴があります。

• 主な症状は脾腫、過敏症である。
• 肝臓は通常拡大されない。
• 肝硬変門脈圧亢進症は通常、徐々に進行し、将来的には複数の食道 - 胃出血がある。

肝内門門型の門脈圧亢進症は、以下の特徴的な臨床的特徴を有する：

• 初期症状は、持続性消化不良症候群、鼓腸症、周期性下痢、体重減少である。
• 後期症候学：有意な脾腫。出血、腹水、過形成の可能性のある静脈瘤;
• FEGDS静脈瘤も食道の最も高い部分に見出されている間肝内疼痛は、特に左上象限に、上腹部に局在する高血圧hepatolienalタイプの有病率と、腹腔鏡検査は、胃および脾臓の大弯に停滞静脈を明らかにしました。
• 腸間膜型の肝内門高血圧症が優勢であるため、痛みは、臍の周囲、腸骨領域または肝臓領域に局在する; 腹腔鏡検査では、停滞静脈は、主に横隔膜、肝臓、円形靭帯、腸に見られる。食道鏡検査では、食道の静脈瘤は明確に表現されていません。

主要な病因学的形態の門脈圧亢進症の臨床的特徴

門脈血流量の増加

1. 動静脈瘻。

動静脈瘻は先天性であり、獲得される。先天性瘻は遺伝性出血性毛細血管拡張症で観察される。

取得された動静脈動脈瘤は、外傷、肝生検、肝臓または脾動脈の動脈瘤の破裂のために形成される。時には動脈 - 静脈動脈瘤が肝細胞癌に伴うこともある。

動静脈瘻には、肝動脈と門脈または脾動脈と脾静脈の組み合わせがある。瘻孔の存在は、門脈系への血流の増加を引き起こす。臨床的に、患者は門脈圧亢進症の症状を有する。患者の3分の1は腹痛がある。動静脈瘻の診断の主な方法は血管造影である。

2. 脾腫、肝疾患に関連していない。

この場合、門脈圧亢進症は、骨髄増殖性疾患、主に骨髄線維症（亜白血病性骨髄炎）によって引き起こされる。

骨髄線維症の主な診断基準は次のとおりです。

• 脾腫を発現し、肝腫大は少ない。
• 好中球シフトを伴う白血球増加、しばしば式の顕著な若返りを伴う（骨髄芽球、骨髄球の出現）。
• 貧血;
• 高血糖症（血小板は機能的に劣っている）;
• 脾臓における造血の三重化生、肝臓（髄外の造血）;
• 腸骨からのトレパン二硼酸塩の顕著な骨髄線維症;
• 髄腔の狭小化、骨盤骨、椎骨、肋骨、長い管状骨のX線写真上の皮質層の肥厚を含む。

3. 門脈のCavernomatosis。

この病気の病因および病因は不明である。多くの専門家は先天性、他のもの - 後天性（門脈の早期発症血栓症、その後の再疎通）と考えている。この疾患では、門脈は海綿状血管腫または多数の小口径血管のネットワークである。この疾患は小児ポータル高血圧症や食道静脈瘤と胃からの出血を併発門脈血栓症、腸梗塞、肝性昏睡で現れます。予後は好ましくなく、門脈圧亢進症の臨床的徴候の出現は3〜9年であるため、平均余命は長い。門脈の海綿体症を診断する主な方法は血管造影法である。

4. 門または脾臓静脈の血栓症または閉塞

門脈血栓症（pylethrombosis）孤立の局在に応じて、根性（根）血栓症、中に侵入脾臓ウィーンまたは共通のトランクに流れ込む（まれに）他の静脈。ステム-脾静脈および門脈の合流との間の領域における門脈の閉塞と-端子肝臓緯度\における静脈の分岐における血栓の局在。

脾臓静脈の隔離された閉塞は、左門門高血圧を引き起こす。その原因は、門脈の閉塞を引き起こす要因のいずれかであり得る。特に重要なのは、癌（18％）、膵炎（65％）、偽嚢胞および膵切除膵臓疾患である。

閉塞が脾静脈をバイパス左胃静脈、担保の血液のコンフルエンスまで遠位発症した場合、短胃静脈に入り、その後、胃の下部食道の下部に、左胃および門脈に流出しました。これは非常に重要な静脈瘤の眼底につながります。食道の下部の静脈はわずかに広がっている。

pylorbosisの主な原因：

• 肝臓の肝硬変（それと共に門脈に血流が遅くなる）。肝臓の肝硬変はパイルを有する患者の25％に認められ、
• 血液凝固能の増加（多血症、骨髄血栓症、血栓性血小板血症、脾臓切除後の状態、経口避妊薬など）。
• （腫瘍、嚢胞、リンパ節）外部からの門静脈の圧力;
• 静脈硬化症（先天性門脈狭窄を伴う静脈壁の炎症の結果として）;
• 時々起因する肝内胆管（胆管炎）と炎症の遷移に門脈（pylephlebitis）の炎症、敗血症における膵臓（子供で、多くの場合、特に臍敗血症）。
• 外傷時（特に、腹部の手術中）の門脈壁の損傷。
• 原発性肝癌（腫瘍随伴性プロセス）、膵頭がん（門脈の圧迫）;
• 門脈血栓症の全症例の13〜61％において、その原因は不明である（特発性扁平上皮腫）。

急性パイルの主な症状：

• 多核血症、肝硬変、脾摘出後に観察されることが多い
• 腹部の重度の痛み;
• 血まみれの嘔吐;
• 崩壊する;
• 急速に腹水（時には出血性）を発症する。
• 肝臓は拡大しない。肝硬変を有する患者において門脈の急性血栓症が起こる場合、肝腫大が存在する。
• 黄疸は欠けている。
• 好中球シフトを伴う血液白血球増加症;
• 腸間膜動脈の血栓が付くと、急性腹部の画像を伴う腸の梗塞がある。
• 脾臓静脈の血栓症では、左下垂体に痛みがあり、脾臓が増加する。

結果は通常致命的です。

腹部外傷、肝臓手術および門脈系の後に、門脈圧亢進症が突然現れた場合には、急性杭の疑いがある。

急性杭の予後は不良です。門脈の完全閉塞は、消化管出血、腸梗塞、急性肝細胞不全の数日以内に死に至る。

慢性のpyrethrombosisは、数ヶ月から数年の長い間、流れます。以下の臨床症状が特徴です。

• 根底にある病気の徴候;
• 右上腹部、上腹部、脾臓において様々な強度の痛み;
• 脾腫;
• 肝硬変を伴う杭の場合を除いて、肝臓の拡大は特徴的ではない。
• 胃腸出血（これは時には杭頭疾患の最初の症状である）;
• 腹水（いくつかの患者では）;
• 肝硬変の背景にある門脈の血栓症は、腹水の突然の発生、門脈圧亢進症の他の徴候、および肝機能の急激な悪化を特徴とする。

パイルの診断は、脾門部造影のデータによって確認され、あまり頻繁には超音波によって行われない。

特発性門脈血栓症の診断の特異性：腹腔鏡検査では、肝臓の切れ目はよく発達した副腎、腹水、脾臓の拡大で明らかになります。

杭の予後は好ましくない。患者は、胃腸出血、腸管梗塞、肝腎不全により死亡する。

門脈の急性血栓症（pylephlebitis） -門脈又はその個々の部分の全領域における化膿性炎症プロセス。典型的には、pylephlebitisは、炎症性腹部疾患（虫垂炎、潰瘍性大腸炎などの胃潰瘍又は十二指腸12、破壊胆嚢炎、胆管炎、腸結核、貫通）または骨盤（子宮内膜炎ら）の合併症です。

主な臨床症状：

• 基礎疾患の背景に対する患者の状態の急激な悪化;
• 激しい寒さとふっくらした発汗で体温が40℃に達する発熱。
• 腹部の強烈な痙攣の痛み、しばしば右上の部分;
• 原則として、嘔吐があり、しばしば下痢である。
• 肝臓は肥大して痛みを伴う。
• 患者の50％が脾腫を有する。
• 軽度の黄疸;
• 実験室データ - 一般的な血液検査：白血球製剤の左へのシフトを伴う白血球増加症; 増加したESR; 血液化学：高ビリルビン血症、増大アミノトランスフェラーゼレベル、Yグロブリン、フィブリノーゲン、seromucoid、ハプトグロビン、シアル酸の増加;
• 臍静脈のカニューレ挿入により、門脈系に膿が見られる。

4. 肝臓の病気

門脈圧亢進症の原因である上記の肝臓病の診断は、適切な症状に基づいて行われます。

• 肝硬変

すべての形態の肝硬変は門脈圧亢進症を引き起こす。それはポータルチャネルの妨害から始まります。側副血管に再配布門脈の血液は、それのいくつかは、肝細胞をバイパスし、線維性中隔の小さな肝静脈に直接入ります。ポータルと肝静脈との間のこれらの吻合は、中隔の内側にある正弦波から生じる。線維性中隔の内部の肝静脈は、洞様洞を通る門脈静脈分岐を有するメッセージがあるまで、さらに外側にシフトする。門脈からの再生ユニットの血液供給が妨げられ、その中の血液は肝動脈から来る。肝臓では、肝硬変もより大きな介在性吻合を明らかにする。同時に、肝臓に入る全ての血液の約3分の1がこれらのシャントを通過し、正弦波をバイパスする。肝組織の機能をバイパスする。

門脈血流の部分的な障害は、門脈の枝を圧縮する再生ノードによって引き起こされる。これにより、門脈不整脈の門脈圧亢進症が引き起こされる。しかし、ウェッジ（正弦波）肝静脈の肝硬変の圧力と静脈ほぼ同じポータルのメイントランク内の圧力、およびうっ滞は門脈枝に適用されます。明らかに、正弦波は、血流に対する主な抵抗を決定する。そのコラーゲン化によって引き起こされるDisse空間の変化により、正弦曲線は狭くなります。特にアルコール性肝障害で発現することがあり、肝細胞の腫脹のために正弦波の血流が減少する可能性がある。その結果、閉塞は門脈ゾーンから正弦波を介して肝静脈まで至るところで発生する。

肝動脈では、少量の血液が高圧下で肝臓に送達され、大量かつ低圧下で門脈に入る。これらの2つのシステムの圧力は、正弦波で等しくなります。通常、肝動脈はおそらく門脈の圧力を維持するために重要ではない。肝硬変では、これらの血管系の間の接続は、動脈瘤のシャントのためにより密集している。肝動脈の補償的拡張およびそれに沿った血流の増加は、正弦波の灌流の維持を促進する。

• ノードの形成に伴って生じる他の肝疾患

門脈圧亢進症には、肝臓内の節の形成を伴う様々な非肝硬変疾患を引き起こし得る。彼らは診断が難しく、通常は肝硬変や "特発性"門脈圧亢進と混在している。穿刺肝生検を伴う「正常」画像は、この診断を排除しない。

結節性再生過形成。肝臓全体を通して、正常な肝細胞と同様の細胞からの単尖状結節が広範に決定される。これらの結節の出現は、結合組織の増殖を伴わない。彼らの発達の原因は、腺房のレベルで門脈の小さい（0.5mm未満の）分枝の閉塞である。孤立は、影響を受けた腺房の萎縮を引き起こすが、血液供給が妨害されない隣接する腺房は、肝臓の結節性変性を引き起こす代償性過形成を受ける。門脈圧亢進症は、大部分が発現し、結節の出血が注目されることがある。

出血では、超音波は、無声中心部を有する低温および等温性の形成を示す。CTでは、組織密度は低下するが、対照的な場合には増加しない。

肝生検では、肝細胞の2つの集団がサイズが異なる。生検には診断値はありません。

最も一般的な結節性再生過形成は、関節リウマチおよびフェルティ症候群で発症する。さらに、節は、骨髄増殖性症候群、増加した血液粘度の症候群、および薬物、特にアナボリックステロイドおよび細胞増殖抑制剤に対する反応として形成される。

出血のための胸腹腔分流食道の静脈瘤は通常許容される。

部分的な結節変形は非常にまれな疾患である。肝臓の葉の領域において、節が形成される。末梢では、肝組織は正常な構造または萎縮を有する。ノードは、肝臓における正常な血流を妨げ、門脈圧亢進症を生じる。肝細胞の機能は妨げられない。線維症は通常存在しない。病気の診断は困難ですが、しばしば剖検で診断を確定することは可能です。病気の原因は不明です。

5. 有害物質の作用

毒性物質は内皮細胞、主にDisse空間の脂肪細胞（Ito細胞）によって捕捉される。それらは線維形成特性を有し、門脈の小枝の閉塞および肝臓内門高血圧の発症を引き起こす。

門脈動脈高血圧は、乾癬を治療するために使用される無機ヒ素薬によって引き起こされる。

ポルトガルのワイン畑にワインを撒く労働者の肝臓の敗北は、銅との接触によるものかもしれません。この疾患は、血管肉腫の発症により複雑化する可能性がある。

吸入された塩化ビニルの蒸気が門脈硬化症を発症し、門脈圧亢進症および血管肉腫の発症を伴う。

場合ビタミンAの中毒は、可逆門脈高血圧症であってもよい-ビタミンAは、ITOのセルに格納されます。前シナプス様線維症および門脈圧亢進症は、例えば、メトトレキセート、6-メルカプトプリンおよびアザチオプリンなどの細胞増殖抑制剤の長期使用をもたらし得る。

特発性門脈高血圧症（門脈線維症netsirrotichesky） -未知の病因の疾患、門脈、血管系の肝外変化および肝障害の発現を妨害することなく、門脈圧亢進症および脾腫によって現れます。

この症候群は1882年にBantiによって最初に報告された。門脈圧亢進症の発症機序は不明である。この疾患の脾腫はBantiによって示唆されているように原発性ではなく、門脈圧亢進の結果である。肝内門脈には、微小血栓および硬化がある。

主な臨床症状および器械データ：

• 脾腫;
• 腹水;
• 胃出血;
• 肝臓検査は正常であるか、またはほとんど変化しない、肝不全は後期に発症する;
• 肝臓生検標本において、門脈周囲線維化が明らかになった場合、組織学的変化はない（門脈を必ず見つけなければならない）。
• 血管造影による門脈または脾臓血栓の徴候の欠如;
• 正常またはわずかに上昇した楔状の肝静脈圧、カテーテル挿入または門脈静脈穿刺のデータに従って門脈内の高圧。

特発性門脈圧亢進症は、全身性強皮症、自己免疫性溶血性貧血、橋本甲状腺腫、慢性腎炎の患者に発症することがある。

特発性門脈圧亢進症の予後は比較的良好であると考えられ、患者の50％が発症から25年以上生存している。

結節性再生過形成肝-線維組織に囲まれていない肥大、肝細胞増殖からなる結節の出現によって特徴付けられる未知の病因の肝臓の変化（焦点又は拡散）、、。

線維症の欠如は、疾患の特徴的な兆候であり、肝硬変とそれを区別することを可能にする。

主な症状は次のとおりです。

• 腹水;
• 脾腫;
• 食道および胃の拡張された静脈の出血;
• 肝臓はわずかに拡大しており、表面はきめ細かです。
• 肝機能検査はほとんど変わりませんでした。
• 門脈圧が急激に上昇する。
• 門脈圧亢進症は、正弦波状の特徴を有する。肝静脈圧は正常またはわずかに上昇している;
• 肝生検では、線維性組織の発達のない肝細胞の増殖が注目される。

この病気による門脈圧亢進症の発症機序は明らかではない。おそらく、門脈の圧迫や脾血流の増加があります。しばしば、関節リウマチ、全身性血液疾患で肝臓の結節性過形成が観察される。

焦点性結節性肥厚症は、病因が分かっていないまれな疾患であり、主として肝臓の門に位置する、2〜8mmの大きさの結節の肝実質の外観を特徴とする。同時に、門脈の主幹の低形成が見出される。

結節は正常な肝臓組織を圧迫し、尿道前隆起性高血圧の発症を促進する。肝臓の機能検査はほとんど変わりません。

肝静脈および静脈、下大静脈の疾患

Badda-Chiari病は、血栓症およびその後の閉塞を伴う肝静脈の内膜炎を消失させる主な原因である。

この病気の病因は不明である。自己免疫機構の役割は排除されない。

疾患が検出されると、バッドキアリ増殖インナーシェル肝静脈は、彼らの口の近くや肝静脈の合流点近くに下大静脈に始まる、時にはプロセスは、肝静脈の小さな肝内枝に始まります。急性および慢性の形態の疾患を分離する。

Badda-Chiari病の急性型には、以下の症状があります：

• 突然、上腹部と右下肋軟骨に激しい痛みがあります。
• 突然嘔吐（しばしば血まみれ）があります。
• 肝臓は急速に増加する。
• 腹水中のタンパク質含量が高い（最大40g / l）腹水を迅速に（数日以内に）; しばしば腹水出血;
• 下大静脈のプロセスに関与するとき、脚の腫脹、腹部および胸部における皮下静脈の拡張、
• 高い体温;
• 患者の1/2は軽度の黄疸を示した。
• 中等度の脾腫があるが、必ずしも腹水の存在に関連して決定されるわけではない。

患者は通常、急性肝不全からの病気の最初の日に死亡する。

したがって、急性型の仏教キアリ病は、腹部に一定の激しい痛みがあり、門脈圧亢進症、肝腫大および肝不全が急速に進行していると疑われる可能性がある。

Budd-Chiari病の慢性形態は、肝静脈の不完全な閉塞を伴う患者の80〜85％において観察される。

病気の症状：

• プロセスの初期段階でサブ気管支の体温、一過性の腹痛、消化不良が可能である;
• 2〜4年後に次の徴候を伴う発症した病院がある：肝腫大、肝臓が緻密で痛みがあり、肝臓の真性肝硬変を形成することが可能である;
• 前腹壁および胸部の拡大した静脈;
• 顕著な腹水;
• 食道の静脈瘤からの出血、痔核;
• ESRの増加、白血球増加症、血清中のγ-グロブリンのレベルの上昇、
• 肝臓生検では、 - 肝硬変の画像である、著しい静脈鬱血（心不全がない場合）;
• venogepatografiyaとlower kavografiyaは信頼できる診断方法です。

この疾患は重度の肝不全で終了する。平均寿命は4〜6ヶ月から2年の範囲である。

Badda-Chiari症候群は、肝臓の自己血管の変化に関連しないいくつかの病理学的状態における肝臓からの静脈血流出の二次的な障害である。しかし、現在、肝臓から血液のヒンダード静脈流出を記述するために用語「バッド・キアリ症候群」を使用する傾向があり、原因にかかわらず遮断の右心房への肝臓からのパス上にある必要があります。この定義によれば、バード・キアリ症候群の4つのタイプを、封鎖の場所とメカニズムによって区別することが提案されている：

• 肝静脈の一次障害;
• 良性または悪性の増殖を伴う肝静脈の圧縮;
• 下大静脈の主要な病理;
• 肝静脈の主な障害。

シンドロームとバディキアリの病気の臨床像は似ています。臨床像では、Badda-Chiari症候群の原因疾患の症状も考慮する必要があります。

近年では、バッド・キアリ症候群の診断、代わりの侵襲（venacavography、肝生検）のための非侵襲的（超音波、コンピューター断層撮影、核磁気共鳴イメージング）メソッドを使用し始めました。

Badda-Chiari症候群の疑いがある場合は、肝臓の超音波検査とカラードップラー超音波検査を開始することをお勧めします。肝静脈の正常状態に関するデータがドップラーエコー検査で得られた場合、バッド・キアリ症候群の診断は除外される。超音波の助けを借りて、Budda-Chiari症候群の診断は75％の症例で診断することができます。

非有益な超音波の場合、コントラストまたは磁気共鳴イメージングを使用するコンピュータ断層撮影法を使用すべきである。

これらの非侵襲的方法で診断ができない場合は、kavografiyu、肝静脈の静脈造影または肝生検を使用します。

静脈閉塞性疾患は、より大きな静脈幹に影響を与えることなく、肝静脈の中小枝の急性閉塞のために生じる。

病因は不明である。いくつかのケースでは、ヘリオトープ中毒が役割を果たす（ウズベキスタン、タジキスタン、カザフスタン、キルギス、アルメニア、クラスノダール地域、アフガニスタン、イラン）。ときには病気の原因が電離放射線の影響を受けることがあります。

組織学的には、以下の変化が肝臓で検出される：

• 肝静脈の最小枝の非血栓性閉塞、肝小葉の中心における停滞、肝細胞の局所萎縮および壊死;
• 亜急性および慢性の形態では、動原体線維症が発生し、肝硬変が続く。

この疾患は、通常、1〜6歳の間に発症する。急性、亜急性および慢性の形態を隔離する。急性形態は以下の特徴を有する：

• 右のhypochondriumの急性の痛み;
• 吐き気、嘔吐、しばしば血まみれ、
• 腹水（疾患の発症から2〜4週間で発症する）;
• 肝腫大;
• 中程度の黄疸;
• 脾腫;
• 体重の有意な損失。

患者の1/3が肝細胞不全で死亡し、患者の3分の1が肝硬変を有し、4〜6週間後には3分の1の回復が見られる。

亜急性型は以下の特徴を有する：

• 肝腫大;
• 昇順;
• 機能性肝臓サンプルの中程度の変化;

その後、この病気は慢性的な経過を辿る。慢性形態は、門脈圧を伴う肝硬変として進行する。

疾患およびクルーベイリアン - バウムガーテン症候群

病気とCruevelle-Baumgarten症候群はまれであり、門脈圧亢進症の原因である可能性があります。

Cruevelle-Baumgarten病は先天性門脈低形成、肝臓萎縮および臍静脈の噴霧の組み合わせである。

この病気の主な症状：

• 腹壁の拡大した皮下静脈側副枝（ "caput medusae"）;
• 臍の上に聴診静脈騒音が定義されている場合、患者が頭を枕から持ち上げるとそれが増加する。パノラマを臍の上に押したときにノイズが触知できなくなり消えます。
• 脾腫症および過形成症候群（汎血球減少症）;
• ベビーガストリアと右肋軟骨の痛み。
• 胃腸出血;
• 持続的な鼓腸;
• 腹水;
• 門脈の高圧（脾臓測定法により測定）。

見通しが悪い。患者は消化管出血または肝不全により死亡する。

Cruevelle-Baumgarten症候群は、不自由な臍帯静脈（再疎通症）と門脈圧亢進症の組み合わせではなく、後天的な性格のものです。

シンドロームの主な原因は次のとおりです。

• 肝硬変;
• 肝静脈の閉塞または内内静脈炎。

Cruevelle-Baumgarten症候群は若い女性でより一般的です。症候群の臨床症状は、Cruevelle-Baumgarten病の場合と同じですが、後者とは異なり、肝臓の増加があります。

肝 - 門脈硬化症

肝臓 - 門脈硬化症の脾腫では、門脈および脾臓静脈の閉塞を伴わない過形成および門脈圧亢進および肝臓部分の病理学的変化が特徴的である。この病気の病因では、多くは不明である。他の名前には、非嚢胞性門脈線維症、非嚢胞性門脈圧亢進症、特発性門脈圧亢進症が含まれる。バンティー症候群（時代遅れになっている用語）もおそらくこの病気のグループに属しています。この病気の中心には、門脈静脈内枝および正弦曲線の内皮細胞に対する損傷がある。増加した肝内抵抗は、門脈チャネルの肝内閉塞を示す。肝臓 - 門脈硬化症の原因は、感染症、中毒症; 多くの場合、原因は不明のままです。小児では、最初の症状は門脈の小枝の肝内血栓症である。

日本では、この疾患は主に中年女性で起こり、門脈の肝臓内枝の閉塞を特徴とする。彼の病因は不明である。インドの若年男性には、同様の疾患（非肝硬変門脈線維症と呼ばれる）が病気です。この病気と飲料水や代替医療でのヒ素の存在との関連が考えられています。再発性の腸内感染の肝臓への長期間にわたる影響の結果として発生する可能性がより高い。

多くの点で、類似の疾患が米国および英国で記載されている。

肝臓生検では、硬化が明らかになり、時には肝内静脈チャネルがなくなることもありますが、これらの変化、特に線維化はすべて最小限に抑えることができます。剖検では、肝臓の門の近くの大きな静脈の壁が肥厚し、その内腔の狭窄が観察される。いくつかの変化は、門脈の小枝の部分的な血栓症とその後の血流の回復によって引き起こされる二次的なものである。通常はびまん性びらん性線維症があるが、これは電子顕微鏡検査でのみ検出することができる。

門脈静脈造影では、門脈の小枝の狭小化とその数の減少が明らかになる。周辺枝は等高線が不揃いであり、鋭角で出発する。いくつかの大きな肝内枝は、対照物質で満たされないことがあり、同時にそれらの周りには非常に細い血管の増殖がある。肝静脈の対照検査は血管の変化を確認する。しばしば静脈吻合が見出される。

熱帯性脾腫症候群

この症候群は、風土病マラリア地域に住む人々に発生し、脾腫は、リンパ球浸潤の正弦波、クッパー細胞過形成、IgM抗体のレベルの増加と熱帯熱マラリア原虫に対する抗体の血清力価を表示されます。化学療法の長期化に伴い、抗マラリア薬が改善しています。門脈圧亢進症は重要ではなく、静脈瘤拡張した静脈からの出血はまれにしか発症しない。

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客観的な検査

肝硬変は門脈圧亢進症の最も一般的な原因である。肝硬変を有する患者では、アルコール症または無気力症の徴候を含む、可能性のあるすべての原因を見つけることが必要である。肝外門高血圧の発症において、腹腔器官の炎症性疾患は特に早期に（特に新生児期に）重要であった。血液凝固系の暴露および性ホルモンなどの特定の薬物の摂取は、門または肝静脈の血栓症になりやすい。

アナンネシス

• 肝硬変または慢性肝炎患者の存在
• 胃腸出血：エピソードの数、日付、失血量、臨床症状、治療
• 以前の内視鏡検査の結果
• アルコール依存症、輸血、ウイルス性B型肝炎及びC（腹腔病状または他の起源によって引き起こされる新生児敗血症、敗血症を含む）、敗血症、骨髄増殖性疾患、経口避妊薬を受信する指示

試験

• 肝細胞障害の徴候
• 腹壁の静脈：
  • 場所
  • 血流の方向
• 脾腫
• 肝臓の大きさと一貫性
• 恨み
• パフ浮腫
• 直腸検査
• 食道、胃および十二指腸の内視鏡検査

その他の研究

• 穿刺生検を焼いた
• 肝静脈カテーテル法
• 腹腔内器官の選択的動脈造影
• 肝臓の超音波、コンピュータまたは磁気共鳴イメージング

血液嘔吐は門脈圧亢進症の最も一般的な症状である。意識障害や昏睡に至ったかどうか、輸血が行われたかどうか、過去に出血した出血の数と重症度を調べる必要があります。静脈瘤があれば、血性嘔吐なくメレナを観察することができます。以前の内視鏡検査における病理学と同様に、上腹部領域における消化不良および圧痛の欠如は、消化性潰瘍からの出血を排除することを可能にする。

肝硬変の黄疸、血管芽、手のひら紅斑の病斑を特定することができます。貧血、腹水、および前駆症状の症状に注意する必要があります。

前腹壁の静脈

肝内門高血圧では、一定量の血液が、門脈の左枝から、近位静脈を通して下大静脈に流出することができる。肝外門脈高血圧では、腹部の外側壁に拡大した静脈が現れることがあります。

分布の性質と血流の方向。臍から発散した広がった側副静脈は、「メデューサの頭」と呼ばれた。この症状はまれであり、通常は上腹部の1つまたは2つの静脈が拡大されます。血は臍から流れ出る。下大静脈の閉塞を伴って、血液は下側から上側の大静脈の系の中に、側副枝を通って流れる。強い腹水では、下大静脈の機能的閉塞が起こり、観察された変化を説明することが困難になる。

前腹壁の静脈は赤外光で撮影することで視覚化することができます。

ノイズ

剣状突起又は臍静脈にノイズが時々胸骨または肝臓領域の位置に、胸部領域に広がって聞くことができます。その最大の表現の代わりにわずかな圧力で振動を捉えることができます。収縮期には、インスピレーションを受けて、直立姿勢または座位で騒音が増加することがある。ノイズが発生したときに三日月一緒に配置大臍とparaumbilical静脈を介して門脈の左のブランチからの血液の通路、前腹壁に静脈 - 上部上腹部、内胸静脈および下腹壁静脈。静脈騒音は、例えば、下腸間膜静脈の上など、他の大静脈側副枝にも聞こえることがあります。収縮期動脈騒音は、通常、原発性肝癌またはアルコール性肝炎を示す。

前腹壁の拡大した静脈と、臍の上の大きな静脈騒音と、肝臓の正常な大きさとの組み合わせは、クルーベル・バウムガーテン症候群と呼ばれる。その原因は、不対臍帯静脈である可能性がありますが、より多くの場合、肝硬変を補償します。

剣状突起から臍に延びる騒音、および「メデューサの頭部」は、門脈の左枝からの臍静脈の部位の遠位の門脈の閉塞を示す。肝内門高血圧症（肝硬変）に関連する。

脾臓

脾臓はすべての場合において増加し、触診でその緻密な縁が明らかになる。門脈の脾臓の大きさと圧力との間に明確な対応はありません。若年患者で大規模な結節性肝硬変を有する場合、脾臓はより拡大される。

脾臓を触診できない場合、または脾臓の大きさが拡大しない場合、門脈圧亢進症の診断は疑わしい。

末梢血、脾臓の増加に関連汎血球減少明らかにする（二次「亢進症を」）。汎血球減少症は、門脈圧の低下にもかかわらず、門脈圧亢進症より細網内皮系の過形成と関連しており、門脈圧流路の発達とともに消失しない。

肝臓

肝臓の大きさと大きさの両方が重要なので、その打楽器は慎重に決定する必要があります。門脈の圧力に対する肝臓サイズの明確な依存はない。

肝臓の一貫性、触診中の表面の痛みおよび結節に注意する必要がある。軽い一貫性のある肝臓では、門脈の肝外障害を考えるべきです。密な一貫性では、肝硬変が起こりやすい。

恨み

腹水は門脈圧に起因することはめったにありませんが、門脈圧の大幅な上昇が開発の主要因になる可能性があります。ポータル高血圧では、毛細血管における濾過圧力が増加し、その結果、液体が腹腔内に泳ぐ。さらに、肝硬変における腹水の発生は、門脈圧亢進症および肝細胞障害に加えて、これを示す。

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直腸

肛門直腸領域の静脈瘤はS状結腸鏡検査中に検出することができる。静脈が出血することがあります。肝硬変の44％に認められ、静脈瘤拡張食道出血患者では強化されている。それは、門脈系に関連しない静脈体の腫脹である単純な痔核とは区別されるべきである。