門脈圧亢進症 - 症状

門脈圧亢進症の症状と機器データ

1. 門脈圧亢進症の最も初期の症状は、鼓腸（「雨前の風」）、腸の膨満感、吐き気、腹部全体の痛み、食欲不振です。
2. 一般的に、「栄養不良の症状」（皮下組織の境界が不明瞭、皮膚の乾燥、筋萎縮）が見られます。
3. 腹壁の静脈が拡張し、へその周囲および腹部側面の皮膚を通して観察されます。臍傍静脈または臍静脈自体を通じた血液循環が顕著になると、へその周囲に静脈叢（「メデューサの頭」）が形成されます。
4. 門脈圧亢進症が進行すると、腹水が生じます（肝内門脈圧亢進症で最も典型的です）。さらに、脚のむくみ、食道や胃、直腸の静脈瘤からの出血、鼻血などが起こる可能性があります。
5. 脾腫の重症度は様々です（門脈圧亢進症の原因となった疾患の性質によって異なります）。脾機能亢進症（汎血球減少症候群：貧血、白血球減少症、血小板減少症）を伴うことがよくあります。
6. 肝腫大の重症度は様々です（門脈圧亢進症の原因によって異なります）。肝臓は密度が高く、時に痛みを伴い、縁は鋭くなっています。肝硬変では、肝臓は塊状となり、再生リンパ節が触知可能です（これらの症例は肝がんとの鑑別が必要です）。
7. 長期にわたる重度の門脈圧亢進症により門脈脳症が発症し、頭痛、めまい、記憶喪失、睡眠障害（夜間の不眠、日中の眠気）などの症状が現れます。重度の脳症では、幻覚、せん妄、患者の不適切な行動、中枢神経系への損傷の神経学的兆候が現れます。

門脈圧亢進症にはさまざまな形態があり（閉塞の場所によって異なります）、それぞれ独自の臨床的特徴があります。

肝上部門脈圧亢進症の特徴は次のとおりです。

• 利尿療法に反応しない腹水の早期発症;
• 比較的軽度の脾臓腫大を伴う有意な肝腫大。
• 肝臓周辺の激しい痛み。

肝下型門脈圧亢進症には以下の特徴があります。

• 主な症状は脾腫、脾機能亢進症です。
• 肝臓は通常は腫大しません。
• 肝下門脈圧亢進症は通常、ゆっくりと進行し、続いて多発性食道胃出血が観察されます。

肝内門脈圧亢進症には、次のような特徴的な臨床的特徴があります。

• 初期症状は持続性消化不良症候群、鼓腸、周期的下痢、体重減少です。
• 後期症状：著しい脾腫、出血の可能性のある静脈瘤、腹水、脾機能亢進症。
• 肝脾型の肝内高血圧が優位であるため、痛みは上腹部、特に左季肋部に局在します。腹腔鏡検査では、胃と脾臓の大弯に鬱血した静脈が明らかになります。FEGDS では、食道の上部にも静脈瘤が検出されます。
• 腸間膜型肝内門脈圧亢進症の有病率が高い場合、痛みは臍周囲、腸骨動脈領域、または肝臓領域に限局します。腹腔鏡検査では、主に横隔膜、肝臓、円靭帯、腸管領域のうっ血静脈が明らかになります。食道鏡検査では、食道の静脈瘤は明確に描出されません。

門脈圧亢進症の主な病因の臨床的特徴

門脈血流の増加

1. 動静脈瘻。

動静脈瘻は先天性と後天性のものがあります。先天性の瘻は遺伝性出血性毛細血管拡張症で観察されます。

後天性動静脈瘤は、外傷、肝生検、肝動脈または脾動脈の動脈瘤の破裂などによって発生します。また、肝細胞癌に伴って動静脈瘤が発生することもあります。

動静脈瘻では、肝動脈と門脈、または脾動脈と脾静脈が繋がっています。瘻孔の存在により、門脈系への血流が増加します。臨床的には、門脈圧亢進症の症状がみられます。患者の3分の1に腹痛がみられます。動静脈瘻の診断には主に血管造影検査が用いられます。

2. 脾腫は肝疾患とは関連がありません。

この場合、門脈圧亢進症は骨髄増殖性疾患、主に骨髄線維症（白血病性骨髄症）によって引き起こされます。

骨髄線維症の主な診断基準は次のとおりです。

• 顕著な脾腫および、まれに肝腫大。
• 好中球シフトを伴う白血球増多、多くの場合、式の顕著な若返り（骨髄芽球、骨髄球の出現）を伴う。
• 貧血;
• 高血小板症（血小板の機能に欠陥がある）
• 脾臓と肝臓における造血の三線性化生（髄外造血）
• 腸骨からのトレフィン生検で顕著な骨髄線維症が認められた。
• 骨髄管の狭小化、骨盤骨、椎骨、肋骨、長管骨のレントゲン写真における皮質層の肥厚。

3. 門脈海綿状血管腫症。

この疾患の病因と病態は不明です。多くの専門家は先天性であると考えていますが、他の専門家は後天性（門脈の早期血栓症とその後の再開通）であると考えています。この疾患では、門脈は海綿状血管腫、または多数の小口径血管のネットワークです。この疾患は、小児期に門脈圧亢進症または門脈血栓症として発症し、食道および胃の静脈瘤からの出血、腸梗塞、肝性昏睡を合併します。予後は不良で、門脈圧亢進症の臨床症状の出現からの平均余命は3～9年です。門脈海綿状血管腫症の主な診断方法は血管造影です。

4. 門脈または脾静脈の血栓症または閉塞

門脈血栓症（門脈血栓症）の局在に応じて、脾静脈または（まれに）共通幹に流入する他の静脈が影響を受ける根性血栓症、脾静脈の入口と門脈の間の領域で門脈が閉塞する幹血栓症、および肝臓内の門脈の枝に血栓が局在する末端血栓症が区別されます。

単独の脾静脈閉塞は、左側門脈圧亢進症を引き起こします。門脈閉塞を引き起こすあらゆる要因によって引き起こされる可能性があります。特に重要なのは、癌（18%）、膵炎（65%）、仮性嚢胞、膵切除などの膵疾患です。

閉塞が左胃静脈の入口部より遠位で発生した場合、血液は側副血行路を通って脾静脈を迂回し、短胃静脈に入り、胃底部および食道下部へと流れ込み、そこから左胃静脈および門脈へと流れ込みます。これにより、胃底部に非常に顕著な静脈瘤が生じ、食道下部の静脈はわずかに拡張します。

腎盂血栓症の主な原因：

• 肝硬変（門脈の血流が遅くなる）；肝硬変は腎盂血栓症患者の 25% に認められます。
• 血液凝固の増加（赤血球増多症、骨髄血栓症、血栓性血小板血症、脾臓摘出後の状態、経口避妊薬の服用など）
• （門脈への外部からの圧迫（腫瘍、嚢胞、リンパ節））
• 静脈硬化症（先天性門脈狭窄における静脈壁の炎症の結果として）
• 門脈の炎症プロセス（門脈炎）、時には肝内胆管（胆管炎）、膵臓からの炎症の転移により、敗血症中に起こる（特に小児の臍帯敗血症でよく見られる）。
• 外傷（特に腹部臓器の手術中）による門脈壁の損傷
• 原発性肝癌（腫瘍随伴性プロセス）、膵頭癌（門脈の圧迫）
• 門脈血栓症の全症例のうち 13 ～ 61% は原因不明です (特発性門脈血栓症)。

急性腎盂血栓症の主な症状：

• 多血症、肝硬変、脾臓摘出後によく見られる
• 激しい腹痛;
• 血の混じった嘔吐;
• 崩壊;
• 腹水が急速に進行する（出血性の場合もある）。
• 肝臓は腫大していない。肝硬変患者に急性門脈血栓症が発生すると、肝腫大が生じる。
• 黄疸なし
• 血液中の好中球増加を伴う白血球増多。
• 腸間膜動脈の血栓症が起こると、急性腹症の症状を伴って腸梗塞が発生します。
• 脾静脈血栓症では、左季肋部に痛みが現れ、脾臓が腫大します。

その結果はほとんどの場合、致命的となります。

腹部外傷、肝臓手術、門脈系手術後に門脈圧亢進症が突然現れた場合は、急性腎盂血栓症が疑われます。

急性腎盂血栓症の予後は不良です。門脈が完全に閉塞すると、消化管出血、腸梗塞、急性肝細胞不全により数日以内に死に至ります。

慢性腎盂血栓症は数ヶ月から数年にわたり長期間持続します。特徴的な臨床症状には以下のものがあります。

• 基礎疾患の兆候;
• 右季肋部、心窩部、脾臓に強度の異なる痛みがある。
• 脾腫;
• 肝硬変を背景とした腎盂血栓症の場合を除き、肝臓腫大は典型的ではない。
• 胃腸出血（これが腎盂血栓症の最初の症状である場合もあります）
• 腹水（一部の患者）
• 肝硬変を背景とした門脈血栓症は、腹水の突然の発生、門脈圧亢進症のその他の兆候、および肝機能の急激な低下を特徴とします。

腎盂血栓症の診断は脾門造影検査のデータによって確認されますが、超音波検査によって確認されることはまれです。

特発性門脈血栓症の診断の特徴：腹腔鏡検査では、よく発達した側副血行路、腹水、および脾臓の肥大を伴う肝臓に変化がないことが分かります。

腎盂血栓症の予後は不良です。患者は消化管出血、腸梗塞、肝不全、腎不全により死亡します。

門脈の急性血栓性静脈炎（門脈炎）は、門脈全体またはその個々の部位における化膿性の炎症過程です。通常、門脈炎は腹腔内臓器の炎症性疾患（虫垂炎、非特異性潰瘍性大腸炎、胃または十二指腸の穿孔性潰瘍、破壊性胆嚢炎、胆管炎、腸結核など）または小骨盤の炎症性疾患（子宮内膜炎など）の合併症として発生します。

主な臨床症状：

• 基礎疾患を背景に患者の状態が急激に悪化すること。
• ひどい悪寒と大量の発汗を伴う発熱、体温は40℃に達する。
• 腹部の激しいけいれん痛（多くの場合、右上腹部）
• 通常は嘔吐、そしてしばしば下痢が見られます。
• 肝臓が腫れて痛みがある。
• 患者の50％に脾腫がみられます。
• 中等度の黄疸;
• 検査データ - 血球数：白血球数の左シフトを伴う白血球増多、ESR の上昇、血液生化学的検査：高ビリルビン血症、アミノトランスフェラーゼ活性の上昇、ガンマグロブリン、フィブリノーゲン、セロムコイド、ハプトグロビン、シアリン酸のレベルの上昇。
• 臍静脈にカニューレを挿入すると、門脈系に膿が見つかります。

4. 肝疾患

門脈圧亢進症の原因として上記に挙げた肝疾患の診断は、対応する症状に基づいて行われます。

• 肝硬変

肝硬変のすべての形態は門脈圧亢進症を引き起こし、門脈床の閉塞から始まります。門脈からの血液は側副血管に再分配され、その一部は肝細胞を迂回して線維性隔壁内の小肝静脈に直接流入します。門脈と肝静脈間のこれらの吻合は、隔壁内にある類洞から発生します。線維性隔壁内の肝静脈は、類洞を介して門脈の枝と連絡するまで、どんどん外側に移動します。門脈から再生節への血液供給が遮断され、血液は肝動脈から再生節に入ります。肝硬変の肝臓では、より大きな静脈吻合も見られます。この場合、肝臓に入る血液の約3分の1がこれらのシャントを通過し、類洞を迂回します。つまり、機能している肝組織を迂回することになります。

門脈血流の一部は、再生リンパ節が門脈枝を圧迫することで生じます。この結果、洞様血管後門脈圧亢進症が生じるはずです。しかし、肝硬変では、肝静脈楔入圧（洞様血管）と門脈本幹の圧力が実質的に同じになり、門脈枝までうっ血が広がります。血流に対する主な抵抗は洞様血管に生じていると考えられます。コラーゲン化によるディッセ腔の変化により、洞様血管は狭くなります。この現象は特にアルコール性肝疾患で顕著で、肝細胞の腫大によって洞様血管の血流も低下することがあります。その結果、門脈域から洞様血管を経て肝静脈に至るまで、全長にわたって閉塞が生じます。

肝動脈は少量の血液を高圧で肝臓に供給し、門脈には大量の血液を低圧で門脈に供給します。これらの2つの血管系の圧力は、類洞内で均衡化されます。通常、肝動脈は門脈圧の維持においてわずかな役割を果たしていると考えられます。肝硬変では、動脈門脈シャントにより、これらの血管系の接続が密になります。肝動脈の代償的拡張と血流増加は、類洞灌流の維持に役立ちます。

• リンパ節の形成を伴うその他の肝疾患

門脈圧亢進症は、肝臓に結節が形成される様々な非肝硬変性疾患によって引き起こされる可能性があります。診断は難しく、しばしば肝硬変や「特発性」門脈圧亢進症と混同されます。肝生検で「正常」所見が得られたとしても、この診断を除外するものではありません。

結節性再生性過形成。正常肝細胞に類似した細胞からなる単腺房性結節が、肝臓全体に散在する。これらの結節の出現は、結合組織の増殖を伴わない。その発生原因は、門脈の小枝（0.5mm未満）が腺房レベルで閉塞することである。閉塞により、影響を受けた腺房は萎縮する一方、血液供給が損なわれていない隣接する腺房は代償性過形成を起こし、肝臓の結節性変性を引き起こす。門脈圧亢進症が顕著に発現し、結節内で出血が観察されることもある。

出血の場合、超音波検査では、中心部が無エコーとなる低エコーおよび等エコーの形成が明らかになります。CT検査では、組織の密度は低下し、造影剤を投与しても増加しません。

肝生検では、大きさの異なる2つの肝細胞集団が明らかになりました。この生検には診断的価値はありません。

結節性再生性過形成は、関節リウマチやフェルティ症候群で最も多く発症します。さらに、骨髄増殖症候群、血液粘稠度上昇症候群、そして薬物、特にアナボリックステロイドや細胞増殖抑制薬に対する反応として結節が形成されることもあります。

出血性食道静脈瘤に対する門脈大静脈シャント術は、通常は忍容性に優れています。

部分結節性形質転換は非常にまれな疾患です。肝門部に結節が形成されます。周辺の肝組織は正常な構造を呈するか、萎縮しています。結節は肝臓の正常な血流を阻害し、門脈圧亢進症を引き起こします。肝細胞の機能は損なわれません。線維化は通常認められません。この疾患の診断は困難で、多くの場合、剖検によってのみ確定診断が可能です。原因は不明です。

5. 毒性物質の作用

毒性物質は、ディッセ腔内の内皮細胞、主に脂肪細胞（伊東細胞）によって捕捉されます。これらの細胞は線維形成特性を持ち、門脈の小枝の閉塞や肝内門脈圧亢進症の発症を引き起こします。

門脈圧亢進症は、乾癬の治療に使用される無機ヒ素製剤によって引き起こされます。

ポルトガルのブドウ園で農薬散布作業に従事する労働者の肝障害は、銅への曝露によるものと考えられています。この疾患は血管肉腫の発症を伴う可能性があります。

重合塩化ビニルの蒸気を吸入すると、門脈細静脈の硬化が起こり、門脈圧亢進症や血管肉腫が発生します。

ビタミンA中毒では可逆性の門脈圧亢進症が生じることがあります。ビタミンAは伊東細胞に蓄積します。メトトレキサート、6-メルカプトプリン、アザチオプリンなどの細胞増殖抑制薬の長期使用は、類洞前線維症および門脈圧亢進症を引き起こす可能性があります。

特発性門脈圧亢進症（非肝硬変性門脈線維症）は原因不明の疾患であり、門脈の閉塞を伴わない門脈圧亢進症および脾腫、肝外血管網の変化、および重度の肝障害を呈します。

この症候群は1882年にバンティによって初めて報告されました。門脈圧亢進症の病因は不明です。この疾患における脾腫は、バンティが示唆したように原発性ではなく、門脈圧亢進症の結果として生じます。肝内門脈細静脈には微小血栓と硬化が観察されます。

主な臨床症状と機器データ：

• 脾腫;
• 腹水;
• 胃出血;
• 肝機能検査は正常またはわずかに変化しているが、後期に肝不全が発症する。
• 肝生検では門脈周囲の線維化が明らかになるが、組織学的変化はみられない可能性がある（ただし門脈路は検出する必要がある）。
• 血管造影データによると門脈または脾臓血栓症の兆候がない;
• 肝静脈楔入圧は正常またはわずかに上昇、門脈カテーテル法または穿刺に基づく門脈圧の上昇。

特発性門脈圧亢進症は、全身性強皮症、自己免疫性溶血性貧血、橋本甲状腺腫、慢性腎炎の患者に発症する可能性があります。

特発性門脈圧亢進症の予後は比較的良好であると考えられており、患者の 50% は病気の発症から 25 年以上生存します。

肝臓の結節性再生性過形成 - 線維組織に囲まれていない増殖性肥大肝細胞からなる結節の出現を特徴とする、原因不明の肝臓の変化（びまん性または局所性）。

線維化が認められないことがこの病気の特徴的な兆候であり、肝硬変との区別が可能です。

主な症状：

• 腹水;
• 脾腫;
• 食道および胃の静脈瘤からの出血;
• 肝臓はわずかに肥大し、表面はきめが細かい。
• 肝機能検査ではほとんど変化が見られません。
• 門脈圧が急激に上昇する。
• 門脈圧亢進症は類洞前圧性の特徴を持ち、肝静脈圧は正常またはわずかに上昇します。
• 肝生検では、線維組織の発達を伴わない肝細胞の増殖が観察されます。

この疾患における門脈圧亢進症の病態は不明ですが、おそらく門脈の圧迫と脾臓血流の増加が原因と考えられます。肝臓の結節性過形成は、関節リウマチや全身性血液疾患でよく見られます。

局所性結節性過形成は、原因不明のまれな疾患で、主に肝門脈に2～8mmの結節が肝実質に出現することを特徴とします。同時に、門脈本幹の低形成も認められます。

結節は正常な肝組織を圧迫し、類洞前門脈圧亢進症の発症に寄与します。肝機能検査値はわずかに変化します。

肝細静脈、下大静脈の疾患

バッド・キアリ病は、血栓症とそれに続く閉塞を伴う肝静脈の一次性閉塞性静脈炎です。

この疾患の病因は不明ですが、自己免疫機構が関与している可能性も否定できません。

バッド・キアリ病では、肝静脈の内壁が肥大し、肝静脈の入り口付近、または肝静脈が流入する部位に近い下大静脈から増殖が始まります。また、肝静脈の肝内小枝から増殖が始まる場合もあります。この病気は急性型と慢性型に分けられます。

急性型のバッド・キアリ奇形には以下の症状があります。

• 突然、上腹部と右季肋部に激しい痛みが生じる。
• 嘔吐が突然起こる（多くの場合、血が混じる）。
• 肝臓が急速に肥大する。
• 腹水は急速に（数日以内に）発生し、腹水中のタンパク質含有量は高くなります（最大 40 g/l）。多くの場合、出血性腹水となります。
• 下大静脈がこの過程に関与している場合、脚の腫れや腹部と胸部の皮下静脈の拡張が観察されます。
• 高体温;
• 患者の半数に軽度の黄疸がみられます。
• 中等度の脾腫がありますが、腹水の存在により必ずしも判定できるわけではありません。

患者は通常、発症後数日で急性肝不全により死亡します。

したがって、持続的な激しい腹痛と門脈圧亢進症、肝腫大および肝不全の急速な進行がある場合には、急性型のバッド・キアリ病が疑われる可能性があります。

バッド・キアリ病の慢性型は患者の 80 ～ 85% に見られ、肝静脈の不完全な閉塞を伴います。

病気の症状：

• 感染の初期段階では、微熱、一時的な腹痛、消化不良などの症状が現れることがあります。
• 2〜4年後、肝腫大、肝臓の密度が高く、痛みがあり、真の肝硬変を発症する可能性があるなど、病気の本格的な臨床像が以下の症状とともに現れます。
• 前腹壁と胸部の静脈の拡張;
• 顕著な腹水;
• 食道静脈瘤、痔静脈からの出血;
• 赤沈亢進、白血球増多、血清ガンマグロブリン値上昇;
• 肝生検では、顕著な静脈うっ血（心不全がない場合）、肝硬変の画像が見られます。
• 信頼できる診断方法は、静脈肝造影と下大静脈造影です。

この病気は重度の肝不全で終わります。平均余命は4～6ヶ月から2年です。

バッド・キアリ症候群は、肝臓自身の血管の変化とは関連しない様々な病態において、肝臓からの静脈血流出の二次的な障害です。しかしながら、現在では「バッド・キアリ症候群」という用語を、肝臓からの静脈血流出困難症を指すのに用いる傾向があり、原因に関わらず、閉塞は肝臓から右心房への経路上にあると考えられます。この定義によれば、閉塞の部位とメカニズムに応じて、バッド・キアリ症候群を4つのタイプに分類することが提案されています。

• 肝静脈の原発性疾患;
• 良性または悪性の腫瘍による肝静脈の圧迫;
• 下大静脈の原発性病変;
• 肝細静脈の原発性疾患。

バッド・キアリ症候群とバッド・キアリ病の臨床像は類似しています。臨床像においては、バッド・キアリ症候群を引き起こした基礎疾患の症状も考慮する必要があります。

近年、バッド・キアリ症候群の診断には、侵襲的（冠動脈造影法、肝生検）ではなく非侵襲的（超音波検査、コンピューター断層撮影、核共鳴画像法）の研究方法が使用されています。

バッド・キアリ症候群が疑われる場合は、肝臓超音波検査とカラードップラーエコー検査から始めることをお勧めします。ドップラーエコー検査で肝静脈に異常が見られない場合、バッド・キアリ症候群の診断は除外されます。エコー検査を用いることで、バッド・キアリ症候群の診断は症例の75%で可能です。

超音波検査で十分な情報が得られない場合は、造影剤を使用したコンピューター断層撮影や磁気共鳴画像法に頼る必要があります。

上記の非侵襲的方法で診断ができない場合は、大動脈造影、肝静脈造影、または肝生検が使用されます。

静脈閉塞症は、肝静脈の小枝および中枝の急性閉塞の結果として発生しますが、大静脈幹には損傷がありません。

病因は不明ですが、ヘリオトロープ中毒が関与している症例もあります（ウズベキスタン、タジキスタン、カザフスタン、キルギスタン、アルメニア、クラスノダール地方、アフガニスタン、イラン）。また、電離放射線への曝露が原因となる場合もあります。

組織学的には、肝臓に以下の変化が見られます。

• 肝静脈の最小枝の非血栓性閉塞、肝小葉中心部の鬱血、肝細胞の局所的萎縮および壊死。
• 亜急性型および慢性型では、中心小葉線維症が進行し、続いて肝硬変が起こります。

この病気は通常1歳から6歳の間に発症します。急性型、亜急性型、慢性型に分類されます。急性型の特徴は以下のとおりです。

• 右季肋部の鋭い痛み。
• 吐き気、嘔吐、しばしば血が出る。
• 腹水（発症後2～4週間で発症）
• 肝腫大;
• 中等度の黄疸;
• 脾腫;
• 体重の大幅な減少。

患者の 1/3 は肝細胞不全で死亡し、1/3 は肝硬変を発症し、1/3 は 4 ～ 6 週間以内に回復します。

亜急性型の特徴は次のとおりです。

• 肝腫大;
• 腹水;
• 肝機能検査における中等度の変化;

その後、病気は慢性化し、門脈圧亢進症を伴う肝硬変として発症します。

クルヴェイリエ・バウムガルテン病および症候群

クルヴェイエ・バウムガルテン病および症候群はまれですが、門脈圧亢進症を引き起こす可能性があります。

クルヴェイエ・バウムガルテン病は、門脈の先天性低形成、肝萎縮、および臍静脈の非閉鎖が組み合わさった病気です。

この病気の主な症状：

• 腹壁の皮下静脈側副血行路の拡張（「メデューサ頭」）
• 聴診により臍の上の静脈雑音が判明し、患者が枕から頭を上げると雑音が強くなる。触診により雑音が知覚され、手のひらで臍の上を押すと雑音は消える。
• 脾腫および過脾症候群（汎血球減少症）
• 上腹部および右季肋部の痛み;
• 胃腸出血;
• 持続的な鼓腸;
• 腹水;
• 門脈内の高圧（脾門脈測定法を用いて判定）。

予後は不良です。患者は消化管出血または肝不全で死亡します。

クルヴェイエ・バウムガルテン症候群は、臍静脈の非閉鎖（再開通）と、先天性ではなく後天性の門脈圧亢進症の組み合わせです。

この症候群の主な原因は次のとおりです。

• 肝硬変;
• 肝静脈の閉塞または内静脈炎。

クルヴェイエ・バウムガルテン症候群は若い女性に多く見られます。この症候群の臨床症状はクルヴェイエ・バウムガルテン病と同様ですが、後者とは異なり、肝臓の腫大が認められます。

肝門脈硬化症

肝門脈硬化症は、脾腫、脾機能亢進症、門脈圧亢進症を特徴とする疾患ですが、門脈と脾静脈の閉塞や肝臓の病理学的変化は伴いません。この疾患の病因は不明な点が多く、非肝硬変性門脈線維症、非肝硬変性門脈圧亢進症、特発性門脈圧亢進症とも呼ばれます。バンティ症候群（現在は使われなくなった用語）もおそらくこの疾患群に属すると考えられます。この疾患は、門脈の肝内枝と類洞の内皮細胞の損傷を原因とします。肝内抵抗の上昇は、門脈床の肝内閉塞を示しています。肝門脈硬化症は感染症や中毒によって引き起こされる可能性があり、多くの場合、原因は不明です。小児では、最初の症状として門脈小枝の肝内血栓症が現れることがあります。

日本では、この疾患は主に中年女性に発生し、門脈の肝内枝の閉塞を特徴とします。病因は不明です。インドでは、非肝硬変性門脈線維症と呼ばれる類似の疾患が若い男性に発症します。飲料水中のヒ素や民間療法との関連が考えられています。肝臓が長年にわたり反復性の腸管感染症に曝露された結果、発症する可能性が高くなります。

ほぼ同様の病気の症例が米国と英国で報告されています。

肝生検では、肝内静脈床の硬化や閉塞が認められますが、これらの変化、特に線維化は軽微な場合もあります。剖検では、肝門脈付近の太い静脈の壁肥厚と内腔狭窄が認められます。一部の変化は二次的なものであり、門脈小枝の部分的な血栓症とその後の血流回復によって引き起こされます。洞周囲線維化は通常認められますが、電子顕微鏡検査でのみ検出可能です。

門脈造影検査では、門脈の小枝の狭窄と数の減少が明らかになります。末梢枝は不均一な輪郭を呈し、鋭角に分岐しています。肝内大枝の中には造影剤が十分に充満しないものもあり、同時に、その周囲に非常に細い血管が発達しているのが観察されます。肝静脈の造影検査では、血管の変化が確認され、しばしば静脈吻合が検出されます。

熱帯性脾腫症候群

この症候群はマラリア流行地域に住む人々に発症し、脾腫、類洞へのリンパ球浸潤、クッファー細胞の過形成、IgM値およびマラリア原虫に対する血清抗体価の上昇を特徴とする。抗マラリア薬を用いた長期化学療法により症状の改善がみられる。門脈圧亢進症は軽度であり、静脈瘤からの出血はまれである。

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

客観的検査

肝硬変は門脈圧亢進症の最も一般的な原因です。肝硬変患者では、アルコール依存症や肝炎の既往歴を含め、考えられるすべての原因を解明する必要があります。肝外門脈圧亢進症の発症においては、特に新生児期における腹部臓器の炎症性疾患の既往が特に重要です。血液凝固障害や性ホルモンなどの特定の薬物の使用は、門脈または肝静脈の血栓症を引き起こしやすくなります。

病歴

• 患者は肝硬変または慢性肝炎を患っている
• 消化管出血：エピソード数、日付、出血量、臨床症状、治療
• 前回の内視鏡検査の結果
• アルコール依存症、輸血、B型およびC型ウイルス性肝炎、敗血症（新生児敗血症、腹腔内病変またはその他の原因による敗血症を含む）、骨髄増殖性疾患、経口避妊薬の使用の適応

調査

• 肝細胞不全の兆候
• 腹壁の静脈：
  • 位置
  • 血流の方向
• 脾腫
• 肝臓の大きさと硬さ
• 腹水
• すねの腫れ
• 直腸検査
• 食道、胃、十二指腸の内視鏡検査

追加調査

• 肝生検
• 肝静脈カテーテル挿入
• 腹部臓器の選択的動脈造影
• 肝臓の超音波検査、コンピューター断層撮影、または磁気共鳴画像検査

吐血は門脈圧亢進症の最も一般的な症状です。過去の出血の量と重症度、意識障害や昏睡に至ったかどうか、そして輸血が行われたかどうかを確認する必要があります。吐血を伴わない下血は、静脈瘤がある場合にみられることがあります。消化不良や心窩部痛がなく、過去の内視鏡検査で病変が認められない場合、消化性潰瘍からの出血を除外することができます。

肝硬変の兆候としては、黄疸、クモ状静脈瘤、手掌紅斑などが挙げられます。貧血、腹水、昏睡の前駆症状の有無にも注意が必要です。

前腹壁の静脈

肝内門脈圧亢進症では、門脈左枝から臍周囲静脈を経て下大静脈へ血流が流入することがあります。肝外門脈圧亢進症では、側腹壁に拡張した静脈が現れることがあります。

血流の分布と方向の性質。臍から分岐する拡張した蛇行した側副静脈は「メデューサの頭」と呼ばれます。この徴候はまれで、通常は1本または2本の静脈が拡張しますが、最も多いのは心窩部の静脈です。血液は臍から流れ出ます。下大静脈が閉塞すると、血液は側副静脈を通って下から上方へと流れ、上大静脈系に入ります。緊満性腹水では下大静脈の機能的閉塞が生じる可能性があり、観察される変化の説明が困難になります。

腹部の前壁の静脈は、赤外線で撮影することで視覚化できます。

騒音

剣状突起または臍の領域で静脈雑音が聞こえることがあり、この雑音は前胸部、胸骨、または肝臓の領域に広がることがあります。最も強く現れる部位では、軽く圧迫すると振動が検知されます。雑音は収縮期、吸気時、直立姿勢、または座位で増大することがあります。この雑音は、門脈左枝から鎌状靭帯にある大きな臍静脈と臍傍静脈を経て、前腹壁の静脈（上心窩静脈、内胸静脈、下心窩静脈）に血液が流れる際に発生します。静脈雑音は、下腸間膜静脈など、他の大きな静脈側副血行路でも聞こえることがあります。収縮期動脈雑音は通常、原発性肝癌またはアルコール性肝炎を示唆します。

前腹壁の静脈拡張、臍上部の大きな静脈雑音、そして正常な肝臓の大きさの組み合わせは、クルヴェイエ・バウムガルテン症候群と呼ばれます。臍静脈の閉塞不全が原因となる場合もありますが、多くの場合は代償性肝硬変が原因です。

剣状突起から臍に広がる雑音と「メデューサ頭」は、門脈左枝からの臍静脈起始部より遠位の門脈閉塞、すなわち肝内門脈圧亢進症（肝硬変）を示唆します。

脾臓

脾臓は全例で腫大し、触診では脾臓の縁が緻密に観察されます。脾臓の大きさと門脈圧の間には明確な相関関係はありません。若年患者や大結節性肝硬変では、脾臓の腫大がより顕著になります。

脾臓が触知できない場合、または検査時に脾臓の大きさが拡大していない場合は、門脈圧亢進症の診断は疑わしいものとなります。

脾臓腫大（二次性脾機能亢進症）に伴う汎血球減少症が末梢血中に検出されます。汎血球減少症は門脈圧亢進症ではなく網内系肥大に関連し、門脈大静脈シャントの形成によっても門脈圧が低下しても消失しません。

肝臓

肝臓の大きさが小さい場合も、肥大している場合も、どちらも重要なので、打診による判定は慎重に行う必要があります。肝臓の大きさと門脈圧の間に明確な関連性はありません。

触診では、肝臓の硬さ、痛み、表面のしこりの有無に注意する必要があります。肝臓が柔らかい場合は、肝外門脈閉塞を疑う必要があります。硬さが濃い場合は、肝硬変の可能性が高くなります。

腹水

腹水は門脈圧亢進症のみによって引き起こされることは稀ですが、門脈圧の著しい上昇が腹水発生の主因となる場合があります。門脈圧亢進症では毛細血管の濾過圧が上昇し、腹腔内への体液の漏出を引き起こします。また、肝硬変における腹水の発生は、門脈圧亢進症に加えて肝細胞機能不全を示唆します。

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

直腸

肛門直腸部の静脈瘤は、直腸鏡検査で発見されることがあります。静脈瘤は出血することもあります。肝硬変の44%で認められ、食道静脈瘤からの出血を併発している患者では症状が悪化します。単純痔核は、門脈系とは関連のない静脈小体の隆起である単純痔核と区別する必要があります。