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二次性胆汁性肝硬変

 
、医療編集者
最後に見直したもの: 25.06.2018
 
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肝臓の二次的な胆汁性肝硬変は、肝硬変であり、これは、肝臓の大きな肝内胆管のレベルでの胆汁の流出の長期間の妨害の結果として生じる。

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原因 二次的胆汁性肝硬変

二次的胆道硬化症の主な病因:

  • 肝外胆道の先天性欠損(退縮、発育不全) - 幼児の二次的な胆道硬化症の最も一般的な原因;
  • ホールリチアズ;
  • 胆道の術後狭窄;
  • 良性腫瘍;
  • 悪性腫瘍は、二次的胆汁性肝硬変の原因であることはまれであり、患者の死亡は肝硬変が進行するよりも早く起こる。しかし、膵頭部の癌、大十二指腸乳頭、胆管、これらの腫瘍の成長率が低いため、二次的な胆道硬化症の発生が可能である。
  • リンパ節腫脹(リンパ肉芽腫症、リンパ性白血病など)を伴う胆管の圧縮;
  • 一般的な胆管の嚢胞;
  • 上昇性の膿性胆管炎;
  • 原発性硬化性胆管炎。

二次的な胆汁性肝硬変の発症は、部分的に、しばしば胆汁流出の厄介な繰り返しにつながる。胆管の完全閉塞は、手術経路によって排除されるか、または(手術が行われないかまたは不可能な場合)胆汁性肝硬変の発症前に死に至る。

二次胆汁性肝硬変の主な病因は、

  • 初期胆汁うっ滞;
  • 胆管の機械的閉塞による胆汁高血圧と関連して胆汁成分が周静脈腔に侵入する;
  • perilobulyarnyyfibroz。

肝硬変の完全な組織学的像は必ずしも発達しない。二次性胆道硬化症の発症に関与する自己免疫機序は受け入れられない。

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症状 二次的胆汁性肝硬変

二次胆汁性肝硬変の臨床症状は、主に胆汁性肝硬変の発症につながる主要な病理学的過程によって決定される。しかし、一般的な臨床徴候があります。

  1. 激しい皮膚のかゆみは、しばしば最初の臨床症状です。
  2. 集中的な黄疸が早期に発症し、徐々に増加します。これは、暗色の尿(ビリルビン血症による)および糞便の変色(アキオリア)の発現を伴う。
  3. ほとんどの患者では、黄疸の出現は、激しい痛みが先行する(右季肋の痛み - 永久的な自然の - ほとんどががんの自然際胆石、悪性腫瘍、および石発作性の痛みの存在下で、あります)。
  4. かなりの頻度で、感染性胆管炎があり、体温が39〜40℃に上昇し、寒さと発汗が伴います。
  5. 肝臓は拡大され、密であり、触診(胆石症の悪化、感染性胆管炎の存在)にかなり痛みを伴う。
  6. 感染性胆管炎の存在下では、病気の初期に脾臓が拡大し、他の症例では、形成された肝硬変の段階で脾腫が認められる。
  7. 肝硬変の古典的徴候の形成の後期 - 肝細胞不全および門脈圧亢進の発現。7-9ヶ月 - 悪性胆道閉塞の成人患者に係るBlyugeru F.のA.(1984)、2~5ヶ月の期間に先天閉鎖胆道と子供に形成された二次胆汁性肝硬変、。(時には3〜4ヶ月)、石の閉塞 - 最大1〜2年、一般的な胆管の狭窄 - 4-7年。

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診断 二次的胆汁性肝硬変

  1. 血液の一般的な分析:貧血、白血球増加症、白血球製剤の左へのシフト(特に感染性胆管炎の場合に発現)。
  2. 尿の一般的分析:タンパク尿、尿中のビリルビンの出現、尿の暗色を引き起こす。
  3. 血液の生化学的分析:高ビリルビン血症は(これはビリルビンの結合画分に)、アルブミンの減少、少なくともYグロブリンを-a2-およびβグロブリンの増加、チモールを増加し、試料の還元を昇華します。
  4. 血液の免疫学的分析:有意な変化なし。抗ミトコンドリア抗体(原発性胆汁性肝硬変の病理学的徴候)は存在しない。
  5. 肝臓の肥大、等石、腫瘍などの大胆道(肝管、総肝管、総胆)における胆汁の流出に対する障害物の存在:肝臓および胆道の超音波
  6. 逆行性胆管造影:胆道の胆汁の流出のための閉塞の存在。
  7. (腹腔鏡検査中に正確に行われる)肝臓の穿刺生検は、増殖、門脈路の炎症性浸潤をcholangioles。原発性胆汁性肝硬変のtsentrolobulyarnyの胆汁うっ滞とは異なり、肝細胞の細胞質内とtsentrolobulyarnyhにおける胆汁の蓄積に特徴的な不足胆管毛細血管や小破壊葉間胆管ルーメン。肝臓の小葉構造の多形核白血球によって支配門脈路の浸潤が正常であってもよいし、再生は、線維症を発症少しperiductalを発現しました。

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