原因 胆汁性肝硬変に続発する。
二次性胆汁性肝硬変の主な病因:
- 肝外胆管の先天異常(閉鎖、低形成)は、幼児の二次性胆汁性肝硬変の最も一般的な原因です。
- 胆石症;
- 術後の胆管狭窄;
- 良性腫瘍;
- 悪性腫瘍が二次性胆汁性肝硬変の原因となることは稀です。なぜなら、肝硬変が進行する前に患者が死亡するからです。しかし、膵頭癌、十二指腸乳頭癌、胆管癌の場合は、腫瘍の成長速度が低いため、二次性胆汁性肝硬変を発症する可能性があります。
- リンパ節腫大による胆管の圧迫(リンパ肉芽腫症、リンパ性白血病など)
- 総胆管嚢胞;
- 上行性化膿性胆管炎;
- 原発性硬化性胆管炎。
二次性胆汁性肝硬変は、胆汁の流出が部分的かつしばしば繰り返し閉塞することによって発症します。胆管が完全に閉塞した場合は、手術で除去するか、(手術が行われない、または不可能な場合は)胆汁性肝硬変を発症する前に死に至ります。
二次性胆汁性肝硬変の主な病因は次のとおりです。
- 初期の胆汁うっ滞;
- 胆管の機械的閉塞による胆汁性高血圧により胆管周囲腔に胆汁成分が流入すること。
- 小葉周囲線維症。
肝硬変の完全な組織学的所見が必ずしも明らかになるわけではありません。二次性胆汁性肝硬変の発症には自己免疫機構は関与しません。
症状 胆汁性肝硬変に続発する。
二次性胆汁性肝硬変の臨床症状は、主に胆汁性肝硬変の発症に至った主要な病理学的過程によって決定されます。しかし、一般的な臨床徴候も存在します。
- 皮膚の激しいかゆみが最初の臨床症状として現れることが多いです。
- 強い黄疸は早期に現れ、徐々に悪化します。また、尿の黒色化(ビリルビン血症による)や便の変色(無色便)を伴います。
- ほとんどの患者では、黄疸の出現に先立って激しい疼痛症候群が起こります(右季肋部の痛みは胆石症や悪性腫瘍で最もよく見られ、結石がある場合には痛みは発作性ですが、悪性腫瘍の場合は持続性です)。
- 感染性胆管炎は頻繁に発生し、体温が39~40℃に上昇し、悪寒や発汗などの症状が伴います。
- 肝臓は腫大し、密度が高く、触診するとかなりの痛みを伴います(胆石症の悪化時、感染性胆管炎の存在下)。
- 感染性胆管炎が存在する病気の初期段階では脾臓が肥大しますが、他の場合には肝硬変が進行した段階で脾腫が観察されます。
- 後期には、肝硬変の典型的な徴候、すなわち肝細胞機能不全と門脈圧亢進症が現れます。AF Bluger (1984) によると、二次性胆汁性肝硬変は、先天性胆道閉鎖症の小児では2~5ヶ月、悪性胆道閉塞の成人患者では7~9ヶ月(場合によっては3~4ヶ月後)、結石による閉塞では最大1~2年、総胆管狭窄では4~7年で発症します。
あなたを悩ましているのは何ですか?
診断 胆汁性肝硬変に続発する。
- 血球数検査:貧血、白血球増多、白血球数の左方シフト(特に感染性胆管炎で顕著)。
- 一般的な尿検査:タンパク尿、尿中にビリルビンが出現し、尿の色が濃くなる。
- 生化学的血液検査:高ビリルビン血症(ビリルビン抱合分による)、アルブミン含有量の減少、α2およびβグロブリンの増加、γグロブリンの低下、チモールの増加、昇華試験の減少。
- 免疫学的血液検査:有意な変化なし。抗ミトコンドリア抗体(原発性胆汁性肝硬変の特徴的な徴候)は認められない。
- 肝臓および胆道の超音波検査:肝臓の腫大、胆道(肝管、総肝管、総胆管)における胆汁の流出を阻む石、腫瘍などの障害の存在。
- 逆行性胆道造影:胆道内の胆汁の流出に対する閉塞の存在。
- 肝穿刺生検(腹腔鏡検査中に実施):胆管の増殖、門脈への炎症性浸潤。原発性胆汁性肝硬変とは異なり、中心小葉性胆汁うっ滞は、中心小葉性肝細胞の細胞質および胆汁毛細血管腔への胆汁の蓄積を特徴とし、小葉間および小胆管の破壊は見られない。門脈への浸潤では好中球が優位である。肝小葉構造は正常のままである可能性があり、再生は乏しく、胆管周囲の線維化が進行する。
何を調べる必要がありますか?
どのように調べる?
医薬品