リウマチ性心膜炎
最後に見直したもの： 29.06.2025
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リウマチ性疾患を含む全身性疾患を持つ人では、炎症プロセスが心臓の構造に広がり、周囲の結合組織の内層（心膜）が影響を受けると、リウマチ性心膜炎を発症します。[ 1 ]
疫学
臨床医や研究者によると：
- 毎年、約 325,000 人の子供が急性リウマチ熱と診断され (ほとんどが発展途上国)、リウマチ熱患者の 5 ～ 10% に心膜炎が発生します。
- リウマチ性心疾患は世界中で3,500万～3,900万人に影響を与えています。
- リウマチ性心膜炎は、関節リウマチ患者の 30 ～ 50%、SLE 患者の 20 ～ 50%、全身性強皮症患者の 17% に発生します。
原因 リウマチ性心膜炎
まず第一に、リウマチ性心膜炎の主な原因は、全身性の慢性リウマチ性疾患に関連しています。つまり、心筋と弁の炎症による損傷（心リウマチ炎またはリウマチ性心疾患、関節リウマチまたはリウマチ性関節炎、多発性関節炎）です。
この疾患群は、心血管系、関節、その他の臓器の結合組織の自己免疫炎症であり、連鎖球菌感染症（A群β溶血性連鎖球菌（Streptococcus pyogenes）の12種類のリウマチ原性株）の影響を受けることで発症する急性リウマチ熱の結果として総じて生じます。[ 2 ]
場合によっては、リウマチ熱は長期的な心臓の損傷、つまり心臓膜全体の炎症（汎心炎）を引き起こし、心膜炎、心筋炎、心内膜炎につながる可能性があります。[ 3 ]
さらに、リウマチ性心膜病変は、全身性エリテマトーデス（SLE）、慢性多系統性ベーチェット病、強皮症、シェーグレン症候群、遺伝的に決定された家族性地中海熱などの自己免疫疾患の結果である可能性もあります。
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病因
リウマチ性心膜炎の場合、心臓の外側結合組織膜の病変の病因は、Streptococcus pyogenesのグループA抗原（連鎖球菌表面タンパク質M）の細胞群（エピトープ）と心膜組織の複数のタンパク質細胞との類似性にあり、免疫系のII型およびIII型過敏反応を引き起こします。つまり、一部の人では、A群ブドウ球菌と相互作用した後、体液性免疫系の防御細胞が細菌タンパク質と誤認して心膜組織細胞を攻撃し始めます。このメカニズムは分子擬態と呼ばれています。
この場合、成熟した抗原提示B細胞（Bリンパ球）が細菌抗原をTヘルパー細胞（Th2細胞とCD4+T細胞）に提示し、炎症性メディエーター（サイトカイン）を放出し、細胞傷害性T白血球の増殖を促進し、他の免疫細胞（貪食細胞（マクロファージと好中球））の活性を高めます。[ 5 ]
Th2細胞はその後、形質細胞へと分化し、細菌細胞壁タンパク質に対する抗体（球状タンパク質または免疫グロブリン）の産生を誘導します。しかし同時に、特異的な連鎖球菌抗原に対する宿主の特異な反応により、抗体は心臓の心筋、心内膜、心膜組織に作用し、炎症を引き起こします。
そのため、急性リウマチ熱、リウマチ性心疾患、リウマチ性心膜炎は自己免疫反応の結果であると考えられています。[ 6 ]
症状 リウマチ性心膜炎
専門家はこの病理の種類を次のように区別します。
- リウマチ性急性心膜炎;
- リウマチ性慢性心膜炎;
- リウマチ性漿液性心膜炎;
- リウマチ性漿液性線維性または線維性心膜炎;
- リウマチ性滲出性心膜炎;
- 圧迫性または収縮性リウマチ性心膜炎（心膜嚢の正常な弾力性が失われる）。
心臓検査の超音波およびその他の画像診断法によって、心膜腔内の異常な体液蓄積（心膜腔液貯留）の量を判定できます。心膜腔液貯留の程度は、軽度、中等度、重度のいずれかになります。
そして、病気の4つの段階（すべての誘導における拡散ST部分の上昇、偽正常化、逆T字型ノッチおよび正常化）は、心電図の専門家によって判定されます。
ほとんどの場合、リウマチ性心膜炎の最初の兆候は、心臓周辺の重苦しさと圧迫感、全身の衰弱、めまい、息切れとして現れます。
その他の症状としては、持続時間と強度が異なる左側胸の痛み（鎖骨下や他の部位に放散することが多い）、安静時の洞性頻脈、浮腫、頸静脈圧の上昇、血圧の低下などがあります。
急性リウマチ性心膜炎の患者は胸骨裏側に鋭い痛みを感じますが、座ったり前かがみになったりすると痛みは軽減します。ほとんどの場合、心膜摩擦雑音が聴取されます。[ 7 ]
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診断 リウマチ性心膜炎
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血液検査：一般検査、COE（尿素窒素）、血清C反応性タンパク質値、尿素窒素、クレアチニン、IgM自己抗体（リウマトイド因子）、抗ストレプトリジン抗体（抗ストレプトリジンO抗体価）、抗化膿レンサ球菌酵素抗体（ストレプトキナーゼ、ヒアルロニダーゼなど）。心嚢液の臨床検査も行います。
機器診断：心電図、経胸壁エコー、胸部X線、縦隔領域のCTおよびMRI、心膜鏡検査。詳細は出版物「心臓検査の機器的方法」を参照。
差動診断
鑑別診断には、心リウマチ炎、心内膜炎、心筋炎、その他の種類の心膜炎、心膜腔への外傷性心液貯留を伴う大動脈解離、および心筋梗塞が含まれます。
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処理 リウマチ性心膜炎
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リウマチ性心膜炎にはどのような薬が使用されますか?
痛みは通常、アスピリン（アセチルサリチル酸）、インドメタシン、イブプロフェンなどの非ステロイド性抗炎症薬で管理されます。
急性心膜炎の患者には、抗炎症薬コルヒチン（経口摂取、1日2回、0.5 mg）が最もよく処方されます。
免疫反応と炎症反応を抑制する全身性コルチコステロイドが使用されます：プレドニゾロン、ベタメタゾン、またはジプロスパンの低用量注射、メチルプレドニゾロンを含む錠剤の服用など。
リウマチ性病因による再発性心膜炎では、注射用インターロイキン IL-1 拮抗薬（アナキンラ、リロナセプト、カナキヌマブ）を使用できます。
最近の連鎖球菌感染の血清学的証拠がある場合には、静脈内抗生物質（ペニシリン）の投与が適応となります。
心嚢液の量が少なく、症状がない場合は、定期的な超音波検査を受けます。しかし、心嚢液が心機能を低下させ、心タンポナーデを引き起こす場合は、心嚢穿刺（心嚢穿刺）によって心嚢腔から液を排出する必要があります。
外科的治療では、心タンポナーデを防ぐために一時的にドレナージカテーテルを留置して心膜を切開し、心膜窓から心液を除去します。
さらに、リウマチ性病因による収縮性心膜炎の重症例では、心膜切除術が必要になる場合があり、その際には心膜の臓側層と壁側層を除去して正常な心室充満動態を回復させます。
防止
リウマチ熱の病因と感受性は未だ完全に解明されておらず、適切なワクチンがないため一次予防は不可能です。したがって、A群β溶血性連鎖球菌に関連する疾患の発症を予防するには、適切な時期に治療を行う必要があります。また、自己免疫疾患を有する患者においては、心血管系の状態をモニタリングすることも重要です。
予測
リウマチ性心膜炎の予後は、再発率の高さと症状のコントロールの難しさによって悪化します。さらに、この病因による心膜炎は通常、心臓のあらゆる層に急性リウマチ性病変を伴い、リウマチ性心筋炎や心内膜炎を呈する可能性が高いです。致死的な心タンポナーデを発症する可能性もあります。