線維性心膜炎

心血管系の様々な病態は、線維性心膜炎などの疾患によって合併することがあります。このような合併症は、他の重篤な病態の進行を防ぐために、迅速な検査と治療が必要です。適切なタイミングで適切な治療が行われれば、ほとんどの患者は良好な転帰を得ることができます。[ 1 ]

心膜炎は、心膜に生じる炎症反応です。炎症は、主に一次性全身病変または心膜の構造変化（損傷、感染性病変、非感染性病変）によって引き起こされます。

線維性心膜炎は、炎症反応により心膜滑液包に線維性フィラメントが沈着する心膜炎と定義されます。この病態は、深呼吸や咳嗽により増強する胸痛、重度の脱力感、発熱、聴診による心膜摩擦音を特徴とします。[ 2 ]

疫学

臨床診療において、線維性心膜炎は比較的稀で、患者の約0.1%に診断されます。剖検データでは、その頻度は3～6%です。男性では、20～50歳の女性よりも1.5倍多く発症します。[ 3 ]

線維性心膜炎の最も一般的な原因は次のとおりです。

• ウイルス（最大50%の症例）
• 細菌（症例の最大10％）
• 急性心筋梗塞（症例の最大20％）
• 代謝障害（腎不全、尿毒症、粘液水腫 - 症例の最大 30％）、および自己免疫病変。

線維性心膜炎の原因は、症例の3～50%において特定できません。病理が患者の生前に診断されることは稀で、主に剖検時に発見されます。

原因 線維性心膜炎

線維性心膜炎の最も一般的な原因はウイルス性疾患と考えられており、ほぼ2人に1人の患者にこの関連性が見られます。最も多く言及されているのは、エンテロウイルス、サイトメガロウイルス、コクサッキーウイルス、そしておたふく風邪やHIVの原因ウイルスです。

線維性心膜炎は以下によって引き起こされます:

• 急性心筋梗塞;
• 外傷（手術を含む）
• 感染症;
• 自己中毒（尿毒症）
• 全身病理;
• 腫瘍形成過程。

線維性心膜炎の腫瘍学的原因を考えると、ほとんどの場合、悪性肺腫瘍と乳腺腫瘍が挙げられます。白血病やリンパ腫はやや稀ですが、非リンパ性白血病による心膜浸潤病変も報告されています。

場合によっては、疾患の正確な起源を特定できないことがあります。腫瘍構造、細菌性微生物、ウイルスのいずれも組織学的に特定できないためです。このような症例は特発性線維性心膜炎と呼ばれます。

危険因子

病因的危険因子としては以下が挙げられます:

• 自己免疫プロセス、特に全身性エリテマトーデス、関節リウマチなど。
• 全身性感染性アレルギー性結合組織の炎症（リウマチ）
• 結核;
• 細菌感染および炎症プロセス;
• 慢性腎不全（末期）
• 肺炎;
• 心筋梗塞;
• 悪性腫瘍;
• 敗血症性疾患
• 外傷性胸部損傷、心臓領域の外科手術。

リスクグループには以下が含まれます:

• 高齢者（55歳以上）
• 血中脂質レベル（トリグリセリドおよびコレステロール）が高い患者。
• 高血圧症患者;
• ヘビースモーカー
• 身体活動が限られている、または全くない人々。
• 肥満および/または糖尿病を患っている人。

特定の食習慣（塩分や脂肪分の多い食品、加工食品、ファーストフードの過剰摂取）、アルコール摂取、頻繁なストレスも不利な要因と考えられます。

病因

線維性心膜炎では、心膜液量の漸増に伴い外心膜弁がゆっくりと伸展するため、血行動態の異常は認められない。滲出が急速な場合は、心膜の支持能が活性化され、心腔の拡張期拡張の限界が制限される。[ 4 ]

心膜組織は優れた弾力性が特徴ですが、心膜が強く伸張するとこの特性は比較的早く失われます。

滑液包内圧が50～60mmHgに達すると、動脈圧低下および静脈うっ滞といった血行動態障害が発現します。静脈圧指標は上昇し、心嚢内圧指標を20～30mmHg上回り始めます。浸出液量が臨界値に達し、心臓が重度の圧迫を受けると、心タンポナーデが発生します。心タンポナーデの発症速度は、体液貯留の程度に依存します。[ 5 ]

病因は、病態の発症メカニズムにより、感染性、アレルギー性、または自己免疫性であることが多い。ウイルスやその他の病原体による心膜への直接的な損傷も否定できない。

病気の発症の病態パターンは、心膜が炎症を起こす → 血管透過性が増加する → 血液の液体分画とフィブリノーゲンがフィブリンとして沈着して心膜に漏れ出す → カタル性心膜炎が発症する → フィブリン性心膜炎が発症する、という流れで説明できる。[ 6 ]

病理解剖学

線維性心膜炎の出現は、心膜嚢への血液成分の滲出増加と関連しています。貯留した液体は、炎症を起こしていない心膜領域によって吸収されます。血管透過性が障害されると、粗く分散した血漿タンパク質が発汗し、フィブリノーゲンが沈殿し、炎症性浸潤が形成され、限局性または広範囲の線維性心膜炎が発生します。

嚢内の多量の体液貯留は、吸収過程の異常と心膜への炎症反応の広がりを示唆する。心膜炎が圧迫性の場合、線維性瘢痕化と弁尖癒着の過程を経て、緻密な心膜膜が形成される。病状が長期化すると、心膜は石灰化し、「装甲」心と呼ばれる硬い被膜を形成する。進行した症例では、心室筋層が損傷し、心筋線維症を背景に局所的な病理学的障害が認められる。心筋は菲薄化し、脂肪組織へと変性し、心室への機能負荷の低下により萎縮する。[ 7 ]

症状 線維性心膜炎

症状的には、線維性心膜炎は次のような兆候として現れることがあります。

• 心臓の痛み: [ 8 ]
  • 数時間かけて増加する;
  • さまざまな強度（軽度から重度まで）
  • 痛い、焼けるような、刺すような、引っ掻くような、または圧迫されるような、圧迫されるような痛み;
  • 心窩部の心臓投射領域に局在する（通常は虚血性心疾患のように手足や肩に放散しないが、首や肝臓領域に放散する可能性はある）
  • 嚥下、深呼吸、咳の発作、屈曲および回転の際に症状が強くなるが、身体活動との明らかな関連性はない。
  • 滲出液が蓄積するにつれて消失する。
  • 膝を胸に引き寄せ、右側を下にして楽な姿勢をとる。
  • 鎮痛剤、非ステロイド性抗炎症薬を服用すると症状は消失しますが、ニトログリセリンを服用しても反応しません。
• 全身の衰弱、発汗の増加、高熱、頭痛、および全身中毒症候群の兆候。
• 持続的なしゃっくり、吐き気（時には嘔吐を伴うが、その後症状が改善しない）、頻呼吸、心拍数の増加、不整脈。

最初の兆候

線維性心膜炎の初期症状は通常、感染症として現れ、診断を困難にします。患者は全身倦怠感、発汗増加、食欲不振、微熱などの症状を経験します。

症状は増加して悪化し、特徴的な心膜痛症候群が加わります。

• 痛みは上腹部または胸骨の後ろに感じられます。
• 痛みの強さは様々で、軽い不快感から鋭い「心臓発作」のような痛みまであります。
• 患者の説明によると、痛みは焼けるような痛み、チクチクする痛み、引っ掻かれるような痛み、切れるような痛み、引っ張られるような痛みだそうです。
• 咳の動きとともに増加し、左側に位置する。
• 右側の姿勢、前屈、膝肘の姿勢では筋力が弱まります。
• ニトログリセリンを服用しても除去されません。

痛みに加えて、痛みを伴う咳の発作（痛みは和らぎません）、吐き気、嚥下困難を伴うことがあります。呼吸は浅く、患者は空気不足を訴えます。[ 9 ]

ステージ

心膜炎には以下の段階があります。

1. 急性期 – 病状の発症から1～2ヶ月まで続く場合。滲出性心膜炎および線維性心膜炎に特徴的な急性経過です。
2. 亜急性期 – 病状の発症から2～6ヶ月間持続する病期。滲出性、癒着性、および収縮性心膜炎の特徴です。
3. 慢性期 – 病状の発症から6ヶ月以上経過した場合。滲出性、癒着性、収縮性心膜炎、および石灰化（装甲心）を特徴とする。

フォーム

急性線維性心膜炎は、病因に応じて感染性心膜炎と感染性アレルギー性心膜炎に分類されます。本疾患のサブタイプは以下のとおりです。

• 結核性の;
• 特定の細菌（梅毒性、淋毒性、赤痢毒性など）
• 非特異的細菌（連鎖球菌、肺炎球菌、髄膜炎菌、ブドウ球菌など）
• ウイルス（アデノウイルス、インフルエンザウイルス、コクサッキーウイルスなど）
• リケッチア（Q熱、チフスの患者）
• クラミジア（泌尿生殖器感染症、鳥類感染症）
• マイコプラズマ（肺炎、急性呼吸器疾患）
• 真菌性（カンジダ症、放線菌症、ヒストプラズマ症など）
• 原生動物（アメーバ、マラリア）によって引き起こされる;
• アレルギー性;
• リウマチの;
• 悪性;
• トラウマなど

乾性線維性心膜炎は特発性である可能性があり、つまり病理の特定の原因がない場合があります。

急性心膜炎は、乾燥性（線維性）、滲出性（漿液線維性、線維性膿性）であり、心タンポナーデの有無は問いません。

線維性心膜炎が進行すると、滲出性心膜炎を発症することがあります。例えば、心膜腔内に多量の漿液性線維性心膜液が貯留すると、漿液性線維性心膜炎と診断されます。心膜嚢内に膿性心膜液が形成されると、線維性化膿性心膜炎と診断されます。

合併症とその結果

線維性心膜炎は、治療せずに放置すると、しばしば心膜弁の癒着や心筋伝導障害を合併します。病態が進行すると、症状が現れ、長期間にわたって悪化します。多くの患者では、治療後も心膜雑音が持続します。

心タンポナーデは、心膜内の圧力が高くなり、心臓の右側部分が充満できなくなるときに発生します。[ 10 ]

患者は運動後に胸痛や呼吸困難を訴えることがあります。これは心筋容積の増加と心膜弁の密な接触によって引き起こされます。多くの場合、この状態は治療されず、動態観察されます。

線維性心膜炎が良好な経過をたどった後でも、不整脈発作を呈することがあります。炎症反応によって心筋の脈動感受性が変化し、発作性頻脈、心房細動および心室細動、心室閉塞などの症状が現れることがあります。規則的な心拍リズムの乱れが続くと、心不全を発症する可能性があります。

診断 線維性心膜炎

急性線維性心膜炎の診断は、患者が典型的な3つの症状を呈している場合に下される：[ 11 ]、[ 12 ]

• 心臓の痛み;
• 心膜摩擦音
• 特徴的な心電図画像。

機器による診断には通常、浸出液の存在を除外するための心電図、心エコー検査、胸部X線検査が含まれます。

心電図では、7mm以下の下向き凸状の一致ST波が認められ、他の誘導におけるSTの低下を伴わずに高T波への移行がみられる。1～2日間持続する線維性心膜炎では、すべての標準誘導においてSTの上昇がみられ、第2標準誘導において限界がみられる。[ 13 ]

線維性乾性心膜炎の主な聴診所見は、心膜弁の摩擦音です。胸骨左下縁、心音鈍麻の領域で触知されます。この音は心臓の収縮と同期して聴取され、呼吸運動とは無関係ですが、音の程度は様々で、心音鏡で圧迫すると増大する傾向があります。滲出液の出現とともに消失します。音の性質は、時に弱く、時に粗く、擦過するような感じで、触診で感じられます。

線維性心膜炎における心膜摩擦音は、持続性（収縮期・拡張期）、2 成分性（心室収縮期および左心室の急速な充満）、または 3 成分性（いわゆる「運動調律」）の場合があります。

線維性心膜炎の診断には、ミクロおよびマクロ標本を採取する必要がありますが、これは心膜生検で除去された生体材料の一部を組織学的に検査することによってのみ可能です。

線維性心膜炎のマイクロスライド：

• 低倍率の顕微鏡下では、特徴的なライラックピンク色の顕著なフィブリン沈着が心外膜表面に観察されます。
• 線維素繊維の間に白血球が観察される。
• 心外膜血管は拡張し、血液が満ち溢れています。

線維性心膜炎のマクロファージ：

• 心外膜（臓側心膜層）の肥厚;
• 白っぽい灰色、粗い繊維状の膜。
• 「毛深い」心臓;
• 病気の結果に応じて、フィブリンの分解と炎症プロセスの解決、または癒着の形成（「装甲」心臓）が発生します。

線維性心膜炎という用語は、多くの場合「毛深い心臓」という概念と関連付けられます。これは、心膜層に大量のタンパク質と線維性の糸が沈着することで発生し、心臓に独特の「毛深さ」を与えます。

臨床検査（特に全血球数検査）は一般的な性質を持ち、病気の原因を特定し、炎症の強度を評価するのに役立ちます。

差動診断

線維性心膜炎の鑑別診断は以下のように行われます。

• 心筋梗塞を伴う;
• 解離性大動脈瘤を伴う;
• 肺塞栓症を伴う;
• 自然気胸を伴う;
• 狭心症を伴う;
• 心筋心膜炎を伴う;
• 胸膜炎を伴う;
• 帯状疱疹を伴う;
• 食道炎、食道けいれんを伴う;
• 急性胃炎、胃潰瘍を伴う。

心電図の差異徴候:

	線維性心膜炎の場合	急性心筋梗塞の場合
ST部分	変化は拡散しており、陽性T波を伴います。数日かけて等値線に戻ります。	これらの変化は局所的で不整合であり、陰性T波を伴います。合併症のない経過をたどる患者では、ST部分は数時間以内に等線に戻ります。
PQ間隔またはPR間隔	間隔の低下が認められます。	変更はありません。
Q波、QS波	非典型的な病的なQ波。	病的なQ波が急速に発達します。
心房性不整脈および心室性不整脈	典型的ではありません。	典型的な。

線維性心膜炎と急性冠症候群の違い：

• 線維性心膜炎の発症に伴い、胸骨後部または心窩部を中心に、突然の痛みが現れることがよくあります。痛みの性質は急性で、持続性があり、鈍く、うずくような痛みで、時に締め付けられるような痛み、持続性（増強と軽減を繰り返す）です。ニトログリセリンは無効です。
• 急性冠症候群では、痛みが増強し、肩、前腕、上肢、背中に放散します。痛みは発作性で、発作は約30分間続きます。患者の体位は、この疼痛症候群の重症度に影響を与えません。ニトログリセリンを服用すると、症状は治まります。

処理 線維性心膜炎

患者には、最大 7 〜 14 日間（その後は病気の経過に応じて）の厳格な安静と食事表 10（10A）が処方されます。

線維性心膜炎の発症の原因を特定できる場合は、適応症に応じて、抗生物質、抗寄生虫薬、抗真菌薬などの薬が処方されます。

抗生物質は、敗血症、肺炎、結核、化膿性病巣など、明らかな感染因子がある場合に使用されます。

抗ウイルス薬は、病気のウイルス起源が証明された場合に処方されます。

• サイトメガロウイルスの場合は、規定に従って1日1回2～4ml/kgの免疫グロブリンを使用する必要があります。
• コクサッキーウイルスにはインターフェロンAの投与が必要です。
• アデノウイルスおよびパルボウイルスB19の場合、免疫グロブリン10gを静脈内投与します。

病因治療には以下の薬剤が使用されます。

• 非ステロイド性抗炎症薬 – 鎮痛作用、抗炎症作用、および軽度の免疫抑制作用を有する。アセチルサリチル酸、ボルタレン（0.05gを1日3回）、イブプロフェン（0.4gを1日3回）、メロキシカム（0.015gを1日2回）の使用が適切である。[ 14 ]
• グルココルチコステロイド – 強力な抗炎症作用、抗ショック作用、免疫抑制作用を有します。非ステロイド性抗炎症薬が効果を発揮しない場合に処方されます。

特発性線維性心膜炎で活動性炎症巣がない場合は、抗生物質は選択薬ではありません。治療レジメンには、非ステロイド性抗炎症薬（ジクロフェナク150 mg/日、メロキシカム15 mg/日、イブプロフェン200 mgを1日3回）、コルヒチン（1 mg/日）、コルチコステロイド（1 mg/kg）が含まれます。[ 15 ]、[ 16 ]

収縮性心膜炎を発症した場合、漿液性線維性心膜炎が再発した場合、あるいは薬物療法が無効であった場合には、外科的治療が適切である。心タンポナーデに対しては、心膜穿刺が第一選択である。再発した場合は、心膜開窓術が行われることがある。収縮性心膜炎に対しては、心膜切除術が第一選択である。[ 17 ]

防止

線維性心膜炎の発症を予防する特別な方法はありません。医師は、このような合併症のリスクを軽減するために、以下の推奨事項に従うことを推奨しています。

• 禁煙し、喫煙エリア（受動喫煙）を避けましょう。1日に5本でも喫煙すると、心血管疾患の発症リスクが約50%上昇することが証明されています。
• 低コレステロール食を実践し、飽和脂肪の摂取を減らし（脂肪分の多い肉やラードは白身肉や魚介類に置き換えてください）、穀物、野菜、葉物野菜、果物、植物油を食事に取り入れましょう。
• 塩分摂取量を1日3～5gに減らすと、心血管疾患を発症するリスクが25%減少します。
• マグネシウムとカリウムが豊富な食品（海藻、ドライフルーツ、アプリコット、カボチャ、そば、バナナ）を食事に取り入れましょう。
• 体重を監視し、バランスの取れた食事を摂りましょう。
• 適切な身体活動（ウォーキング、水泳、サイクリングなど、毎日少なくとも 30 分または週 5 回）を行ってください。
• 定期的に脂肪代謝指標を監視し、予防診断のために医師の診察を受けてください。
• アルコール摂取を制限するか、やめてください。
• 深刻で長期にわたるストレスを避けてください。

生活習慣を少し変えるだけでも、心臓や血管の病状の進行を大幅に遅らせることができます。健康的な生活を始めるのに遅すぎるということはありません。心臓病の兆候が現れた場合は、病気の進行や症状の悪化を防ぐために、速やかに医師の診察を受けることが重要です。

予測

この疾患は患者の生涯で発見されることが比較的稀であるため、予後を評価することは困難です。一般的に、予後不良の基準として以下が挙げられます。

• 体温の大幅な上昇（38度以上）
• 症状の亜急性発症;
• 心膜嚢への激しい滲出;
• 心タンポナーデの発症;
• 少なくとも 7 日間の治療後もアセチルサリチル酸または他の非ステロイド性抗炎症薬に対する反応が見られない場合。

線維性心膜炎が治療されない場合、主に合併症と中毒の発症により、死亡リスクが大幅に増加します。[ 18 ] この病気にかかった患者は、定期的に心臓専門医の監督下に置く必要があります。