シェーグレン症候群

シェーグレン症候群 - 結合組織の比較的一般的な自己免疫疾患は、主に中年の女性に影響を及ぼし、RA、SLE、強皮症、血管炎、混合性結合組織病、橋本甲状腺炎、原発性胆汁性肝硬変および自己免疫肝炎などの自己免疫疾患を有する患者の約30％に発症します。疾患の遺伝的決定因子（原発性シェーグレン症候群の白人で特に抗原HLA-DR3）を識別する。

シェーグレン症候群は、他の自己免疫疾患のために一次または二次であり得る; 同時に、シェーグレン症候群の背景に対して、種々の外分泌腺および他の器官の敗血症と同様に、関節リウマチに似た関節炎の発症も可能である。シェーグレン症候群の特異的症状：目、口腔および唾液腺の病変、自己抗体の検出および組織病理学的研究の結果は、この疾患の認識の基礎である。治療は症状がある。

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シェーグレン症候群の原因

唾液、涙液および他の外分泌腺CD4 ⁺ Tリンパ球の柔組織の浸潤が少数のBリンパ球で起こる。Tリンパ球は、炎症性サイトカイン（インターロイキン-2、ガンマインターフェロンを含む）を産生する。唾液管細胞は、排泄経路に損傷を与えるサイトカインを産生することもできる。涙腺の上皮の萎縮は、角膜および結膜の乾燥をもたらす（乾性角結膜炎）。リンパ球の浸潤および耳下腺細胞の増殖は、それらの内腔の狭窄を引き起こし、場合によっては、筋上皮膵島と呼ばれるコンパクトな細胞構造の形成を引き起こす。乾燥、胃腸管及びリンパ球および形質細胞のびまん性浸潤の粘膜および粘膜下組織の萎縮は、関連する症状（例えば、嚥下障害）の開発につながる可能性があります。

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シェーグレン症候群の症状

しばしば、この病気は目や口に損傷を与えた。Szignren症候群のこれらの症状が時々唯一のものです。重度の症例では、重度の角膜病変が、その上皮（角膜炎）の破片の剥離により発達し、視力障害を引き起こし得る。唾液分泌の低下（口腔乾燥症）は、咀嚼、嚥下、二次性カンジダ症の感染、歯の損傷、唾液管の結石の形成を引き起こす。さらに、シェーグレン症候群の症状としては、嗅覚や味覚を知覚する能力の低下などがあります。乾燥した皮膚、粘液鼻、喉頭、咽頭、気管支および膣を開発することも可能である。気道の乾燥は、咳や肺の感染を引き起こす可能性があります。脱毛症の発症もある。患者の3分の1には、唾液腺が増加しています。これは通常、濃密な一貫性、均一な輪郭を持ち、やや痛いものです。慢性の下咽頭炎では、耳下腺の痛みが減少する。

関節炎は患者の約3分の1で発症し、慢性関節リウマチの患者に似ている。

また、シェーグレン症候群の他の症状があるかもしれない：全身性リンパ節腫脹、レイノー現象、肺実質（多くの場合、だけまれに重い）、血管炎（末梢神経の関与と中枢神経系とまれに、または紫斑などの皮膚の発疹の開発に）、糸球体腎炎または多発性単層炎である。病変において尿細管性アシドーシス、損なわれた濃度関数、間質性腎炎および腎結石形成を開発することができます。Psevdolimfom頻度、悪性腫瘍、ヴァルデンストレームマクログロブリン血症のnehodzhkinskihlimfom含むと、シェーグレン症候群の患者では、健康でより40倍高いです。この状況では、これらの状態を注意深く監視する必要があります。それはまた、可能肝胆道系の慢性疾患の発症、膵炎（膵臓の外分泌組織は、唾液腺に似ている）、線維性心膜炎です。

シェーグレン症候群の診断

シェーグレン症候群は、脱毛症、ドライアイおよび口、唾液腺の増加、紫斑病および管状アシドーシスを有する患者において疑われるべきである。そのような患者は、眼の検査、唾液腺および血清検査を含む追加検査が必要である。診断は、目の部分の変化の存在、口腔、眼科検査の変化、唾液腺の病変、自己抗体の存在および特徴的な組織学的変化の6つの基準に基づいている。3つ以上の基準（客観的基準を含む）があり、4つ以上の基準が満たされている場合に信頼できると診断された可能性が高い。

眼瞼炎の症状は、少なくとも3ヶ月間乾燥した眼、または1日少なくとも3回人工涙を使用することです。また、スリットランプの光で検査中の目の乾燥を確認することも可能です。口腔乾燥症は、唾液腺の拡大、少なくとも3ヶ月間の毎日の乾燥した口のエピソード、毎日の液体の使用が嚥下を容易にすると診断されています。

目の重症度を評価するために、下眼瞼の下に濾紙を置くことによって、刺激後5分以内に放出される涙液の量を推定する、シルマー（Schirmer）試験が使用される。若い年齢では、湿った部分の長さは通常15mmである。ほとんどのシェーグレン症候群患者では、これは5mm未満であるが、約15％は偽陽性であり、15％は偽陰性反応である。非常に特異的な試験は、ベンガルピンクまたはリサミングリーンの溶液を含む点眼剤を点眼したときの目の着色である。この診断に有利なスリットランプを考慮して調べると、蛍光涙膜の破裂時間が10秒未満であることが示される。

これらの研究は、あまり頻繁に使用されているものの、唾液腺敗北は、直接検出、または唾液腺シンチグラフィーptyalographyによって測定される異常に低い唾液産生（15分間未満1.5ml）に、確認されました。

血清学的基準は、感度及び特異性を限定し、含まれている抗原、シェーグレン症候群に対する抗体の決意（RO / SS-A）または核抗原（LA又はSS-Bと命名）、抗核抗体、またはガンマグロブリンに対する抗体。リウマチ因子は、患者の70％以上の血清中に存在し、70％はESRの増加を有し、33％は貧血を有し、25％以上は白血球減少を有する。

診断が不明な場合は、粘液頬の小さな唾液腺の生検を行う必要があります。組織学的変化は、腺房組織の萎縮を伴うリンパ球の大きな蓄積を含む。

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シェーグレン症候群の治療

シェーグレン症候群の病因論的治療はこれまでに開発されていない。あなたの目を乾燥させる場合は、特別な点眼剤、すなわち処方箋なしで放出され、1日4回または必要に応じて埋葬される人工涙液を使用する必要があります。皮膚と膣が乾くと、潤滑剤が使用されます。

小さな一口一日飲料液体を通して口腔粘膜有用一定の場合に乾き、シュガーレスチューインガムを咀嚼し、うがい薬としてカルボキシメチルセルロースを含む人工唾液代用を使用。さらに、唾液分泌を低下させる薬物（抗ヒスタミン剤、抗うつ薬、抗コリン作動薬）は除外すべきである。慎重な口腔衛生と歯科医の定期的な監督が必要です。形成されたコンクリートは、唾液腺の組織に損傷を与えずに直ちに除去しなければならない。唾液腺の突然の増加によって引き起こされる疼痛症候群は、温かい圧縮および鎮痛剤によって最も抑制される。シェーグレン症候群ピロカルピンの治療（経口5mgの3~4倍日）またはtsevimelinom塩酸塩（30 mg）を唾液分泌を刺激することができるが、これらの薬剤は、閉塞隅角緑内障及び気管支痙攣に禁忌です。

いくつかのケースでは、ときに、結合組織プロセスへの関与の徴候（例えば、顕著な血管または臓器の開発中）シェーグレン症候群の治療（例えば、プレドニゾロンを1mg / kgの経口1毎日の時間）グルココルチコイドの投与であるか、またはシクロホスファミド（経口5 1日1回のmg / kg）。関節痛は、ヒドロキシクロロキン（経口的に200〜400mgを1日1回）による治療によく反応する。

シェーグレン症候群の予後は？

シェーグレン症候群は慢性的な経過を特徴とし、死亡は肺の感染から生じ、より多くの場合腎不全またはリンパ腫によるものである。結合組織の他の病理とのその関連は、予後を悪化させる。