血液中の抽出核抗原に対する抗体

通常、抽出された核抗原 RNP/Sm、Sm、SS-A(Ro)、SS-B(La) に対する抗体の濃度は 20 IU/ml 未満で、20～25 IU/ml は境界値です。Scl-70 抗原に対する抗体は通常存在しません。

本研究では、血清中の抽出核抗原（RNP/Sm、Sm、SS-A(Ro)、SS-B(La)）に対するIgG-ATの定量測定を行います。抽出核抗原（ENA）に対する抗体は、可溶性リボ核タンパク質の複合体です。様々な核抗原に対する抗体は、様々なリウマチ性疾患のモニタリングと診断において重要な診断指標となります。

• RNP/Sm抗原に対する抗体（U1（小核リボ核タンパク質）-U1RNAのタンパク質成分に対する抗体_）は_混合性結合組織病で検出されますが、全身性エリテマトーデスやその他のリウマチ性疾患ではそれほど多くありません。抗体濃度は、活動性および増悪の進行と相関しません。全身性エリテマトーデス患者では、血清中にSm抗原に対する抗体が存在しますが、リボ核タンパク質に対する抗体は検出されません。偽陽性結果を除外するために、免疫ブロット法が用いられます。
• Sm-Agは、11個以上のポリペプチド（A'、B'/B'、C、D、E、F、G）と結合した5つの小さな核内RNA（U _{1 、U 2}、U 4 、U 5 、U 6 ）で^構成さ^れ_ています。Sm_抗原に対する抗体_は全身性エリテマトーデスに特異的で、この疾患の患者の30～40％に存在します。これらの抗体が他の結合組織疾患に現れることは非常にまれです（後者の場合、その検出は疾患の合併を示します）。Sm抗原に対する抗体の濃度は、全身性エリテマトーデスの活動性および臨床サブタイプとは相関しません。Sm抗原に対する抗体は、全身性エリテマトーデスの診断基準の1つです。

様々な抽出可能な核抗原に対する抗体の検出頻度

タイプAT	病気	頻度、％
小	全身性エリテマトーデス	10-40
PNP	全身性エリテマトーデス	20～30
	混合性結合組織疾患	95～100
SS-A(ロ)	全身性エリテマトーデス	15-33
	全身性強皮症	60
	新生児エリテマトーデス	100
	シェーグレン症候群	40～70
SS-B(ラ)	全身性エリテマトーデス	10～15歳
	全身性強皮症	25
	シェーグレン症候群	15～60歳
Scl-70	全身性強皮症	20～40歳

• SS-A(Ro) - Ro RNA（hY1、hY3、hY5）と複合体を形成するポリペプチド。AB対Ag SS-A(Ro)は、シェーグレン症候群および全身性エリテマトーデスで最も多く検出されます。全身性エリテマトーデスでは、これらの抗体の産生が、光線過敏症、シェーグレン症候群、リウマトイド因子の過剰産生といった一連の臨床症状および臨床検査値異常と関連しています。妊婦の血中にこれらの抗体が存在すると、新生児における新生児ループス様症候群の発症リスクが高まります。AB対Ag SS-A(Ro)は、関節リウマチ患者の10%で上昇することがあります。
• SS-B(La)-Agは、RNAポリメラーゼIIIの転写因子であるRo核小RNA（Ro hY1-hY5）と結合した核質リン酸化タンパク質複合体です。SS-B(La)に対するAT-Agは、シェーグレン病およびシェーグレン症候群において検出されます（40～94%）。全身性エリテマトーデスでは、SS-B(La)に対する抗体は発症時に検出されることが多く、高齢期（9～35%）に発現し、腎炎の発症率は低くなります。
• Scl-70-Ag - トポイソメラーゼI - 分子量100,000のタンパク質とその断片（分子量67,000）。AT-Scl-70は、全身性強皮症のびまん性（40%）でより多く検出され、限局性（20%）ではより少なく検出されます。これらはこの疾患に非常に特異性があり（分析方法に応じて感度20～55%）、予後不良の兆候です。全身性強皮症におけるScl-70抗体の存在とHLA-DR3/DRw52遺伝子の保有を組み合わせると、肺線維症の発症リスクが17倍に増加します。レイノー現象を呈する患者の血液中にScl-70抗体が検出された場合、全身性強皮症を発症する可能性が高いことが示唆されます。

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