多発性関節炎

多発性関節炎は、4つ以上の関節に生じる炎症です。関節疾患、特にRAや乾癬性関節炎の主な症状となる場合もありますが、様々なリウマチ性疾患や非リウマチ性疾患の症状の一つとしても現れます。多発性関節炎の発症後数日から数週間は、まず緊急の医療処置を必要とする疾患を除外する必要があります。

全身性エリテマトーデス、混合性結合組織病、再発性多発軟骨炎、急性リウマチ熱など、多発性関節炎を伴う全身性リウマチ性疾患には、緊急治療、多くの場合集中治療が必要です。これらの疾患は、多発性関節炎に加えて、診断を示唆する関節外症状を呈することが一般的です。しかし、これらの症状は必ずしも明らかではなく、標的を絞った検索によってのみ発見されます。全身性リウマチ性疾患の診断には、通常、追加検査が必要であり、その内容と範囲は予備診断によって異なります。

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多発性関節炎の原因は何ですか?

全身性エリテマトーデス

特徴は次のとおりです。

• 不安定、非対称、遊走性の多発性関節炎または少関節炎（あらゆる局在）
• 中等度の滲出性現象を伴う重度の疼痛症候群;
• 脳脊髄液の変化は非炎症性であることがしばしば指摘される
• 手の関節の損傷が持続的または頻繁に再発する多発性関節炎（「リウマチ様」関節炎）。その特徴は、主に腱装置の損傷で、徐々に指の変形が進行することです（ジャクー症候群）。
• NSAIDs が無効であり、長期多発性関節炎の場合でも関節破壊の放射線学的徴候が認められない。

混合性結合組織病

典型的には、手関節の頻繁な損傷を伴う多発性関節炎（「リウマチ様」関節炎）がみられ、腱鞘炎による手のびまん性腫脹を伴います。RAに特徴的な関節の破壊性変化や変形を伴う慢性多発性関節炎を呈する場合もあります。ほぼすべての患者で血清中のANA（斑点状光）の力価が高く、スクリーニング検査として用いることができます。

全身性血管炎

多発性関節炎は、すべての全身性血管炎で発生する可能性がありますが、出血性血管炎（シェーンライン・ヘノッホ病）で最も自然に発症します。多発性関節炎は、発作のような経過、主に膝関節と足首関節の損傷、しばしば触知可能な皮膚紫斑（「触知性紫斑」）を特徴とします。

再発性多発軟骨炎

主に移動性の発作性多発性関節炎が起こり、膝関節、足首関節、手足の小関節に損傷が生じる可能性があります。場合によっては、大関節に持続的な損傷が生じ、軟骨が徐々に失われることがあります。肋骨胸骨関節の損傷が知られています。

急性リウマチ熱

その特徴は、大中小の関節の少関節炎および多関節炎、対称性の病変、著しい疼痛強度（「動けなくなるほどの痛み」）、関節炎の移動性、およびその自発的な逆行性発達です。

上記の緊急事態が存在しない、または除外される場合、患者に対して、訴え、既往歴、および直接診察結果を注意深く、的を絞って検討し、一貫性のある体系的な診察を行う必要があります。発症年齢と患者の性別は特に重要です。例えば、全身性エリテマトーデスと混合性結合組織病は主に若い女性に、関節リウマチは一般的に女性に、ベーヒテレウ病は若い男性に発症することが知られています。一部の疾患（ベーチェット病）では、民族的素因が認められます。

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多発性関節炎をどのように認識するか?

多発性関節炎に先行する多くの急性感染症の診断においては、既往歴が特に重要です。例えば、典型的な発疹を伴う感染症（風疹、パルボウイルス感染症）や、急性腸管・泌尿生殖器疾患（サルモネラ症、赤痢、クラミジア症）を呈する感染症などが挙げられます。特に、患者が最近、関節炎性感染症の発生に好ましくない地域に滞在していた場合は、疫学的既往歴も考慮に入れる必要があります。特に脊椎関節炎の場合、家族歴が診断に役立つこともあります。併発疾患とその治療法（薬剤、ワクチン、血清に対するアレルギー反応）の分析から、貴重な情報が得られます。多発性関節炎の局在、痛みの感覚の特徴（夜間の痛みは、顕著な関節炎および/または骨構造の損傷を示しています）、および知覚異常（末梢神経系に関連する損傷）や筋力低下（この場合、個々の筋肉の強度を客観的に評価するためのテストを実行する必要があります）などのその他の可能性のある症状を明確にする必要があります。

多発性関節炎患者の直接検査

多発性関節炎の局在、筋骨格系の他の解剖学的構造への損傷との組み合わせ、および関節外の変化は、特定の診断的価値と鑑別診断的価値を持っています。

• 手首と指の関節（中手指節関節および近位指節間関節）に対称性（またはほぼ対称性）の病変を伴う多発性関節炎。最も一般的な原因は、関節リウマチ（RA）、乾癬、急性ウイルス感染症（パルボウイルスB19、風疹、B型肝炎）、アレルギー反応およびアナフィラキシー反応です。また、SLE、CTD、全身性血管炎、副甲状腺機能亢進症を併発することもあります。
• 手の遠位指節間関節の損傷を伴う多発性関節炎。最も一般的な原因は乾癬性関節炎ですが、場合によってはReAが原因となることもあります。同様の変化は、多中心性細網組織球症やびらん性変形性関節症でも認められます。
• 指関節の「軸性」病変を伴う多発性関節炎（1本の指の3つの関節すべてが同時に病変に侵される）。最も一般的な原因は、血清反応陰性脊椎関節炎とサルコイドーシスです。
• 手関節の損傷と顕著なびまん性の軟部浮腫（腱鞘炎）を伴う多発性関節炎。最も一般的な原因は、軟部浮腫を伴う寛解期血清陰性対称性滑膜炎です。関節リウマチ（高齢者）、リウマチ性多発筋痛症、多発性関節炎、手掌腱膜炎症候群、CTDなどが挙げられます。
• 体幹部の関節（胸鎖関節、胸骨関節、胸肋関節、恥骨結合、仙腸関節）の損傷を伴う多発性関節炎。最も一般的な原因は、血清反応陰性脊椎関節炎、SAPHO症候群、ブルセラ症です。
• 主に下肢の大中小関節の多発性関節炎で、付着部炎（特にかかと部）および／または指の腱の腱鞘炎（指炎）を伴う。最も一般的な原因は、血清反応陰性脊椎関節炎およびサルコイドーシスである。
• 腰椎および／または仙腸関節の損傷を伴う多発性関節炎。最も一般的な原因は血清反応陰性脊椎関節炎です。

患者の客観的検査中に特定の「関節外」症状を検出することは、多発性関節炎の病理学的所属を確立する上で非常に重要です。

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皮膚、粘膜、爪、関節周囲の軟部組織の変化

皮膚と爪の乾癬。頭皮、腋窩、会陰部、臀部、へそなど、隠れた部位の診察も必要です。乾癬性爪病変の最も典型的なタイプは、多発性点状欠損（指ぬき状爪）と爪下角質増殖症です。

足の裏と手のひらの角化症は、ReA、SAPHO 症候群 (紅斑が膿疱に変化し、その後円錐形の角質性丘疹または厚い痂皮を伴う斑に変化する) の特徴です。

発熱および多発性関節炎を伴う患者において、胸部、腹部、および四肢近位部に麻疹様斑状紅斑が現れる。スティル症候群の典型的所見である。発疹は発熱ピーク時に「ブルーム」状に出現する。特徴的な所見としてケブネル現象が挙げられ、「疑わしい」部位の皮膚を擦ると持続的な発赤が生じる。頬と鼻の紅斑（「バタフライ」）はSLEの特徴であり、急性パルボウイルス感染症でも典型的である。

関節上に現れる、持続性の紅斑性斑状発疹、または鱗屑を伴う紅斑性丘疹。皮膚筋炎の特徴であり（眼窩周囲浮腫や眼瞼の紅斑性変化を伴うことが多い）、SLE（全身性エリテマトーデス）やCTD（慢性蕁麻疹）でも認められる。顔面に生じる紫赤色の隆起性病変（「チルループス」）：青みがかった茶色の小結節。大きさは様々。サルコイドーシスの特徴。サルコイドーシス結節は、硝子体検査で「塵の粒」が認められるのが特徴です。

網状（樹状）リベドは、APS、SLE、および一部のタイプの全身性血管炎（結節性多発動脈炎）の典型的な症状です。

触知可能な紫斑（血小板減少症を伴わない、わずかに盛り上がった出血性の発疹）は、主に出血性血管炎の特徴ですが、小口径血管を伴うその他の血管炎（クリオグロブリン血症性血管炎、ウェゲナー肉芽腫症、チャーグ・ストラウス症候群、顕微鏡的多発血管炎）でも発生することがあります。

RAでは、指の指肉部および爪床周囲に点状の無痛性皮膚壊死（指動脈炎）が典型的にみられます。全身性血管炎でも認められることがあります。

環状紅斑は、SLE（全身性エリテマトーデス）であるライム病で観察されます。急性リウマチ熱では、環状紅斑（通常は複数の要素からなる）が体幹、四肢近位部、顔面に現れます。数時間以内に消失することもあります。しかし、他の症状が治まった後も再発したり、安定して持続したりすることがあります。環状紅斑は、いわゆる亜急性エリテマトーデスにおける皮膚症状の一種です。ライム病では、環状紅斑（単一要素）は、ダニ刺咬部位に現れるびまん性の紅斑の発達段階の一つです。

高コレステロール血症では、関節や腱の上の黄色腫、眼瞼黄色腫が観察されます。

すね部分の潰瘍および皮膚壊死は、RA、クローン病、全身性血管炎、特にクリオグロブリン血症性血管炎の特徴です。

外性器と陰嚢の領域に痛みを伴い、再発性で自然に治癒する潰瘍が生じるのが、ベーチェット病の典型的な症状です。

ブロンズ色の皮膚のびまん性色素沈着は、ヘミクロマトーシスの兆候です。

耳介と鼻軟骨の青紫色、スレートグレーの変色は、オクロノーシス（尿、汗、涙の暗い色も特徴）の病理学的特徴です。

手の近位指節間関節領域の皮膚および軟部組織の局所的な肥厚。2つの病型があります。

• 「線維性の指先」（関節の裏側のみ肥厚が認められる）
• 厚指症（関節の全周にわたって肥厚が認められる）。

結節性紅斑は多くの疾患で認められますが、多発性関節炎と併発する場合には、主にサルコイドーシスの特徴です。リウマチ性疾患で認められることはほとんどありません。

痛風の皮下結節は、通常、肘関節、耳介、指に発生し、痛みはありません。白っぽい砕けやすい内容物が皮膚を通して観察されます。痛風の診断を確定するために最も便利な検査です（内容物を偏光顕微鏡で観察し、尿酸結晶を検出します）。

リウマチ結節は通常、肘関節、前腕伸側、指に発生します。無痛性で、血清反応陽性のRA患者に認められます。骨膜下に位置することもあり、その場合は可動性がありません。外観上は同様の結節は、アミロイドーシス、痛風、高コレステロール血症、全身性エリテマトーデス（SLE）、軟部組織石灰化、環状肉芽腫（皮膚疾患）、多中心性網状組織球症などでも認められます。

再発性アフタ性口内炎はベーチェット病の典型的な症状です。SLEやクローン病でも診断されることがあります。

口腔粘膜の無痛性びらんはReAの特徴です。乾癬では口腔粘膜の局所的な変化が生じることがあります。

環状（リング状）の亀頭炎（小水疱とそれに続く痛みのないびらんの形成）は、ReA の特徴です。

淋病の特徴的な症状は、無痛性の出血性斑または丘疹が単発または複数出現することです。髄膜炎菌性敗血症でも同様の発疹がみられることがあります。

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目の変化

• 虹彩毛様体炎（前部ブドウ膜炎）は、血清反応陰性脊椎関節炎、若年性関節炎、ベーチェット病の特徴です。
• 乾燥性角結膜炎はシェーグレン症候群およびシェーグレン疾患の典型的な症状です。
• 急性結膜炎はReAの特徴です。
• RA および全身性血管炎では、上強膜炎および強膜炎が観察されることがあります。

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実験室研究

多発性関節炎を主症状とする炎症性関節疾患の診断および鑑別診断に用いられる最低限必要な臨床検査には、血球算定、脳脊髄液細胞診、血液生化学検査（尿酸値、コレステロール、クレアチニン、カルシウム、リン、鉄、トランスアミナーゼ活性、アルカリホスファターゼ、クレアチンキナーゼなど）、血清中のCRP、リウマチ性好中球、およびANFの測定が含まれます。その他の検査（微生物学的検査、免疫学的検査、結晶の脳脊髄液検査など）は、必要に応じて実施されます。