慢性心膜炎

慢性心膜炎は、6 か月以上続く心膜の炎症性疾患であり、主な慢性過程として、または急性心膜炎の慢性化もしくは再発の結果として発生し、滲出性、癒着性、滲出性収縮性、収縮性の形態が含まれます。

ICD-10コード

• 131.0. 慢性癒着性心膜炎、
• 131.1 慢性収縮性心膜炎、
• 131.8. その他の心膜疾患、
• 131.9. 詳細不明の心膜疾患

慢性心膜炎の疫学

この病気はまれであり、どの年齢でも発症する可能性があります。

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慢性心膜炎の原因

心膜収縮は通常、長期にわたる炎症の結果として発生し、心膜の線維化、肥厚、石灰化を引き起こします。あらゆる病因による心膜炎は、最終的に心臓収縮につながる可能性があります。

収縮性心膜炎の典型的な原因：

• 特発性: CP 症例の 50～60% では、基礎疾患が見つかりません (以前は認識されていなかったウイルス性心膜炎があったと推測できます)。
• 感染性（細菌性）：結核性心膜炎、化膿性心膜炎につながる細菌感染（3～6％）。
• 放射線：縦隔および胸部への放射線照射による晩期障害（5～10年後）（10～30％）。
• 手術後：心膜を損傷するあらゆる外科的または侵襲的介入（11～37%）。

慢性心膜炎のあまり一般的ではない原因：

• 免疫不全患者における真菌感染症（アスペルギルス、カンジダ、コクシジオイデス）。
• 腫瘍: 悪性転移 (肺がん、乳がん、リンパ腫からの転移が最も一般的) は、臓側心膜と壁側心膜の肥厚を伴う装甲心として現れることがあります。
• 結合組織疾患（関節リウマチ、SLE、全身性強皮症、皮膚筋炎）（3～7％）。
• 医薬品: プロカインアミド、ヒドララジン（薬剤誘発性ループス症候群）、メチセルジド、カベルゴリン。
• 胸壁外傷（鈍的外傷および穿通性外傷）。
• 慢性腎不全。

慢性心膜炎のまれな原因：

• サルコイドーシス。
• 心筋梗塞：ドレスラー症候群の病歴がある患者、または血栓溶解療法後に心嚢血腫を発症した患者において、心筋梗塞後に CP を発症した症例が報告されています。
• 経皮的冠動脈インターベンションとペースメーカー。
• 遺伝性家族性心膜炎（マリブリー小人症）。
• 高血圧-IgG4疾患（孤立した症例が文献に記載されています）。

先進国では、収縮性心膜炎の症例のほとんどは特発性、あるいはウイルス性、あるいは胸部手術に関連すると考えられます。発展途上国では、感染症、特に結核が主な原因です。

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慢性心膜炎の病因

心膜収縮は、典型的には、緻密で硬化し、肥厚し、そしてしばしば石灰化した心膜が心臓への充満を制限し、心臓容積の減少を引き起こすことで発生します。拡張期前期の充満は高い静脈圧のために急速に行われますが、心膜制限容積に達すると、それ以上の拡張期充満は停止します。後期充満期の制限は、右室および／または左室圧曲線に特徴的な拡張期「トラフとプラトー」をもたらし、心室拡張末期容積の減少をもたらします。心膜による心臓収縮の病態生理学的マーカーは、すべての心腔における拡張末期圧の等化（右心房および左心房の圧を含む）であり、その結果、全身循環における静脈うっ血は肺循環におけるうっ血よりもはるかに顕著になります。心膜が厚いと、呼吸に伴う胸腔内圧の変動が心房への充満に及ぼす影響が弱まり、クスマウル徴候（吸気時の全身静脈圧の低下がみられない）と左心房への充満低下が生じます。これらはすべて、慢性の静脈うっ血と心拍出量の減少につながります。

心膜収縮は、心膜内にカルシウムが沈着しなくても発生する可能性があり、場合によっては心膜の肥厚がなくても発生することがあります (症例の最大 25%)。

慢性滲出性心膜炎

慢性滲出性心膜炎は、数ヶ月から数年にわたり持続する炎症性の心膜液貯留です。病因は急性心膜炎と類似していますが、結核、腫瘍、免疫炎症関連疾患が関与する頻度が高くなります。心膜液貯留の臨床症状と診断は上記のとおりです。慢性心膜液が徐々に増加している場合は、通常無症状です。無症状の慢性心膜液が大量に貯留すると、予期せぬ悪化をきたし、心タンポナーデを発症することがよくあります。循環血液量減少、頻脈性不整脈発作、急性心膜炎の再発は、心タンポナーデを発症する素因となります。治癒が期待できる疾患か、特定の病因治療（結核、自己免疫性およびびまん性結合組織疾患、トキソプラズマ症）が必要な疾患かを診断することが重要です。対症療法および心嚢穿刺および心嚢ドレナージの適応は、急性心膜炎の場合と同様です。心タンポナーデを伴う心液貯留の頻発を呈する場合は、外科的治療（心膜切開術、心膜切除術）が適応となる場合があります。

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慢性滲出性収縮性心膜炎

これは、心嚢液貯留と心膜狭窄が組み合わさり、貯留液の除去後に構造が保持されることを特徴とする、まれな臨床症候群です。慢性心嚢液貯留は、いかなる形態であっても狭窄性滲出性疾患を引き起こす可能性があり、滲出性狭窄性心膜炎の最も一般的な原因は結核です。この疾患における心嚢液貯留は、その大きさと存在期間によって区別され、貯留液が検出された場合は、病因と血行動態の重要性を判断するために評価する必要があります。心臓狭窄のメカニズムは、臓側心膜による圧迫です。壁側および臓側心膜の肥厚は、心エコー検査またはMRIを用いて確認することができます。血行動態の特徴 - 心嚢液の除去後、右心室および左心室の拡張末期圧が長時間上昇し、心膜内圧がゼロまたはゼロ近くに戻ります。滲出性収縮性心膜炎の全ての症例が慢性収縮性心膜炎へ進行するわけではありません。心膜穿刺による治療だけでは不十分な場合があり、持続的な内臓心膜収縮が確認された場合は、内臓心膜切除術が適応となります。

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慢性収縮性心膜炎

慢性収縮性心膜炎は、急性または慢性心膜炎の晩期後遺症であり、壁側心膜、および頻度は低いものの臓側心膜の線維性肥厚、硬結、および/または石灰化により心臓の正常な拡張期充満が妨げられ、慢性の静脈うっ血と心拍出量の低下、代償的なナトリウムおよび体液貯留を引き起こします。

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慢性心膜炎の症状

収縮性慢性心膜炎は、全身静脈圧の上昇と心拍出量の低下により様々な症状を呈し、通常は数年かけて進行します。最も特徴的な症状は、ベック三徴（高静脈圧、腹水、「小さな静穏心」）です。右心室うっ血性心不全で心室収縮機能が正常、頸静脈怒張、胸水、肝脾腫、腹水があり、他の原因では説明できない場合は、「収縮性心膜炎」の診断を疑うべきです。CP患者の血液検査では、貧血や肝酵素活性の上昇がしばしば認められます。

病気の病因を評価するには、既往歴データ（過去の病気、手術、心臓損傷、放射線被曝）が重要です。

心膜肥厚は収縮性病変と同じではありません。臨床症状、心エコー図、および心収縮の血行動態的徴候が組み合わさっている場合、正常な心膜肥厚は CP を除外するものではありません。

慢性収縮性心膜炎の臨床症状

患者の訴えと病歴：

• 運動中の息切れ、咳（横になると悪化しない）
• 腹部の肥大、後に下肢の腫れ。
• 身体運動中の筋力低下;
• 胸痛（まれ）
• 吐き気、嘔吐、下痢、膨満感、右季肋部の痛みや重苦しさ（肝臓や腸の静脈循環障害の兆候）
• 多くの場合、原因不明の肝硬変の初期診断が誤診されます。

検査および物理的な調査方法からのデータ。

一般検査：

• 肢端チアノーゼ、横になると悪化する顔面チアノーゼ、顔面と首の腫れ（ストークスカラー）
• 末梢浮腫;
• 進行した段階では、筋肉量の減少、悪液質、黄疸が現れる場合があります。

心臓血管系:

• 頸静脈の腫れ（患者を直立位および横臥位で診察する）、高静脈圧、クスマウル症状（吸入中の全身静脈圧の増加または低下の欠如）、右季肋部への圧力とともに増加する頸静脈の腫れ、静脈の拍動、それらの拡張期虚脱（フリードライヒ症状）;
• 心尖拍動は通常触知できない。
• 心臓の鈍さの境界は通常ほとんど変化しません。
• 運動中および安静時の頻脈;
• 心音が鈍くなる場合があり、「心膜音」（拡張前期に高音域の付加音、拡張前期における心室への血液流入の突然の停止に相当）が患者のほぼ半数に認められます。これはCPに特異的ですが、必ずしも鋭敏な兆候ではありません。吸気開始時に、肺動脈上で第二音の分岐が聴取されます。三尖弁閉鎖不全症の雑音が聴取されることもあります。
• 奇脈（異常に高い血圧を伴う心嚢液貯留がない場合は、10 mm Hgを超えることはまれ）、脈は弱く、深吸気中に消失することがある（リーゲル徴候を伴う）。
• 血圧が正常または低い場合、脈圧が低下する可能性があります。

消化器系、呼吸器系など：

• 肝拍動を伴う肝腫大は患者の 70% に認められ、脾腫、ピック偽肝硬変も認められます。
• 慢性の肝臓うっ血によって引き起こされるその他の症状、腹水、クモ状静脈、手のひらの紅斑。
• 胸水（通常は左側または両側）。

収縮性心膜炎の機器診断（欧州心臓病学会心膜疾患診断・治療ガイドライン、2004年）

方法論	特徴的な結果
心電図	正常または低いQRS電圧、T波の全般的な逆転または平坦化、幅の広い高いP波（高いP波は低いQRS電圧と対照的）、心房細動（患者の3分の1）、心房粗動、房室ブロック、心室内伝導異常が診断される。
胸部X線写真	心臓が小さく、時には奇形、心膜石灰化、体位を変えると心臓が「固定」される、胸水や胸膜癒着が多い、肺静脈高血圧
エコーCG	心膜の肥厚（2 mm以上）および石灰化、ならびに間接的な徴候：心房の収縮、正常な外観および正常な心室収縮機能（EFによる）を伴う心房の拡大、 拡張期前期における心室中隔の逆説的な「振り子のような」動き、 左心室後壁の収縮期拡張期運動の平坦化、 左心室の直径が初期充満期後に増加しない、 下大静脈および肝静脈が拡張し、呼吸振動が制限される
ドップラー心エコー検査	両室充満制限（呼吸関連の僧帽弁充満速度差が25%を超える場合）
経食道心 エコー検査	心膜の厚さの評価
コンピュータ断層撮影またはMRI	心膜の肥厚（4mm以上）および/または石灰化、右心室または両心室の狭窄、片側または両側心房の拡大。大静脈の拡張
心臓カテーテル検査	右心室および/または左心室の圧力曲線上の「拡張期ディップおよびイラゴ」（または「平方根」）、心室内の拡張期終末圧の均等化（左心室と右心室の拡張期終末圧の差が5 mmHgを超えない）、右心房の圧力曲線上のX低下は維持され、Y低下は顕著である。
心室血管造影検査	心室の縮小と心房の拡大；拡張期初期に急速に心室が充満し、それ以上の拡大は停止する
コロパラグラフィー	35歳以上の患者に投与

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他の専門医に相談する適応

心臓専門医（心エコー検査、心嚢穿刺、侵襲的血行動態検査の結果の解釈）。

心臓外科医（外科的治療の適応の評価）。

慢性心膜炎の鑑別診断

含まれるもの:

• 拘束型心筋症（心弓状核、アミロイドーシス、ヘモクロマトーシス、レフラー心内膜炎を伴う）
• 肺疾患、右室梗塞、三尖弁欠損を含む、その他の病因によるうっ血性右室不全。
• 心タンポナーデ（心タンポナーデでは収縮時よりも奇脈がより多く検出され、収縮時に現れる全身静脈圧のY字型低下はみられない。心タンポナーデでは全身静脈圧は吸気時に低下するが、収縮時には吸気時の静脈圧が低下しないか上昇する）
• 心臓腫瘍 - 右心房の粘液腫、原発性心臓腫瘍（リンパ腫、肉腫）
• 縦隔腫瘍;
• 滲出性収縮性心膜炎;
• 肝硬変（全身静脈圧は上昇していない）
• 下大静脈症候群、ネフローゼ症候群、および重度の浮腫および腹水を引き起こすその他の低血球減少症（例：原発性腸リンパ管拡張症、腸リンパ腫、ホイップル病における低アルブミン血症）
• 腹水や浮腫のある患者では卵巣癌が疑われる。
• 左心室の頂点または後壁の孤立した石灰化は、心膜石灰化よりも左心室瘤が原因である可能性が高いです。

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慢性心膜炎の治療

慢性心膜炎の治療の目標は、心臓収縮の外科的矯正と鬱血性心不全の治療です。

入院の適応

侵襲的な検査や外科的治療が必要な場合は入院が必要となります。

慢性心膜炎の保存的治療

慢性心膜炎の保存的治療は、軽度の狭窄の場合、手術準備中、または手術不能な患者に対して行われます。さらに、比較的急性期に心膜狭窄を発症した患者においては、抗炎症薬、コルヒチン、および／またはグルココルチコイドによる治療により、狭窄の症状および徴候が消失または軽減した症例が報告されています。

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慢性心膜炎の非薬物治療

• 身体的および精神的ストレスの制限;
• 食事中の塩分（最適には1日100 mg未満）と水分、アルコール摂取を制限する。
• 毎年のインフルエンザ予防接種。
• ナトリウム貯留を促進する薬剤（NSAID、グルココルチコイド、甘草製剤）の使用は避けることをお勧めします。

慢性心膜炎の薬物治療

浮腫および腹水に対する利尿薬（ループ利尿薬）は、有効量を最小限に抑えることが望ましい。血液量減少、動脈性低血圧、および腎灌流低下を避ける必要がある。カリウム保持性利尿薬も併用する（腎機能および血漿カリウム濃度の管理下）。血漿限外濾過は、重度の体液量過剰の患者の状態を改善する可能性がある。

代償性洞性頻脈を軽減するβ遮断薬や緩徐なカルシウムチャネル遮断薬の処方は避けるべきです。心拍数を1分間に80～90回以下に下げないようにすることが推奨されます。

アンジオテンシン変換酵素阻害剤やアンジオテンシン受容体拮抗薬は血圧を下げ、腎臓の低灌流を引き起こす可能性があるため、腎機能をモニタリングしながら慎重に使用する必要があります。

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慢性心膜炎の外科的治療

重度の慢性狭窄に対する主な治療法は、臓側心膜および壁側心膜を広範囲に切除する心膜切除術です。この手術後、約60％の患者で狭窄性血行動態障害の完全な消失が報告されています。この手術は、機能的循環不全クラス2または3（MUNA）のCP患者に適応となります。手術は通常、正中胸骨切開法で行いますが、胸腔鏡下アプローチが適している場合もあります。化膿性心膜炎の場合、側方開胸法が推奨されます。この手術は外科的リスクが著しく、軽度の狭窄症状、心膜の重度の石灰化または重度の損傷、重度の心筋線維症には適応となりません。外科的リスクが最も高いのは、高齢患者、放射線関連疾患、重度の狭窄症状、重度の腎機能障害、心筋機能障害がある場合です。

労働不能期間のおおよその目安

収縮性慢性心膜炎では、通常、作業能力が持続的に低下します。

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慢性心膜炎の予後

慢性心膜炎（CP）に対する心膜切除術中の外科的死亡率は、専門施設においても5～19%に達する。心膜切除術後の遠隔予後はCPの原因によって異なるが、特発性収縮性慢性心膜炎では予後が良好である。外科的治療の適応が早期に確定されれば、心膜切除術後の遠隔死亡率は一般集団の死亡率と同程度となる。心膜切除術中の死亡率は、術前には認識されていなかった心筋線維化と最も関連している。