リウマチ熱

リウマチ熱（PL） - 基のエピトープに対する自己免疫応答の発展に素因個体における感染後合併症レンサ球菌咽頭炎や扁桃炎連鎖球菌とヒト組織（心臓、関節、中枢神経系）の類似のエピトープとの交差反応性。

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リウマチ熱の疫学

リウマチ熱の疫学は、上気道のA-連鎖球菌感染の疫学と密接に関連している。リウマチ熱の高いレベルは、臨床現場で抗生物質を使用する前でさえも減少し始め、1950年以降、抗生物質の使用が急速に加速している。したがって、先進国では、リウマチ熱の発生率は100,000人あたり100-250人から0.23-1.88人に減少しました。それにもかかわらず、現在約1200万人がリウマチ熱およびリウマチ性心疾患に苦しんでいる。肺がんの発生率はコスタリカで100 000人口あたり1.0の範囲にある場合、それらのほとんどは中国で、フランス領ポリネシアでは、発展途上国で100 000あたり100あたりスーダンで100 000と150を72.2あたり100 000を生きますこのような予防プログラムを導入されたハバナ（キューバ）、コスタリカ、カイロ（エジプト）、マルティニークとグアドループ、など一部の地域では、死亡率、発生率と肺がんとRBSの重症度の顕著な減少を指摘しました。リウマチ熱およびRBSの有病率および重症度において、社会経済指標および環境要因は間接的ではあるが重要な役割を果たす。質の高い保健医療を確保するための資源不足、社会における疾病の認識の低さ、人口の混雑などの要因は、人口の発生率に大きな影響を与える可能性があります。しかし、リウマチ熱は、社会的および経済的に恵まれない集団においてのみ問題ではない。これは、局所的なリウマチ熱の発生によって実証された。90年代に記録された。XX世紀。米国、日本および世界の他の多くの先進国のいくつかの地域では、

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急性リウマチ熱の原因

BSCAに起因する感染と急性リウマチ熱（ARF）の発生との間の病因的関係はよく知られている。急性リウマチ熱の患者における組織損傷のグループA連鎖球菌の直接の関与の証拠の欠如にもかかわらず、疾患の開始における免疫学的BGSA間接的な関与のかなりの疫学的証拠があります。

• リウマチ熱の流行は、狭心症または紅斑熱の各流行に密接に従う。
• 報告された連鎖球菌咽頭炎の適切な治療は、リウマチ熱のその後の攻撃の数を著しく減少させる。
• 適切な抗菌予防は、ARVを受ける患者における疾患の再発を防止する;
• 大部分のORL患者において抗連鎖球菌抗体の少なくとも1つにおいて上昇した力価の存在。

リウマチ熱やリウマチ性心疾患は、宿主の免疫応答を引き起こす、それらは肺癌の病因に関連付けられていないO、唯一のベータ溶血性連鎖球菌の血清群B、Cが、連鎖球菌グループAによって引き起こされる上気道感染後に観察され、そしてPは咽頭炎を引き起こし、することができます。

連鎖球菌咽頭炎/扁桃炎はARFに関連する唯一の感染症である。リウマチ熱の原因となる - 例えば、決してポスト連鎖球菌の糸球体腎炎の原因ではなかったが、皮膚連鎖球菌感染症（膿痂疹、丹毒）、の流行の多くの記述があります。

皮膚に定着したグループAのストレプトコッカス株は、リウマチ熱を引き起こした株とは異なっていた。細菌性遺伝因子は、A群連鎖球菌感染の発生場所の重要な決定因子であり得る。全ての株は、皮膚DおよびE構造を有しているのに対し、認識およびE.咽頭株に標識された、連鎖球菌のM-及びM様表面タンパク質をコードする構造抗原は、構造A-Cを有します。

喉の局在に影響を与える別の要因は、実験は鼻腔内投与群以下咽頭および正常マウスをコロニー連鎖球菌がコロニーを形成しなかったことを示し球菌咽頭グループAの受容体として機能ヒアルロン酸にSD44受容体関連タンパク質であることができますCD44を発現しないトランスジェニックマウスにおいて、

多くの理論が急性リウマチ熱が連鎖球菌性咽頭炎と関連している理由を説明しようとしていますが、それでもなお正確な説明はありません。連鎖球菌Aのグループは2つの主なクラスに分けられ、この分割の基礎はMタンパク質のC配列の相違である。1つのクラスは連鎖球菌咽頭感染に関連し、他のクラス（いくつかの例外はあるが）は最も頻繁に膿痂疹を引き起こす株である。したがって、連鎖球菌株の特徴は、疾患を開始する上で決定的である。多量のリンパ様組織のそれ自体への関与を伴う咽頭感染は、体の組織に対する交差反応性の形成を伴う微生物抗原に対する異常な体液性応答を開始するために重要であり得る。皮膚系統は咽頭にコロニーを形成することができるが、咽頭系統のようなMタンパク質に対するそのような強い免疫学的応答を誘導することはできない。

リウマチ熱は、連鎖球菌グループAで応答し、特定の個人での発現の臨床症状を引き起こした咽頭炎に不適切な免疫応答の結果であり、微生物の病原性にホストの遺伝的感受性、および「適切な」環境を依存しています。

細菌毒性のよく研究された決定因子の1つはMタンパク質である。連鎖球菌Mタンパク質は、連鎖球菌細胞の表面上に配置され、ミオシン心筋細胞、ならびに他の分子との構造的相同性を有する：トロポミオシン、ケラチン、ラミニン。この相同性は、急性リウマチ性心筋炎の組織学的変化の原因であると考えられる。例えば、心臓弁を内張りする内皮細胞によって分泌される細胞外マトリックスタンパク質であるラミニンは、弁構造の重要な構成要素である。また、Mタンパク質、ミオシンおよびラミニンを「認識」する多反応性抗体の標的としても機能する。

そのような1、3、5、6、14、18、19および24のようなリウマチ熱のM-タイプに関連する130以上の識別されたMタンパク質の種類M-群これらのタイプの連鎖球菌はrevmatogennym可能性を秘めていると仮定されます。これらの血清型は通常、カプセル化してMタンパク質に富む大きなムコイドコロニーを形成するのが難しい。これらの特性は、宿主における組織接着および食作用に対する耐性に対する細菌の能力を増強する。

病原性のもう1つの要因は、連鎖球菌スーパー抗原である。これは、主組織適合性複合体のクラスII分子をTリンパ球Vレセプターに結合させて、抗原の結合を模倣することができる独特の糖タンパク質ホール群である。したがって、T細胞は、抗原非特異的で自己反応性の刺激を受けやすくなる。リウマチ熱の病因では、Mタンパク質および連鎖球菌赤血球外毒素のいくつかの断片がスーパー抗原と考えられている。連鎖球菌の赤血球毒素は、B細胞のスーパー抗原のように振る舞い、自己反応性抗体を産生する。

リウマチ熱の発生には、マクロ生物の遺伝的素因も必要である。現在のところ、リウマチ熱が急性A連鎖球菌性咽頭炎の患者のわずか0.3〜3％で起こっているという事実に関する唯一の説明である。RLの遺伝的素因の概念は、100年以上にわたって研究者を興味深いものにしている。それは病気の遺伝子は、送信の常染色体優性モード、常染色体劣性、または限られた浸透遺伝子導入とを有していると考えられていたすべてのこの時間は、血液グループの分泌状態に関連しています。再び、ARFの遺伝学への関心は、ヒトにおける複雑な組織適合性の発見と関連して増加した。研究は、免疫応答は、遺伝的に制御されることを示唆し、したがって、別個の遺伝子によって発現される連鎖球菌抗原の細胞壁への高い反応性が劣性であり、単一の優性遺伝子によって発現される低い反応性があります。現代のデータは、連鎖球菌抗原に対する低応答の遺伝的制御が組織適合性クラスII抗原と密接に関連していることを確認している。しかし、リウマチ熱に対する感受性と第II種抗原HLAとの関係は、民族的要因によって大きく異なる。例えば、RL - 白人の患者ではDR4がより頻繁である。南アフリカの患者のDR2 - ネゴシド、DR1およびDRw6 - DRSは、インドのRL（DR2の発生率が低いと報告している）の患者でより頻繁に見られます。DR7およびDW53 - ブラジルからの患者; DQW2 - モンゴロイド用。おそらく、これらの遺伝子は、リウマチ熱に対する素因の遺伝子の隣に位置している可能性があり、おそらく同じ座ではあるが同一ではない。

いくらか後に、D8 / 17同種抗原と呼ばれるBリンパ球の表面同種抗原は、単離されたモノクローナル抗体のクローンの後に命名された。世界のデータによると、Bリンパ球D8 / 17の同種抗原は、ORL患者の80〜100％および健康な個体の6〜17％のみに感染する。リウマチ熱の病因における患者の同種抗原Bリンパ球の関与が引き続き研究されている。ORLへの素因は多遺伝子性であり、D8 / 17抗原は素因の原因となる遺伝子の1つと関連している可能性が最も高い。別のものは、DR抗原をコードする組織適合性複合体であってもよい。正確な説明はないが、D8 / 17陽性B細胞の量の増加は、急性リウマチ熱の危険性の兆候である。

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リウマチ熱の病因

連鎖球菌感染は、リガンドの結合によって開始される宿主細胞および接着、コロニー形成および浸潤の特定のプロセスの後続の封入の特異的受容体への細菌表面。宿主生物のコロニー形成における重要な事象、それは連鎖球菌のフィブロネクチンおよびフィブロネクチン結合タンパク質によって開始される - 結合リガンドは、宿主の受容体を表面に細菌が表面。連鎖球菌リポテイコ酸およびM-タンパク質はまた、細菌の接着に重要な役割を果たしています。宿主生物は、連鎖球菌感染症のオプソニン化および食作用に応答します。次に、連鎖球菌のN-アセチル-β-D-グルコースに対して指向サイトカインおよび抗体の産生に寄与するTおよびBリンパ球抗原および連鎖球菌スーパー抗原の活性化に適した環境条件の結果の下で遺伝的に感受性の生物における連鎖球菌感染（炭水化物）およびミオシンが挙げられる。

抗炭水化物抗体による弁内皮への損傷は、接着分子の産生および活性化CD4 +およびCD8 + T細胞の流入を増加させると考えられている。「連鎖反応」バルブ劣化の開発を容易に露出内皮下構造（ビメンチン、ラミニン、および弁膜間質細胞）における内皮結果の弁膜完全性の侵害。弁フラップが炎症プロセスに関与した後、新たに形成された微小血管のおかげで、弁内皮はT細胞に浸潤し、弁破壊のプロセスを支援する。古いミネラル化病変においてさえT細胞浸潤の存在は、疾患の持続性および弁損傷の進行の指標となる。炎症誘発性サイトカインの影響下で、弁の間質細胞および他の弁構成要素は、弁の「不適当な修復」をもたらす。

上記の病原性のメカニズムは、しかし、これまでに生体内での交差反応性抗体の病原性役割のは直接的かつ決定的な証拠がないとリウマチ熱の研究のための適切な動物モデルが存在しない、最も可能性が高いです。

2000年から2002年にかけて、ヨーロッパ心臓病学会では、ウイルスやトリガーストレス、リウマチ熱やリウマチ性心疾患の再発の形成における熱ショックタンパク質（熱ストレスタンパク質）の役割の可能性に関するデータを公開しますが、この理論は、まださらなる研究が必要です。

したがって、リウマチ熱の現代的な理解は、生物の免疫応答の異常によって実現される、BGAの病因学的役割および疾患に対する遺伝的素因の認識に基づいている。

リウマチ熱の症状

リウマチ熱は攻撃の形で起こる。患者の70％において、リウマチ発作は、臨床および実験データによれば、8〜12週間、90〜95％〜12〜16週間にわたって治癒し、わずか5％の患者しか6ヶ月以上、長期または慢性の経過を取る。言い換えれば、ほとんどの場合、リウマチ過程には周期的な経過があり、攻撃は終了し、平均は16週間続く。

疲労、脱力感、発汗、体温上昇：より多くの患者の半数以上が、息切れのリウマチ熱の一般的な症状の背景に起こる不規則な動悸を訴えます。成人は不確実な性質の心臓に痛みを感じることがあります。

リウマチ性心炎、慢性関節リウマチ、舞踏病、輪状紅斑および皮下結節は、急性リウマチ熱の診断徴候となる。

皮下結節および環状紅斑

皮下結節および環状紅斑は、リウマチ熱のまれな症状であり、症例の10％未満で起こる。

皮下結節 - 丸い、しばしば後頭部および腱鞘に沿って伸展肘、膝の表面および他の関節に局在0.5〜2センチメートル、よりコンパクトで、容易に変位、無痛形成サイズは、それが最初の攻撃リウマチにまれではありません発熱。結節の数は1から数十まで変化するが、通常は3から4までである。彼らは見るよりも気分が簡単だと信じられています。彼らは数日から1〜2週間、より少ない頻度で1ヶ月以上続きます。皮下結節は、ほとんど常に心臓の関与と関連し、重度の心臓炎を有する患者においてより頻繁に見られる。

リング状の紅斑は、淡い中心を有する一時的なリング状の点であり、通常、四肢の胴部、頸部、近位部に現れる。リング状の紅斑は決して顔に局在しない。変化の鈍さと関連する症状の欠如のために、特に黒人患者の場合に特にそうでない場合、リング状紅斑は見逃される可能性がある。個々の要素は、（彼らは「タバコの煙リング」と記載されているように、いくつかのソースに）複雑な構造を形成するために、隣接する要素との合併、時には専門家の目の形状を変更、数分または数時間のうちに現れたり消えたりすることができます。リング状の紅斑は、通常、リウマチ発作の発症時に現れるが、数ヶ月または数年間持続または再発し、疾患の他の兆候が沈静化した後に残る。抗炎症治療の影響を受けません。この皮膚現象は、心臓炎と関連しているが、皮下結節と異なり、必ずしも重いものではない。結節と環状紅斑がしばしば組み合わされる。

リング状の紅斑は、リウマチ熱に特有のものではなく、敗血症、薬物療法、糸球体腎炎および診断された疾患のない子供のアレルギー反応においても記載されている。発熱性の患者では有害な紅斑、若年性特発性関節炎では発疹と区別する必要があります。ライム病の紅斑（紅斑の慢性片頭痛）もまた、リウマチ熱において環状紅斑に似ている可能性がある。

リウマチ熱の臨床的な小さな基準

関節痛、発熱とは、彼らが5つの大きな基準でしたよりも一般的ですが、彼らが低く、診断特異性を有しているためではないので、リウマチ熱の診断基準T.ジョーンズの「小さな」臨床症状と呼ばれています。発熱およびほとんどすべてのリウマチ発作の開始が観察され、通常は38.4-40℃である。通常、日中に変動があるが、特徴的な温度曲線は存在しない。関節炎を伴わない軽度の心臓炎を有する小児は、低悪性度の熱を有することがあり、「純粋な」舞踏病を有する患者は熱性である。発熱は、ほんの少しのペースよりも持続することはめったにありません。客観的な変化のない関節痛は、しばしばリウマチ熱に見られる。痛みは通常、大きな関節で起こり、軽度で非常に重度（動きの不可能まで）であり、強度が変化して数日から数週間持続することがあります。

腹部の痛みと鼻血が肺癌患者の約5％に述べますが、それらが原因これらの症状の特異性の欠如に基準T.ジョーンズの一部として考慮されていません。しかし、彼らは数時間または数日は大型レーダーディスプレイの開発の前にあるので、腹部の痛みは通常、心窩部面積や臍にローカライズされ、臨床的価値のものであってもよい、筋肉の保護の症状を伴う、多くの場合、腹腔の様々な急性疾患をシミュレートすることができます。

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臨床観察

患者S.（43歳）は、2008年1月20日にモスクワ市リウマチ学センターでカウンセリングされ、診断を明確にするためにポリクローン病院から送られます。

調べると、彼女は一般的な衰弱、発汗、速い疲労、身体的労作を伴う呼吸困難を訴えた。2007年12月、彼女は急性の咽頭炎を患ったため、抗菌治療を受けていませんでした。3〜4週間後、わずかな身体的運動、異なる性質の心筋領域での痛み、体温が37.2℃に上昇し、ESRが30mm / hに増加し、息切れおよび動悸が現れた。

歴史から、我々はまた、子供が心臓聴診でトップを超える主要な僧帽弁逸脱、常に耳を傾け、pozdnesistolichesky mezodiastolicheskyのクリック音のための心臓病専門医によって観察されていることを知っています。先月中に心臓専門医は、リウマチ熱やrevmotsentrでの協議のための方向性の疑いのための基礎となった買収pansystolic音とともに増加収縮期心雑音を指摘しました。

客観的に：正常な色、通常の栄養の皮膚。末梢浮腫はない。扁桃腺は肥大化し、弛緩した。肺の小胞の呼吸では、耳を傾けない喘鳴。心臓の相対的な鈍さの境界は拡大されない。トップ上減衰Iトーンは、左腋窩及び甲骨間領域5番目の階調に放射からauscultated pansystolicノイズ、および三尖弁及び肺動脈第3階調の収縮期雑音です。異脂肪症。心拍数 - 毎分92、血圧 - 70分の130ミリメートルHgの 触診時に腹部は柔らかく、痛みがない。経皮的肝臓および脾臓は拡大しない。

16.01.08からCBC：〜118グラムのHb / l、白血球- 9,4h10 ⁹ / LのESR - 30ミリメートル/時間

病理学的変化のない16.01.08からの尿の一般的分析。16.01.08の血液の免疫学的分析において：C反応性タンパク質 - 24mg / l、抗ストレプトリジン-O600ED。

心電図上 - 心臓の電気軸の通常の位置、リズム・シヌソビ、心拍数 - 毎分70心、心房期の心房収縮期、PQ-0.14秒、QRS-0.09秒。

ドップラー20.01.08から心エコー左心房のキャビティ内に両方の僧帽弁逸脱、エッジは、反対に、その移動の前フラップを封止します。繊維状リング - 30ミリメートル、穴サイズ39x27 mmで、勾配ピーク - 5.8 mmHgで、僧帽弁逆流3度。左心房44ミリメートル、左心室の拡張：拡張終期寸法（EDD） - 59ミリメートル、収縮終期寸法（DAC） - 38ミリメートル、拡張末期容積（EDV） - 173ミリリットル、収縮末期容積（CSR） - ショック容量11ml、駆出率（FB）64％。大動脈28 mm、変化なし。大動脈三尖弁、小さなエッジシールフラップ環 - 24ミリメートル、ピーク圧力勾配 - 4 mmHgの 右心房 - 48ミリメートル、右心室 - （体積で左に等しい）小さな拡張および設計圧力 - 22ミリメートル水銀 肺動脈が適度拡張、肺動脈弁が変更されていない、繊維リング - 29ミリメートル、肺動脈の弁を横切る収縮期圧力勾配 - 3ミリメートル。Hg、逆流はありません。三尖弁弁逸脱、アニュラス30ミリメートル、1度rigurgitatsii。結論：僧帽弁の両方の弁尖の逸脱、エッジシール僧帽弁および大動脈弁、僧帽弁逆流三度、三尖弁逆流、第1度、心腔の拡張。

転写連鎖球菌感染症（高力価のストレプトリジン-Gの識別）の急性咽頭炎および証拠の病歴を有する患者の通信の劣化状態を考慮して利得既存の収縮期の心臓の上のノイズ、ならびに心臓肥大を、心エコー検査によって検出された、C反応性タンパク質のレベルを増加させカード中等度（僧帽弁と大動脈dicliditis）：ESRが増加すると、「急性リウマチ熱と診断されました。第3度の僧帽弁逆流。第1度の三尖弁逆流。Nadzheludochkovaya期外収縮症。NK 1st、II FC」

GKBで入院した患者は、14日間、100 mg /日の用量で1500 mg /日、ジクロフェナクの用量で10日間、連鎖球菌感染アモキシシリンを処理し、さらに膨張負荷体制で2週間厳密安静に観察された52№します。患者の状態が改善し、心臓の大きさが減少した。外来患者のフォローアップへの退院時に患者が何の不満もなかった気に。血液ESR分析が7mm / hrであり、C反応性タンパク質 - 5 mg / Lで、ストレプトリジン-O - 未満250 IU。リウマチ熱の二次予防は、今後10年以内に行うことが推奨されるベンジルペニシリンベンザチン240万U筋肉内に一度1〜4週間の用量で開始されました。

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リウマチ熱の分類

現在、ロシア連邦は、リウマチ熱の全国分類を採用している。

リウマチ熱の分類（RDA、2003）

臨床オプション	臨床症状		結果	循環不全の段階（NK）
	ベーシック	追加		CSR *	NYHA **
急性リウマチ熱 リウマチ熱の繰り返し	カーディス 関節炎 Chorea 紅斑輪状	発熱 関節痛 腹症候群 セロサイト	リカバリ 心臓病 なしのリウマチ性心臓病*** 心臓病****	0	0
				私	私
				IIA	II
				IIBB	III
				III	IV

• * ND、StrazheskoおよびV.Kh.、Vasilenkoの分類によると。
• **ニューヨーク分類による心不全の機能的クラス。
• ***心エコー検査の助けを借りて指定された逆流を伴わない弁尖フラップの炎症後の線維化があるかもしれない。
• ****「検出された最初の心臓病を仮定すると、その形成の他の原因除外することが可能でなければならない（感染性心内膜炎、原発抗リン脂質症候群、バルブ起源らの変性石灰化を。）。

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リウマチ熱の診断

疑いのリウマチ性心疾患の患者の歴史の中で、それは近親と診断のドキュメンタリー確認中でリウマチ熱の存在を決定し、存在または文書化tonsillopharyngitis、猩紅熱、中耳炎、鼻炎の不在を確立するために、詳細に家族や性的な歴史を記述する必要がある、のためperednesheynyhリンパ節をリンパ節炎最後の2〜3週間。リスク要因の存在も考慮する必要があります。

• 遺伝的素因（Bリンパ球D8 / 17の特異抗原の検出、ならびにNLA系のクラスII抗原の高い罹患率）;
• "脆弱な"年齢。
• 混雑している;
• 不十分な住居、衛生的で衛生的な生活環境（小さな居住空間、大家族）
• 低レベルの医療、

現在、2004年に改訂されたリウマチ熱T.ジョーンズの国際的な診断基準であるWHOの勧告に従って

リウマチ熱の診断基準

大きな基準		小さな基準				先のA-連鎖球菌感染を確認するデータ
Carditis Chorea Sydengam（小麻痺）の 多発性関節炎に移行する リング状紅斑 皮下リウマチ結節		臨床：関節痛、発熱 研究室：急性期反応物質の含有量増加 - ESR、C反応性タンパク質 ECG上のPQ間隔の延長				咽喉から単離した陽性A連鎖球菌培養、またはA連鎖球菌高血圧の迅速な測定のための陽性試験連鎖球菌抗体の力価の増加または増加

連鎖球菌感染二つの大きな基準をまたは大1と小2の組み合わせのコンテキストで...疾患の主な攻撃は2004 WHOの勧告グラムをに従って大小リウマチ熱のための基準、検査値異常と前連鎖球菌感染の証拠が必要で確認するにはリウマチ熱の診断のための十分な根拠があります。設立RBSの患者におけるリウマチ熱の再診断は、最近の証拠連鎖球菌感染症と一緒に小さな基準の下に配置することができます。

リウマチ熱およびリウマチ性心疾患の診断基準（T.ジョーンズの改訂基準に基づくWHO、2004年）

診断カテゴリ	基準
0RL（a）の 設立RBSのない患者におけるリウマチ熱の繰り返し攻撃（複数可） を確立RBSリウマチ舞踏病患者におけるリウマチ熱の攻撃を繰り返し、潜在性リウマチ性心疾患（複数可）	大型二又は大型1及び2の小テスト +集団により引き起こされる前の感染の証拠連鎖球菌 大きい二つまたは大型1及び2の小テスト+集団により引き起こされる前の感染の証拠連鎖球菌 群連鎖球菌によって引き起こされる前感染の+証拠2つの小さな基準（と） グループA連鎖球菌感染の他の大きな基準または証拠は必要ではない

（a） - 患者は、BHSAに起因する最近の感染の証拠だけでなく、多発性関節炎（または多麻痺または多発性関節炎のみ）およびいくつかの（3つ以上の）他の小さな兆候を有し得る。これらの事例のいくつかは後でレーダーに行くかもしれない。「可能なRL」のケースとみなすことができる（他の診断を除外した場合）。これらの場合、定期的な二次予防が推奨されます。そのような患者は、心臓によって観察され定期的に検査されるべきである。この慎重なアプローチは、「脆弱な」年齢の患者にとって特に重要です。

（b） - 感染性心内膜炎は除外すべきである。

（c） - 反復攻撃を受けた患者の中には、これらの基準を十分に満たしていない患者もあります。

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リウマチ熱の検査室診断

活性段階のリウマチ熱の存在下で、非特異的「急性期の指数」の増加は、以下を含む血液検査の助けを借りて明らかにされる：

• 好中球性白血球増加症（12,000〜15,000以下）;
• a-2およびγ-グロブリンのレベルの増加を伴った無タンパク質血症;
• ESRの増加（すでに病気の最初の日）;
• C反応性タンパク質のレベルの増加（疾患の最初の日から）。

咽頭スワブの細菌学的検査により、BGSAを検出することが可能になるが、活性感染および連鎖球菌の輸送を区別することはできない。

証拠は、最近、連鎖球菌感染を発症の最初の数ヶ月の間に起こるペア血清に連鎖球菌抗体価が上昇すると判定された4-6ヶ月後に正常化、通常は3ヶ月間、維持されます。

正常、境界線および多数の連鎖球菌抗体

抗体	タイトル、単位/ ml
	ノーマル	境界線	高い
ASL-0	<250	313-500	> 625
LRA	<250	330-500	> 625
ASK	<200	300〜500	> 600
ADNK-8	<600	800-1200	> 1200

リウマチ熱の器械的診断

場合ECG試験は、伝導及びリズム障害を検出することができる：第1の過渡的な房室ブロック（伸びPQ）、2以下程度、不整脈、負歯の出現まで、その振幅の減少に歯Tの変化。これらのECG変化は、不安定性を特徴とし、治療中に急速に消失する。

心音検査は、心臓の聴診を改善するのに役立ち、動的観察中のトーンやノイズの変化を客観化するために使用できます。

胸部X線検査を実施して、血液循環の小さな円の中で心臓肥大および停滞の徴候を決定する。

僧帽弁心内膜炎のEchoCG基準は、

• 僧帽弁の周縁肥厚を突き合わせる;
• 後僧帽弁の低体運動;
• 僧帽弁逆流;
• 前僧帽弁の一過性ドーム型拡張期屈曲。

大動脈弁のリウマチ性心内膜炎は、

• 弁フラップの端部の肥厚;
• 弁の一過性脱出;
• 大動脈弁逆流

僧帽弁逆流の騒音を伴わずに大動脈弁に孤立した損傷は、急性リウマチ性心内膜炎の特徴ではないが、その存在を排除しないことを覚えておくべきである。

診断の処方例

• 急性リウマチ熱：中程度の心臓炎（僧帽弁炎）、MP I度、移行性多発性関節炎。НК0、0 FC。
• 急性リウマチ熱：軽度の心臓炎、舞踏病。НК0、0 FC。
• 心炎、深刻なRBS：組み合わせた僧帽弁心臓病：軽度開く左心房心室の僧帽弁閉鎖不全症、軽度の狭窄症リウマチ熱の再。NK IIA、II FC。

リウマチ熱の治療

鼻咽頭からのβ-溶血性連鎖球菌の根絶だけでなく、リウマチプロセスの活性の抑制とRL（心臓病とRBS）、重度無効合併症の予防 - リウマチ熱の治療の主な目的。

急性リウマチ熱が疑われる患者はすべて、入院して診断と治療を明確にする必要があります。

リウマチ熱の薬物治療

リウマチ熱の確立以来、ペニシリンによる治療が規定されており、これにより鼻咽頭からBGSAが確実に除去される。ペニシリンのうち、ベンザチンベンジルペニシリンまたはフェノキシメチルペニシリンが最も頻繁に使用される。ベンザチンベンジルペニシリンの推奨1日量：小児 - 400,000- 600,000。ED、成人 - 1.2~240万EDを筋肉内に1回。フェノキシメチルペニシリンは成人500mgを1日3回10日間経口投与することが推奨される。

連鎖球菌性咽頭炎の治療アルゴリズム：

• フェノキシメチルペニシリン（Ospen 750）1.5g /日、10日間：1日3回500mg（錠剤）、1日2回750,000IU / 5ml（シロップ）。
• アモキシシリン1,5g /日、10日間： - 500,000錠（錠剤）1日2〜3回、食物摂取量にかかわらず。
• ベンザチンベンジルペニシリン1,2-2,4百万単位は単回筋肉内投与である。次の場合に指定することをお勧めします。
  • 経口抗生物質摂取に疑わしい患者のコンプライアンス;
  • 患者または次の親族における覚醒時におけるリウマチ熱の存在;
  • 好ましくない社会生活条件;
  • 就学前教育機関、学校、寄宿学校、学校、軍隊などにおけるA連鎖球菌感染の流行
• セファレキシン - 10日間： - 1日2回、500mg。
• β-ラクタム抗生物質（マクロライド）の不耐性が10日間（アジスロマイシンを含む） - 5日間。
• β-ラクタム抗生物質とマクロライド - クリンダマイシンの耐性が1日2回300mgである場合、大量の水で10日間洗い流します。

ペニシリンは、マクロライドまたはリンコサミドが処方される個々の不耐性の場合を除いて、常にARFの治療において選択される薬物として考慮されるべきである。マクロライドのうち、エリスロマイシンは、最も頻繁に1日4回250mg経口的に使用される。

β-ラクタムとマクロライドの両方に不耐性の患者は、リンコサイド、特に1日3回（10日間）のリコマイシン0.5 gを処方されている。

リウマチ熱の長期予後を研究し、攻撃後1年以内に心臓病の頻度を分析すると、コクランのレビューによれば、抗炎症治療の信頼できる効果はない。しかし、著者らが引用した8つの研究のメタアナリシスでは、ほとんどが50-60年代に属していたため、この効果の非効果性に関する結論は十分に正当化されていない。XXの。これらの研究は、優れた臨床実践の最も重要な原則、例えば無作為化の原則を欠いていた。この点に関して、メタアナリシスの著者は、リウマチ性心疾患における抗炎症効果の有効性に関する多施設ランダム化プラセボ対照研究を行うことが必要であると考える。

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リウマチ熱の予防

予防の目的は、リウマチ熱の再発を防ぐことである。再燃は、最初の発作後5年以内に最も一般的です。再発の回数は患者の年齢とともに減少するという事実にもかかわらず、いつでも発症する可能性がある。

リウマチ熱の一次予防には、数多くの戦略的側面が含まれます：

• 連鎖球菌感染の診断;
• 連鎖球菌感染の治療;
• 連鎖球菌免疫;
• 社会経済的措置;
• 疾患を予測するための方法の開発。

二次予防は、リウマチ発作を起こした患者の急性呼吸器連鎖球菌感染を予防するための一連の措置である。

リウマチ熱の再発の予防は、ペニシリン（マクロライド、リンコサミド）による10日間の治療の終了後、直ちに病院で処方されるべきである。古典的な非経口レジメンは、1日当たり1.2~2.4百万単位のベンズベンジンベンジルペニシリウム（benzenzothine benzylpenicillium）であり、3~4週間に1回筋肉内に投与される。ペニシリンにアレルギーがある場合は、1日2回エリスロマイシン250mgを使用することができます。

リウマチ熱の二次予防

薬		投薬量
ベンザジンベンジルペニシリウム		3〜4週間ごとに1.2〜240万単位が筋肉内に
ペニシリンにアレルギーのあるとき - エリスロマイシン		1日2回250mg

リウマチ性心疾患のために心臓手術を受けた患者は、生命のための二次的予防に曝される。

リウマチ熱の二次予防期間

患者のカテゴリー	期間
心臓炎および弁膜症を伴うRL	最後のエピソードの少なくとも10年後、少なくとも40歳まで。時には生涯の予防
心臓炎のあるが弁膜症のないRL	10年または21年まで
心炎のないRL	5年または21年まで

感染性心内膜炎の予防は、心疾患の形成を伴うリウマチ熱に苦しんでいる全ての患者に、そして以下の状況で示される：

• 出血を引き起こす歯科処置;
• ENT器官に対する手術（扁桃切除、アデノイド切除）。
• 気道に関する手技（気管支鏡検査、粘膜生検）。
• 腹腔、泌尿生殖路、婦人科領域における外科的介入。

リウマチ熱の予測

リウマチ熱の再発は、小児期、思春期および青年期においてより一般的であり、中等度および重度の心臓炎を経験した人々、特にリウマチ性心疾患の場合に起こる。

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リウマチ熱 - 歴史

リウマチ熱は最も古くから知られているヒトの病気の1つです。その参考文献は中国、インド、エジプトの初期の文献に記載されています。ヒポクラテス（.. 460から377 BC）、「病気のブック」では、最初の時間は、典型的な関節リウマチの説明：断続的な複数の関節の炎症、腫れや赤みと、激しい痛みは、生命を脅かす患者ではなく、若者を中心に発生します。関節炎の指定のための「リウマチ」という用語の最初の使用は、2世紀のローマの医者であるガリシア人に起因する。「リウマチ」という言葉は、ギリシャ語の「リウマチズム」に由来し、（体に）広がることを意味します。関節炎をはじめとする様々な疾患の起源に関する体液性の概念を積極的に代表していることから、ガレンはこれらの疾患を一種のカタルと考えていました。仕事Baillou（バユ）があったガレンの偉大な権威とこの分野での知識の進歩が遅い疾患の臨床像の性質の理解をgalenovskoeに貢献17世紀まで続いたが,,、Ballonius自分自身と呼ばれます。«リベルCLE Rheumatismo etpleuritiddorsal»研究は、それが病気の説明を含んのみ1642年に彼の甥で死後出版されました。「リウマチ熱は、体で発見され、定期的に、一定の時間で繰り返される痛み、ストレス、発熱、発汗...関節炎の痛みを伴っています。」

XVII世紀の優れたセラピスト。シデナムはやや後でBaiilouは明らかに関節リウマチを説明した：「ほとんどの場合、病気は秋に発生し、若者や中年の人々に影響を与えます - 全盛期に...患者は関節に激しい痛みを示しました。この痛みは、すべての関節の巻きによって、ある場所から別の場所へ移動し、そして最終的に赤みや腫れ»と1つの関節に影響は、シデナム舞踏病は、リウマチ性疾患の最初の記述との認識と信じています。

リウマチ性関節疾患における心臓損傷の最初の報告は18世紀末に現れましたが、これらの事実は単一の疾患ではなく2つの異なる疾患の通常の組み合わせとみなされました。

英語の医師ピットケアン（Pitcairn、1788）は、リウマチ熱と心臓病との関連性を初めて認識した人の1人でした。初めて、ピトカーンはリウマチ性の頻繁な心臓病変を認めた。彼は心臓と関節の病気の共通原因を認め、「心臓のリウマチ」という言葉を導入した。

NO。Sokolskii及びJ. Bouillaud（Bouillaud）を同時に、しかし独立して、直接関係の有機リウマチ熱およびリウマチ性心疾患を確立しました。時間のほとんどの科学者は、リウマチ性心内膜炎や心外膜炎、モスクワ大学の教授、GIの開発に最大限の重要性を添付します （パリ、1835年）および「「心の病の臨床ガイドライン」の中で特別な位置リウマチ性心筋炎、ßouillaudを払って、心筋炎、心内膜炎や心外膜炎 - Sokolskyは、中（1836年）、「心のリウマチ筋肉組織に」リウマチ性心疾患の臨床的および解剖学的形を識別しました心この病気との一致の法則「（1840年パリ）のリウマチや炎症のための臨床ガイドラインはvalvulitaと心膜炎の形でリウマチ性心疾患の高い有病率を指摘し、フクロウの彼の有名な法律を策定しました アデンリウマチ熱と心臓病。

BouillaudとGIの作品。Sokolskyは、リウマチ熱の理論の開発の歴史の中で科学的成果の価値があり、この疾患の理解の転換点になった。歴史的、科学的な観点から、ソルキスキード病のようなリウマチ熱の定義は正当化されている。

1894年ロンバーグは、バルブの取り付け部位でかなりの浸透を死亡した2人の患者で見つかった、と心筋中 - 結合組織の多数の小さな水疱を、リウマチ性心筋障害を確認しました。その後、1904年に心筋のリウマチ肉芽腫を記述したAschoffの古典的な研究で証明されました。タララエワ（Talalaeva、1929年）は、リウマチ過程の発達段階を研究する際に、非常に優れたメリットを持っています。"AschoffとVTによって開発された価値。リウマチ性心疾患のTalalaev形態学的基準 - AIはネステロフを書いた - リウマチ性肉芽腫は当然Aschoff-talalaevskimi」と呼ばれるほど素晴らしいです

20世紀の多くの優れた臨床医。リウマチ熱およびリウマチ性心疾患（RBS）（ボツキンSP、ダビドフスキーIV、ネステロブスAI、ストルコフAIなど）の問題の研究に専念している。小児におけるリウマチ性心筋炎の臨床解剖学的特徴付けのために、マサチューセッツ州の研究は非常に重要である。Skvortsova。1944年にr。T.ジョーンズ（ジョーンズ）はレーダーの最初の分類を提示しました。これは改良された形で今日まで慣れています。しかし、ロシア文学の研究でそれが判明した優れたソ連の小児科医AA Kisselはそれらを呼び出す5つの主な基準T.ジョーンズ、説明T.ジョーンズの出版前に5年間の「リウマチの絶対的な兆候を。」彼は、「関節リウマチ、円形紅斑、舞踏病および関節炎の特別な形態は、リウマチの絶対的な属性として役立つ」と主張した。これらの徴候のうちの1つだけの存在は、最終的に、子供におけるリウマチの存在の問題を解決する。おそらく絶対的な属性は、リウマチにおける心臓の損傷のかなりの一種であると考えられるべきである。なぜなら、心臓が同様の臨床像の他の原因による子供において損傷を受けた場合、我々は観察しないからである。リウマチ起源の心臓を撃退することは、心臓病の絶え間ない進行が特徴であり、しばしば患者は何にも不平を言わない。この機能は、他の起源の心臓が冒されたときにはほとんど起こりません。

1958年にオープンしたフランスの科学者J. Dasss主要組織適合性システムは、1967年に原因リウマチ熱にHLAの研究のための前提条件だった「様々な疾患は、C HLAの会」のテーマの臨床開発を開始しました。1976年、Academician A.I. ネステロフは「親密な、非常に重要な何かを奪わリウマチの近代的な概念は、おそらくリンパ球および個々の遺伝子プールの機能の分子構造の個々の特徴に、約束した。」と書きました この文は、ロシア最大の科学者、世界中からリウマチ専門医である、それはリウマチ熱の素因のメカニズムの研究にpovoe方向を発信の両方の海外と私たちの国で、1978年以来予言証明しました。

優れた科学者と私たちの先生、Academician A.Iの作品に感謝します。ネステロフは、リウマチ熱の診断基準への追加を開発しました。これにより、診断上の有意差が増しました。リウマチ熱の病因、診療所および診断の詳細な研究により、AIが可能になった。ネステロフは、アクティブな病理学的プロセスの問題を提唱し、リウマチ性プロセスの活性度の分類を開発し、1964年に社会主義国でシンポジウムを承認し、他のリウマチ性疾患で同様の分類を作成するための基礎を務めました。彼は書いた：「すべての新しい分類は知識と経験のかなり完全なシステムではなく、知識を高め、科学的進歩の唯一の結節ステージは新しい事実や新たな研究や実用的な地平を開いて説明し、新たな段階に引き継がれます。」アカデミーAIによって作成されたソ連リウマチ（SI「リウマチの研究所」）の医学研究所のリウマチ熱の開発における連鎖球菌の病因的役割を考慮すると ネステロフ（Nesterov）は、ビシリン - アスピリンによる疾患の再発予防の元の技術が開発された。

リウマチ熱の本質とその臨床的および解剖学的な形態の異なる国で設立され（rhumatisme areiculaire aigu）や、あまり一般的ではないが、歴史的側面、「リウマチ熱の»（リウマチ熱）アングロサクソンの著者、「急性関節リウマチの»の疾患の兆候の様々なをもたらしました舞踊病（maladieデBouillaud）フランスの作家、関節リウマチまたは急性リウマチ熱、ドイツ語作家。現在、この疾患をリウマチ熱と呼ぶことは一般に認められている。

今日まで、急性リウマチ熱は、その病因が証明されている数少ないリウマチ性疾患の1つである。間違いなく、この疾患はベータ溶血性連鎖球菌A群（BHSA）によって引き起こされる。Academician A.Iの表象的な表現によると。ネステロフ、「連鎖球菌がなければ、リウマチ熱も再発もない」