肺症候群

患者を検査する主な方法と追加の方法を使用して得られたデータ、つまり特定の症状と徴候に基づいて、これらの徴候が単一の発達メカニズム、共通の病因によって相互に関連しており、発生する変化の特徴によって統合されている、いくつかの症候群を識別することができます。 このような疾患診断の症候群段階は中間的ではありますが、非常に重要です。なぜなら、一方では、特定された各徴候を評価する際の不統一性を排除し、疾患のより完全な画像を提供できる一方で、次の診断段階、つまり症候群の病理学的本質の決定が必要になるからです。特定の症候群の臨床像は多くの場合、いくつかの異なる疾患の特徴である可能性があり、診断経路の最終目標の1つは特定の病理学的形態を決定することだからです。

肺症候群には、肺硬化症候群、胸膜症候群、空洞症候群、気管支閉塞症候群、過膨張肺症候群、ピックウィック症候群、睡眠時無呼吸症候群（SAS）、呼吸不全症候群など、様々な種類があります。この大きな症候群の中にも、様々な亜型が存在することを念頭に置く必要があります。これらの亜型によって治療法が異なるため、診断は非常に重要です。

主要な肺症候群

肺硬化症候群：

1. 浸潤（肺炎性、結核性、好酸球性）。
2. 肺梗塞（血栓塞栓症、血栓症）。
3. 無気肺（閉塞性、圧迫性、中葉症候群）。
4. うっ血性心不全（肺の下部に液体が溜まる）。
5. 腫瘍。

胸膜症候群：

1. 胸膜腔内の液体（漏出性、滲出性胸膜炎）。
2. 胸腔内の空気（気胸）。

空洞症候群（膿瘍および腫瘍の崩壊、洞窟）。

気管支閉塞症候群：

1. 気管支の閉塞または狭窄。
2. 気管支けいれん。

過膨張症候群（さまざまな種類の肺気腫）。

ピックウィック症候群と睡眠時無呼吸症候群（睡眠時無呼吸症候群）。

呼吸窮迫症候群：

1. 急性呼吸不全（成人窮迫症候群を含む）。
2. 慢性呼吸不全。

示された症候群の特定は、主に、患者を検査する基本的な方法（視診、触診、打診、聴診）の使用によって行われます。

肺空洞症候群

空洞症候群には、空洞、膿瘍、嚢胞（緻密で多かれ少なかれ滑らかな壁を持ち、しばしば浸潤性または線維性の管に囲まれた形成物）の存在に関連する症状が含まれます。空洞は完全に空気のみで満たされている場合（空洞）もあれば、空気に加えて一定量の液体が含まれている場合もあり、閉鎖状態にある場合もあれば、排出気管支と連通している場合もあります。もちろん、これらすべてが症状の特徴に反映され、空洞の大きさや位置の深さによっても症状の特徴は異なります。

大きく浅い孤立した空洞では、その内容物にかかわらず、声帯振動は弱まります。空洞が気管支と連通し、少なくとも部分的に空気が含まれている場合、打診音は鼓室調になります。空洞が液体で満たされている場合は、濁音または完全な濁音が認められます。孤立した空気空洞での聴診では、呼吸は聴取されません。空気空洞が排出気管支と連通している場合は、気管支呼吸が聴取されます。この呼吸は、形成部位（声門）から気柱に沿って容易に伝導され、滑らかな壁の空洞での共鳴の結果として金属調（両性呼吸）を獲得することがあります。部分的に液体を含む空洞は湿性ラ音の形成源であり、湿性ラ音は、周囲の圧縮（浸潤）組織によって伝導が強化されるため、一般にリンギング特性を持ちます。さらに、聴診により、気管支呼吸を増大させ、空洞（洞）と排出気管支との間の連絡部位で発生する独立した狭窄雑音を検出できます。

空洞症候群の特徴である上記の症状はすべて、空洞形成、特に肺膿瘍が段階的に進行するため、非常に動的であることが多いことに留意する必要があります。部分的または完全な排出は体液の蓄積に置き換えられ、これが空気または体液を含む空洞の存在の上記の症状の特徴に反映されます。

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気管支閉塞症候群

気管支閉塞症候群（気管支閉塞症候群）は、重度の湿性咳嗽（まれに湿性咳嗽）に加え、長期間の経過に伴う自然発生的な症状（肺気腫の兆候）として現れます。気管支閉塞症候群の臨床症状は、気管支開存性の低下を基盤としており、これに伴い、換気の困難さと不均一性（主に呼気速度の制限による）および肺残気量の増加がみられます。真性気管支閉塞症候群の場合、小気管支（この点で気管支の「アキレス腱」と呼ばれます）の開存性の変化が問題となります。小気管支の閉塞は、ほとんどの場合、気管支粘膜の炎症と腫れ（慢性気管支炎、アレルギー性要素）、気管支けいれん（通常は粘膜の腫れを伴う）（気管支喘息）が原因で発生し、頻度は低いものの、びまん性気管支周囲線維症によって外側から気管支が圧迫されることもあります。

慢性気管支炎は、ほとんどの場合、小気管支における不可逆的な炎症性瘢痕性変化の発症につながり、慢性閉塞性肺疾患の基礎となります。その主な臨床症状は次のとおりです。

1. 濃い粘性の痰を伴う咳;
2. 気道閉塞の臨床的および機能的徴候
3. 息切れが悪化する;
4. 「肺性心疾患」（肺性心）の発症、末期の呼吸不全および心不全。

喫煙は最も一般的な病因であり、病状の進行を助長する要因です。慢性閉塞性気管支炎の患者は、チアノーゼと心不全の頻度が高いことから、 「青色浮腫患者」と呼ばれます。この閉塞症候群の亜型では、末端細気管支粘膜の炎症性浮腫に続いて肺胞の低換気、酸素分圧の低下、二酸化炭素分圧の上昇（低酸素血症と高炭酸ガス血症）、肺胞毛細血管の痙攣、肺循環の高血圧が起こります。肺心疾患が形成され、その代償不全は末梢浮腫として現れます。

慢性閉塞性肺疾患のもう一つの一般的な原因は閉塞性肺気腫です。この病気では通常チアノーゼは現れず、患者は「ピンクパファー」と呼ばれます。この場合も気管支閉塞が認められますが、特に呼気時に顕著です。呼気時に細気管支が虚脱し、肺胞の弾性が失われます。これにより、肺胞容積の増加、肺胞毛細血管数の減少、（換気・灌流関係を維持する最初の選択肢とは対照的に）血液シャントの欠如、そして正常なガス組成が伴います。肺気腫の主な病因は喫煙ですが、一部の患者では大気汚染物質の吸入やα1アンチトリプシンの欠乏が原因となることもあります。

ほとんどの場合、慢性閉塞性肺疾患は上記の症状が組み合わさったものであり、気管支閉塞症候群が非常に一般的であり、その結果の深刻さを考慮すると、症候群とその原因となる疾患の適時検出、それらの治療、そして最も重要な予防が最も重要です。

気管支閉塞症候群は他の主要な肺症候群に比べて客観的な症状が著しく少ないため、咳は患者の訴えや気管支損傷の兆候としてだけでなく、気管支閉塞症候群における肺実質の変化を悪化させる要因としても臨床的に極めて重要であることに留意すべきである。この症候群の主な兆候は、以下に説明する合併症である肺気腫の症状である。しかし、気管支開存性障害の兆候自体も依然として存在する。これらには主に聴診で検出されるもの、すなわち、長時間の呼気を伴う荒い小胞呼吸、喘鳴が含まれ、喘鳴の特徴は気管支狭窄の程度だけでなく閉塞のレベルも判断するために使用できる。気管支閉塞の重要な聴診指標は、吸入と呼気の比率の違反、つまり長く荒い呼気の出現である。最後に、外呼吸機能の指標、特に呼気速度指標（前述のティフェノーテストなど）は、気管支開存性障害の検出において臨床的に非常に重要です。

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ハイパーインフレ症候群

過膨張肺症候群は、ほとんどの場合、長期にわたる呼気困難（気管支閉塞）の結果として生じ、肺の残気量の増加、肺胞の弾性装置への慢性的な機械的衝撃、肺胞の伸張、肺胞の収縮能力の不可逆的な喪失、そして残気量の増加につながります。この症候群の典型的な亜型は肺気腫で、通常は徐々に進行します。急性肺膨張はまれです。

このように、気管支閉塞症候群と肺気腫は密接に関連しており、そのため肺気腫は閉塞性であることが最も多い。代償性（代償性を含む）肺気腫は、びまん性肺線維症の緩やかな進行に反応して発症するが、それほど一般的ではない。気管支閉塞症候群はしばしば全身性に発症するため、肺気腫は両側性の病態である。その臨床症状は、呼吸運動の低下を伴う樽状胸郭、声帯振戦の伝導低下、絶対的な心臓の鈍麻領域に置き換わる広範囲に及ぶ打診音の存在、肺下縁の下方変位、肺胞呼吸の均一な弱化、気管支閉塞症候群の聴診所見（喘鳴、呼気延長）である。

上記の兆候は、進行した肺気腫の過程で現れることを強調する必要があります。もちろん、早期の症状の検出が重要であり、本質的には、下肺縁の呼吸運動の減少が含まれます。これは時間の経過とともに徐々に増加し、顕著な肺膨張の兆候が現れるずっと前に検出されます。

ピックウィック症候群と睡眠時無呼吸症候群

興味深いのはピックウィック症候群と睡眠時無呼吸症候群（夜間無呼吸の症状）です。これらは通常、呼吸器系の疾患のセクションで言及されますが（肺疾患とは直接関係ありませんが）、その主な症状である低酸素症と低酸素血症を伴う呼吸不全は、原発性肺疾患がない場合に発症します。

ピックウィック症候群は、重度の肺胞低換気とそれに伴う低酸素症および高炭酸ガス血症（PCO2 50 mm Hg_以上）、呼吸性アシドーシス、ならびに日中の抑えきれない眠気、赤血球増多症、高ヘモグロビン血症、無呼吸発作などを含む症状の複合体です。このような低換気の原因は、身長が低く腹部に脂肪が主に蓄積する著しい肥満であると考えられており、明らかに、このような低換気に対する遺伝的感受性が重要なようです。これらの患者は、体重の急激な増加を伴う長期の重度の（病的）肥満、肺性心疾患の発症、労作時の呼吸困難、チアノーゼ、脚の浮腫、朝の頭痛を特徴としますが、最も典型的な症状は、会話中、食事中、読書中、その他の状況での病的な眠気です。興味深いことに、一部の患者では体重減少により症状群の主な兆候が改善することがあります。

突然の眠気と周期性無呼吸、そして重度の肥満との関連性は19世紀初頭に初めて指摘されましたが、「ピックウィック症候群」という用語が使われるようになったのは、チャールズ・ディケンズの小説『ピクウィック・クラブ遺稿』の主人公、肥満の少年ジョーにこれらの症状が見られることをW・オスラーが発見した後のことでした。「…箱の上には、太った赤ら顔の男が、深い眠りについていました…「我慢できない少年だ」と老紳士は言いました。「また眠ってしまった！」「素晴らしい少年だ」とピックウィック氏は言いました。「彼はいつもあんな風に眠るのですか？」「そうです！」と老紳士は確認しました。「彼はいつも眠っています。眠りながら注文をこなし、いびきをかきながら給仕をしています。」

ピックウィック症候群は、一般的な太りすぎと同様に、再発性睡眠時無呼吸を伴うことが多いです。

現在、睡眠呼吸障害、特に閉塞性睡眠時無呼吸症候群への注目が高まっています。人口の約1%がこのような障害に苦しんでいると考えられています。この症候群の最も重要な既往症は、無秩序で大きないびき（「英雄的」いびき）で、時には2分にも及ぶ長い休止を挟んで中断されます。このような呼吸停止は低酸素症につながり、脳や心臓の障害を引き起こします。この症状に加えて、これらの人々は、一見すると、明確な理由もなく、日中の作業能力が著しく制限されているように見えます。

睡眠時無呼吸症は、睡眠中に周期的に繰り返される10秒以上の呼吸停止、低酸素血症、そして胸を張り裂くようないびきを特徴とする症候群です。病因的には、睡眠時無呼吸症には2つのタイプがあります。中枢性は呼吸の中枢調節障害によって引き起こされ、閉塞性は軟口蓋、舌根の発作、扁桃腺の肥大、アデノイド、下顎、舌の発育不全によって引き起こされ、一時的な上気道閉塞を引き起こします。実用的な観点からは、睡眠中の呼吸停止の閉塞メカニズムを区別することが重要です。なぜなら、特に太りすぎの人やアルコールを乱用している人は、突然死のリスクが大幅に高まるからです。このリスクは、継続的な減量治療によって軽減できます。

睡眠時無呼吸症候群の臨床像は、呼吸停止、大きないびき、日中の眠気、記憶力と集中力の低下、日中の疲労感の増加、そして従来の治療ではコントロールできない朝方の高血圧といった症状から構成されます。既に述べたように、この症候群は中年男性や過体重の男性に多く見られますが、小児にも発症することがあります。甲状腺機能低下症と閉塞性睡眠時無呼吸症候群は併発する可能性があることに留意する必要があります。

この症候群を診断するために、睡眠モニタリングを使用し、脳波、呼吸パターン、心電図（不整脈の可能性を記録するため）、および酸素測定法で低酸素血症のレベルを判断します。

睡眠時無呼吸症候群は、1時間に5回以上、かつ1回につき10秒以上続く場合、重症かつ潜在的に危険な状態とみなされます。一部の研究者は、発作が長時間続くと睡眠中の突然死につながる可能性があると考えています。

減量、アルコールや鎮静剤の摂取を避けること、そして特に、鼻から圧力をかけて空気の流れを確保する特殊なマスクを用いて睡眠中に一定の呼吸を維持することが、現在、閉塞性睡眠時無呼吸症候群の最も効果的な治療法と考えられています。モニタリングの助けを借りて最適な吸入圧レベルを選択することにより、吸入空気の流れが抵抗を克服し、無呼吸が起こらず、日中の眠気が軽減され、血圧が正常化します。

呼吸窮迫症候群

呼吸不全症候群は、最大かつ最も重要な肺症候群の1つです。その発生は、すでに述べたように、肺換気（肺胞への空気の流れ）、拡散（肺胞でのガス交換）、灌流（酸素輸送）を含む呼吸器系の主な機能、つまりガス交換機能の変化の出現を示しており、その結果、血液中の正常なガス組成の維持が妨げられます。これは、初期段階では外部呼吸器系と心臓のより集中的な作業によって補われます。呼吸不全は通常、慢性肺疾患を患っている患者に発症し、肺気腫と肺硬化症の出現につながりますが、肺の大部分が呼吸から排除される急性疾患（肺炎、胸膜炎）の患者にも発生する可能性があります。最近、急性成人窮迫症候群が具体的に特定されています。

呼吸不全は主に肺（肺胞）の換気障害の結果であるため、この症候群には閉塞性と拘束性の 2 つの主なタイプがあります。

閉塞性呼吸不全は気管支の閉塞を原因とするため、閉塞性呼吸不全の発症につながる最も一般的な疾患は慢性気管支炎と気管支喘息です。閉塞性呼吸不全の最も重要な臨床徴候は、長時間の呼気を背景とした乾性喘鳴です。ティフノ試験と呼吸気流測定は、気管支閉塞の動態を確認・評価するだけでなく、閉塞の原因である気管支痙攣の程度を明らかにするためにも重要な検査法です。なぜなら、これらの症例では気管支拡張薬の投与により、ティフノ試験と呼吸気流測定の指標が改善するからです。

2番目のタイプの呼吸不全（拘束性）は、空気が肺胞に入り、気道を自由に通過する際に、肺胞が完全に拡張できないために発生します。拘束性呼吸不全の主な原因は、肺実質（肺胞と間質）のびまん性損傷、たとえば、線維性肺胞炎、多発性肺浸潤、拡張困難、胸膜炎における肺の広範囲圧迫無気肺、水胸、気胸、腫瘍、胸膜の広範な癒着プロセスによる肺の運動の重度の制限、および重度の肥満（ピックウィック症候群）、ならびに横隔膜の機能不全（中枢性呼吸不全、皮膚筋炎、ポリオ）を含む呼吸筋の麻痺です。同時に、ティフェノーテストと呼吸速度測定の指標は変化しません。

呼吸不全における肺換気と組織代謝の不一致の結果、血液のガス組成に異常が生じ、PCO2 が 50 mm Hg を超えると高炭酸ガス血症（正常範囲は最大 40 mm Hg）となり_、低酸素症（PO2 が 75 mm Hg まで低下、正常範囲は最大 100 mm Hg）となります。

ほとんどの場合、低酸素血症（通常は高炭酸ガス血症を伴わない）は、重度の低換気があり低酸素血症と高炭酸ガス血症を引き起こす状況とは対照的に、拘束型呼吸不全で発生します。

低酸素血症と高炭酸ガス血症は、これらの臓器の機能に重大な、さらには不可逆的な変化を引き起こし、深刻な脳性昏睡や末期の不整脈に至ることもあるため、脳と心臓の組織にとって特に危険です。

呼吸不全の程度は通常、呼吸困難、チアノーゼ、頻脈などの主要な臨床症状の重症度によって判断されます。呼吸不全の程度を判断する重要な基準は、身体活動の影響です。これは主に、身体活動によってのみ最初に呼吸困難が生じる（I度呼吸不全）場合、II度では軽い身体活動で呼吸困難が現れます。III度では、安静時でも呼吸困難が患者を悩ませます。頻脈は呼吸困難と同期して増加します。血液中のガス組成はII度で変化しますが、特にIII度呼吸不全では安静時でも変化が持続します。

呼吸不全の主な種類を区別できることは、特に呼吸不全の初期段階では、閉塞や制限の発症のメカニズムに影響を与えることで機能障害の進行を防ぐことができるため、非常に重要です。

成人呼吸窮迫症候群は、以前は肺に異常がなかった人において、正常な肺毛細血管圧下で肺組織に急速に液体が蓄積し、肺胞毛細血管膜の透過性が急激に上昇することで、重度の低酸素血症を伴う急性呼吸不全を引き起こす最も一般的な原因です。この病態は、毒素やその他の物質（薬物、特に麻薬、尿毒症時に生成される毒性物質）、ヘロイン、胃内容物の吸引、水（溺水）、過剰な酸化物質の生成、外傷、グラム陰性菌による敗血症、脂肪塞栓症、急性膵炎、煙や熱気の吸入、中枢神経系の外傷、そして明らかにウイルスの肺胞膜への直接作用などによる膜損傷作用によって引き起こされます。その結果、肺のコンプライアンスとガス交換が損なわれます。

急性呼吸不全は急速に進行します。呼吸困難が現れ、急速に悪化します。呼吸筋の負担が増大し、非心臓性肺水腫の所見が現れ、大小様々な湿性ラ音が多数聴取されます。X線検査では、間質性肺水腫および肺胞性肺水腫の所見（肺野の「白く消える」ようなびまん性浸潤性変化）が明らかになります。低酸素血症、そして高炭酸ガス血症を伴う呼吸不全の兆候が増悪し、致死的な心不全が悪化し、播種性血管内凝固症候群（DIC症候群）や感染症が併発する可能性があり、予後は極めて深刻です。

臨床現場では、急性および慢性気管支炎、気管支拡張症、肺膿瘍、肺炎を伴う気管支肺感染症を分離し、その活動性を評価することがしばしば必要となります。これらの疾患の中には、慢性の経過をたどりながらも周期的に増悪を繰り返すものもあります。

気管支肺感染症およびその増悪の兆候としては、発熱（時に軽度の微熱）、特に痰を伴う咳嗽の出現または激化、肺の聴診所見の変化、特に湿性ラ音の出現などが挙げられます。好中球増多、赤沈上昇を伴う血球像の変化（白血球数8.0～10 ⁹ /L以上）にも注意が必要です。白血球減少症および好中球減少症は、ウイルス感染症でより多く認められます。

特に基礎疾患の経過が長期にわたる場合、X 線画像の変化を評価することはさらに困難になります。

閉塞性症候群を伴う気管支喘息患者においては、活動性気管支肺感染症の検出が特に重要です。気管支喘息の増悪は、慢性気管支炎や肺炎の増悪と関連することがあります。この場合、体温の上昇、肺における湿性耳鳴り、喘鳴、血液の変化に特に注意を払います。

気管支肺感染症の徴候の動態を評価する際には、分泌痰の量と性状、特に膿性痰の多量分泌に注意を払う必要があります。膿性痰の著しい減少と他の徴候の動態が一致すれば、抗生物質の投与中止について検討することができます。

細菌叢（痰培養）の性質と抗生物質に対する感受性に関するデータを持つことは常に重要です。

このように、呼吸器系の疾患は、多種多様な症状や症候群として現れます。これらは、症状、経過の特徴、診察、触診、打診、聴診データの詳細な分析を含む徹底的な臨床検査によって特定されます。これらの方法を巧みに使用すると、その重要性を過大評価することは難しい情報を提供できます。検出された兆候を、共通の発生メカニズムに基づいて症候群にまとめることは非常に重要です。まず第一に、これらの症候群は、患者の従来の検査の結果として特定される症状の複合体です。もちろん、検出された兆候を確認し、その発生メカニズムを解明し、詳細に記述するには、適切な追加方法（X線、放射性核種など）が必要ですが、圧縮の小さなサイズや深い局在など、説明された変化を特定するために特別な方法のみが唯一の方法である場合もあります。

症候群の特定は診断プロセスの重要な段階であり、病気の病理学的形態の決定で終わります。