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気管支拡張症
最後に見直したもの： 12.07.2025
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気管支拡張性疾患は、慢性の後天性疾患であり、場合によっては先天性疾患で、主に肺の下部における、不可逆的に変化（拡張、変形）し機能的に欠陥のある気管支における局所的な化膿性過程（化膿性気管支内炎）を特徴とします。
気管支拡張症は、慢性の感染および炎症によって引き起こされる大気道の拡張および破壊です。一般的な原因は嚢胞性線維症、免疫疾患、感染症ですが、一部の症例は特異体質である可能性があります。症状は慢性的な咳嗽と膿性痰の産生で、発熱や呼吸困難を伴う場合もあります。診断は病歴と画像診断（通常は高解像度CT検査）に基づきますが、標準的な胸部X線検査でも診断がつく場合があります。治療および増悪予防には、抗生物質の投与、分泌物のドレナージ、重複感染や喀血などの合併症のモニタリングなどがあります。気管支拡張症の根本的な原因は、可能な限り治療する必要があります。
[ 原因 気管支拡張症
びまん性気管支拡張症は、気道損傷を引き起こす遺伝的、免疫学的、または解剖学的欠陥を有する患者に発生します。嚢胞性線維症が最も一般的な原因であり、まれな遺伝的原因としては、繊毛機能不全症や重度のα1-アンチトリプシン欠乏症などがあります。低ガンマグロブリン血症や免疫不全も気管支のびまん性損傷を引き起こす可能性があり、まれな気道構造異常（例：気管気管支肥大［ムニエ・キューン症候群］、軟骨欠損［ウィリアムズ・キャンベル症候群］）も同様です。びまん性気管支拡張症は、関節リウマチ、シェーグレン症候群、アレルギー性気管支肺アスペルギルス症などのより一般的な疾患のまれな合併症であり、おそらく複数のメカニズムによって引き起こされます。
局所性気管支拡張症は、未治療の肺炎または閉塞（異物や腫瘍、外部からの圧迫、肺葉切除後の構造的変化などによる）によって発症します。
これらの病態はすべて、気道のクリアランス機構と免疫防御を阻害し、分泌物を除去できなくなり、感染症や慢性炎症を起こしやすくなります。インフルエンザ菌（35%）、緑膿菌（31%）、モラクセラ・カタラーリス（20%）、黄色ブドウ球菌（14%）、肺炎球菌（13%）による頻繁な感染の結果、気道は炎症性メディエーターや病原体を含む粘稠な粘液分泌物で満たされ、徐々に拡張し、瘢痕化し、変形します。組織学的には、浮腫、炎症、血管新生によって気管支壁が肥厚します。周囲の間質と肺胞の破壊は、線維化、肺気腫、またはその両方を引き起こします。
非結核性抗酸菌は気管支拡張を引き起こす可能性があり、また他の原因で気管支拡張症を発症した患者の肺に定着することもあります。
症状 気管支拡張症
気管支拡張症の主な症状は慢性咳嗽で、大量の粘稠な膿性痰が出ることがあります。息切れや喘鳴もよく見られます。喀血は大量になることもあり、気管支動脈（肺動脈ではない）から呼吸器系に新生血管が形成されることで起こります。病気の増悪期には微熱が見られ、咳の激しさと痰の量が増加します。慢性気管支炎は臨床症状において気管支拡張症と類似することがありますが、気管支拡張症は毎日より大量の膿性痰が出ることと、CT検査で特徴的な変化が見られることで区別されます。
気管支拡張症の典型的な症状には、口臭、異常な呼吸音（パチパチという音や喘鳴など）などがあります。指先が厚くなることもあります。
症状は通常、潜行性に進行し、再発頻度が高まり、年月とともに徐々に悪化します。重症の場合、低酸素血症、肺高血圧症、右室不全が生じることがあります。
非結核性抗酸菌を含む多剤耐性菌による重複感染は、再発性増悪または肺機能検査値の悪化を示す患者の症状の根本原因として考えられるべきである。
フォーム
気管支拡張性疾患が独立した病理学的病態として独立していることは、現在、以下の状況によって証明されていると考えられる。気管支拡張性疾患における感染および炎症過程は、主に気管支樹内で発生し、肺実質では発生しない。さらに、気管支拡張症の切除が患者の回復につながる手術によって、その確証が得られた。
気管支拡張症は独立した病態学的実体であり、その病態形態学的基質は原発性気管支拡張症（気管支拡張症）ですが、二次性気管支拡張症（気管支拡張症）は他の疾患の合併症または症状として区別されます。二次性気管支拡張症は、ほとんどの場合、肺膿瘍、肺結核、慢性肺炎に伴って発生します。二次性気管支拡張症では、通常、肺の呼吸器系に病理学的変化が認められ、この点が二次性気管支拡張症と気管支拡張症を区別する特徴です。
診断 気管支拡張症
診断は、病歴、身体診察、および胸部X線写真から始まる放射線検査に基づいて行われます。気管支拡張症を示唆する放射線画像所見には、粘液栓による不規則な散在性陰影、蜂巣陰影、およびX線ビームに対して垂直または長手方向に位置する肥厚し拡張した気管支によって生じるリングおよび線状陰影などがあります。放射線画像のパターンは基礎疾患によって異なる場合があります。嚢胞性線維症による気管支拡張症は主に上葉に発生しますが、他の原因による気管支拡張症はよりびまん性に発生するか、または主に下葉に発生します。高解像度CTは、気管支拡張症を検出するための画像診断法として最適です。この検査の感度および特異度はほぼ100%です。CTでは通常、気管支の拡張と嚢胞（ブドウ状になることもある）、散在する粘液栓、および隣接する血管の直径の1.5倍を超える気道が示されます。拡張した中型気管支は、胸膜近くまで達することがあります。無気肺、硬化、血管分布の減少は、その他の非特異的な変化です。拡張した気道の鑑別診断には、気管支炎と「牽引性気管支拡張症」が含まれます。牽引性気管支拡張症は、肺線維症によって気道が引き伸ばされ、開いた状態になることで発生します。
肺機能検査は、ベースライン機能を記録し、その後の病状の進行をモニタリングするために実施する必要があります。気管支拡張症は気流制限（1秒量（FEV1）、努力肺活量（FVC）、およびFEV/FVCの低下）と関連しています。FEVはβ作動性気管支拡張薬に反応して改善する可能性があります。肺容量および一酸化炭素拡散能（DLCo）が低下する可能性があります。
根本原因の診断を目的とした検査には、細菌、結核菌（Mycobacterium avium complexおよびMycobacterium tuberculosis）、および真菌（Aspergillus）感染症の染色および培養を伴う喀痰検査が含まれます。結核菌の重複感染は、非定型結核菌（コロニー数が多い）を繰り返し培養し、生検で肉芽腫と疾患の同時性X線画像所見を認めることによって診断されます。追加検査には、嚢胞性線維症を診断するための汗中塩化物検査（高齢患者でも実施すべき）、全身性結合組織疾患を除外するためのリウマトイド因子およびその他の血清学的検査、特定の免疫不全を文書化するためのIgGサブクラスを含む免疫グロブリン検査などがあります。アスペルギルス沈降素、IgE、および好酸球増多検査を実施してアレルギー性気管支肺アスペルギルス症を除外し、α1-アンチトリプシン検査を実施して欠乏症を診断します。臨床症状が繊毛機能不全を示唆する場合（副鼻腔疾患および中葉・下葉気管支拡張症があり、不妊症の有無にかかわらず）、鼻腔または気管支上皮の生検を実施し、透過型電子顕微鏡で繊毛構造の異常がないか生検組織を検査する必要があります。より侵襲性の低い代替法として精子運動能検査があります。繊毛機能不全の診断は、専門技術を習得した経験豊富な臨床医が慎重に行う必要があります。なぜなら、健常患者および肺疾患患者において、最大10%の繊毛に非特異的な構造欠陥が存在する可能性があり、感染が一過性のジスキネジアを引き起こす可能性があるからです。異常な繊毛機能によって特徴付けられる原発性繊毛機能不全症候群の患者では、繊毛の超微細構造は正常である可能性があります。
解剖学的異常または外部からの圧迫が疑われる場合は、気管支鏡検査が適応となります。
どのように調べる？
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処理 気管支拡張症
治療には、増悪の予防、根本原因の治療、増悪の集中治療、合併症の発症のモニタリングが含まれます。
増悪を予防または抑制するための最良の方法については、コンセンサスが得られていません。経口抗菌薬（例：シプロフロキサシン500mgを1日2回）による毎日の予防と、緑膿菌が定着した嚢胞性線維症患者には、吸入トブラマイシン（300mgを1日2回、1ヶ月間投与、1ヶ月間休薬）が推奨されています。さらに、他の原因によるびまん性気管支拡張症の患者には、ゲンタマイシンのエアロゾル（40mgを1日2回）が有効となる可能性があります。
他の慢性肺疾患と同様に、患者は毎年インフルエンザと肺炎球菌感染症の予防接種を受けることが推奨されます。
分泌物の除去を促進する様々な方法があり、体位ドレナージ、胸部パーカッション、呼気陽圧装置、肺内パーカッション人工呼吸器、空気ベスト、自律神経ドレナージ（末梢気道から中枢気道への分泌物の移動を促進する呼吸法）などが挙げられます。嚢胞性線維症患者において、粘液溶解薬（rhDNa3a）が臨床的に有効であることが示されています。患者は呼吸療法士の指導の下、様々な呼吸法を試し、最も効果的な方法を選択して使用すべきであり、他の方法を選択することは正当化されません。
気管支拡張症の追加治療は、その根本原因によって異なります。アレルギー性気管支肺アスペルギルス症はグルココルチコイドで治療され、場合によってはアゾリド系抗真菌薬との併用も行われます。免疫グロブリン欠乏症の患者は補充療法を受ける必要があります。α1-アンチトリプシン欠乏症の患者も補充療法を受ける必要があります。
気管支拡張症の増悪に対する治療は、インフルエンザ菌（H. influenzae）、緑膿菌（P. aeruginosa）、M. catarrhalis. aureus、および肺炎球菌（S. pneumoniae）に有効な抗生物質で行います（例：シプロフロキサシン400mgを2～3回静脈内投与した後、500mgを1日2回経口投与、またはレボフロキサシン750～500mgを静脈内投与した後、1日1回経口投与を7～14日間）。アジスロマイシン500mgを週3回投与することは、嚢胞性線維症による気管支拡張症に有効ですが、マクロライド系薬剤が他の病態に有効かどうかは不明です。抗生物質療法は、呼吸器からの喀痰排出を促進する効果を伴います。
急性合併症の管理には、結核菌の重複感染と出血の治療が含まれます。
M. avium complexの治療における経験的レジメンには、複数の薬剤（少なくとも3種類）の同時投与が含まれる場合があります。例えば、クラリスロマイシン500mgを1日2回経口投与、またはアジスロマイシン250～500mgを1日1回経口投与、リファンピシン600mgを1日1回経口投与、またはリファブチン300mgを1日1回経口投与、エタンブトール25mg/kgを1日1回経口投与（2ヶ月間）、その後15mg/kgを1日1回投与で継続します。いずれの薬剤も、喀痰培養が陰性になるまで、長期（最長12ヶ月間）投与する必要があります。外科的切除が必要になることはまれですが、抗生物質療法が無効で気管支拡張症が比較的局所的である場合は、外科的切除が考慮されることがあります。
大量出血は通常、気管支動脈塞栓術と、増悪時の抗生物質療法で治療されます。