血液中のα-1アンチトリプシン

アルファ_1-アンチトリプシンは、肝臓によって合成された糖タンパク質であり、血液中のトリプシンを阻害する活性の90％を提供する。この糖タンパク質はないだけでなく、キモトリプシン、エラスターゼ、カリクレイン、カテプシンプロテアーゼおよび他の組織、それらの分解に寄与し、トリプシンの作用を阻害します。

異なるアレルによってコードされるこの酵素の多数のアイソフォームが記載されている。血液中の一人の人は、アルファ_1-アンチトリプシンの1つまたは2つの形態を検出することができる。最も一般的なM-form。Z型の形成（ゲル中でのその特別な電気泳動移動度のために呼ばれる）は、Mタンパク質中のアミノ酸の1つを置換する遺伝子突然変異と関連している。Zタンパク質は肝細胞からほとんど放出されず、肝炎や肝硬変につながる局所的な損傷を引き起こします。アルファの濃度を決定するために、₁血清中抗トリプシンする比濁法を用いました。アルファ_1-アンチトリプシン（ZZ、MM、MZ、FZ）の形態の確立は、電気泳動または分子遺伝学的方法によって行われる。

基準値のアルファ（正常）濃度₁血清中抗トリプシン：60歳以上の成人60歳0,78-2 G / L、 - 1,15-2 G / L。

アルファ₁アンチトリプシンは、急性期のタンパク質、炎症過程（急性、亜急性および慢性の感染性疾患、急性肝炎及び肝硬変活性相において、壊死プロセス、手術後、再建相熱傷時血清増加するが、その内容に関し、ワクチン接種）。アルファ₁の悪性腫瘍の増大アンチトリプシン血清中：癌（特に子宮頸部）および転移、リンパ腫（ホジキン特に）。

特に興味深いのは、アルファの濃度低下させる場合である₁血清中のアンチトリプシンは。Zアレルのホモ接合患者は、新生児肝炎、肝硬変などの重度の肝障害を発症する。アルファ_1-抗トリプシンの顕著な機能不全は、肺の若年性基礎気腫、気腫（20-40歳）の早期発症と組み合わされることが多い。かなり頻繁に、アルファの先天性欠損の消去された形態の観察₁ -アンチトリプシン（MZ-表現型）。これらの子供は、初期の胆汁うっ滞を含む様々な形の肝臓障害を有する。患者の1〜2％において、肝硬変が発症する。

Zアレルのホモ接合性の有病率は約1：3,000である。このような場合に、アルファの活性₁血清中のアンチトリプシンは、正常値の10〜15％に減少しました。Z-アレルのホモ接合体が肺および肝臓疾患を発症するわけではない。タバコの煙は、アルファの分子内活性部位のチオール基を酸化するので、喫煙者で肺気腫を発症するリスクが有意に増加し₁酵素の少量で存在活性を低下させるアンチトリプシン。αという事実にもかかわらず₁アンチトリプシンは、急性期のタンパク質を意味し、ホモ接合Z対立遺伝子中のその濃度は、決して正常の下限の50％を超えて上昇しません。

アルファ_1-アンチトリプシンのMZ型を有する個体では、その血清活性はノルムの約60％であるため、肺疾患を発症する危険性は、Z-アレルの同型接合体と比較して有意に低い。

アルファの取得欠乏₁アンチトリプシンはネフローゼ症候群、熱傷の急性期を持つ蛋白漏出性胃腸で観察されます。アルファの濃度を低減₁による肝臓での合成の違反にウイルス性肝炎患者において血中抗トリプシンができる、ならびにによる糖タンパク質の増加した流量に対する呼吸窮迫症候群、急性膵炎、凝固のために。

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