子供の肝硬変

小児における肝硬変は、解剖学的概念であり、線維症および再生結節の発生による臓器構造の再構築を意味する。肝臓の小葉および血管三徴候の混乱は、門脈圧亢進症、肝臓外および肝臓内穿孔吻合の発達、および結節への血液供給の不足をもたらす。臨床的な観点から、肝硬変は、肝臓の慢性びまん性病変であり、非機能性結合組織の増殖を伴う。胆汁は肝硬変と呼ばれ、慢性胆汁うっ滞の結果として発症する。

線維症は肝硬変と同義ではないことに留意すべきである。線維症の場合、原則として、肝臓の機能状態は損なわれず、唯一の臨床症状は門脈血流の侵害であり、門脈圧亢進の形成である。多くの場合、線維症は偶然に検出される。線維症のない再生ノードの形成（例えば、肝臓の部分的な小節転換を伴う）もまた、肝硬変とはみなされない。

ICD-10コード

• K74。肝硬変および肝線維化。
• K74.6。その他および不特定の肝硬変。
• K74.4。二次性胆汁性肝硬変。
• K74.5。胆汁性肝硬変、不特定。

肝硬変の疫学

小児科の診療では、肝硬変の発生率は確立されていない。肝硬変の病気は、米国では全死因の1.2％です。慢性肝疾患や肝硬変から、毎年35,000人が死亡しています。

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子供の肝硬変の原因は？

子供の肝硬変の原因は多様です。まず第一に、これらは肝胆道系の様々な疾患である：

• ウイルス性および自己免疫性肝炎;
• 有毒な肝障害;
• 胆道閉鎖症;
• Alazhil症候群および非症候性形態の肝内胆管低形成;
• 代謝障害; ヘモクロマトーシス、IV型グリコーゲン病、ニマン - ピック病が含まれるが、これらに限定されない。ゴーシェ病、III型進行性家族性肝内胆汁うっ滞、ポルフィリン症、嚢胞性線維症。ウィルソン病では、時にはこれらの疾患の治療の場合には、肝臓のチロシン血症、フラクトース血症、ガラクトース血症、肝硬変が形成される。

子供の肝硬変の原因は何ですか？

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小児肝硬変の症状

小児における肝硬変の症状は、黄疸、異なる重症度のかゆみ（障害合成肝機能かゆみなどによる胆汁酸の減少合成に低下）、肝脾腫、腹部と胸部の血管パターンの増加、一般的な徴候（食欲不振、体重減少、衰弱が含まれますおよび筋肉量の減少）。重度の症例では、「クラゲ頭部」の形で腹部に顕著な静脈網がある。胃腸出血は、食道または直腸の静脈瘤から起こり得る。多くの場合、毛細血管拡張、手掌紅斑、爪の変化（「ドラムスティック」）、末梢神経障害や肝性脳症があります。

小児肝硬変の症状

肝硬変の分類

形態学的には、3つの形態の肝硬変がある - 小節、粗結節および混合。臨床的な観点から、肝硬変は病因に応じて分類されるべきである。

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小児肝硬変の診断

胸腺摘出術を採取する場合、肝胆道系の病理の症例の家族歴における存在、病気発症の最初の臨床徴候およびパターンの出現のタイミングを確立することが必要である。

身体検査は、子供の身体発育、黄疸の重症度、胸部及び腹部に増幅された血管パターンの存在、肝外症状（毛細血管拡張症、手掌紅斑、「ドラムスティック」、末梢神経障害など）、浮腫症候群を評価する必要があります。これは、（腹水のための）腹囲が尿と便の色を推定し、肝臓および脾臓サイズを測定すべきです。

小児肝硬変の診断

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小児における肝硬変の治療

肝硬変の治療の基礎は、肝硬変の合併症の予防および矯正である。ダイエットは高カロリーで分岐アミノ酸を含んでいます。薬は肝硬変の合併症の矯正を提供する。

腹水の治療の鍵は食餌中のナトリウムの制限であり、これはしばしば小児では達成が難しい。第2の成分は、十分な量のカリウムを供給することである。利尿薬を処方するとき、選択された薬剤はスピロノラクトンであると考えられ、2-3mg / kgの用量で投与される。非効率の場合、フロセミドは1-Zmg /（キログラム）の投与量で使用される。利尿薬の予約は、毎日の利尿、体重、腹囲、および血液中の電解質の含有量を監視する必要があります。危険性利尿剤治療は崩壊の危険にある場合により抗利尿ホルモンの不十分な分泌、挑発portosystemic脳症による水性電解液と循環障害への流体、低ナトリウム血症希釈のあまりに急激な喪失。

子宮内で肝硬変はどのように治療されますか？