小児肝硬変の症状

臨床肝硬変の症状は黄疸、異なる重症度のかゆみ（障害合成肝機能かゆみなどによる胆汁酸の減少合成に低下）、肝脾腫、腹部と胸部の血管パターンの増加、一般的な徴候（食欲不振、体重減少、衰弱、及びを含みます筋肉量の減少）。重度の症例では、「クラゲ頭部」の形で腹部に顕著な静脈網がある。胃腸出血は、食道または直腸の静脈瘤から起こり得る。多くの場合、毛細血管拡張、手掌紅斑、爪の変化（「ドラムスティック」）、末梢神経障害や肝性脳症があります。

肝硬変の合併症

肝硬変の合併症は、門脈圧亢進症、特発性細菌性腹膜炎、肝性脳症、肝腎肝肺症候群、肝および胆管癌が挙げられます。

ポータル高血圧症は、ポータルポータルの圧力の上昇であり、ポータルと下大静脈との間の圧力勾配の増加をもたらす。門脈血流への抵抗性の増加は、門脈周囲の側副枝の形成をもたらす。腹水の形成は、肝内リンパ管の圧力上昇と、肝臓の嚢を通って腹腔内への流体の発汗とに関連する。追加の因子は、ナトリウムと水の保持をもたらす血清レニン、アルドステロン、アンジオテンシン、バソプレシンを誘発肝臓に違反異化ホルモンおよび他の生物学的に活性な物質です。

自発性細菌性腹膜炎は、肝硬変の感染性合併症が最も頻繁に発生している。この場合、成人の死亡率は61〜78％に達する。自発性細菌性腹膜炎の発症は、腹水の微生物汚染を引き起こす。腹腔のコロニー形成の主な原因は、腸壁の透過性の増加により腹水に浸透する大腸の微生物叢である。レアール原因は、永続的な菌血症、穿刺による感染または腹膜シャントの適用に対する感染の血行性の広がりである。細菌性合併症の発症に対する肝硬変患者の傾向の増加は、生物の非特異的耐性の減少によるものである。自然発生的な細菌性腹膜炎の病因では、非特異的抵抗性因子と微生物とを接触させる培地として腹水が重要な役割を果たす。大量の腹水では、多形核白血球と細菌細胞との接触の可能性が減少すると考えられる。

肝硬変における肝性脳症は、最も重度で予後不良の合併症である。肝細胞不全の結果として蓄積する内因性神経毒およびアミノ酸不均衡は、浮腫およびアストログリアの機能障害をもたらす。これらの変化は、血液脳関門の透過性を増加させ、イオンチャネルの活性を変化させ、神経伝達のプロセスを中断させ、ニューロンにマクロ作動性化合物を提供する。

最も重要な神経毒はアンモニアであり、尿素合成（アンモニアの不活性化のオルニチンサイクル）および肝臓中のグルタミンの減少によるその濃度の増加である。非イオン化形態のアンモニアは、血液脳関門を貫通し、神経毒性効果をもたらす。

肝不全時アミノ酸の不均衡は、 - 血液芳香族アミノ酸（フェニルアラニン、チロシン等）、分枝側鎖を有するアミノ酸の濃度を減少さを増加させました。芳香族アミノ酸の脳への過剰供給は、構造的にノルアドレナリンおよびドーパミンに類似した誤った伝達物質の合成を伴う。

肝性脳症には様々な神経精神障害が含まれており、特に生後1年での児童の練習における正確な評価は困難である。最も客観的な診断基準は、脳波記録の結果である。肝性脳症の段階に応じて、様々な重症度のリズムの活動が遅くなり、5および9活性の出現が見られる。高齢では、肝性脳症のステージIおよびIIに特徴的な異常を検出するための心理検査が可能である。数字とテスト「数字記号」との接続のテストは、認知活動の速度を決定することを目的としている。線のテストと点線の点のテストは、細かい運動技能の速度と正確さを決定することを可能にする。

診断値は、血液中のアンモニア濃度の決定である。ほとんどの患者において、アンモニアの濃度は増加するが、正常なアンモニア含有量は、肝性脳症の診断を除外するための基礎としては機能しない。

最も有益な診断方法は、磁気共鳴分光法および脳の誘発電位である。信号T、大脳基底核および脳の白質の強度の磁気共鳴分光法ポイント増加、ならびにミオイノシトール/クレアチンの減速比、脳の灰白質と白質中のグルタミンピーク増加。これらの変化の重症度は、肝性脳症の重症度と相関する。この方法の感度は100％に近づく。

脳の誘発電位の方法は、感度が低い（約80％）。主な変更点は、インターメディック・レイテンシの低下です。

肝動脈症候群は、進行性の腎不全であり、肝硬変の背景に対して発症し、門脈圧亢進症が進行する。臨床的および実験的症状には、乏尿、血清クレアチニンの増加および糸球体濾過の減少が含まれる。

Hepatopulmonary症候群は増加肺胞 - 動脈勾配の肺内および拡張血管、呼吸困難によって特徴付けられる、「ドラムスティック」と低酸素血症の形態の指の変形を含みます。肺高血圧症、肺の生命力の低下、肝性の胸水が始まることがあります。

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