小児の肝硬変の症状

肝硬変の臨床症状には、黄疸、様々な程度の皮膚掻痒（肝臓の合成機能が低下すると、胆汁酸の合成が減少するため掻痒感は軽減する）、肝脾腫、腹部および胸部の血管パターンの増加、全身症状（食欲不振、体重減少、脱力、筋肉量の減少）などがあります。重症の場合、腹部に「クラゲ頭」と呼ばれる顕著な静脈網が形成されます。食道または直腸の静脈瘤からの消化管出血が起こることもあります。毛細血管拡張症、手掌紅斑、爪の変化（「ばち状爪」）、末梢神経障害、肝性脳症もよく見られます。

肝硬変の合併症

肝硬変の合併症には、門脈圧亢進症、特発性細菌性腹膜炎、肝性脳症、肝腎症候群および肝肺症候群、肝癌および胆管癌などがあります。

門脈圧亢進症は門脈圧の上昇であり、門脈と下大静脈間の圧較差の増大につながります。門脈血流抵抗の増大は門脈系側副血行路の形成につながります。腹水の形成は、肝内リンパ管圧の上昇と、肝被膜を介した腹腔への体液漏出を伴います。さらなる要因として、肝臓におけるホルモンやその他の生理活性物質の異化阻害が挙げられます。これにより、レニン、アルドステロン、アンジオテンシン、バソプレシンの血清濃度が上昇し、ナトリウムと水分の貯留につながります。

特発性細菌性腹膜炎は、肝硬変の最も一般的な感染性合併症です。この場合、成人の死亡率は61～78％に達します。特発性細菌性腹膜炎の発症は、腹水の微生物汚染によって引き起こされます。腹腔内への播種の主な発生源は、腸壁の透過性亢進により腹水に侵入した大腸の微生物叢です。より稀な原因としては、持続性菌血症を背景とした血行性感染の拡大、穿刺時の感染、または腹膜静脈シャント術中の感染などが挙げられます。肝硬変患者が細菌性合併症を発症する傾向が高まるのは、体の非特異的抵抗性が低下するためです。特発性細菌性腹膜炎の病因において、腹水は非特異的抵抗因子と微生物との接触媒体として重要な役割を果たします。腹水量が多いと、多形核白血球と細菌細胞が接触する可能性が低くなると考えられます。

肝硬変における肝性脳症は、最も重篤で予後不良な合併症です。肝細胞機能不全の結果として蓄積する内因性神経毒素とアミノ酸の不均衡は、浮腫とアストログリアの機能障害を引き起こします。これらの変化は、血液脳関門の透過性を高め、イオンチャネルの活性を変化させ、神経伝達プロセスとニューロンへのマクロファージ化合物の供給を阻害します。

最も重大な神経毒はアンモニアであり、その濃度上昇は肝臓における尿素（アンモニア不活性化のオルニチン回路）とグルタミンの合成低下と関連している。非イオン化アンモニアは血液脳関門を通過し、神経毒性作用を及ぼす。

肝不全におけるアミノ酸バランスの乱れ - 血中芳香族アミノ酸（フェニルアラニン、チロシンなど）の含有量が増加し、分岐鎖アミノ酸の濃度が低下する状態。脳への芳香族アミノ酸の過剰摂取は、ノルエピネフリンやドーパミンと構造的に類似した偽伝達物質の合成を伴います。

肝性脳症には様々な神経精神疾患が含まれており、小児科診療、特に生後1年間は正確な評価が困難です。最も客観的な診断基準は脳波検査の結果と考えられています。肝性脳症の段階に応じて、様々な重症度のa波活動の低下と、5活動および9活動の出現が検出されます。年長児では、心理測定検査を実施して、肝性脳症の段階IおよびIIに特徴的な障害を検出できます。数字連結テストと数字記号テストは、認知活動の速度を判断することを目的としています。線描画テストと点線描画テストは、微細運動能力の速度と正確さを判断することができます。

血中アンモニア濃度の測定は診断上の価値があります。多くの患者ではアンモニア濃度が上昇していますが、正常なアンモニア濃度は肝性脳症の診断を除外する根拠にはなりません。

最も有益な診断法は、磁気共鳴分光法と脳誘発電位です。磁気共鳴分光法では、脳のT信号、基底核、白質の強度の上昇、ミオイノシトール/クレアチン比の低下、脳の灰白質および白質におけるグルタミンピークの上昇が明らかになります。これらの変化の重症度は、肝性脳症の重症度と相関しています。この方法の感度はほぼ100%です。

脳誘発電位法は感度が低く（約80%）、主な変更点はピーク間潜時の遅延です。

肝腎症候群は、肝硬変を背景に発症し、門脈圧亢進症を伴って発症する進行性腎不全です。臨床症状および検査所見には、乏尿、血清クレアチニン値の上昇、糸球体濾過量の低下などがあります。

肝肺症候群は、肺胞動脈圧較差の増大と肺内血管の拡張を伴い、呼吸困難、ばち状指、低酸素血症を特徴とする。肺高血圧、肺活量の低下、肝性胸水が生じることもある。

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