小児の肝硬変の診断
最後に見直したもの： 06.07.2025
すべてのiLiveコンテンツは、可能な限り事実上の正確さを保証するために医学的にレビューまたは事実確認されています。
厳格な調達ガイドラインがあり、評判の良いメディアサイト、学術研究機関、そして可能であれば医学的に査読された研究のみにリンクしています。 かっこ内の数字（[1]、[2]など）は、これらの研究へのクリック可能なリンクです。
当社のコンテンツのいずれかが不正確、期限切れ、またはその他の疑問があると思われる場合は、それを選択してCtrl + Enterキーを押してください。
身体検査
病歴を収集する際には、最初の臨床兆候の発現時期や病気の進行パターン、家族歴における肝胆道系病変の存在を明らかにすることが必要である。
身体検査では、お子様の身体発達、黄疸の重症度、胸部および腹部の血管パターンの増加の有無、肝外症状（毛細血管拡張症、手掌紅斑、「ドラムスティック」、末梢神経障害など）、浮腫症候群の有無を評価する必要があります。肝臓と脾臓の大きさ、腹囲（腹水がある場合）を測定し、便と尿の色を評価する必要があります。
実験室研究
生化学血液検査：
- 肝臓の合成機能を反映する指標（アルブミン濃度、コリンエステラーゼ濃度、コレステロール濃度）の低下。胆汁性肝硬変の最も初期の兆候はコリンエステラーゼ活性の低下であり、ほとんどの場合、他の兆候の出現に先行します。
- 細胞溶解酵素（ALT、AST）および胆汁うっ滞マーカー（γ-グルタミルトランスペプチダーゼ、アルカリホスファターゼ）は、進行段階に応じて上昇または正常となる場合があります。患者の動態モニタリングでは、これらの指標の活性が徐々に低下することが観察されます。
- 混合型高ビリルビン血症。
凝固像は、肝臓の合成機能の障害により、フィブリノーゲンおよびプロスロビン指数が低下することを特徴とします。
臨床血液検査では、脾臓機能亢進症および肝細胞機能不全による貧血、血小板減少症、白血球減少症が明らかになることがあります。
機器研究
超音波検査では、肝臓が正常より腫大または縮小し、実質のエコー輝度が上昇していることが示されます。血管パターンは通常、減少しています。門脈圧亢進症の徴候として、門脈系、肝静脈、脾静脈の血流速度の上昇、脾臓の増大、腹腔内の体液貯留が認められます。
線維食道胃十二指腸鏡検査により、門脈圧亢進症における食道静脈拡張の検出が可能になります。
肝生検による形態学的検査は、肝硬変診断の「ゴールドスタンダード」と考えられています。小さな結節は胆汁性肝硬変の特徴であり、大きな結節は肝炎後肝硬変またはその他の原因を示唆します。小結節性肝硬変は、直径3～5mmまでの小さく均一な大きさの実質性結節が、狭い結合組織層に囲まれているのが特徴です。これらの結節には通常、1つの肝小葉が含まれます。肝生検の顕微鏡的検査では、肝臓の小葉構造の破壊、再生結節または偽小葉、偽小葉を取り囲む線維層または隔壁、肝小柱の肥厚、肝細胞（多形性で濃染性の核を持つ大型の再生細胞）の変化、および肝組織の断片化が明らかになります。
鑑別診断
鑑別診断は、肝胆道系の慢性疾患と肝外門脈圧亢進症を伴って行われます。
[