小児の肝硬変はどのように治療するのですか？

他の専門医に相談する適応

肝硬変が検出された場合は、外科医と神経科医に相談する必要があります。

入院の適応

入院の適応となるのは、生命を脅かす合併症の発生、薬剤の非経口投与の必要性、および肝臓移植です。

肝硬変の治療

治療の目的は、肝硬変の合併症の予防と改善です。

肝硬変の非薬物治療

この食事はカロリーが高く、分岐鎖アミノ酸が含まれています。

肝硬変の薬物治療

薬物治療には肝硬変の合併症の矯正が含まれます。

門脈圧亢進症。腹水治療の重要な要素は食事中のナトリウム制限と考えられていますが、これは小児では達成が難しいことがよくあります。2つ目の要素は、十分なカリウムを確保することです。利尿薬を処方する場合、最適な薬剤はスピロノラクトンと考えられており、2～3 mg /（kg x 日）の用量で処方されます。効果がない場合、フロセミドを1～3 mg /（kg x 日）の用量で使用します。利尿薬を処方する場合は、利尿作用、体重、腹囲、血中電解質濃度を毎日モニタリングする必要があります。利尿薬による治療の危険性は、急激な体液喪失による虚脱、抗利尿ホルモンの分泌不足による希釈性低ナトリウム血症、水電解質および循環障害による門脈系脳症の誘発のリスクです。

腹水の発生は低アルブミン血症を伴い、膠質浸透圧が低下し、利尿薬による治療効果が不十分になります。低アルブミン血症を改善するために、アルブミン溶液を1g/kg/日の速度で投与します。最大用量の利尿薬とアルブミン点滴を併用しても体液貯留を抑制できない場合、腹水は難治性とみなされます。この場合、腹水穿刺と体液除去が適応となります。

門脈圧亢進症では、門脈と下大静脈の間の圧力勾配が増大し、門脈系側副血行路の形成につながります。門脈圧亢進症による静脈瘤の薬理学的治療の基本は、門脈血流および/または肝抵抗の減少であり、これは門脈圧の低下に役立ちます。血管収縮薬（バソプレシン、非選択的β遮断薬）が使用され、内臓血流、門脈血流、および門脈圧が低下します。選択される薬は、血圧と脈拍の制御下で1〜2 mg /（kg x日）の用量のプロプラノロール（オブジダン）です。副作用がない場合、この薬は1年以上使用できます。血管拡張薬（ニトログリセリンなど）の使用も正当化されますが、小児科の診療では、そのような薬は控えめに使用されます。

胃の内容物の酸性度を下げるヒスタミンH2受容体遮断薬（ラニチジン、ファモチジンなど）を使用することもできますが、これらの薬は静脈瘤を予防しません。

出血予防における硬化療法の有効性に関する最近の研究では、硬化療法は薬物療法に比べて大きな利点はなく、死亡率が高いことが示されています。硬化療法は、他の治療法が禁忌である場合に使用されます。

急性出血を止めるには、栄養補給を中止し、経鼻胃管を挿入し、水分量を生理的必要量の2/3まで減らし、止血薬を投与します。保存的治療が無効の場合は、硬化療法が行われます。

特発性細菌性腹膜炎。特発性細菌性腹膜炎の治療薬として、肝毒性が最小限である第三世代セファロスポリン系抗生物質であるセフォタキシムが推奨されています。治療開始後3日以内に臨床効果が認められない場合、腹水中に有意な数の好中球が存在する場合、または播種結果からこの抗生物質に耐性を示す微生物叢が存在する場合、抗生物質療法は無効と判断されます。今後は、播種した微生物叢の感受性を考慮して薬剤を選択します。現在、肝硬変患者における特発性細菌性腹膜炎の予防には大きな注目が集まっています。

肝性脳症。この疾患、特に重症型の治療は極めて困難です。成人における死亡率は、重症度に応じて25～80%です。治療の重要な要素は、タンパク質制限と十分なエネルギー（1日140～150kcal/kg）を摂取する食事療法です。現在使用されている薬剤は、高アンモニア血症の程度を軽減することを目的としています。最もよく知られ、広く使用されている薬剤はラクツロース（デュファラック）です。

肝腎症候群。肝腎症候群の治療には、食事中の食塩制限が含まれます。重度の低ナトリウム血症の場合は、水分摂取量を減らすことが適応となります。科学的研究に用いられているものの、まだ治療基準として承認されていない薬剤の中で、オルニプレシン（バソプレシン類似体）は注目に値します。オルニプレシンは血管収縮作用を有し、過活動型の血液循環を抑制し、糸球体濾過とナトリウム排泄を促進します。また、アプロチニン（カリクレイン-キニン系阻害剤）は、腎血流の増加とともに内臓の血管収縮を引き起こします。

以下の治療法は効果がないことがわかっています：血液透析、腹膜透析、血漿代替物の投与、腹水穿刺、全身血管作動薬の使用。

肝肺症候群。この症候群の最初の兆候は、できるだけ早く肝移植を行う必要があると考えられます。

肝硬変の外科的治療

根治的治療法は肝移植です。手術の最適な時期は、生命を脅かす合併症のリスクを考慮して決定されます。合併症の評価には、年長児および成人において広く用いられているChild-Pugh分類が用いられます。

肝硬変は生命を脅かす合併症を発症するリスクが高いため、Child-PughスケールでB群およびC群に分類される患者は肝移植の適応となります。A群では合併症発症リスクは最小限であり、B群またはC群に移行するまで保存的治療を受けることができます。

小児科診療において、肝硬変の合併症の客観的評価は極めて重要です。病状の重症度は、術後の生存率や術後合併症の発症率に大きく影響する可能性があります。この点において、肝移植の最適な時期を決定することは特に重要です。肝機能評価のためのChild-Pughスケールの指標の一つに脳症の重症度がありますが、これは幼児では判断が困難です。この点を考慮し、より幅広い臨床検査項目を含み、生後1年間の患者の病状の重症度を評価し、肝移植の最適な時期を決定することができる他のスケールが提案されています。

• 腹水の存在、+15ポイント
• コレステロール含有量<100 mg/dLまたは<2.5 mmol/Lの場合、+15ポイント。
• 間接ビリルビン濃度3～6 mg/dlまたは51～103 μmol/l、+ 11ポイント。
• 総ビリルビン値>6 mg/dlまたは>103 µmol/l、+13ポイント。
• プロトロンビン指数<50%、+10ポイント。

この尺度では、6ヶ月以内の死亡リスクはポイントの合計によって決定されます。ポイントの合計が40を超える場合、肝硬変の合併症の発症により死亡するリスクが高くなります（75%以上）。ポイントの合計が29～39の場合、リスクは75%です。ポイントの合計が28未満の場合は、合併症の発症確率は最小限で、6ヶ月以内の死亡率は25%未満です。

予報

肝移植を行わない場合、予後は不良です。この手術を受けた小児の生存率は90%以上です。

防止

A型肝炎およびB型肝炎ウイルスに対するワクチン接種。

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