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子供の肝硬変の原因は何ですか？
Alexey Portnov 、医療編集者
最後に見直したもの： 19.10.2021
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小児における肝硬変の原因は、肝胆道系の様々な疾患である。
- ウイルス性および自己免疫性肝炎;
- 有毒な肝障害;
- 胆汁性関節炎;
- Alazhil症候群および非症候性形態の肝内胆管低形成;
- 代謝障害; ヘモクロマトーシス、IV型グリコーゲン病、ニマン - ピック病が含まれるが、これらに限定されない。ゴーシェ病、III型進行性家族性肝内胆汁うっ滞、ポルフィリン症、嚢胞性線維症。ウィルソン病では、これらの疾患の時期尚早治療の場合にチロシン血症、フルクトース血症、ガラクトース血症、肝硬変が形成される。
- 胆汁酸の合成または排泄の障害（疾患およびバイラー症候群）。
- 原発性胆汁性肝硬変;
- 原発性硬化性胆管炎;
- 静脈流出の違反：バドダ・キアリ症候群、静脈閉塞性疾患、右心室心不全;
- アルコール中毒;
- 原発性肝硬変;
- 他の原因（サルコイドーシス、寄生性肝障害、高ビタミンA症など）。
肝硬変の病因
肝硬変の発症の中心には、肝細胞の壊死があります。肝小葉、びまん性線維性隔壁の形成および再生ノードの発生の崩壊につながります。肝硬変の病因において主要な役割は、I及びIIIは、肝小葉内に堆積されたコラーゲンタイプ（Disseの空間）属する周り門脈路と中心静脈に見出されるコラーゲンの通常のタイプで一方。内皮細胞は血管新生の正弦波を失い、タンパク質に対して不透過性である（アルブミン。凝固因子、および他。）。Disse空間におけるコラーゲンの合成は、脂質の蓄積に特化したIto細胞によって行われる。炎症性サイトカインの作用下で、これらの細胞は筋線維芽細胞に類似し、コラーゲンを産生し始める。正弦曲線の内腔は減少し、血管抵抗の増加に寄与する。限定線維性中隔の肝細胞は真剣に血液の流れを妨げている球状のセグメントを形成する、再生成します。胆管は消失し、胆汁の流出を破る。これらの変化の結果として肝実質をバイパスし、肝静脈の末端部分に門脈を接続する、担保が形成されています。