小児の肝硬変の原因は何ですか？

小児の肝硬変の原因は、肝胆道系のさまざまな疾患です。

• ウイルス性および自己免疫性肝炎;
• 毒性肝障害;
• 胆道閉鎖症;
• アラジール症候群および非症候群性肝内胆管低形成;
• 代謝障害：α1-アンチトリプシン欠乏症、ヘモクロマトーシス、グリコーゲン貯蔵病IV型、ニーマン・ピック病。ゴーシェ病、進行性家族性肝内胆汁うっ滞症III型、ポルフィリン症、嚢胞性線維症。ウィルソン病、チロシン血症、フルクトース血症、ガラクトース血症では、これらの疾患を早期に治療しないと肝硬変を発症する。
• 胆汁酸の合成または排泄の障害（バイラー病および症候群）
• 原発性胆汁性肝硬変;
• 原発性硬化性胆管炎;
• 静脈流出障害：バッド・キアリ症候群、静脈閉塞症、右室心不全
• アルコール性肝疾患;
• 原因不明の肝硬変;
• その他の原因（サルコイドーシス、寄生虫性肝病変、ビタミンA過剰症など）。

肝硬変の病因

肝硬変の発症は肝細胞の壊死を基盤とし、肝小葉の崩壊、線維性隔壁のびまん性形成、再生結節の発生へとつながります。肝硬変の病因における主要な部位は、肝小葉（ディッセ腔）に沈着するI型およびIII型コラーゲンですが、通常、これらのコラーゲンは門脈や中心静脈の周囲に存在します。類洞の内皮細胞は血管新生を失い、タンパク質（アルブミン、血液凝固因子など）を透過できなくなります。ディッセ腔におけるコラーゲン合成は、脂質の蓄積を専門とする伊東細胞によって行われます。炎症性サイトカインの影響下で、これらの細胞は筋線維芽細胞に類似し、コラーゲンの産生を開始します。類洞の内腔が狭くなり、血管抵抗の上昇につながります。線維性隔壁によって制限されていた肝細胞が再生し、球状の小葉を形成し、血流を著しく阻害します。胆管は閉塞し、胆汁の流出が阻害されます。これらの変化の結果、門脈と肝静脈末端部を繋ぐ側副血行路が形成され、肝実質を迂回します。