顔面筋の麻痺と麻痺

顔面筋系の特定の構造が、表情筋運動（顔の表情によって感情を外部に表すもの）を含むあらゆる運動を実行できない、または実行できないという神経疾患は、表情筋の麻痺と不全麻痺として定義されます。[ 1 ]

疫学

さまざまな情報源から引用されている統計によると、最初の虚血性脳卒中（このタイプの脳卒中は全脳卒中の 87% を占めます）の後でも、患者の 45 ～ 60% に表情筋の麻痺や不全麻痺が見られます。

ベル麻痺は、10万人あたり20人と推定されており、顔面神経麻痺および顔面筋麻痺全体の少なくとも80%を占めています。患者の約15%は、顔面筋の部分的な筋力低下のみを呈します。発症率は40歳から60歳にかけて増加し、男性と比較して女性に多く見られ、また、左側顔面麻痺は右側顔面麻痺よりも多く見られます。

この症状はライム病患者の 10% に発症し、麻痺の症例の 25% は両側性です。

原因 顔面筋の麻痺と麻痺

顔面表情筋の麻痺とは、随意的な筋肉運動の可能性が完全に失われ、表情筋の麻痺、つまり不完全、弛緩性、または部分的な麻痺が表情筋の衰弱（影響を受けた筋肉を制御する能力）として現れる状態を指します。

筋肉の収縮は神経によって「誘導」されますが、ほとんどの場合、顔の表情の欠如（無表情）や顔の片側の部分的な障害（片麻痺）の原因は、これらの筋肉を支配する顔面神経の損傷にあります。

表情筋の麻痺と麻痺は、その原因によって中枢性と末梢性に分けられ、経過は一時的と永続的の2つに分けられます。表情筋の中枢性麻痺（顔面の片側下半分）は、脳幹の橋髄質接合部にある顔面神経運動核（顔面神経核）に両側からの入力を伝達する顔面神経の上位運動ニューロン（運動ニューロン）の変性、および運動皮質と顔面運動核の間の下行路である皮質延髄路（中枢神経系の錐体路）の損傷によって生じます。麻痺は、最初は弛緩性麻痺として現れることがあります。

詳細は出版物「運動ニューロン疾患」をご覧ください。

顔面筋の不動は、脳損傷（頭蓋底骨折または側頭骨骨折を含む）、虚血性脳卒中、頭蓋内腫瘍および脳腫瘍、多発性硬化症によって引き起こされます。中枢性麻痺に伴い、ミジャール・ギュブラー症候群、ブリソ症候群、フォーヴィル症候群、偽球麻痺症候群、眼交感神経症候群（ゴルナー症候群）、弁蓋症候群（フォワ・シャヴァニー・マリー症候群）、その他の交代性症候群が発症します。

片側または両側の筋力低下を伴う表情筋の中枢性麻痺は、筋ジストロフィー（ミオトニーを含む）、筋萎縮性側索硬化症、ランドージ・デジェリーヌ症候群（進行性顔面肩甲肩筋（肩・唇・顔面）ジストロフィー）（遺伝性骨格筋疾患）で観察されます。

特発性または自己免疫性の神経筋機能代謝障害は、重症筋無力症における表情筋の筋力低下の原因となる[ 2 ]。高カリウム血性周期性四肢麻痺（骨格筋のナトリウムイオンチャネル遺伝子の変異を持つ人に発症。このチャネルを介してニューロンはイオンの移動により活動電位を伝達する。）。詳細については、出版物「表情筋の両側筋力低下」を参照のこと。

下位運動ニューロンまたはその末梢軸索の病変において、顔面麻痺および／または麻痺とは、顔面神経（主幹および枝）の損傷または麻痺により、患部の筋肉の運動機能の喪失、筋緊張の低下、または筋力低下が生じることを指す。また、顔面神経障害（左、右：急性、虚血性）も参照のこと[ 3 ]。

例えば、急性顔面神経麻痺および顔面筋の末梢麻痺である前麻痺（ベル麻痺とも呼ばれる）は、あらゆる年齢で発症する可能性があります。これは本質的には特発性の末梢神経炎であり、顔面神経の側頭枝と頬骨枝によって支配される顔面筋の下位運動ニューロンの片側性筋力低下を引き起こします。しかし、多くの臨床症例から、専門家はこの疾患のウイルス性、特にヘルペスウイルス感染が原因である可能性があるという結論に傾いています。[ 4 ]、[ 5 ]

表情筋の麻痺または末梢麻痺は、伝染性単核球症の合併症として知られています。伝染性単核球症の原因物質は、一般にエプスタイン・バーウイルスとして知られるヒトヘルペスウイルス 4 型です。

ヘルペスウイルス3型（水痘帯状疱疹ウイルス）が側頭骨の顔面管にある顔面神経の膝蓋神経節に感染すると、ラムゼイ・ハント症候群という比較的まれな神経疾患を発症します。この疾患では、病変側の表情筋の麻痺と蝸牛前庭機能障害がみられます。詳しくは、資料「ヘルペス性および帯状疱疹後神経節神経炎」をご覧ください。

顔面神経や顔面筋の末梢麻痺の原因としては、細菌感染（中耳炎（急性中耳炎））やダニボレリア症（ライム病）などが挙げられ、後者ではスピロヘータであるボレリア・ブルグドルフェリを保有するダニに刺されてからすぐにではなく、数日または数ヶ月後に筋肉が麻痺します。[ 6 ]

ベジエ・ベック・シャウマン病（神経サルコイドーシス）は自己免疫性疾患であり、患者には顔面神経の損傷を含む脳神経障害がみられます。顔面神経の軸索を保護する髄鞘の損傷による両側性の表情筋麻痺は、脱髄性多発神経炎に分類される感染後自己免疫性ギラン・バレー症候群の症例でも認められます。

顔面神経とその枝を圧迫する類表皮嚢胞（真珠腫） 、側頭骨の傍神経節腫、耳下腺唾液腺の腫瘍（腺腫、癌、肉腫）は麻痺を引き起こす可能性があります。

危険因子

表情筋麻痺/不全麻痺の上記の原因要因に加えて、専門家は次のような発症の危険因子を挙げています。

• ウイルス感染症、髄膜炎、ダニ媒介性脳炎、脳障害型梅毒。
• 顔面神経痛;
• 虚血性脳症および虚血性神経障害;
• 神経鞘腫および血管腫を含む脳腫瘍。
• 神経変性疾患、特にスティール・リチャードソン・オルシェフスキー症候群（進行性核上性麻痺）、前頭側頭型認知症など。
• さまざまな病因による筋緊張障害。
• 糖尿病;
• 扁桃腺およびアデノイド切除術、乳様突起切除術、耳下腺唾液腺腫瘍の切除、頸部顔面しわ除去術（フェイスリフト）などの外科的介入中に顔面神経またはその枝が損傷すること。
• エチレングリコール、ジクロロメタン、有機リン化合物、一酸化炭素（一酸化炭素）、ヒ素、重金属による中毒。
• 体内のシアノコバラミン（ビタミン B12）の長期欠乏。

病因

40種類以上の顔面筋のうち少なくとも1つの機能不全は、通常、神経損傷や表情筋（顔面神経）が原因です。顔面神経の運動神経線維と感覚神経線維は、脳幹の橋髄質接合部（橋）の腹側部にある顔面神経核（顔面神経核）から起始します。顔面神経は後頭蓋窩を通過し、側頭骨の顔面管（顔面管）を通過して膝蓋神経節（膝神経節）を形成します。

顔面管を出た神経は、内臓外神経節に分枝します。耳下腺（この神経も通過します）の背後には神経叢（耳下腺神経叢）があり、そこから側頭枝、頬骨枝、頬枝、下顎枝、頸枝といった終末枝が伸びています。これらの枝に沿って伝達される神経インパルスは、運動ニューロンの活性化と表情筋の可動性を確保します。

炎症過程、過度の圧迫、顔面神経またはその枝に影響を及ぼすその他の変化、毛細血管透過性の亢進、血液およびリンパの流れの障害、周囲組織の腫脹により、それらの栄養機能が悪化し、神経線維の状態と神経の保護膜であるミエリン鞘に悪影響を及ぼします。その結果、神経信号の伝導が悪化し、神経筋伝達の障害が表情筋の麻痺や麻痺の病因となります。

表情筋の中枢性麻痺の発症メカニズムは、大脳基底核および脳幹のニューロンの退行性変化、ならびに大脳半球の白質（皮質下）の損傷と関連しており、骨格筋の随意的な制御を担う皮質延髄路、皮質核路、または錐体路に影響を及ぼし、その動きは上位運動ニューロンおよび遠心性錐体線維によってもたらされます。

症状 顔面筋の麻痺と麻痺

表情筋の麻痺/不全麻痺の場合、最初の兆候として最もよく現れるのは、片側の顔面のずれ、つまり鼻唇溝の非対称と、影響を受けた側の口角の低下です。

末梢性ベル麻痺は通常、突然発症します。その前に、同じ側の感覚異常（顔面の片側の不快感）や知覚異常（感覚障害）、首のこわばり、耳の後ろの痛みなどが現れることがよくあります。その後、数時間以内に、頭痛、聴覚過敏（突然の大きな音に対する過敏症）、目を閉じることができない（まぶたを閉じようとすると、眼球が上まぶたの裏側に回ってしまう）といった他の症状が現れ始めます。これは口輪筋の活動不全を示しています。

また、流涙（特に食事中の流涙の増加）、味覚異常（味覚の歪み）、口の片側での唾液分泌の増加という形で副交感神経機能の侵害もあり、これは耳下腺と顎下腺の分泌の片側侵害を示しています。

脳卒中は中枢性麻痺を引き起こし、頬筋（頬筋）の衰弱とたるみ、片側の顔面麻痺、口の湾曲（口囲輪状筋の損傷による）、構音障害（発音障害）（発話が聞き取りにくくなる）など、顔面下部に影響を及ぼします。こちらもご覧ください：脳卒中後の麻痺

神経支配を失った筋線維の興奮性の変化や損傷を受けた下部脳幹運動ニューロンの異常な活動、および筋萎縮性側索硬化症の場合、個々の線維の自発的なけいれん（線維化または筋膜化）の形で表情筋のけいれんが発生します。

ラムゼイ・ハント症候群の蝸牛前庭症状は、耳鳴り、聴力の低下、めまい、体のバランスの問題、および不随意眼球運動、すなわち眼球運動筋による眼球の固定の違反（眼振）として現れます。

中枢性顔面筋麻痺が脳幹機能障害と組み合わさると、反対側の上肢麻痺が観察されることがあります。

合併症とその結果

表情筋の麻痺や麻痺は、合併症や後遺症を引き起こす可能性があります。特に、患側のまぶたを閉じることができない状態は、眼球乾燥症（ドライアイ）につながり、結膜炎や角膜炎などの耳鼻咽喉科の炎症性疾患を発症する可能性が高くなります。

影響を受けた顔面筋の神経支配が長期間中断され、動かなくなると、筋肉の衰え、つまり筋萎縮が起こります。

顔面表情筋のいわゆる麻痺後拘縮が発生することがあります。詳細については、「神経性筋拘縮」を参照してください。

顔面麻痺において顔面神経の軸索に変性変化がある場合、その結果として、共運動（任意の筋肉に付随する他の筋肉の不随意運動）、ミオキア（眼瞼筋の不随意収縮）、および顔面ジスキネジアが現れます。

診断 顔面筋の麻痺と麻痺

顔面筋および顔面神経の末梢麻痺の診断は、病歴聴取および身体検査によって検出される典型的な症状および徴候の存在に基づいて行われます。

頭蓋神経を検査する必要がある。VII対：顔面神経

血液検査は、一般臨床検査、乳酸値、乳酸脱水素酵素（LDH）、クレアチンホスホキナーゼ（CPK）、ピルビン酸、カルシウム（総カルシウムおよびイオン化カルシウム）、葉酸、ビタミンB12、モノクローナル抗体MAG、アセチルコリンエステラーゼ抗体、ヘルペスウイルス抗体、ミエリン自己抗原抗体などについて行われます。また、脳脊髄液検査も必要です。[ 7 ]

機器診断を行う主な方法には、頭部X線検査、脳波検査（EEG）、電子神経筋記録法、神経超音波検査、磁気共鳴画像法、脳コンピュータ断層撮影法などがある。[ 8 ]

差動診断

鑑別診断において最も重要な課題は、表情筋の麻痺／不全麻痺の性質（末梢性か中枢性か）を特定すること、そして症候群性神経疾患や顔面筋の緊張低下を伴う疾患（顔面口腔顎関節ジストニアなど）を特定することです。顔面神経の神経炎（または神経痛）後に生じる表情筋の神経炎後拘縮は鑑別診断が必要です。

処理 顔面筋の麻痺と麻痺

多くの場合、これらの神経疾患の治療は、全身性コルチコステロイド（プレドニゾロン - 1日80 mgを5日間）、免疫調節性抗ウイルス剤（インターフェロンを含む）、たとえばアボネックスの使用に限定されます。

(インターフェロン ベータ 1a) またはb-イムノフェロン 1b (ただし、その有効性はまだ十分に証明されていません)。

診断内容に応じて、他の薬剤が使用されます。例えば、向知性薬、コリン作動薬（プロセルピン）、ピリドスチグミン、ウブレチド、ネオスチグミンなどです。抗酸化作用を持つα-リポ酸（チオクト酸）製剤（ベルリチオン（ダイアリポン、アルファリポン））は、カプセル（錠剤）の形で経口摂取されます。副作用としては、アレルギー反応、頭痛、味覚障害、ほてり、発汗、低血糖、吐き気、嘔吐、腹痛、下痢などが挙げられます。

ビタミンB12（1日おきに500～1000mcgの注射）は良い効果をもたらす可能性がある。[ 9 ]

顔面神経と表情筋の機能改善には、薬物電気泳動、磁気療法を用いた理学療法が、長期の麻痺には筋肉の電気刺激、治療マッサージ、鍼治療が効果的である。[ 10 ]

LFK（主に末梢麻痺）の表情筋を対象とした口腔顔面運動または体操です。LFKは、麻痺または麻痺のある表情筋（主に末梢）を刺激し、筋力を高め、運動の協調性を回復させることを目的としています。LFKは1日に3～4回、鏡の前に座って各運動を25～30回繰り返し、自主的に行うことができます。

1. 口を開けたり閉じたりします。
2. ほっぺをふくらませてください。
3. 唇を噛み締めたり開いたりする。
4. 舌を突き出して顎の方に向けます。
5. 口の両端を別々に持ち上げます（患側を指で持ち上げることもできます）。
6. 眉毛を上げ下げする（患側の眉毛は指で上げることができます）。
7. 交互に目を大きく開けたり閉じたりします。
8. 鼻にシワを寄せる際は、しわが寄った側の鼻の近くの皮膚を指で優しく押し上げます。
9. 鼻孔を広げて鼻から深く呼吸します。

表情筋の残存筋力低下が数ヶ月間続く場合は、外科的治療として、神経の外科的減圧（顔面管の外側開口部）、この領域への別の神経枝の移植（影響を受けた筋肉の再神経支配のため）、側頭筋腱の移植、静的スリングの作成（大腿部の内側表面からの線維組織シートの皮弁の移植）、眉毛リフトなどが行われることがある[ 11 ]。

防止

現在までに、ほとんどの変性症候群を予防することは不可能です。

脳卒中の予防については、「虚血性脳卒中を予防するにはどうすればいいですか?」を参照してください。

しかし、生涯にわたって神経節に影響を与えるヘルペスウイルスの活性化を防ぐことは、免疫力を強化するのに役立ちます。

予測

ベル顔面麻痺は一時的な場合がほとんどで、予後は良好ですが、患者の 15% に中程度の顔面筋の衰弱または不可逆的な神経損傷が見られます。

神経サルコイドーシスの治療後、患者の約 75% は完全に回復しますが、症状が定期的に悪化する患者もいます。

一般的に、顔面筋の麻痺や不全麻痺は完全には治らず、中枢性麻痺や不全麻痺の症例の 50% では正常な機能を回復することができません。

顔面筋麻痺に関する研究に関連する書籍および研究の一覧

1. 「顔面神経障害と疾患：診断と管理」 - ロバート・L・ヴァン・デ・グラフ、ジェームズ・タイサム著（2016年）
2. 「顔面神経障害：診断と管理」 - Kofi D. Boahene、Sam J. Marzo著（2007年）
3. 「顔面麻痺：リハビリテーション技術」 - ウィリアム・M・デメイオ著（2002年）
4. 「ベル麻痺 - 医学辞典、参考文献、インターネット文献の注釈付き研究ガイド」 - ジェームズ・N・パーカー、フィリップ・M・パーカー著。パーカー（2004年）
5. 「顔面麻痺：管理とリハビリテーション」 - DJ デニー、TJ カウソーン著（2002年）
6. 「顔面神経：臨床および外科的管理」 - バリー・M・シャイトキン、ウィリアム・H・スラタリー著（2007年）
7. 「顔面神経：メイの第2版」 - ウィリアム・H・スラタリー、バリー・M・シャイトキン著（2000年）
8. 「末梢顔面神経麻痺：診断と治療のための包括的ガイド」 - テッサ・ハドロック著（2017年）
9. 「顔面神経麻痺と顔面リハビリテーション：顔面神経疾患の管理に関する実践ガイド」 - ジョナサン・コール著（2011年）

文学

Gusev, EI 神経学: 全国ガイド: 2 巻。 /編EI Gusev、AN コノヴァロフ、VI スクヴォルツォワ著。 - 第 2 版モスクワ: GEOTAR-メディア、2021. - Т. 2.