顔の筋肉の麻痺と麻痺

顔の筋肉系の特定の構造が、模倣動作（顔の表情が感情を外部に表すもの）を含むあらゆる動作を実行できない、または能力が制限されているという形の神経障害は、模倣筋の麻痺および不全麻痺として定義できます。 [1]

疫学

さまざまな情報源で引用されている統計によると、最初の虚血性脳卒中後でも、患者の 45 ～ 60% で表情筋の麻痺と不全麻痺が観察されます (このタイプの脳卒中は全脳卒中の 87% を占めます)。

ベル麻痺の発生率は10万人あたり20人と推定されており、顔面神経および顔面筋麻痺の全症例の少なくとも80％を占めています。患者の約 15% は顔の筋肉が部分的に低下しているだけです。発生率は40歳から60歳まで年齢とともに増加します。男性と比較して、ベル麻痺は女性に多く、左側顔面麻痺は右側麻痺よりも一般的です。

この状態はライム病患者の 10% で発症し、麻痺の症例の 25% は両側性です。

原因 顔の筋肉の麻痺と麻痺

麻痺または麻痺筋肉を模倣する顔の筋肉の自発的運動の可能性が完全に失われ、表情筋の麻痺、つまり不完全、弛緩性、または部分的な麻痺が、表情筋の弱さとして現れ、制御能力が低下した状態を指します。影響を受けた筋肉。

筋肉の収縮は神経によって「誘導」され、ほとんどの場合、顔の表情の欠如（アミミア）と顔の​​片側の部分的な障害（片麻痺）の理由は、顔の損傷にあります。顔面神経、これらの筋肉を神経支配します。

表情筋の麻痺と麻痺の原因に応じて、中枢と末梢に分けられ、経過は一時的と永続的です。表情筋（さらに顔の片側の下半分）の中枢性麻痺は変化の結果です。顔面神経の上部運動ニューロン（運動ニューロン）の、脳幹の橋髄接合部（橋）の顔面運動核（顔面神経核）に両側入力インパルスを伝達するもの、および運動神経間の下行経路の病変。皮質および顔面運動核 - 皮質球路（CNSの錐体運動経路）。最初は、麻痺は弛緩性麻痺として現れることがあります。

詳細については出版物をご覧ください -運動ニューロン疾患

顔面筋組織の無動は、脳損傷（頭蓋底または側頭骨の骨折を含む）によって引き起こされます。虚血性脳卒中、頭蓋内腫瘍および脳腫瘍、多発性硬化症。中枢性麻痺に関連して、ミジャール・ギュブラー症候群、ブリソ症候群、フォーヴィル症候群、偽球症候群、眼交感神経症候群（ゴルナー症候群）、眼蓋症候群（フォワ・シャヴァニー・マリー症候群）など交互症候群。

片側性または両側性の筋力低下を伴う表情筋の中枢麻痺は、筋ジストロフィー（筋強直性を含む）で観察されます。筋萎縮性側索硬化症症候群, Landouzi-Dejerine 症候群 - 進行性の顔面肩甲骨筋（肩関節唇顔面）ジストロフィー（遺伝性骨格筋疾患）。

特発性または自己免疫性の神経筋機能の代謝障害は、表情筋の筋力低下の原因となります。重症筋無力症、 [2]高カリウム血症性周期性麻痺（イオンの移動によりニューロンが活動電位を伝播する骨格筋ナトリウムイオンチャネルの遺伝子に変異がある人に発生します）。詳細については、出版物を参照してください -両側の表情筋の筋力低下

下位運動ニューロンまたはその末梢軸索の病変では、顔面麻痺および/または不全麻痺は、損傷や損傷による運動の喪失、筋緊張の低下、または影響を受けた筋肉の衰弱を指します。顔面神経の麻痺 - 主幹とその枝。こちらもご覧ください。 -顔面神経神経障害 左、右：急性、虚血性 [3]

たとえば、急性顔面神経麻痺や顔面筋の末梢麻痺である顔面麻痺、としても知られています。ベル麻痺はどの年齢でも発症する可能性があります。これは本質的に、顔面神経の側頭枝および頬骨枝によって神経支配されている顔面筋肉の下位運動ニューロンの片側性の衰弱を伴う特発性末梢神経炎です。しかし、かなりの数の臨床例が、特にヘルペスウイルス感染による、この症状のウイルス起源の可能性について専門家を結論づけています。 [4]、 [5]

表情筋の麻痺または末梢麻痺は、以下の合併症として注目されます。感染性単核球症、その原因物質はヒト ヘルペス ウイルス 4 型で、より一般的にはエプスタイン バー ウイルスとして知られています。

そして、ヘルペスウイルス3型（水痘・帯状疱疹ウイルス）が側頭骨の顔面管にある顔面神経の膝蓋神経節に感染すると、かなり稀な神経疾患であるラムゼーハント症候群となり、病変側の表情筋の麻痺が起こります。蝸牛前庭障害が発症します。詳細については資料をご覧ください -ヘルペス性および帯状疱疹後神経節神経炎

顔面神経と顔面筋肉の末梢麻痺の考えられる原因には、細菌感染症、中耳炎 - 急性中耳炎、およびダニボレリア症 - が含まれます。ライム病この場合、スピロヘータであるボレリア・ブルグドルフェリを媒介するダニに刺されてからすぐではなく、数日または数か月後に筋肉が麻痺します。 [6]

表情筋の一部の麻痺を伴う顔面神経損傷を含む脳神経損傷は、本質的に自己免疫性であるベジェ・ベック・ショーマン病（ニューロサルコイドーシス）の患者に発生します。脳神経の軸索を保護するミエリン鞘の損傷による表情筋の両側麻痺は、感染後の自己免疫の場合に見られます。ギラン・バレー症候群、脱髄性疾患として分類されます。多発性神経障害。

顔面神経とその枝を圧迫する類表皮嚢胞 -真珠腫、側頭骨の傍神経節腫や耳下腺唾液腺腫瘍（腺腫、癌腫、肉腫）は麻痺を引き起こす可能性があります。

危険因子

表情筋麻痺/不全麻痺の上記の原因因子に加えて、専門家はその発症の危険因子として次のようなものを挙げています。

• ウイルス感染症、髄膜炎、ダニ媒介脳炎、脳に影響を及ぼす梅毒。
• 顔面神経痛;
• 虚血性脳症や虚血性神経障害;
• 神経鞘腫および血管腫を含む脳腫瘍。
• 神経変性疾患、特にスティール・リチャードソン・オルシェフスキー症候群（進行性核上性麻痺）、前頭側頭型認知症など。
• 筋緊張障害 さまざまな病因。
• 糖尿病;
• 扁桃腺およびアデノイド切除術、乳様突起切除術、耳下腺唾液腺腫瘍切除術、頸部顔面舌状腺切除術（フェイスリフト）などの外科的介入中の顔面神経またはその枝の損傷。
• エチレングリコール、ジクロロメタン、有機リン化合物、一酸化炭素（一酸化炭素）、ヒ素、重金属による中毒。
• 体内のビタミンB12であるシアノコバラミンの長期欠乏。

病因

44 個ある顔の筋肉のうち少なくとも 1 つの機能不全は、通常、神経損傷と表情筋によるものです。顔面神経 (顔面神経)、その運動線維と感覚線維は、脳幹の橋髄接合部 (橋) の腹側部分にある顔面神経核 (顔面神経核) から始まります。神経は後頭蓋窩を通過し、次に側頭骨の顔面管（顔面小管）を通過し、そこで膝蓋神経節（神経節母斑）を形成します。

神経が顔面小管を離れた後、その内臓外部分が始まります。耳下腺（神経も通過します）の後ろには、神経叢（耳下腺叢）があり、そこから末端枝（側頭、頬骨、頬、下顎、頸部）が出ています。これらの枝に沿って伝わる神経インパルスは、運動ニューロンの活性化と表情筋の可動性を確保します。

炎症過程の結果として、顔面神経やその枝に影響を与える過剰な圧迫やその他の変化、毛細血管透過性の増加、血液やリンパの流れの障害、周囲の組織の腫れにより、栄養機能の低下が生じ、顔面神経の状態に悪影響を及ぼします。神経線維と神経の保護膜であるミエリン鞘。その結果、神経信号の伝達が悪化し、表情筋の麻痺や不全麻痺が発症します。神経筋伝達の阻害。

表情筋の中枢性麻痺の発症メカニズムは、基底核と脳幹のニューロンの変性変化、および大脳半球の白質（皮質下）の損傷と関連しており、これは皮質延髄、皮質核、または脳半球に影響を与えます。錐体路。骨格筋の任意の制御を担当し、その動きは上部運動ニューロンと遠心性錐体線維によって提供されます。

症状 顔の筋肉の麻痺と麻痺

表情筋の麻痺/不全麻痺では、最初の兆候は片側の顔面の不整列、つまり鼻唇溝の非対称性と罹患側の口角の低下によって最も頻繁に現れます。

末梢性ベル麻痺は通常、突然発症し、多くの場合、首の硬直や耳の後ろの領域の痛みに加えて、知覚異常 (顔の片側の不快感) と同じ側の感覚異常 (感覚障害) が先行します。その後、数時間以内に他の症状が現れ始めます：頭痛、聴覚過敏（突然の大きな音に対する過敏症）、目を閉じることができない、つまりまぶたを閉じることができない（そうしようとすると、目が上まぶたの後ろに転がってしまう） ）、口輪筋の不活性を示します。

また、流涙症（特に食事中の涙液分泌の増加）、味覚障害（味覚の歪み）、口の片側の唾液分泌の増加という形での副交感神経機能の違反もあり、これは耳下腺と耳下腺の分泌の一方的な違反を示します。顎下唾液腺。

脳卒中は中枢性麻痺を引き起こし、頬の筋肉（m. buccinator）の衰弱とたるみ、片側の顔のしびれと口の湾曲（口周囲の環状筋肉の損傷による）、構音障害を伴う口の湾曲（言語を作るための）の障害を伴う顔面下部に影響を及ぼします。理解不能）。こちらもお読みください -脳卒中後の麻痺

除神経された筋線維の興奮性の変化や、損傷を受けた下位脳幹運動ニューロンの異常な活動、さらには筋萎縮性側索硬化症の場合、個々の線維の自発的けいれん、つまり細動や筋膜化の形で表情筋のけいれんが発生します。

ラムゼイ・ハント症候群における蝸牛前庭症状は、耳鳴り、聴力の低下、めまい、体のバランスの問題、および不随意の目の動き、つまり眼球運動筋による眼球の固定の違反、つまり眼振によって現れます。

中央顔面筋麻痺が脳幹機能不全と組み合わされると、上肢の対側麻痺が観察されることがあります。

合併症とその結果

表情筋の麻痺や麻痺は合併症や結果を引き起こす可能性があります。特に患側のまぶたが閉じられなくなると眼球乾燥症（ドライアイ）を引き起こし、結膜炎や角膜炎などの耳科炎症性疾患を発症する可能性が高くなります。

影響を受けた顔面筋肉の長期にわたる除神経と固定化は、その劣化、つまり筋萎縮を引き起こします。

顔面表情筋のいわゆる麻痺後拘縮が発生する可能性があります。詳細については、を参照してください。 -神経原性筋拘縮

顔面麻痺において顔面神経の軸索に変性変化がある場合、その結果はシンキネシア（任意の筋肉に伴う他の筋肉の不随意運動）、ミオキア（まぶたの筋肉の不随意収縮）、および顔面ジスキネジアとして現れます。

診断 顔の筋肉の麻痺と麻痺

顔面筋および顔面神経の末梢麻痺の診断は、病歴聴取および身体検査によって検出される典型的な症状および徴候の存在に基づいて行われます。

これは必要である脳神経を検査します。 VII ペア: 顔面神経

血液検査が行われます：一般臨床。乳酸、乳酸デヒドロゲナーゼ、クレアチンホスホキナーゼ、ピルビン酸、カルシウム（総量およびイオン化）、葉酸、ビタミンB12のレベルについて。モノクローナル抗体 MAG、アセチルコリンエステラーゼ、ヘルペス ウイルスに対する抗体、ミエリンの自己抗原などの抗体。脳脊髄液の分析も必要です。 [7]

機器診断を実行する主な方法には、頭部 X 線撮影、脳波検査 (EEG)、筋電図検査、神経超音波検査、磁気共鳴、および脳のコンピューター断層撮影。 [8]

差動診断

鑑別診断によって解決すべき最も重要な課題は、末梢性または中枢性の表情筋の麻痺/麻痺の性質を判断すること、ならびに症候群性の神経学的状態および顔面顎ジストニアなどの顔面筋の緊張の喪失を伴う状態を特定することです。顔面神経の神経炎（または神経痛）後の表情筋の神経炎後拘縮は鑑別が必要です。

処理 顔の筋肉の麻痺と麻痺

多くの場合、これらの神経学的症状の治療は、コルチコステロイドの全身投与（プレドニゾロン - 1日あたり80 mgを5日間）、免疫調節性抗ウイルス薬（インターフェロン併用）の使用に限定されます。アボネックス。

(インターフェロン ベータ-1a) またはB-イムノフェロン 1b （ただし、その有効性はまだ十分に証明されていません）。

基礎的な診断に応じて、抗認知症薬などの他の薬剤も使用されます。コリン模倣薬プロセルピン。ピリドスチグミン。ウブレチド ネオスチグミンとか。抗酸化作用のあるα-リポ酸（チオクト酸）の製剤 -ベルリシオン （ダイアリポン、アルファリポン） - カプセル（錠剤）の形で経口摂取されます。考えられる副作用には、アレルギー反応、頭痛、味覚障害、ほてりや発汗、低血糖、吐き気や嘔吐、腹痛、下痢などが含まれます。

ビタミン B12 (1 日おきに 500 ～ 1000 mcg の注射) は良い効果をもたらす可能性があります。 [9]

顔面神経と表情筋​​の機能を改善する可能性があるため、薬物電気泳動、磁気療法、長期麻痺を伴う理学療法、筋肉の電気刺激、治療用マッサージ、鍼治療が行われます。 [10]

LFKは処方されています-麻痺および麻痺（主に末梢）の模倣筋のための口腔顔面運動または体操であり、影響を受けた筋肉を刺激し、筋力を高め、動きの調整を回復することを目的としています。それは独立して行うことができます - 1日に3〜4回、各エクササイズを25〜30回繰り返します（鏡の前に座って）。

1. 口を開けたり閉じたりする。
2. 頬を膨らませてください。
3. 唇を食いしばったり、締めたりします。
4. 舌を突き出して顎に向けます。
5. 口の各隅を個別に持ち上げます（指を使って患部側を持ち上げることもできます）。
6. 眉毛の上げ下げ（患側の眉毛を指で上げることができます）。
7. 大きく開いて目を閉じるのを交互に繰り返します。
8. 鼻にしわを寄せながら、指を使って患側の鼻の近くの皮膚を優しく押し上げます。
9. 鼻孔を広げた状態で、鼻から深呼吸してください。

表情筋の筋力低下が数か月間持続する場合は、神経（顔面小管の外側開口部）を外科的に減圧することにより外科的治療が適用される場合があります。別の神経の枝をこの領域に移動させて、影響を受けた筋肉を再神経支配します。側頭筋の腱の移動。静的スリングの作成（大腿部の内面から繊維組織シートのフラップを移す）。眉毛リフトなど。 [11]

防止

現在まで、ほとんどの変化症候群を予防することは不可能です。

脳卒中の予防については、を参照してください。 -虚血性脳卒中を予防するにはどうすればよいですか?

しかし、神経節に影響を与えるヘルペスウイルスの活性化を生涯にわたって防ぐことは、免疫力を強化するのに役立ちます。

予測

ベル顔面神経麻痺はほとんどの場合一時的であり、患者の 15% が顔面筋の中等度の衰弱または不可逆的な神経損傷を抱えているため、予後は満足のいくものです。

神経サルコイドーシスの治療後、患者のほぼ 75% が完全に回復しますが、周期的に症状が悪化する患者もいます。

一般に、顔面筋肉の麻痺や麻痺は跡形もなく消えることはなく、中枢性麻痺や麻痺のケースの 50% では正常な機能を回復することができません。

顔面筋の麻痺と不全麻痺の研究に関連する書籍と研究のリスト

1. 「顔面神経障害と疾患：診断と管理」 - ロバート・L・ヴァン・デ・グラーフ、ジェームズ・タイサム著 (年: 2016)
2. 「顔面神経疾患：診断と管理」 - Kofi D. Boahene、Sam J. Marzo 著 (年: 2007)
3. 「顔面麻痺：リハビリテーション技術」 - ウィリアム・M・デマヨ著 (年: 2002)
4. 「ベル麻痺 - インターネット参考文献の医学辞書、参考文献、注釈付き研究ガイド」 - ジェームズ N. パーカー、フィリップ M. パーカー著。パーカー (年式: 2004)
5. 「顔面麻痺：管理とリハビリテーション」 - DJによるデニー、T.J.カウソーン (年: 2002)
6. 「顔面神経：臨床および外科的管理」 - バリー M. シャイトキン、ウィリアム H. スラッテリー著 (年: 2007)
7. 「顔面神経：5月第2版」 - ウィリアム H. スラッテリー、バリー M. シャイトキン著 (年: 2000)
8. 「末梢顔面神経麻痺：診断と管理のための包括的なガイド」 - テッサ・ハドロック著 (年: 2017)
9. 「顔面神経麻痺と顔面リハビリテーション：顔面神経障害管理の実践ガイド」 - ジョナサン・コール著 (年: 2011)

文学

Gusev, E. I. 神経学 : 全国ガイド : 2 巻/編E.I.グセフ、A.N.コノバロフ、V.I.スクヴォルツォワ著。 - 第 2 版モスクワ : GEOTAR-メディア、2021. - Т. 2.