神経筋伝達の違反

神経筋伝達の違反欠陥シナプス後受容体（例えば、重症筋無力症）またはアセチルコリン（例えば、ボツリヌス中毒）のシナプス前放出ならびにシナプス間隙におけるアセチルコリンの分解（薬物または薬物の神経毒性作用）によるものです。筋肉の衰弱および疲労の程度の典型的な変動。

神経筋伝達の違反がある疾患

シナプス前神経終末からのアセチルコリンの放出が損なわれると、イートン・ランバート症候群が発症する。

ボツリヌス中毒は、毒素Clostridium botulinumの不可逆的結合に起因するシナプス前末端によるアセチルコリンの放出の破壊の結果である。散瞳、：症状が原因副交感神経活動のブロックに障害と増加した交感神経の緊張の兆候を呼吸するまでの弱さを顕著に含ま口渇、乳児では起こらない、便秘、尿閉、頻脈、。EMG適度の低周波数応答（2-3秒〜1）神経刺激及び周波数刺激の増加に伴って成長応答の減少（50パルス/秒）又は筋肉作業の（10秒）後に短いです。

薬物または有毒物質は、神経筋シナプスの機能を破壊する可能性がある。、その受容体でのアセチルコリンの過剰な作用にシナプス後膜の脱分極コリン作動剤、殺虫剤および有機リン神経剤最もブロック神経筋伝達、。結果：細小化症、気管支喘息、筋ジストパドブナヤ衰弱。アミノグリコシドおよびポリペプチド抗生物質は、アセチルコリンのシナプス前放出およびシナプス後膜の感受性を低下させる。潜伏性重症筋無力症の背景に対して、血清中のこれらの抗生物質の高濃度は神経筋ブロックを悪化させる。

ペニシラミンによる長期治療は可逆シンドロームを伴い、臨床的およびEMGによれば重症筋無力症に似ている。過剰マグネシウム（8-9mg / dLの血中濃度）は、重症の衰弱の発生を伴い、重症筋無力症症候群に似ている。治療には、毒性作用の排除、集中的なモニタリング、および必要に応じて機械的換気が含まれる。過剰の気管支分泌を減少させるために、アトロピンは0.4〜0.6mgの経口で3回/日で処方される。有機リン系殺虫剤または神経ガスによる中毒が高用量（5分で2〜4mg IV）を必要とする場合があります。

堅い人の症候群は、脚の程度が低いほど、胴体および腹部の筋肉の漸進的剛性の突然の出現である。EMGを含む他の異常はありません。この自己免疫症候群は、胸骨形成（より頻繁に胸部、肺、直腸およびホジキン病の癌を伴う）として発症する。GABAグリシンシナプスに関連するいくつかのタンパク質に対する自己抗体は、主に脊髄の前角部の抑制ニューロンに影響を及ぼす。治療は症状がある。ジアゼパムは筋肉の剛性を有意に低下させる。血漿交換の結果は矛盾している。

アイザックス症候群（同義語：neyromiotoniya、アルマジロ症候群）は、四肢の作業について主に苦情を明示しました。myoquima - 筋肉の魅力があり、皮膚の下を動く虫の群集のように見えます。その他の苦情：karpopedalnyeのけいれん、断続的な痙攣、発汗やpsevdomiotoniya（強い筋肉の収縮後の障害の緩和が、真の筋緊張の上昇の典型的ではない - EMGの減少）。当初、末梢神経に影響を及ぼします。クラーレが愁訴を取り除き、全身麻酔下で症状が持続するからです。その理由は不明です。カルバマゼピンまたはフェニトインは苦情を軽減する。

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