筋無力症候群

筋無力症候群は、筋力低下と疲労を伴う神経筋疾患である重症筋無力症（エルブ・ジョリー病）の特徴です。

胸腺の過形成または腫瘍を伴うことが多い（症例の最大 70%）が、病因は完全には解明されていない。

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疫学

筋無力症候群は、20〜30歳の女性に最も多く見られますが、小児期や50歳以上の人にも発症することがあります。この疾患の進行は亜急性または慢性です。

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病因

病因においては、シナプス間隙の拡大からシナプスの完全な破壊、横紋筋の萎縮およびジストロフィーの変化に至るまでが主導的な役割を果たします。

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症状 筋無力症候群

筋無力症候群は、眼筋、咽頭筋、喉頭筋の筋力低下から始まります。嚥下障害、発声障害、発語障害、特に読書時の眼の急激な疲労、そして稀に四肢の筋力低下が見られます。これらの症状はすべて痛みを伴わず、安静にすることですぐに治まります。さらに、内分泌腺、特に甲状腺（機能亢進）と副腎（機能不全）の機能障害、そしてカリウムのミネラル代謝障害が起こり、心不全に至ります。呼吸筋が関与するすべての症例において、換気障害が起こります。

危機は、風邪、中毒、ホルモンの変化（妊娠を含む）、身体的または精神的ストレスによって発生します。この場合、筋無力症候群は、障害の一般化を伴う状態の急激な悪化を伴います。眼球運動障害、エルブ・ゴールドフラム球麻痺（失声、構音障害、嚥下障害、唾液さえも飲み込めない）、呼吸困難（浅い、頻繁、無効）、心機能障害、精神感情障害（興奮が無関心に置き換わる）、栄養障害（散瞳、頻脈、弱い脈拍、乾燥肌、腸弛緩および括約筋の弛緩）がみられます。急速に進行すると、10〜20分後に呼吸停止が発生することがあります。特徴的な症状：プロセリンに対する陽性反応 - 2〜3 mlのプロセリンを筋肉内注射してから20〜30分後に、症状の急激な減少が認められます。

筋無力症候群は、肺癌、乳癌、前立腺癌、卵巣癌に伴って発症するランバート・イートン病と鑑別する必要があります。ほとんどの場合、四肢と体幹の筋肉が侵され、プロゼリンには反応しません。このクリーゼは、抗コリンエステラーゼ薬の過剰摂取によるコリン作動性クリーゼに類似することがありますが、この場合は栄養反応（唾液過多、多量の発汗、嘔吐、多量の下痢、頻尿）によって区別されます。プロゼリンを使用している患者では、これら2つのクリーゼが併発する可能性があることに留意してください。

フォーム

筋無力症候群は、局所性で単一の筋群（最も多くは眼、喉頭、咽頭、顔面筋、体幹筋）の損傷を伴う場合もあれば、呼吸困難の有無にかかわらず全身性に発症する場合もあります。筋無力症候群の経過は、進行型、エピソード型（短期のクリーゼと長期の寛解）、クリーゼ期に悪化する期間を経る安定型に分類されます。

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