交代症候群：原因、症状、診断

脳神経の核とその神経根、そして長い上行・下行の神経束は、脳幹に密集しています。そのため、脳幹損傷は通常、分節構造（脳神経）と長い伝導体の両方に影響を及ぼし、同側脳神経損傷と対側半側症候群（交代性症候群）という特徴的な症状の組み合わせを引き起こします。脳幹の病変は片側性であることが多く、脳神経の特定の核が侵されないことは稀であるため、損傷レベルの判定は大幅に簡素化されます。

脳幹には、視線制御系、人の覚醒レベルと意識レベルを維持する上行性網様体賦活系（脳幹の口腔部）、前庭感覚核と伝導系、姿勢制御と筋緊張調節系、生命維持機能（呼吸、循環、嚥下）を維持する下行性眼交感神経線維などの重要な構造も含まれています。脳室系も（部分的に）ここに位置します。

脳幹病変は、交代性症候群として現れるだけでなく、瞳孔および眼球運動障害、さまざまな注視障害（混合垂直注視麻痺、上方注視麻痺、下方注視麻痺、核間性眼筋麻痺、水平注視麻痺、全体注視麻痺、ワンアンドアハーフ症候群）、意識および覚醒の障害（過眠および昏睡状態）、無動性緘黙症の「後部」症候群、「閉じ込め」症候群、小脳橋角部症候群、球麻痺および偽球麻痺症候群、脳幹前庭症状複合体、視蓋難聴症候群、呼吸窮迫症候群（昏睡状態の患者）、睡眠時無呼吸症候群など、他の多くの症候群としても現れます。脳幹に起因する多動症候群（顔面ミオキミア、眼瞼ミオクローヌス、口蓋帆口蓋ミオクローヌス、驚愕症候群）、急性姿勢制御不全（転倒発作）、脳幹眼振症候群、テントまたは大後頭孔における側頭葉の圧迫を伴う脳幹圧迫症候群、ブルンス症候群、対応する臨床症状を伴う閉塞性水頭症（例えば、シルビウス中脳水道の圧迫を伴う）、形成不全症候群（アーノルド・キアリ症候群、ダンディ・ウォーカー症候群）、大後頭孔症候群。

次に、本書の前のセクションではあまり取り上げられなかった脳幹症候群、つまり脳幹の虚血性脳卒中に最もよく見られる症候群に主に焦点を当てます。

A. 延髄損傷症候群：

• I. 内側延髄症候群。
• II. 外側延髄症候群。
• III. 複合症候群（内側および外側）症候群または半髄様症候群。
• IV. 外側橋髄質症候群。

B. 橋損傷症候群：

• I. 腹側橋症候群
• II. 橋背側症候群
• III. 橋傍正中症候群。
• IV. 外側橋症候群

C. 全身解離性麻酔症候群。

D. 中脳損傷症候群：

• I. 第三脳神経根の腹側症候群。
• II. 第三脳神経根の背側症候群。
• III. 背側中脳症候群。
• IV. 上脳底動脈症候群。

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A. 延髄損傷症候群

脳幹のこのレベルの伝導路が損傷すると、片麻痺、片麻痺、交代性片麻痺、そして様々な感覚障害が生じる可能性があります。下半身麻痺や除脳性硬直が生じることもあります。迷走神経の両核からの流出線維が障害を受けたり圧迫されたりすると、心臓や呼吸器の機能に深刻な障害が生じ、血圧が上昇し、死に至ることもあります。

延髄損傷は急性、亜急性、慢性のいずれかであり、病因は多岐にわたります。腫瘍、結核腫、サルコイドーシス、血管損傷（出血、血栓症、塞栓症、動脈瘤、奇形）、ポリオ脳炎、ポリオ髄膜炎、多発性硬化症、延髄炎、進行性球麻痺（ALS）、先天異常、感染症、中毒性疾患、変性疾患などが挙げられます。髄外症候群は、外傷、頭蓋底骨折、骨格発達障害、膜の急性および慢性炎症、頭蓋内圧の急激な上昇によって引き起こされ、延髄が大後頭孔を侵食することで生じます。小脳腫瘍も同様の病態を引き起こす可能性があります。

I. 内側延髄症候群（デジェリン球前症候群）

1. 同側舌麻痺、萎縮、舌線維化（第12神経の損傷による）。舌は病変部に向かって偏向する。まれに、第12神経の機能が温存される場合もある。
2. 顔面筋の機能は保たれているが、対側片麻痺（錐体路障害による）。
3. 対側の筋関節感覚および振動感覚の低下（内側毛帯の障害による）。より背外側に位置する脊髄視床路は障害を受けないため、痛覚および温度感覚は保持される。

病変が背側に広がり、内側縦束を侵すと、上向きの眼振が生じることがあります。内側延髄症候群は両側に発症し、四肢麻痺（第7神経の機能は温存されます）、両側舌麻痺、四肢の筋関節および振動覚の低下を引き起こすこともあります。

この症候群は、前脊髄動脈または椎骨動脈の閉塞によって引き起こされます。前脊髄動脈は、同側錐体部、内側毛帯、そして第12神経（その核を含む）に血液を供給します。

前脊髄動脈の障害または外傷により、まれに交叉性片麻痺（交叉症候群）が生じ、対側下肢の痙性麻痺と同側上肢の痙性麻痺がみられることがあります。また、同側胸鎖乳突筋および僧帽筋の弛緩性麻痺および萎縮がみられ、まれに舌の同側半分にも麻痺がみられることがあります。交叉より上方のより広範な病変は、痙性四肢麻痺を引き起こす可能性があります。

内側延髄症候群の異型としてアヴェリス症候群があります。

内側延髄梗塞はMRIなしでは診断が困難です。

II. 外側延髄ワレンベルグ症候群（ワレンベルグ） - ザハルチェンコ。

1. 顔面の同側疼痛および温度感受性の低下（二分脊椎脊髄路核の関与による）。ときに同側顔面痛が観察される。
2. 脊髄視床路の損傷により、体幹と四肢の反対側の痛みと温度に対する感受性が低下します。
3. 疑核の障害により、軟口蓋、咽頭、声帯の同側麻痺、嚥下障害および構音障害を伴う。
4. 同側ホルネル症候群（下行性交感神経線維の障害による）。
5. めまい、吐き気、嘔吐（前庭神経核の障害による）。
6. 同側小脳徴候（下小脳脚および部分的に小脳自体の障害による）。
7. 時にはしゃっくりや複視がみられる（後者は橋の下部が侵されている場合に観察される）。

この症候群は、髄質外側部および下小脳の損傷によって引き起こされます。椎骨動脈の頭蓋内部分または後下小脳動脈の閉塞によって最も多く発症します。その他の原因としては、椎骨動脈の自然解離、コカイン乱用、髄質腫瘍（通常は転移）、膿瘍、脱髄疾患、放射線障害、血腫（血管奇形の破裂による）、徒手療法中のマニピュレーション、外傷などが挙げられます。

この症候群では、斜偏向（対側眼球の上昇により引き起こされる）、眼球の捻転を伴う同側頭部の傾斜（眼球傾斜反応）、複視または周囲の視認可能な物体の傾斜の訴え、さまざまな種類の眼振、「眼瞼眼振」およびその他の眼現象など、眼球運動および視覚のさまざまな障害も報告されています。

一部の研究者は、内側梗塞と外側梗塞が組み合わさった形態のセスタン・シェナイス症候群とバビンスキー・ナジョット症候群をこの症候群の変異体に含める。

同時に、ジャクソン症候群やシュミット症候群（タピア症候群、ベルヌ症候群、ヴィラレ症候群、コレット・シカール症候群などの症候群も含む）などの症状複合体は、主に「神経」症候群（頭蓋神経損傷の症候群）に分類され、脳物質の関与はほとんど観察されません。

交代性アヴェリス症候群は、X 対 (軟口蓋と声帯の同側麻痺) と脊髄視床路および下行性眼交感神経線維 (対側半側麻痺および同側ホルネル症候群) の損傷によって発現しますが、非常にまれな疾患であるため、最近では神経学のモノグラフやマニュアルに記載されなくなりました。

III. 半髄性症候群。

まれに、複合症候群（内側髄質症候群と外側髄質症候群（半髄質症候群））が観察される場合があり、通常は頭蓋内椎骨動脈の閉塞によって引き起こされます。

一般的に、延髄梗塞の臨床像は非常に多様であり、延髄における虚血の範囲によって異なります。虚血は橋下部、脊髄上部、小脳にまで及ぶこともあります。また、片側性の場合もあれば両側性の場合もあります。

脳幹の尾部が損傷すると、神経性肺水腫を引き起こす可能性があります。

IV. 外側橋髄質症候群。

この場合、外側延髄症候群の臨床像に加えて、次のようないくつかの橋症状が観察されます。

顔面筋の同側筋力低下（VII神経の関与による）

同側耳鳴り、および場合によっては難聴（第 VIII 神経の障害による）。

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B. 橋の損傷症候群（橋症候群）

I. 腹側橋症候群。

1. ミラード・ギュブラー症候群は、橋下部の病変（通常は梗塞または腫瘍）によって引き起こされます。顔面筋（第7脳神経）の同側末梢麻痺と対側片麻痺がみられます。
2. レイモンド症候群も同様の過程によって引き起こされます。同側では外側直筋（第6脳神経）の麻痺がみられます。病変部への注視麻痺も生じます。対側では錐体路の障害により片麻痺がみられます。
3. 「純粋」（運動性）片麻痺。橋基部領域の皮質脊髄路を侵す局所病変（特にラクナ梗塞）は、純粋運動性片麻痺を引き起こす可能性があります。（このパターンを引き起こす可能性のある他の病変部位としては、内包後脚、大脳脚、髄質錐体などがあります。）
4. 構音障害および不器用な手症候群。

顔面橋の基部における局所病変（特にラクナ梗塞）は、顔面橋の上部3分の1と下部3分の2の境界で、この症候群を引き起こす可能性があります。この症候群では、顔面筋の筋力低下、重度の構音障害および嚥下障害が、腕の麻痺とともに出現します。麻痺側には、反射亢進およびバビンスキー徴候（感覚は保持される）がみられる場合があります。

（内包膝の損傷や小脳の小さな深部出血でも同様の症状が見られます）。

5. 失調性片麻痺。

同じ部位の脳橋基部の局所損傷（最も多いのはラクナ梗塞）により、体の同じ側で反対側の片側運動失調および脚の麻痺（構音障害、眼振、知覚異常が検出されることもあります）が生じることがあります。

（この症候群は、視床被膜病変、内包後脚領域の突起、赤核、および傍中心領域の表層梗塞でも報告されています。）

6. 閉じ込め症候群。

両側の橋腹側損傷（梗塞、腫瘍、出血、外傷、橋中心髄鞘融解症、まれにその他の原因）が、この症候群（脱髄状態）の発症につながる可能性があります。臨床症状には以下が含まれます。

橋基部の両側皮質脊髄路の障害により四肢麻痺が生じる。下部頭蓋神経核に至る皮質延髄線維の障害により失声症が生じる。第6頭蓋神経根の障害により水平眼球運動障害がみられる場合もある。この症候群では脳幹網様体は損傷を受けていないため、患者は覚醒状態にある。垂直眼球運動と瞬きは正常である。

効果消失の状態は、純粋に末梢性の病変（ポリオ、多発性神経障害、筋無力症）でも観察されます。

II. 橋背側症候群

フォヴィル症候群は、橋の尾側3分の1の被蓋の背側部分の損傷により引き起こされ、対側片麻痺（片麻痺）を引き起こします。

同側末梢性顔面神経麻痺（第VII神経根および／または核）。傍正中橋網様体または第VI（外転）神経核、あるいはその両方の障害により、同側への眼球運動が協調して不可能となる。

レイモンド・セスタン症候群は、橋背側の前部病変を呈する疾患です。この症候群の特徴は以下のとおりです。

上小脳脚の障害により、粗い「赤核」振戦を伴う小脳失調症。

内側毛帯および脊髄視床路の障害により、あらゆるタイプの感度が反対側で低下します。

病変が腹側に広がると、反対側の片麻痺（皮質脊髄路の障害）または病変の方向への注視麻痺（橋傍正中網様体の障害）が発生することがあります。

III. 橋傍正中症候群

橋傍正中症候群は、いくつかの臨床症候群によって表されます。

• 片側性内側基底梗塞：重度の顔面腕下肢片麻痺、構音障害、および同側性または両側性運動失調。
• 片側性中外側基底梗塞：運動失調および構音障害を伴う軽度の片麻痺、運動失調性片麻痺または構音障害・不器用な手症候群。
• 片側性内側中心性または内側被蓋性梗塞：構音障害・不器用な手症候群、感覚または眼球運動障害を伴う失調性片麻痺、顔面筋または外側直筋（VII 神経または VI 神経）の反対側麻痺を伴う片麻痺。
• 両側性中心基底梗塞：これらの患者は仮性球麻痺と両側性感覚運動障害を発症します。

橋傍正中梗塞の最も一般的な原因は、ラクナ梗塞、梗塞を伴う椎骨脳底動脈閉鎖不全、および心原性塞栓症です。

IV. 外側橋症候群

マリー・フォワ症候群は、特に中小脳脚が影響を受ける場合、橋の側面損傷を伴って発生し、次のような症状が含まれます。

小脳との連結部の障害による同側小脳性運動失調。対側片麻痺（皮質脊髄路の障害）。

脊髄視床路の障害による、痛みと温度に対する過敏性の、対側性片側知覚鈍麻。

C. 全身解離性麻酔症候群

全身解離性麻酔は、右上小脳動脈と左後下小脳動脈の複合閉塞患者にみられる稀な症候群です。最初の動脈病変は橋外側上梗塞を引き起こし、2番目の動脈病変は左側延髄外側部のワレンバーグ・ザハルチェンコ症候群を引き起こします。患者は顔面、頸部、体幹、および四肢全摘出術において、痛覚および温度感覚が低下しますが、触覚、振動覚、および筋関節感覚は保持されます（解離性感覚低下）。

橋の出血性損傷は意識障害、昏睡を伴い、若干異なる臨床像を呈します。

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D. 中脳損傷症候群

I. 第三脳神経ウェーバー根の腹側症候群。

錐体路線維および第III神経根を侵す大脳脚の病変は、以下の症状として現れます：対側片麻痺。同側では、第III神経支配筋の麻痺。

II. ベネディクト（Benedikt）第3脳神経根背側症候群

中脳被蓋部の損傷により赤核、上小脳脚、第三脳神経根が侵されることによって引き起こされます。

第三神経によって支配される筋肉の同側麻痺。

赤核の関与により、意図振戦、片側舞踏運動、片側バリズムなどの対側不随意運動が発生します。

中脳被蓋部の背側の損傷がさらに進むと、同様の臨床症状が現れます。これは赤核の背側部分と上小脳脚に影響を及ぼし、クロード症候群と呼ばれ、小脳症状（対側片側運動失調、筋緊張低下）が優勢で、片側バリズムは見られません。

III. 背側中脳症候群

主に神経眼科的症状として現れます。背側中脳症候群（シルビウス中脳水道症候群またはパリノー症候群）は、水頭症または下垂体腫瘍を背景に発見されることが最も多く、以下の症状のすべて（または一部）が含まれます。

1. 上方（時には下方）視線の麻痺。
2. 瞳孔異常（通常は散大し、光に対する反応と輻輳による調節に対する反応が分離します）。
3. 上を向くと収束性眼振と牽引性眼振が起こります。
4. 病的な眼瞼退縮。
5. まぶたの遅れ。

IV. 上脳底動脈症候群

脳底動脈の前部閉塞（通常は塞栓症による）によって引き起こされ、中脳、視床、および側頭葉と後頭葉の一部に梗塞を引き起こします。この症候群は、脳底動脈のこの部分に巨大動脈瘤がある患者、動脈炎がある患者、および脳血管造影検査後にも報告されています。この症候群の様々な症状には以下が含まれます。

1. 眼球運動障害（片側または両側の上方または下方注視麻痺、輻輳障害、偽外転麻痺、輻輳眼振および牽引眼振、眼球外転障害、上眼瞼遅滞および牽引、斜偏向）。
2. 瞳孔障害。
3. 行動障害（過眠症、有茎性幻覚症、記憶障害、せん妄）。
4. 視覚障害（半盲、皮質盲、バリント症候群）。
5. 運動機能および感覚機能の障害。

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