記事の医療専門家
新しい出版物
バルバー症候群
最後に見直したもの： 05.07.2025
すべてのiLiveコンテンツは、可能な限り事実上の正確さを保証するために医学的にレビューまたは事実確認されています。
厳格な調達ガイドラインがあり、評判の良いメディアサイト、学術研究機関、そして可能であれば医学的に査読された研究のみにリンクしています。 かっこ内の数字（[1]、[2]など）は、これらの研究へのクリック可能なリンクです。
当社のコンテンツのいずれかが不正確、期限切れ、またはその他の疑問があると思われる場合は、それを選択してCtrl + Enterキーを押してください。
延髄症候群は、脳幹の尾部（延髄）または実行装置との連結部の損傷によって発症します。延髄の機能は多様で、極めて重要です。IX、X、XII神経の核は、咽頭、喉頭、舌の反射活動の制御中枢であり、発音と嚥下の確保に関与しています。これらの神経核は内受容覚情報を受け取り、多くの内臓反射（咳、嚥下、くしゃみ、唾液分泌、吸啜）および様々な分泌反応に関連しています。内側（後）縦束は延髄を通過し、頭部および頸部の動きを調節し、後者と眼球運動を調整する上で重要です。延髄には、聴覚および前庭伝導体の中継核が含まれています。上行および下行の伝導路が延髄を通過し、神経系の下位レベルと上位レベルを接続します。網様体は、運動活動の促進または抑制、筋緊張の調節、求心性伝導、姿勢反射やその他の反射活動、意識の制御、内臓機能および自律神経機能において重要な役割を果たします。さらに、延髄は迷走神経系を介して、呼吸、心血管、消化、その他の代謝プロセスの調節にも関与しています。
ここでは、IX、X、XII神経の核、ならびに頭蓋内外の神経根と神経の両側性病変を伴って発症する、球麻痺の拡大型について考察します。また、対応する筋肉とシナプスの病変も含め、嚥下、咀嚼、構音、発声、呼吸といった球運動機能の同様の障害を引き起こします。
球麻痺の原因
- 運動ニューロン疾患（筋萎縮性側索硬化症、ファジオ・ロンデ脊髄性筋萎縮症、ケネディ球脊髄性筋萎縮症）。
- ミオパシー（眼咽頭型、カーンズ・セイヤー症候群）。
- ジストロフィー性ミオトニア。
- 発作性筋麻痺。
- 重症筋無力症。
- 多発神経障害（ギランバレー症候群、ワクチン接種後、ジフテリア、腫瘍随伴性、甲状腺機能亢進症、ポルフィリン症）。
- ポリオ。
- 脳幹、後頭蓋窩、頭蓋脊髄領域のプロセス（血管、腫瘍、延髄空洞症、髄膜炎、脳炎、肉芽腫性疾患、骨異常）。
- 心因性の発声障害および嚥下障害。
運動ニューロン疾患
筋萎縮性側索硬化症（ALS）のあらゆる形態の最終段階、またはその球状の発症は、球機能障害の典型的な例です。この病気は通常、第12神経核の両側病変から始まり、最初の症状は舌の萎縮、線維束性収縮、および麻痺です。初期段階では、嚥下障害を伴わない構音障害、または構音障害を伴わない嚥下障害が発生する可能性がありますが、すべての球機能の進行性の低下がかなり急速に観察されます。病気の発症時には、固形食よりも液体食品の嚥下困難が観察されることが多いですが、病気が進行するにつれて、固形食を食べるときにも嚥下障害が発生します。この場合、咀嚼筋、次に顔面筋の衰弱が舌の衰弱に加わり、軟口蓋が垂れ下がり、口腔内の舌は動かず萎縮します。線維束性収縮が観察されます。無構症。唾液の分泌が持続する。呼吸筋の筋力低下。上位運動ニューロン障害の症状は、同じ部位または体の他の部位で認められる。
[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]
筋萎縮性側索硬化症の診断基準
- 下位運動ニューロン損傷の兆候の存在（EMG による臨床的に健全な筋肉の前角突起の確認を含む）; 上位運動ニューロン損傷の臨床症状（錐体路症候群）; 進行性の経過。
「進行性球麻痺」は現在、筋萎縮性側索硬化症の球麻痺型の変異体のひとつと考えられています（脊髄前角の損傷の臨床兆候を伴わずに発症する、別のタイプの筋萎縮性側索硬化症である「原発性側索硬化症」と同様に）。
進行性球麻痺は、進行性脊髄筋萎縮症、特にウェルドニッヒ・ホフマン型筋萎縮症の末期症状の現れである可能性があり、小児ではファジオ・ロンデ型脊髄筋萎縮症がみられます。後者は常染色体劣性遺伝性の脊髄筋萎縮症で、幼少期に発症します。成人では、X連鎖性球麻痺が知られており、40歳以上で発症します（ケネディ病）。上肢近位部の筋力低下および萎縮、自発的な線維束性収縮、腕の自動運動範囲の制限、上腕二頭筋および上腕三頭筋の腱反射の低下が特徴です。病気が進行するにつれて、窒息、舌萎縮、構音障害などの球麻痺（通常は軽度）が発生します。脚の筋肉は後から侵されます。特徴的な症状: 女性化乳房およびふくらはぎの筋肉の偽性肥大。
進行性脊髄筋萎縮症では、脊髄前角の細胞への損傷のみが進行過程に含まれます。筋萎縮性側索硬化症とは異なり、進行過程は常に対称性を示し、上位運動ニューロン障害の症状を伴わず、より良好な経過を辿ります。
[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]
筋疾患
一部のミオパチー（眼咽頭型ミオパチー、カーンズ・セイヤー症候群）は、眼球機能障害として現れることがあります。眼咽頭型ミオパチー（ジストロフィー）は遺伝性（常染色体優性）疾患であり、発症が遅く（通常45歳以降）、顔面筋（両側眼瞼下垂）と眼球筋（嚥下障害）に限定される筋力低下が特徴です。眼瞼下垂、嚥下障害、発声障害はゆっくりと進行します。主な不適応症候群は嚥下障害です。この障害が四肢に広がるのは、一部の患者において、また疾患の進行期にのみ見られます。
ミトコンドリア脳筋症の一種であるカーンズ・セイヤー症候群（「眼筋麻痺プラス」）は、眼瞼下垂と眼筋麻痺に加えて、眼症状よりも遅れて発症する筋障害性症状複合体として現れます。球筋（喉頭と咽頭）の障害は通常は重症化しませんが、発声や構音の変化、窒息につながることがあります。
[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]
カーンズ・セイヤー症候群の必須の兆候：
- 外眼筋麻痺
- 網膜の色素変性
- 心臓伝導障害（徐脈、房室ブロック、失神、突然死の可能性）
- 脳脊髄液中のタンパク質レベルの上昇
ジストロフィー性ミオトニア
ジストロフィー性ミオトニー（またはロッソリモ・クルシュマン・シュタイナート・バッテン型ミオトニー）は常染色体優性遺伝で、男性に女性の3倍多く発症します。発症年齢は16～20歳です。臨床像は、ミオトニー症候群、ミオパチー症候群、および筋外疾患（水晶体、精巣およびその他の内分泌腺、皮膚、食道、心臓、そして時には脳のジストロフィー変化）から構成されます。ミオパチー症候群は、顔面筋（咀嚼筋と側頭筋、特徴的な表情につながる）、頸部、そして患者によっては四肢の筋肉に最も顕著に現れます。球筋の損傷は、鼻声、嚥下障害、窒息、そして時には呼吸器疾患（睡眠時無呼吸を含む）を引き起こします。
[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]
発作性筋麻痺（周期性麻痺）
発作性筋麻痺は、意識消失を伴わない全身または部分的な筋力低下発作（麻痺または四肢麻痺まで）を呈する疾患（低カリウム血症性、高カリウム血症性、正常カリウム血症性）であり、腱反射の低下と筋緊張低下を伴います。発作の持続時間は30分から数日間と様々です。誘発因子：炭水化物を多く含む過度の食事、食塩の過剰摂取、ネガティブな感情、身体活動、夜間睡眠。頸筋および頭蓋筋の障害は一部の発作でのみ認められます。まれに、呼吸筋が何らかの程度で障害されることもあります。
鑑別診断は、甲状腺中毒症、原発性高アルドステロン症、一部の消化器疾患における低カリウム血症、腎疾患の患者にみられる二次性の筋麻痺と併せて行われます。周期性四肢麻痺の医原性変異は、体内のカリウム排出を促進する薬剤（利尿薬、下剤、甘草）を処方する際に報告されます。
筋無力症
球麻痺症候群は、筋無力症の危険な症状の一つです。重症筋無力症は、病的な筋疲労を主な臨床症状とする疾患であり、抗コリンエステラーゼ薬の服用により完全に回復するまで軽減します。初期症状として、動眼筋（眼瞼下垂、複視、眼球運動障害）や顔面筋、そして四肢筋の障害が現れることが多いです。患者の約3分の1は、咀嚼筋、咽頭筋、喉頭筋、舌筋の障害を有します。全身性のものと局所性（主に眼）のものがあります。
筋無力症の鑑別診断は、筋無力症候群（ランバート・イートン症候群、多発性神経障害における筋無力症候群、多発性筋炎複合体における筋無力症候群、ボツリヌス中毒における筋無力症候群）を鑑別診断として行います。
[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]
多発神経障害
多発神経障害における球麻痺は、特徴的な感覚障害を伴う四肢麻痺または四肢麻痺を背景にした全身性多発神経障害症候群の病理像において観察され、球麻痺の病態診断を容易にします。球麻痺は、急性脱髄性ギランバレー症候群、感染後およびワクチン接種後多発神経障害、ジフテリア、腫瘍随伴性多発神経障害、甲状腺機能亢進症およびポルフィリン症における多発神経障害などの病態に特徴的です。
[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]
ポリオ
急性ポリオは、球麻痺の原因として、一般的な感染性（麻痺前）症状、麻痺の急速な進行（通常は発症後5日目）、遠位部よりも近位部への損傷の程度が大きいことなどにより認識されます。発症直後に麻痺が逆行する時期が特徴的です。脊髄型、球麻痺型、球脊髄型が区別されます。下肢が最も多く罹患します（症例の80％）が、半側症候群または交差症候群を発症する可能性もあります。麻痺は弛緩性で、腱反射の消失と萎縮の急速な進行を伴います。球麻痺は球麻痺型（麻痺型全体の10～15％）で観察され、IX、X（頻度は低いがXII）神経だけでなく顔面神経の核も影響を受けます。IV～V節の前角が損傷すると、呼吸麻痺を引き起こす可能性があります。成人では、球脊髄型がより多く発症します。脳幹網様体が侵されると、心血管障害（低血圧、高血圧、不整脈）、呼吸器障害（「失調性呼吸」）、嚥下障害、覚醒レベルの異常が生じる可能性があります。
鑑別診断には、下位運動ニューロンに影響を与える可能性のある他のウイルス感染症（狂犬病や帯状疱疹など）が含まれます。急性ポリオとの鑑別診断が必要となることが多い他の疾患としては、ギランバレー症候群、急性間欠性ポルフィリン症、ボツリヌス中毒、中毒性多発神経炎、横断性脊髄炎、硬膜外膿瘍における急性脊髄圧迫などがあります。
脳幹、後頭蓋窩、頭蓋脊髄領域のプロセス
脳幹の尾部は小さくコンパクトな形状をしているため、一部の疾患は延髄の両半分に容易に侵されることがあります。髄内腫瘍（神経膠腫または上衣腫）または髄外腫瘍（神経線維腫、髄膜腫、血管腫、転移性腫瘍）；結核腫、サルコイドーシス、その他の肉芽腫性病変は、腫瘍の臨床症状に類似することがあります。占拠性病変は遅かれ早かれ頭蓋内圧の上昇を伴います。実質出血、くも膜下出血、頭蓋脳外傷、頭蓋内圧亢進および延髄の大後頭孔へのヘルニアを伴うその他の病変は、高体温、呼吸器疾患、昏睡、呼吸停止および心停止による患者の死亡につながる可能性があります。その他の原因: 延髄空洞症、頭蓋脊髄領域の先天性疾患および異常 (扁平頭蓋底、パジェット病)、毒性および変性プロセス、脳幹の尾部の機能不全につながる髄膜炎および脳炎。
[ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ]
心因性発声障害および嚥下障害
心因性球麻痺は、真性球麻痺との鑑別診断が必要となる場合があります。嚥下障害および発声障害の心因性障害は、精神病性障害の病態と転換性障害の両方の枠組みの中で観察されることがあります。前者の場合、通常は臨床的に明らかな行動障害を背景に観察されますが、後者の場合、単一症候性の症状として現れることは稀であり、この場合は多症候群性症状発現障害を特定することで診断が容易になります。心因性障害の診断には、陽性基準と、最新の臨床検査法を用いた器質性疾患の除外基準の両方を用いる必要があります。
あなたを悩ましているのは何ですか？
何を調べる必要がありますか？
どのように調べる？