電球症候群

眼球症候群は、脳幹の尾部（延髄）またはその実行装置との接続に損傷を与えて発症します。延髄の機能は多様で重要な意味を持っています。核IX、X、およびXII神経は、咽頭、喉頭、および舌の反射活動の制御の中心であり、そして関節運動および嚥下の提供に関与している。彼らは内観的な情報を受け取り、多くの内臓反射（咳、嚥下、くしゃみ、唾液分泌、吸い込み）およびさまざまな分泌反応に関連しています。髄質では、内側（後側）の縦方向の束が通過します。これは、頭頸部の動きを調節し、後者を眼球の動きと調和させるのに重要です。それは聴覚と前庭の導体の中継コアを含みます。上りと下りの経路がそれを通過し、神経系の低レベルと高レベルを結びつけます。網状体形成は、運動活動の軽減または抑制、筋緊張の調節、求心性の遂行、姿勢および他の反射活動、意識の制御、ならびに内臓および栄養機能において重要な役割を果たす。さらに、迷走神経系を介して、延髄は体内の呼吸、心臓血管、消化および他の代謝過程の調節に関与している。

ここでは、核のIX、X、およびXII神経の両側病変、ならびにそれらの根および頭蓋骨の内側および外側の神経を伴って発症する、眼球麻痺の拡大形態を検討する。ここでは、対応する筋肉やシナプスの病変が原因であると考えられています。これは、嚥下、咀嚼、調音、発声、呼吸といった、眼球運動機能の同じ障害につながります。

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眼球症候群の原因

1. 運動ニューロンの疾患（筋萎縮性側索硬化症、脊髄性筋萎縮症、Fazio-Londe、ケネディ球状筋萎縮症）。
2. ミオパチー（okulofaringealnaya、Kearns-Sayre症候群）。
3. 異栄養性筋緊張症。
4. myeplegia Paroxysmal。
5. 筋無力症
6. 多発ニューロパチー（ギランバレー、予防接種後、ジフテリア、腫瘍随伴性、甲状腺機能亢進症、ポルフィリン症）。
7. ポリオ。
8. 脳幹、後頭蓋窩および頭蓋 - 脊髄領域（血管、腫瘍、脊髄嚢胞症、髄膜炎、脳炎、肉芽腫性疾患、骨異常）の進行。
9. 心因性発声障害および嚥下障害

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運動ニューロンの病気

すべての型の筋萎縮性側索症候群（ALS）の最終段階またはその球状型の発症は、眼球機能障害の典型的な例です。この疾患は通常、XII神経核の両側性病変から始まり、その最初の徴候は舌の萎縮、束縛および麻痺です。第一段階では、嚥下障害のない構音障害または構音障害のない嚥下障害が発生する可能性がありますが、すべての眼球機能の進行性悪化がかなり迅速に観察されます。疾患の発症時には、固形食品よりも流動食品の嚥下が困難であることが多く見られますが、疾患が進行するにつれて固形食品を摂取すると嚥下障害が発症します。この場合、舌の弱さは咀嚼の弱さ、それから顔面の筋肉の弱さとつながり、口蓋の舌は動かなくなり萎縮します。それはfastsikulyatsiiを示しています。アナルトリア 一定の唾液分泌 呼吸筋の脱力。身体の同じ領域または他の領域において、上部運動ニューロンの関与の症状が検出される。

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筋萎縮性側索硬化症の診断基準

• 下部運動ニューロンへの損傷の兆候の存在（EMGを含む - 臨床的に保存された筋肉における前突起の確認）。上部運動ニューロンの病変の臨床症状（錐体症候群）。プログレッシブコース

「進行性眼球麻痺」は今日、筋嚢型の筋萎縮性側索硬化症の変異型の1つと見なされています（脊髄の前角の病変の臨床徴候なしに起こる別のタイプの筋萎縮性側索硬化症としての「原発性側索硬化症」とちょうど同じです）。

眼球麻痺の増加は、進行性脊髄性筋萎縮症、特にWerdnig-Hoffmann筋萎縮症（Werdnig-Hoffmann）の終末期、および小児ではFazio-Londe脊髄性筋萎縮症の徴候である可能性があります。後者は、幼児期のデビューを伴う常染色体劣性脊髄筋萎縮症に関する。成人では、X連鎖球状脊髄筋萎縮症が知られており、40歳以上の年齢で始まる（ケネディ病）。上肢の近位部の筋肉の弱さおよび萎縮、自発的な束縛、手の活動的な動きの限られた量、上腕二頭筋および上腕三頭筋による腱反射の減少が特徴的である。疾患が進行するにつれて、球状（通常は粗くない）障害が発症します：パフ、舌萎縮、構音障害。足の筋肉は後で関与します。特徴：女性化乳房および腓腹筋の偽性肥大。

進行性脊髄性筋萎縮症では、その過程は脊髄の前角の細胞への損傷に限定されます。筋萎縮性側索硬化症とは異なり、ここでプロセスは常に対称的であり、それは上部運動ニューロンの関与の症状を伴わず、より好ましい経過をたどっている。

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ミオパチー

いくつかの型のミオパチー（眼咽頭、Kearns-Sayre症候群）は、眼球機能障害として現れることがあります。眼咽頭性ミオパチー（ジストロフィー）は、遺伝性（常染色体優性）の疾患で、デビューの遅れ（通常45年後）および顔面の筋肉（両側性眼瞼下垂）および眼球の筋肉（嚥下障害）に限定される筋力低下を特徴とします。眼瞼下垂症、嚥下障害および発声障害はゆっくり進行している。主な不適応症候群は嚥下障害です。四肢では、このプロセスは一部の患者および疾患の後期にのみ広がる。

ミトコンドリア脳筋症の形態の１つ、すなわちカーンズ - セイヤー症候群（「眼筋麻痺プラス」）は、眼瞼下垂症および眼症状の後に発症する眼筋症状を伴う眼筋麻痺に加えて現れる。眼球の筋肉（喉頭と咽頭）の関与は、通常、それほど失礼ではありませんが、それは発声や調音の変化、鼓動につながる可能性があります。

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Kearns-Sayre症候群の必須徴候：

• 外眼筋麻痺
• 網膜色素変性
• 心臓の伝導障害（徐脈、房室ブロック、失神、突然死が考えられる）
• 酒中のタンパク質の増加

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異栄養性筋緊張症

異栄養性筋緊張症（または筋緊張性distorofiya Rossolimo-Kurshman-Steinert-Batten）は常染色体優性で遺伝し、女性より3倍頻繁に男性に発症します。彼女のデビューは16〜20歳の時です。臨床像は、筋緊張性、筋障害性症候群および筋外障害（水晶体、精巣および他の内分泌腺、皮膚、食道、心臓、時には脳内のジストロフィー変化）から構成されています。ミオパチー症候群は、顔の筋肉（咀嚼や側頭筋、特徴的な顔の表情をもたらします）、四肢の一部の患者で最も顕著です。眼球筋肉の喪失は、声の鼻の色合い、嚥下障害および吐き気、そして時には呼吸障害（睡眠時無呼吸を含む）をもたらす。

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発作性筋麻痺（再発性麻痺）

発作性筋無麻痺症 - 麻痺反射または筋麻痺（四肢麻痺まで）の形で全身性または部分的な筋力低下（意識喪失なし）を発症し、腱反射および筋低血圧を減少させる疾患（低カリウム血症、高カリウム血症および正常カリウム血症）。攻撃の期間は30分から数日まで異なります。挑発的な要因：炭水化物の豊富な食物、塩の乱用、否定的な感情、運動、夜の睡眠。いくつかの発作においてのみ、頸筋および頭蓋筋の関与がある。まれにその過程に関与している、呼吸筋の度合い。

鑑別診断は、一次性高アルドステロン症、いくつかの胃腸疾患における低カリウム血症、腎臓病を伴う、甲状腺中毒症を有する患者に見られる二次的形態の筋麻痺を用いて行われる。身体からのカリウムの除去を促進する薬物（利尿薬、下剤、甘草）の任命における周期性麻痺の医原性変異体が記載されている。

重症筋無力症

眼球症候群は、重症筋無力症の危険な症状の1つです。重症筋無力症（重症筋無力症）は、異常な筋肉疲労を主な臨床症状として示し、抗コリンエステラーゼ薬を服用した後に完全に回復するまで減少する疾患です。最初の症状は、より頻繁には眼筋の機能不全（眼瞼下垂、複視、眼球の可動性の制限）および顔面筋、ならびに四肢の筋肉です。患者の約3分の1が咀嚼、咽頭、喉頭、および舌の関与を経験しています。一般化された形と局所的な形（主に眼球形）があります。

重症筋無力症の鑑別診断は、重症筋無力症候群（ランバート - イートン症候群、多発ニューロパチーにおける重症筋無力症候群、ボツリヌス中毒における重症筋無力症）を用いて行われる。

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多発ニューロパチー

多発神経障害を伴う眼球麻痺は、特発性過敏症を伴う四肢麻痺または四肢麻痺を背景とした全身性多発神経障害症候群の写真で観察されており、これは、眼球障害の性質の診断を容易にする。後者は、急性ギラン・バレー脱髄性ポリニューロパチー、感染後およびワクチン接種後のポリニューロパチー、ジフテリアおよび腫瘍随伴性ポリニューロパチー、ならびに甲状腺機能亢進症およびポルフィリン症におけるポリニューロパチーのような形態に特徴的である。

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ポリオ

眼球麻痺の原因としての急性ポリオは、一般的な感染性（麻痺前）症状の存在、遠位の症状よりも近位側の方が大きな損傷を伴う（通常は病気の最初の5日間）急速な発症によって認識されます。それらの出現の直後の麻痺の逆発達の期間は特徴的です。脊椎型、球根型および球状脊髄型が区別される。下肢はより頻繁に罹患します（症例の80％）が、症候群が半股関節または十字に沿って発症する可能性があります。麻痺は、腱反射の喪失および萎縮の急速な進行を伴い、本来緩慢です。眼球麻痺は、IX、X（頻度は低いがXII）神経だけでなく顔面神経も罹患する、球状形態（疾患の全麻痺形態の10〜15％）で観察することができる。IV-Vセグメントの前角の損傷は呼吸麻痺を引き起こす可能性があります。成人では、球状脊髄型が発症する可能性が高くなります。脳幹網状構造の関与は、心血管系（低血圧、高血圧、心不整脈）、呼吸器系（「無呼吸」）障害、嚥下障害、および覚醒障害を引き起こす可能性があります。

鑑別診断は、下運動ニューロンに影響を及ぼす可能性がある他のウイルス感染症（狂犬病および帯状疱疹）を用いて行われる。急性ポリオとの鑑別診断を必要とすることが多い他の疾患には、ギランバレー症候群、急性間欠性ポルフィリン症、ボツリヌス中毒、多発性神経障害、横脊髄炎、および硬膜外膿瘍における脊髄の急性圧迫が含まれる。

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脳幹、後頭蓋窩および頭蓋脊髄領域の突起

脳幹の尾部のサイズが小さくコンパクトであることを考えると、延髄の両方の半分を容易に伴う病気もあります。髄内腫瘍（神経膠腫または上衣腫）または髄外腫瘍（神経線維腫、髄膜腫、血管腫、転移性腫瘍）。結核、サルコイドーシスおよび他の肉芽腫性のプロセスは腫瘍の臨床症状に似ているかもしれません。容積測定プロセスは遅かれ早かれ頭蓋内圧の増加を伴う。実質およびクモ膜下出血、外傷性脳損傷、ならびに頭蓋内腔への浸透を伴う頭蓋内圧亢進および延髄が伴うその他のプロセスは、温熱療法、呼吸器疾患、昏睡および呼吸器系および心不全による患者の死亡を招く可能性がある。その他の原因：脊髄嚢胞症、先天性異常および頭蓋脊髄領域の異常（前庭症、パジェット病）、中毒性および変性性のプロセス、髄膜炎および脳炎、脳幹の尾側領域の機能不全につながる。

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心因性発声障害および嚥下障害

眼球機能の心因性疾患には、真の眼球麻痺を伴う鑑別診断が必要な場合があります。嚥下および発声の心因性障害は、精神病性障害の画像と転換障害の枠組みの両方で観察される可能性があります。前者の場合、それらは通常臨床的に明らかな行動障害の背景に対して観察され、後者の場合、それらはめったに疾患の単一症状の徴候ではなく、この場合それらの認識は多症候性の実証的障害の検出によって促進される。心因性疾患の診断のための肯定的な基準と現代のパラクリニカル検査法を用いた器質性疾患の排除の両方を使用することが必要である。

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眼球症候群の診断テスト

一般および生化学的血液検査 尿検査 脳のCTスキャンまたはMRI。舌、首、四肢の筋肉の筋電図。薬理学的ストレスを伴う重症筋無力症の臨床試験および筋電図検査。眼科医の検査。ECG; 酒の研究 食道鏡検査 セラピストの相談

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