神経因性嚥下障害：原因、症状、診断、治療
最後に見直したもの： 06.07.2025
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嚥下機能は、食物塊と液体を口から食道へ正確に制御された状態で移送することです。口と咽頭では、空気と食物の流れが交差しながら共通の経路を辿るため、嚥下中にそれらを分離する微妙な機構が働き、飲み込んだ食物が気道に入るのを防ぎます。嚥下には、口腔準備期、実際の口腔期、そして嚥下反射があります。食物塊が食道を通過するためには、反射機構が作動します。この場合、嚥下の基本要素は、口蓋帆咽頭の重なりを利用して鼻咽頭（鼻咽頭）を圧迫すること、舌のポンプ運動を利用して食塊を咽頭へ押し込むこと、喉頭蓋の重なりを利用して喉頭を圧迫すること、そして食物を輪状咽頭括約筋を通して食道へ押し出す咽頭蠕動運動です。喉頭を挙上することで誤嚥を防ぎ、舌根を持ち上げることで食物を咽頭へ押し込みやすくなります。上気道は喉頭蓋の接近と緊張によって閉じられ、下気道は仮声帯によって、そして最後に真声帯によって閉じられ、真声帯は食物が気管に入るのを防ぐ弁として機能します。
異物が気道に入ると、通常は咳が起こります。咳の強さは、腹筋、広背筋、大胸筋などの呼気筋の緊張と筋力に依存します。軟口蓋の弱化は、声に鼻声を生じさせ、嚥下時に液状の食物が鼻に入りやすくなります。舌の弱化は、舌の重要なポンプ機能の遂行を困難にします。
嚥下の協調は、舌、口腔粘膜、喉頭（脳神経V、VII、IX、X）からの感覚経路の統合、ならびにV、VII、X-XII神経支配筋の随意収縮および反射収縮の統合に依存します。延髄嚥下中枢は、呼吸中枢に非常に近い孤立束核領域に位置しています。嚥下は呼吸の位相と協調しており、吸気後に嚥下性無呼吸が起こり、誤嚥を防止します。遷延性植物状態においても、反射嚥下は正常に機能します。
[ 嚥下障害の主な原因：
I. 筋肉レベル：
- ミオパシー（眼咽頭型）。
- 重症筋無力症。
- ジストロフィー性ミオトニア。
- 多発性筋炎。
- 強皮症。
II. 神経レベル：
A. 片側損傷。軽度の嚥下障害（頭蓋底骨折、頸静脈血栓症、グロムス腫瘍、ガルセン症候群による尾側神経群の損傷、まれに多発性硬化症）。
III. 両側性病変：
- ジフテリア性多発神経炎。
- 頭蓋底領域の腫瘍。
- ギランバレー多発神経障害。
- 特発性頭蓋多発神経炎。
- 髄膜炎および膜の癌腫症。
III. 核レベル：
A. 片側損傷：
- 主に体幹の血管病変であり、嚥下障害は、Wallenberg-Zakharchenko、Sestan-Chene、Avellis、Schmidt、Tepia、Berne、Jackson の交代症候群の図で現れます。
- あまり一般的でない原因としては、延髄脊髄路症、脳幹神経膠腫、アーノルド・キアリ奇形などがあります。
B. 両側損傷（球麻痺）：
- 筋萎縮性側索硬化症。
- 延髄の梗塞または出血。
- ポリオ。
- シリンゴブルビア。
- 進行性脊髄筋萎縮症（小児では球脊髄型、成人では球脊髄型）。
IV. 核上性レベル（仮性球麻痺）:
- 血管ラクナ病。
- 周産期トラウマ。
- 外傷性脳損傷。
- 筋萎縮性側索硬化症。
- 錐体路系（仮性球麻痺症候群）および錐体外路系（仮性仮性球麻痺）の退行性萎縮性疾患（進行性核上性麻痺、パーキンソン病、多系統萎縮症、ピック病、クロイツフェルト・ヤコブ病など）。
- 低酸素性脳症。
V. 心因性嚥下障害。
I. 筋肉レベル
筋肉や筋神経シナプスを直接侵す疾患は、嚥下障害を伴うことがあります。眼咽頭ミオパチー（眼咽頭ジストロフィー）は遺伝性ミオパチーの一種で、発症年齢が遅く（通常45歳以降）、限られた数の筋の筋力低下、主に緩徐に進行する両側眼瞼下垂と嚥下障害、そして声の変化を特徴とします。後期には、体幹筋が侵されることもあります。これらの特徴的な臨床所見が診断の根拠となります。
筋無力症は、嚥下障害を単一症状として（5～10%で）初めて発症します。他の筋（動眼筋、顔面筋、四肢および体幹筋）の変動性筋力低下に加え、プロゼリン試験を用いた筋電図検査によって筋無力症の診断が確定します。
嚥下障害の原因となるジストロフィー性ミオトニーは、典型的な常染色体優性遺伝形式と、筋萎縮の独特な部位（眼瞼挙筋、顔面筋、咀嚼筋（側頭筋を含む）、胸鎖乳突筋、前腕筋、手筋、脛筋）に基づいて容易に診断できます。他の組織（水晶体、精巣およびその他の内分泌腺、皮膚、食道、そして場合によっては脳）におけるジストロフィー性変化も特徴的です。特徴的なミオトニー現象が認められます（臨床所見および筋電図所見）。
多発性筋炎は、早期嚥下障害（筋原性の球麻痺症候群）、筋肉痛および筋肉の圧迫を伴う近位筋の衰弱、腱反射の保持、高レベルの CPK、EMG および筋肉組織生検の変化を特徴とする自己免疫疾患です。
強皮症は食道を侵す可能性があり（特徴的なX線像を伴う食道炎）、嚥下困難として現れます。嚥下困難は通常、皮膚、関節、内臓（心臓、肺）を侵す全身的プロセスの背景として発見されます。レイノー症候群がしばしば発症します。鉄欠乏性貧血では、咽頭および食道粘膜の萎縮性変化、ならびに食道起始部の痙攣性狭窄（プラマー・ビンソン症候群）が初期症状であり、貧血の発症に先行することもあります。低色素性貧血と低色素指数が検出されます。
II. 神経レベル
A. 片側損傷
例えば頭蓋底骨折における尾側神経群（IX、X、XII対）の片側損傷は、通常、ベルン症候群（IX、X、XI対の片側損傷を呈する頸静脈孔症候群）の所見において軽度の嚥下障害を引き起こします。この症候群は、頸静脈血栓症やグロムス腫瘍によっても発生する可能性があります。骨折線が舌下神経の隣接管を通過する場合、全ての尾側神経（IX、X、XI、XII神経）の片側損傷と、より顕著な嚥下障害を伴う症候群（ベルネ・シカール・コレ症候群）を発症します。ガルセン症候群は、片側の頭蓋神経の障害（「半基底」症候群）を特徴とするため、嚥下障害に加えて、他の頭蓋神経の障害による症状も数多く現れます。多発性硬化症は、まれに尾側頭蓋神経根の片側損傷を引き起こす可能性があり、この疾患の他の特徴的な症状を伴います。
B. 両側性病変
尾側頭蓋神経幹の両側性病変は、主にいくつかの多発神経障害および髄膜炎の特徴です。ジフテリア性多発神経障害、AIDP、またはその他の多発神経障害の亜型（ワクチン接種後、腫瘍随伴性、甲状腺機能亢進症、ポルフィリン症を伴う）は、感覚障害を伴う重度の四肢麻痺、大脳皮質およびその他の脳幹障害、さらには呼吸筋麻痺（ランドリー型）や嚥下機能の完全な喪失につながる可能性があります。
特発性頭蓋多発神経障害（特発性多発性頭蓋神経障害）はそれほど一般的ではなく、片側性または両側性の場合があります。急性発症で頭痛または顔面痛を呈するのが特徴で、最もよく見られるのは眼窩周囲および前頭側頭領域です。痛みは持続的にうずくような性質で、血管性または神経性に分類できません。通常、数日後には、いくつか（少なくとも 2 つ）の脳神経（III、IV、V、VI、VII 神経。II 対および尾側神経群の障害の可能性もあります）が順次または同時に障害される症状が観察されます。嗅神経および聴神経は障害されていません。単相性および再発性の経過のどちらも考えられます。脳脊髄液中の細胞増多は典型的ではありませんが、タンパク質が増加する可能性があります。グルココルチコイドの良好な治療効果が典型的です。この疾患では、症状のある頭蓋多発神経障害を除外する必要があります。
髄膜癌性髄膜炎は、両側性かつ連続的に（1～3日間隔で）脳神経が侵されることを特徴とする。頭蓋底腫瘍（ガルゼン症候群を含む）、ブルーメンバッハ斜台、または脳幹尾部の腫瘍は、V-VII神経、IX-XII神経、その他の神経の侵襲を伴い、これらの神経が複数の脳神経に損傷を受ける。これらの症例では、複数の脳神経の損傷像において嚥下障害が観察される。神経画像検査は診断において決定的な重要性を持つ。
III. 核レベル
A. 片側損傷
片側性損傷。尾側神経群の核の片側性損傷の最も一般的な原因は、脳幹の血管病変です。この場合、嚥下障害は、ワレンベルグ・ザハルチェンコ症候群（より一般的）、またはセスタン・シェーン症候群、アヴェリス症候群、シュミット症候群、テピア症候群、ベルン症候群、ジャクソン症候群（非常にまれ）の交代性症候群の像を呈します。これらの症例における病状の経過と特徴的な神経症状は、診断に疑問を抱かせることはほとんどありません。
片側性尾側脳幹損傷のあまり一般的ではない原因としては、延髄空洞症、脳幹神経膠腫、アーノルド・キアリ奇形などが挙げられます。いずれの場合も、神経画像検査は診断に非常に役立ちます。
B. 両側損傷（球麻痺）
脳幹の尾部（延髄）を侵す血管性疾患、炎症性疾患、および変性疾患は、核レベルの両側性損傷（延髄麻痺）を引き起こす可能性があります。筋萎縮性側索硬化症の延髄型は、病気の初期段階から嚥下障害として現れ、通常は構音障害、運動ニューロン疾患の筋電図所見（臨床的に正常な筋を含む）、そして全身性疾患の進行性経過を伴います。
両側損傷を伴う延髄の梗塞または出血は、常に広範囲の脳症状および局所神経症状を伴って現れ、嚥下障害はその特徴的な部分です。
成人におけるポリオは通常、延髄機能の障害に限定されませんが、小児では延髄型（通常は第7、第9、第10神経のニューロンが侵されます）となる可能性があります。診断においては、臨床像に加えて、疫学的状況と血清学的研究データを考慮することが重要です。
延髄脊髄路症は、運動神経核IX、X、XI、XIIの障害症状（発声障害、構音障害、嚥下障害。局所性が高い場合は顔面神経も障害される可能性がある）に加え、分節型の特徴的な顔面感覚障害を特徴とする。病状の進行は緩やかであり、伝導障害が見られないこと、そしてCTまたはMRIで特徴的な画像が示されることから、診断はそれほど困難ではない。
進行性脊髄筋萎縮症は嚥下障害として現れ、小児と成人でさまざまな形で発症します。
顔面ロンデ症候群（小児進行性球麻痺とも呼ばれる）は、小児、青年、若年成人に発症するまれな遺伝性疾患です。この病気は通常、呼吸困難（吸気性喘鳴）から始まり、続いて顔面両麻痺、構音障害、発声障害、嚥下障害が起こります。患者は発症後数年以内に死亡します。上位運動ニューロンの機能は通常、影響を受けません。
成人球脊髄性筋萎縮症はケネディ症候群と呼ばれ、ほぼ男性にのみ認められ（X連鎖遺伝）、20～40歳で最も多く発症します。遠位萎縮（まず腕に現れる）と軽度の球麻痺徴候という、かなり稀な組み合わせを特徴とします。軽度の麻痺症候群が認められ、時には全身の筋力低下がみられることもあります。顔面下部に線維束性収縮がみられます。女性化乳房は比較的典型的で（約50%）、振戦がみられる場合があり、時には痙攣がみられることもあります。経過は極めて良好です。
IV. 核上性レベル（仮性球麻痺）
偽球麻痺症候群における嚥下障害の最も一般的な原因は、血管性ラクナ病変です。両側皮質延髄路の損傷だけでなく、両側錐体路徴候、歩行障害（歩行障害）、口腔自動運動反射、そしてしばしば排尿障害も認められます。認知機能障害もしばしば認められ、血管疾患（ほとんどの場合、高血圧）を有する患者では、MRI検査で大脳半球に複数の軟化巣が認められます。
仮性球麻痺症候群は、周産期外傷においてしばしばみられます。後者が痙性四肢麻痺を伴う場合、重度の言語障害、呼吸困難、嚥下障害を呈する可能性があります。通常、他の症状（運動障害、失調、精神発達障害、てんかん発作など）も併発します。
外傷性脳損傷は、さまざまな種類の痙性麻痺や、嚥下を含む球麻痺を伴う重度の偽球麻痺症候群を引き起こす可能性があります。
発症期（「高」型）の側方筋萎縮性硬化症では、臨床的には上位運動ニューロンの症状（舌の萎縮や線維束性収縮の兆候を伴わない仮性球麻痺症候群）のみが現れる場合があります。嚥下障害は、舌筋と咽頭筋の痙縮によって引き起こされます。実際には、球麻痺が少し遅れて加わることもあります。原発性側方筋萎縮性硬化症などの側方筋萎縮性硬化症でも、同様の症状が現れることがあります。
嚥下障害は、多系統変性症およびパーキンソン病（特発性および症候性）の様々な病態において観察されます。進行性核上性麻痺、多系統萎縮症（その3つの亜型）、びまん性レビー小体病、大脳皮質基底核変性症、パーキンソン病、血管性パーキンソン病、その他様々な病態を指します。
上記の形態のほとんどにおいて、疾患の臨床像にはパーキンソン症候群が含まれ、その症状の中には嚥下障害が時々発生し、一部の患者では顕著な重症度に達します。
嚥下障害を伴うパーキンソン症候群の最も一般的な病態はパーキンソン病であり、その診断基準は、進行性核上性麻痺、多系統萎縮症、大脳皮質基底核変性症、びまん性レビー小体病と同様に統一されています。一般的に、多系統変性症におけるパーキンソン症候群は、安静時振戦の欠如、早期の姿勢障害の発現、進行速度の速さ、ドーパミン含有薬剤の効力低下を特徴とします。
まれに、嚥下障害は咽頭のジストニア性痙攣（「痙性嚥下障害」）またはその他の運動亢進（ジストニア性、舞踏性）（例えば、遅発性ジスキネジア）によって引き起こされることがあります。
V. 心因性嚥下障害
転換性障害の症状において、嚥下障害は時に主要な臨床症候群として現れ、体重の著しい減少につながることがあります。しかしながら、精神状態および身体状態の分析では、常に多症候群性障害（診察時または既往歴を考慮すると）が明らかになります。これは、表出反応を起こしやすい人の現在の（および幼少期の）精神病質を背景に発症するものです。しかしながら、「神経学的形態」のヒステリーは、通常、顕著な人格障害がない場合に観察されます。視覚障害、偽性失調、感覚運動障害、言語障害（偽性吃音、無言症）、「喉の詰まり」、その他の障害（様々な栄養障害を含む）が併発し、これらの障害を誘発することで、それらの現象を明らかにし、診断を容易にすることができます。嚥下障害の身体的原因を除外するためには、嚥下動作のX線検査が不可欠です。軽度の嚥下障害は精神科患者の間で非常によく見られます。
鑑別診断は、他の形態の神経性嚥下障害、否定主義症候群における食物摂取拒否、内臓障害（身体性嚥下障害）とともに行われます。