神経原性嚥下障害：原因、症状、診断、治療
最後に見直したもの： 23.04.2024
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嚥下機能は、口から食道への食物塊および液体の正確に制御された輸送にある。空気と食物の流れは交差し、口と喉に共通の経路を持つため、嚥下中の分離が細いため、食物の摂取を妨げます。経口準備段階、嚥下反射や嚥下の適切な経口位相を割り当てます。ボーラスが食道反射メカニズムを通過するように活性化されます。本質的な要素は、velofaringealnogo重複介し例外咽頭（鼻咽頭）を嚥下喉頭蓋および食道に輪状咽頭括約筋を介して食品を変位蠕動を用いて咽頭と喉頭を遮断する、舌のポンピング運動を介して喉にしこりを推進しています。喉頭の上昇は、それが簡単に喉を食品を押し下げすること、吸引と言語のベースを持ち上げるのを防ぐのに役立ちます。アッパーaeriferous近似パスが閉じられ、喉頭蓋、下の電圧 - 偽声帯、そして最終的に気管に食べ物の侵入を防ぐための弁として働き、真声帯、。
異物の気道への侵入は、通常、腹筋を含む呼吸筋の緊張および強さに依存する咳を引き起こす。レイシミスとm。胸鰭部。パラタインカーテンの弱点は、鼻の鼻の陰影と嚥下時の鼻への液体食物の摂取を引き起こす。言語の弱さは、言語の最も重要なポンピング機能を実行することを困難にする。
協調嚥下、言語、口腔および咽頭（脳神経のV、VII、IX、X）及びV、VIIおよびX-XII神経を支配任意と反射筋収縮の包含の感覚経路の統合に依存します。髄腔内の嚥下の中心は、呼吸器の中心に非常に近い核孤所の領域に位置する。嚥下は呼吸の段階と調和しており、嚥下時の無呼吸に続いて吸入が行われ、吸引が防止される。反射嚥下は、持続的な栄養状態であっても正常に機能し続ける。
[嚥下障害の主な原因：
I.筋肉レベル：
- ミオパチー（眼咽頭）。
- 重症筋無力症。
- ジストロフィー筋腫。
- 多発性筋炎。
- 強皮症
II。神経レベル：
A.片側の損傷。弱く発現嚥下障害（頭蓋底骨折における病変群尾側神経、頚静脈の血栓症、グロムス腫瘍、まれGarcin症候群、 -多発性硬化症）。
III。両側の病変：
- ジフテリア多発性神経障害。
- 頭蓋骨の基部の腫瘍。
- ポリニューロパシーギラン - バール。
- 特発性頭蓋多発ニューロパチー。
- 髄膜炎および膜の癌腫症。
III。核レベル：
A.片側の損傷：
- 有利には、画像が嚥下障害交互片麻痺ウォーレンバーグ - Zaharchenko、セスタオシェズネー、Avellisa、シュミットテピア、ベルン、ジャクソン表されるバレルの血管病変。
- レアールの原因：シリンゴブルビア、脳幹グリオーマ、アーノルド - キアリの奇形。
B.両側病変（球麻痺）：
- 筋萎縮性側索硬化症。
- 髄腔内の梗塞または出血。
- 脊髄炎。
- シングロビルビア。
- 進行性の脊髄性筋萎縮症（小児の球茎形態、成人の球根形態）。
IV。核上レベル（偽脳麻痺）：
- 血管のラクナ状態。
- 周産期の外傷。
- 脳脊髄損傷。
- 筋萎縮性側索硬化症。
- ピラミッド（仮性麻痺）および錐体外路系を含む変性および萎縮性疾患（擬似仮性麻痺）、進行性核上性麻痺、パーキンソン病、多系統萎縮症、ピック病、クロイツフェルト・ヤコブ病などを含みます。
- 低酸素性脳症。
V.心因性嚥下障害。
I.筋肉レベル
筋肉に直接的にまたは筋骨格シナプスに影響を及ぼす疾患には、嚥下障害が伴うことがある。Okulofaringealnayaミオパチー（okulofaringealnayaジストロフィー） - （通常45年後）遅発性特徴遺伝性筋疾患の変形や筋肉のショーの弱さの限られた数の主緩徐進行二国間眼瞼下垂や嚥下障害だけでなく、声の変化。後の段階では、胴体の筋肉を巻き込むことが可能です。これらの非常に特徴的な臨床的特徴は、診断の基礎として役立つ。
重症筋無力症としての重症筋無力症（5〜10％）。他の筋肉（動眼、顔の筋肉や手足や体幹）で変動する弱点に参加し、筋電図診断prozerinovoyサンプルは、重症筋無力症の診断は炎を確認しました。
嚥下障害の原因として、ジストロフィー筋緊張が容易に相続の一般的な常染色体優性モードと筋萎縮症（メートル。挙筋palpebre、手と足の時間的、胸鎖乳突筋と前腕の筋肉などの模倣、チュアブル）の独特の地形に基づいて認識されます。他の組織（ - 脳レンズ、睾丸およびその他の内分泌腺、皮膚、食道や、いくつかのケースでは）中に退行性変化が特徴。特徴的な筋緊張現象（臨床およびEMG）がある。
多発性筋炎 - 早期障害嚥下（筋原自然延髄症候群）、シール筋無傷腱反射、高CKレベル、EMG及び筋肉生検の変化に近位筋力低下及び筋肉痛を特徴とする自己免疫疾患です。
強皮症は通常、バックグラウンドシステムプロセスに検出された嚥下障害を明示する、食道（特性X線画像と食道炎）に影響を与えることができ、皮膚、関節や内臓（心臓、肺）に影響を与えます。レイノー症候群がしばしば発症する。場合は鉄欠乏性貧血咽頭と食道の粘膜における萎縮性の変化、およびその最初の部分（プラマー - ビンソン症候群）の痙攣性収縮初期症状である、時には貧血の開発を先行します。退色性貧血と低色指数が明らかになりました。
II。神経レベル
A.片側の損傷
片側性神経損傷尾基（IX、X及びXII対）、例えば、頭蓋底の変わり目通常弱く画像症候群ベルン（頸静孔症候群IX、XおよびXIの対の片側病変を明らか）で表さ嚥下障害を引き起こします。この症候群はまた、グロムスの腫瘍である頸静脈の血栓症でも可能である。骨折線が次の舌下神経に位置するチャネルを通過する場合、それはより深刻な嚥下障害（ヴェルネSukkarコレ症候群）と尾側神経症候群（IX、X、XIおよびXII神経）の片側病変を発症します。Garcin症候群は、一方の側（「ハーフベース」の症候群）に脳神経の関与によって特徴付けられる、などに加えて嚥下障害は、他の脳神経の多くの症状の関与を有しています。多発性硬化症は、一方的な病変尾脳神経細根のまれな原因となる疾患の特徴的な他の症状を伴います。
B.両側性病変
二国間病変は尾脳神経は、いくつかの多発性神経障害とシェルのプロセスのために主に典型的なものであるトランク。OVDP又は特定の他の実施形態の多発ニューロパシー（ワクチン接種後、腫瘍随伴性、甲状腺機能亢進症、ポルフィリン症）、重症四肢感受性疾患につながる可能性としてジフテリアニューロパシータブロイド及び呼吸筋の麻痺まで損なわ他の幹（ランドリーを入力）し、自己嚥下の完全な喪失。
特発性頭蓋多発ニューロパチー（特発性多発性脳神経症）はあまり一般的ではなく、一方向または双方向のプロセスとして生じ得る。それは、頭痛または顔面痛の発症の鋭い発症を特徴とし、より多くの場合、眼周囲および前頭部領域において特徴的である。痛みは常に痛いです、それは血管または神経系のいずれかに起因することはできません。通常、数日が観測されている画像のシーケンシャルまたは複数の同時関与（少なくとも二つ）の脳神経（おそらくペアIIを含むIII、IV、V、VI、VII神経、およびグループ尾神経）。嗅覚神経と聴覚神経は関与していません。多分単相性と再発性の両方。CSFにおけるプレエボサイトーシスは典型的ではない。可能性のあるタンパク質の増加。グルココルチコイドの典型的な良好な治療効果。この疾患は、症候性頭蓋多発性神経障害の排除を必要とする。
髄膜の癌腫症では、両側の逐次（1〜3日間隔で）脳神経の関与が特徴的である。（Garcin症候群を含む）、頭蓋底、Blumenbach勾配又は脳幹の尾部の腫瘍は、V-VII及びIX-XII及び他の神経の関与を伴います。これらの症例では、いくつかの脳神経の敗北像の中で嚥下障害が観察される。重要な診断値は、神経イメージングです。
III。核レベル
A.片面ダメージ
片面ダメージ。尾側神経群の核への片側損傷の最も一般的な原因は、脳幹の血管病変である。この嚥下障害ではフィルム交流片麻痺にウォーレンバーグ - Zakharchenko（通常）、または（非常にまれ）セスタオ-Chenet、Avellisa、シュミットテピア、ベルン、ジャクソンを提示しています。これらの症例における疾患の経過および特徴的な神経学的症状は、診断上の疑念を生じることはめったにない。
脳脊髄の尾部の片側損傷のよりまれな原因：シリンゴブルビア、脳幹の神経膠腫、アーノルド - キアリの奇形。いずれの場合も、神経イメージングの方法によって貴重な診断支援が提供されます。
B.両側病変（球麻痺）
核レベルでの二国間の病変（グラビス）は、血管、脳幹（延髄）の尾の部分に影響を与え、炎症や変性疾患によって引き起こされる場合があります。病気の初期段階での筋萎縮性側索硬化症の延髄の形は通常構音障害、筋電図（臨床的に無傷で筋肉を含む）苦しんで運動ニューロンの兆候およびシステム・プロセスの進行性の経過を伴うされ、嚥下の違反となって現れます。
両側性病変を有する延髄における心臓発作や出血は常に大規模な脳および局所神経症状を示し、嚥下障害は、その特徴的な部分です。
成人におけるポリオの炎は、通常、球根機能の病変に限定されない。しかし、小球で球形が可能です（ニューロンVII、IX、X神経が通常罹患します）。診断において、臨床像に加えて、疫学的状況および血清学的研究のデータを考慮することが重要である。
分節型の面にモータ核IX、X、XIおよびXII核（発声障害、構音障害、嚥下障害、より高い局在化に関与することができ、顔面神経）だけでなく、疾患感受性特性だけではないのSiringobulbiya異なる症状。疾患の遅い経過、この形態の導電性症状の欠如およびCTまたはMRIの特徴的なパターンは診断を行うが、それほど困難ではない。
小児および成人における嚥下障害によって発現される進行性脊髄筋萎縮は、異なる形態で起こる。
症候群Fazio-Londe（Facio-Londe）は、小児における進行性球麻痺とも呼ばれ、小児、青年、若者に影響する稀な遺伝病です。この病気は、通常、呼吸器疾患（腹痛）で始まり、その後、顔面紅潮、構音障害、発声不全および嚥下障害が続く。患者は疾患の発症から数年後に死亡する。上部運動ニューロンは通常苦しみません。
症候群ケネディ（ケネディ）と呼ばれる成人の重症筋無力症の筋萎縮は、20〜40歳の間で最も頻繁に（相続のX連鎖モード）は、男性でほぼ独占的に発生し、構造的に不安定な球の兆候と（最初は手の中に）遠位萎縮のかなり珍しい組み合わせによって特徴付けられます。わずかな麻痺症候群があり、時には一般的な衰弱のエピソードがあります。顔の下部には魅力があります。非常に典型的な女性化乳房（約50％）。振戦があります。時にはクランプです。流れはかなり良性です。
IV。核上レベル（偽麻痺麻痺）
偽髄様症候群の画像における嚥下障害の最も一般的な原因は、血管のラクナ状態である。二国間病変kortikobulbarnyhの方法でなく、多くの場合、二国間の錐体標識、歩行障害（disbaziya）、経口オートマの反射神経、だけでなく絵がある - 排尿障害は、多くの場合、認知機能の違反であり、MRI（血管性疾患（最も頻繁には高血圧症）を有する患者の大脳半球における軟化の複数の病巣）。
周産期の外傷では偽髄様症候群が一般的です。後者に痙性四肢麻痺が伴う場合、総体的な発語障害、呼吸困難および嚥下困難が可能である。原則として、他の症状（運動失調、アタクチック、精神的成熟の違反、てんかん発作など）がある。
脳脊髄損傷は、痙性麻痺の種々の変形をもたらし、嚥下を含む球根機能の障害を伴う偽尺度症候群を発現することがある。
疾患の発症（「高」フォーム）することができ、臨床的にマニフェスト兆候上部運動ニューロン（言語の萎縮および束形成の兆候無し仮性麻痺）のみでの筋萎縮性側索硬化症。嚥下障害は、舌と咽頭の筋肉の痙攣によって引き起こされます。実際には、時には球麻痺が少し後になる。原発性側索硬化症などの筋萎縮性側索硬化症の形態でも同様の状況が可能である。
嚥下障害は、多発性の全身性変性症およびパーキンソニズム（特発性および症候性）の様々な形態の画像で観察することができる。私たちは、進行性核上性麻痺、（その3つのバージョンが）多系統萎縮症、びまん性レビー小体病、大脳皮質基底核変性症、パーキンソン病、血管性パーキンソニズム、および特定の他の形態について話しています。
疾患の臨床像における特定の形態の大部分にはパーキンソニズム症候群があり、その間に嚥下障害が別個の患者でかなりの程度の発現に達することがある。
パーキンソン病、また、標準化されている診断基準だけでなく、進行性核上性麻痺の診断基準、多系統萎縮症、皮質基底核変性症、およびレビー小体病を拡散させると考えられ嚥下障害を伴うパーキンソン病の最も一般的な病因フォーム、。残りの振戦、姿勢障害、急速な進行率、低効率dofasoderzhaschih薬の早期開発が存在しないことを特徴と絵multisitemnyh変性における総合的パーキンソニズム。
まれ嚥下障害によるジストニー痙攣咽頭（「痙性嚥下障害」）、または遅発性ジスキネジアのような他の運動亢進（ジストニー、舞踏病）。
V.心因性嚥下障害
変換障害の画像における嚥下障害は、時には主要な臨床的症候群として作用し、体重の顕著な減少をもたらす。しかし、精神的、物理的状態の分析は常に実証反応を起こしやすい心因性人格から、実際の（と子供）の背景に開発し、（検査またはアカウントに歴史を取る時）polisindromnye障害を明らかにする。しかし、ヒステリーの「神経学的形態」は、原則として、鮮明な人格障害がない場合に観察される。識別関連の視覚的、psevdoatakticheskie、感覚運動、スピーチ（psevdozaikanie、無言症）、「喉にしこり、」あなたはその現象を指定することができ、診断を容易障害、挑発（植物の多様含む）などがあります。嚥下行為のX線検査では、嚥下障害の体質原因を常に排除する必要があります。精神医学的患者の集団では、非構造的嚥下障害が非常に一般的である。
鑑別診断は、 IT-ローゲンの嚥下障害の他の形態、negativismの症候群、内臓障害における食物摂取の拒否を用いて行われる{体因性嚥下困難）。