ギランバレー症候群

ギラン・バレー症候群（急性特発性多発性神経炎、ランドリー麻痺、急性炎症性脱髄性多発神経根） - 急性、通常、急速進行性炎症性神経障害、筋力低下および遠位適度な感度の損失によって特徴付けられます。自己免疫疾患。臨床データに基づく診断。血漿交換、Y-グロブリン、機械換気の証言について：ギラン・バレー症候群の治療。この症候群の結果は、集中治療室における適切な維持療法および現代の免疫調節療法の使用によって有意に改善される。

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疫学

発生率は年間100 000人口あたり0.4〜4例の範囲です。ギラン・バレー症候群は、すべての年齢層で発生したが、男性と女性で同じ頻度で、30〜50歳の人ではより一般的です。ギラン・バレー症候群のため、人種、地理的、季節の発生率の差は、一般的に、典型的なものではなく、中国で最も普及している、と通常によって引き起こされる腸の感染症に関連付けられている急性運動軸索神経障害の症例の可能性を除いカンピロバクター・ジェジュニ 多少ので、夏に発生しやすく、そして。

発生率は40年後に著しく増加する。米国のギラン・バレー症候群の1年で平均600人が死亡する。したがって、ギラン・バレー症候群は、特に高齢者にとって重要な健康上の問題である。

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原因 ギランバレー症候群

獲得した炎症性ニューロパシーの最も一般的なもの。自己免疫機序は完全に理解されていない。いくつかの変種が知られている：脱髄が優勢であるものもあれば、軸索に苦しむものもある。

約2/3の症例において、感染症、手術またはワクチン接種の5日後〜3週間後に症候群が現れる。感染に疾患の症例の50％においてカンピロバクター・ジェジュニ、エンテロウイルス、及び（単核球症を引き起こすサイトメガロウイルスを含む）、ヘルペスウイルス、およびマイコプラズマ属。1975年には、豚インフルエンザに対する予防接種プログラムに関連したアウトブレイクが発生しました。

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病因

脊髄神経および近位神経の根の脱髄および炎症性浸潤は、ギラン・バレー症候群の臨床症状を説明することができる。体液性免疫および細胞性免疫の両方が、この病気の病因に関与していると考えられている。血管周囲領域におけるリンパ球およびマクロファージの存在および有髄軸索とのそれらの相互作用は、第一に、脱髄過程における自己免疫反応の可能な役割を証明する。この状況は、アジュバントを伴う末梢ミエリンを伴う実験動物の免疫が実験的アレルギー性神経炎を引き起こすという初期の観察によって確認される。例えば、ミエリン塩基性タンパク質P2またはタンパク質P2とPOのペプチド断片 - - その後それは精製ミエリンタンパク質が示されているが実験的神経障害を誘導することができる、これらの化合物に対する抗体はほとんど症候群ギラン・バレー症候群に見出されません。P2-合成ペプチド53-78で免疫化したラットの脾臓およびリンパ節から単離したT細胞は、同系マウスにおいて重篤な実験的アレルギー性神経炎を実験的に再現することができる。したがって、細胞性およびおそらくは体液性免疫機構は、末梢神経の炎症性損傷の実験モデルの作成を媒介することができる。

最近の研究では、ギラン・バレー症候群と炎症/免疫応答を開始基本的な抗原としての役割glyukokonyugatovのリポ多糖およびミエリン鞘もしくはシュワン細胞膜軸索膜に注目を集めています。日本での詳細な研究で、患者はCampylobacter jejuni抗原を同定した。この研究では、Penner法を用いて熱安定性リポ多糖類を検出し、Lior法を用いて熱不安定性タンパク質抗原を決定した。抗原PEN 19とLIO 7 C.ジェジュニはしばしばによって引き起こさ散発性腸炎を有する患者においてよりギラン・バレー症候群（それぞれ52及び45％）の患者に割り当てられたC.ジェジュニ（それぞれ5および10％）、およびリンクされましたおそらくはGM1様リポ多糖抗原の存在に起因して、GM1に対する抗体力価が増加する。他の国からの報告によると、S.ジェジュニ感染はSGBの発症に先行する可能性がはるかに低い。加えて、抗ガングリオシド抗体を有する患者の割合は、5％〜60％の範囲ではるかに変動性であった。さらに、GM1に対する抗体の存在とこの疾患の臨床的および電気生理学的徴候との間に相関は見出されなかった。

ミラーフィッシャー症候群では、GQ1bに対する抗体がしばしば検出される。免疫組織化学的方法を用いて、ヒトの脳神経のパラノーマル領域でGQ1bが検出され、眼を支配した。GQ1bに対する抗体は、マウスの神経筋系における伝達をブロックし得ることが確立されている。

ギラン - バレー病の運動軸索変異体は、多くの場合、補体活性化C3DガングリオシドGM1および製品にC.ジェジュニの感染、および抗体が先行する場合軸索鞘モータ繊維と関連していました。

GMIに対する抗体はまた、ランビエインターセプションと関連し、それによりインパルスを損なう可能性がある。また、これらの抗体は、最近、急性運動軸索の多発性神経障害の患者に示されているモーター繊維と筋肉軸索の終末の変性を引き起こす可能性があります。C.ジェジュニによって引き起こされる腸炎は、ガンマ - デルタT細胞の産生を積極的に炎症/免疫過程に関与することができる増加、ギラン・バレー症候群を引き起こす可能性があります。腫瘍壊死因子アルファ（TNF-α）ではなくIL-1Bまたは可溶性インターロイキン2受容体の高い血清レベル、ギラン・バレー症候群の電気生理学的変化と相関します。少なくともいくつかの場合において、ギランバレーの古典的な急性炎症性脱髄フォームが活性化補体ことを示す剖検で得られたサンプルの試験 - これはシュワン細胞および膜攻撃複合体を形成C3d- S5D -9-部品の外表面の検出を示します。

したがって、ギラン・バレー症候群では、免疫媒介性疾患の病因に通常関与する成分の大部分が表される。グルココンジュゲートに対する抗体は、ギラン・バレー症候群のいくつかの異なる臨床形態の病因に関与する可能性が高いが、それらの正確な役割は不明である。GM1に対する抗体が存在するとしても、それらはGM1だけでなく、類似の炭水化物部位を有する他の糖脂質または糖タンパク質にも結合することができる。これに関して、免疫グロブリンの可能な役割と同様に、炎症/免疫応答が指向するシュワン細胞または軸索膜の特異的抗原は、明確化を必要とする。また、ギラン・バレーの多くの場合、以前のまたは同時感染の証拠でC.ジェジュニ、 GM1または抗原他の微生物の特徴に対する抗体（例えば、分子擬態によるに）免疫応答を誘発することができます。

神経生検および剖検によって得られた教材は、細胞性免疫機構はまた、ギラン・バレー症候群の発展に寄与することを示しました。根から終末本リンパ球およびマクロファージ、および活性化マクロファージにモータ繊維全体ギランバレーの重症例では、ミエリンまたはミエリン食作用と密接に接触しています。炎症性ニューロパシーの実験モデルは、神経損傷におけるTリンパ球の関与を確認するデータを受信したが、これは、ギラン・バレー症候群の患者の場合であるという説得力のある証拠は存在しません。日付データを蓄積可能性膜攻撃複合体を含む成分、および活性化マクロファージを補完し、血液脳関門を通過し、活性化Tリンパ球の関与をサポートし、特定の抗原神経繊維（例えば、TNF-αおよびインターフェロン-γなど）、サイトカインに対する抗体と組み合わせて脱髄を開始。より多くの研究が、これらの要素のそれぞれの役割、並びにそれらがギラン・バレー症候群の病因に関与する配列を明らかにするために必要とされます。

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症状 ギランバレー症候群

ギラン・バレー症候群の症状は、弛緩性麻痺（より近位性、より深刻性）の支配にあり、感度障害はそれほど顕著ではない。典型的には、感覚異常を伴うほぼ対称的な衰弱は脚から始まり、手や頭での頻度は低い。90％の症例では、病気の3週目に衰弱が最大に達する。深部腱反射が消える。括約筋の機能は保存されています。重度の症例では、患者の半分で、顔面および口腔咽頭筋の衰弱が明らかである。症例の5〜10％では、呼吸筋の麻痺に関連して挿管および換気が必要である。

時々（おそらく変異型を有する）血圧、抗利尿ホルモン、不整脈、腸うっ滞、尿閉及び光に障害瞳孔応答の病理学的な分泌の変動を伴う重篤な自律神経機能不全を発症します。フィッシャー症候群は、ギラン・バレー症候群のまれな変異であり、眼球麻痺、運動失調および失禁を前提としている。

最初の症状、その出現順序と動態

ギラン・バレー症候群の典型的なケースでは、数時間または数日に上肢に広がる下肢筋肉の衰弱及び/又は感覚障害（しびれ、感覚異常）、始まります。

ギラン・バールの最初の症状は、感受性の障害、例えば、足の感覚異常である。感受性障害の客観的な徴候はかなり頻繁に検出されるが、通常は軽度である。病気の患者の症状の早期および非常に不快なことは、四肢の深い痛みの背中の痛みと苦痛感覚異常になる可能性があります。麻痺は、最初は下肢を巻き込み、数時間または数日以内に上肢、模倣体、タブロイドおよび呼吸筋に向かって急速に広がる。しかし、病気が模倣筋肉および上肢の弱さで始まり、その後下肢を伴う場合には、異なる発症事象も可能である。最初から症状は通常対称であり、麻痺は腱および骨膜反射の喪失または弱化を伴う。ギラン・バレー症候群はしばしば栄養繊維を含む。自律神経症状は約50％の症例で検出されるが、括約筋の機能は通常罹患しない。この疾患には単相性の経過があります。数日または数週間継続する症状が増すと、数日から数か月続く高原が続き、数ヶ月間回復します。1976-1977では豚インフルエンザワクチンの予防接種に関連したギラン・バレー症候群の発生率のわずかな増加がありましたが、別の実施形態では、同様の現象の1980から1988年におけるインフルエンザワクチンに対する免疫が報告されています。

古典的なケースでは、多発神経根脱髄に基づいて運動、感覚および自律神経症状の組み合わせによって明らかに、ギラン・バレー症候群の診断はほとんど支障を生じません。しかし、主に運動障害および急性運動感覚性軸索ニューロパシーによって示されるギラン・バレー症候群の軸索バリアントも存在する。急性軸索形態は、通常、より粗い機能的欠損を示し、より好ましくない予後を有する。眼球麻痺、失調症および虹彩紅斑の組み合わせは、ミラーフィッシャー症候群として知られるギランバレー症候群の別の変法の特徴である。診断の観点からは、脳神経の症状のない状態であってもそのまま括約筋の機能を使用するには、脊髄圧迫を除外するために神経画像を使用する必要があります。鑑別診断には、伝染性単核球症、paraneplasticheskie症候群や各種代謝障害などの急性多発性神経障害と全身性疾患を引き起こす可能性があり、心急性間欠性ポルフィリン症、中毒金属で負担することも重要であるとき。HIV感染患者は、ギラン・バレー症候群、サイトメガロウイルス多発神経根筋障害またはリンパ腫と関連し得る多発神経障害または多発神経根筋障害を発症する素因れます。これらの条件は、唯一の臨床症状に基づいて、区別するのは困難であるが、脳脊髄液の研究では、HIV感染に関連多発神経根は、通常、好中球pleocytosisおよびウイルス複製の兆候を明らかにしたとき。

（宿泊障害、腹部や胸の痛み、低血圧、頻脈を含む）自律神経機能障害は大幅に患者の状態を悪化させると予後不良の徴候であることがあります。ある研究では、自律神経機能のテストによって検出交感神経および副交感神経系の両方の関与の不顕性徴候は、大多数の患者において観察されました。

精力的に欠乏した北アメリカの重力

学位	症状
0	ノルム
私	最小限の運動障害
II	サポートなし（サポート）5mを通過する能力
III	サポート（サポート）で5 m歩く能力
IV	サポートまたはサポート（ベッドレストまたは車椅子）で5mを渡すことの不可能
V	換気の必要性

• 患者の3分の1が呼吸不全を発症する。
• ほとんどの場合、多項式（例えば、「靴下および手袋」）によれば、軽度または中等度の低または過敏症の形態の表面感受性障害が存在する。腰、腰、臀部にはしばしば痛みがあります。侵害受容性（筋肉）および神経障害（感覚神経の損傷によって引き起こされる）の両方であり得る。非常に荒い（完全な喪失まで）深い感受性（特に振動および筋肉の関節感）の障害は、患者の約半分で検出される。
• 脳神経の病変は、ほとんどの患者で観察される。可能（対IおよびIIを除く）脳神経のいずれかに記載のプロセスにおいて関与するが、最大の規則性が顔面麻痺及び延髄性筋障害現れる病変VII、IXおよびXの蒸気を、観察しています。
• 自律神経障害は、患者の半分以上で観察され、以下の障害によって表すことができる。
  • 一過性または持続性の動脈性高血圧またはそれ以下の動脈性低血圧。
  • 心不整脈、最も頻繁に洞性頻拍。
  • 発汗障害[局所（手掌、足、顔）または一般的な多汗症）。
  • 消化管機能の違反（便秘、下痢、まれに腸閉塞）。
  • 骨盤内器官の機能（通常は尿の保持）の侵害はまれであり、通常は軽度かつ一時的である。
• ミラーフィッシャー症候群、臨床像は、まれに、小脳を備え、典型的に有する運動失調、によって支配されている場合 - 混合（小脳感受性）、および部分的または全体的な眼筋麻痺、おそらく、他の脳神経に損傷を与える（VII、IX、X）。麻痺は通常軽度であり、四分の一のケースでは感覚障害がある。

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ギラン・バレー症候群の診断基準

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診断に必要なギラン・バレー症候群の徴候

• A.複数の肢における進行性の筋肉の衰弱
• B.Areflexia（腱反射がない）

診断をサポートするギラン・バレー症候群の徴候

• A.臨床徴候（重要性の順に記載）
  • 進行：筋力低下は速やかに進行するが、発症後4週間以内に進行を停止する。
  • 相対的な対称性：対称性はほとんど絶対的ですが、1四肢は反対側の敗北にも影響されます（コメント：患者は、多くの場合、疾患の早期の非対称性の症状を報告しますが、身体検査病変の時に、通常は対称的です）。
  • 感受性障害の主観的および客観的症状。
  • 脳神経の敗北：顔面筋の麻痺。
  • 回復：通常、病気が進行してから2〜4週間後に始まりますが、時には数ヶ月遅れることがあります。ほとんどの患者は機能の完全な回復を観察する。
  • 栄養障害：頻脈および他の不整脈、姿勢動脈低血圧、動脈性高血圧、血管運動障害。
  • 疾患の発症における発熱の不足（疾患のある場合の発熱発症には、介入病気またはその他の理由をもたらすことができる、熱の存在は、ギラン・バレー症候群を排除するものではないが、特にポリオに、他の疾患を有する確率を増大させます）。
• B.オプション
  • 苦痛を伴う感覚障害が顕著である。
  • 4週間以上の進行。ときには、病気の進行が何週間もの間、または小さな再発の可能性があります。
  • 持続性の残存症候のその後の回復または持続を伴わない進行の停止。
  • 括約筋の機能：通常は括約筋は影響を受けないが、場合によっては排尿に違反する可能性がある。
  • CNS病変：ギラン・バレー症候群が末梢神経系に影響を与えるが、CNS損傷の可能性の信頼できる証拠はない。一部の患者は、拡張タイプ、構音障害や感覚障害（違反の導体の種類を意味している）のファジーレベルのラフ小脳失調文字stopnye病理学的徴候であるが、他の典型的な症状がある場合、それらは、ギラン・バレー症候群の診断を除外しません
• C.診断を確認する脳脊髄液の変化
  • タンパク質：疾患の発症から1週間後、脳脊髄液中のタンパク質濃度が上昇する（第1週以内に正常である可能性がある）。
  • Cytosis：その含有量が50以上のL 1、ギランバレーの診断は、HIV感染との患者を除いて、拒否された場合、1mm以上で白血球20の含有量は10（L 1への液中の単核白血球の含有量は、注意深く検査しなければなりません。ライムボレリア症）。

ギラン・バレー症候群の症状に疑問がある

1. 麻痺の強い非対称性。
2. 持続性骨盤疾患。
3. 病気のデビューの骨盤疾患の存在。
4. CSF中の単核白血球の含量は1μl中50を超える。
5. 脳脊髄液中の多形核白血球の存在。
6. 明確なレベルの感受性障害

診断を除くギラン・バレー症候群の徴候

1. 現在の揮発性有機溶剤の乱用（物質乱用）。
2. ポルフィリン代謝の障害。急性の間欠性ポルフィリン症（ポルホビリノーゲンまたはアミノレブリン酸の尿中排泄の増加）の診断を意味する。
3. 最近転載したジフテリア。
4. 鉛中毒による神経障害の症状の存在（上肢の筋肉の麻痺、時には非対称、手の伸筋の顕著な衰弱）または鉛中毒の証拠。
5. 排他的な感覚障害の存在。
6. ギラン・バレー症候群の症状（脊髄炎、ボツリヌス中毒、毒性多発性神経障害）と同様に現れる、別の疾患の信頼できる診断。

最近、ギラン・バレー症候群の典型的ではない稀な非定型形態であるいくつかの研究者は、極めて敏感な疾患によって明らかにされる急性感覚ニューロパシーを考慮する。

フォーム

現在、ギラン・バレー症候群では、4つの主な臨床的変種が区別されている。

• 急性炎症性脱髄性多発ニューロニューロパシーは、ギラン・バレー症候群の古典的形態である最も頻度が高い（85〜90％）。
• ギラン・バレー症候群の軸索形態は、それほど頻繁に観察されない（10-15％）。急性運動性軸索ニューロパシーは、モーターファイバーの孤立した病変を特徴とし、アジア（中国）および南米諸国で最も一般的である。急性のモーター感覚性軸索ニューロパチーでは、モーターおよび感受性繊維の両方が冒され、この形態は、長期コースおよび好ましくない予後と関連する。
• Miller-Fisherの症候群（症例の3％以下）は、眼球麻痺、小脳性の運動失調、および軽度の麻痺を伴うareflexiaによって特徴付けられる。

主なものに加えて、最近では、急性汎感情性ニューロパチー、急性頭痛多発ニューロパチーなど、非常にまれな疾患のいくつかの非定形が同定されています。

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診断 ギランバレー症候群

性行為を収集するには、以下の点を明確にする必要があります。

• 誘発要因の存在。約80％の症例で、1〜3週間でギラン・バレー症候群が発症する前に、特定の病気や症状が発症します。
• - 胃腸管、上気道または他の局在の感染。Campylobacter jejuniによって引き起こされる腸感染との関連は、一貫して検出されます。カンピロバクター症を受けた個人は、病気の後2カ月以内にギラン・バレー症候群の発症リスクは、一般集団に比べて約100倍です。ギラン・バレー症候群はまた、ヘルペスウイルス（サイトメガロウイルス、エプスタイン・バーウイルスによって引き起こされる感染後に発症することができ水痘帯状疱疹）、インフルエンザ菌、マイコプラズマ、はしか、おたふく風邪、ライム病などがあります。また、ギラン・バレー症候群HIV感染症で発症する可能性がある。
• ワクチン接種（抗狂犬病、破傷風、インフルエンザなど）。
• 任意の場所の操作的介入または傷害。
• 特定の投薬（血栓溶解薬、イソトレチノインなど）または毒性物質との接触。
• ギラン・バレー症候群は、自己免疫（全身性エリテマトーデス）および腫瘍（リンパ肉芽腫症および他のリンパ腫）疾患の背景に対して発症することがあります。

研究室と器械研究

• 一般的な臨床試験（一般的な血液検査、一般的な尿検査）。
• 生化学的血液検査：血清電解質の濃度、動脈血ガス組成。クラスG免疫グロブリンによる特異的治療を計画する場合、血液中のIg分画を決定する必要がある。IgAの低濃度は、通常、彼の遺伝的欠損と関連している。そのような場合、アナフィラキシーショックを発症するリスクは高い（免疫グロブリン療法は禁忌である）。
• 脳脊髄液の研究（細胞症、タンパク質濃度）。
• 特定の感染症の疑いのある病因的役割（HIV、サイトメガロウイルス、エプスタイン-バーウイルスのマーカーの血清学カンピロバクター・ジェジュニのボレリアブルグドルフェリの、等）。ポリオが疑われる場合には、ウイルス学的および血清学的（抗体血清型のペア血清）が必要である。
• EMGがあり、その結果は、ギラン・バレー症候群の診断を確定し、その形態を決定するために基本的に重要である。EMGの結果は、病気の最初の週には正常である可能性があることに留意する必要があります。
• neyrovizulizatsii法（MRI）は、ギラン・バレー症候群の診断を確認することはできませんが、CNS障害（急性虚血性脳卒中、脳炎、脊髄炎）との鑑別診断のために必要とされてもよいです。
• ECG。
• 患者の人工呼吸器への移送の兆候を適時に検出するために、外来呼吸の機能を監視する[肺の生命力（JEL）を決定する。
• 重症例では、同様の機械的換気中（特に、疾患の急速な進行と、延髄乱用は、栄養障害を表す）（条件ICUに）基本的なバイタルサインを監視する必要があります血圧、ECG、パルス酸素濃度計、呼吸機能など（特定の臨床状況および使用される治療法に依存する）。

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ギラン・バレー症候群の分類のための神経生理学的基準

ノルム（以下の徴候の全てが調査されたすべての神経に存在するはずである）

1. 遠位の運動潜時は正常の上限の100％未満です。
2. F波の安全性とその待ち時間<標準の上限の100％。
3. SRV>ノルムの下限の100％。
4. 遠位点で刺激されたときのM-応答の振幅は、ノルムの下限の> 100％である。
5. 近位ポイントにおける刺激を伴うM-応答の振幅は、ノルムの下限の> 100％である。
6. 比「近位刺激に対するM-応答の振幅/遠位点における刺激に対するM-応答の振幅」> 0.5

原発性脱髄病変（他のすべての神経興奮及びM-応答の振幅場合に正常の下限の> 10％の遠位点に刺激されたときに、少なくとも二つの試験された神経の機能又は単一神経における2つの特徴の存在の少なくとも一つを有していなければなりません）。

1. SRV <ノルムの下限の90％（遠位点での刺激を伴うM-応答の振幅がノルムの下限の50％未満である場合、<85％）。
2. （遠位点での刺激を伴うM-応答の振幅が標準の下限の100％未満である場合）120％を超える、dystopic motor latency> 110％>。
3. 「遠位点に刺激された場合、近位点/振幅M-応答して刺激された振幅M-応答」の比<0.5、および遠位点で刺激M-応答の振幅>正常の下限の20％。
4. F波潜時>ノルムの上限の120％

一次軸索病変

• 全ての調査神経に脱髄上記のすべての属性が存在しない場合、遠位点に刺激された場合とM-応答の振幅（神経のいずれかで、それらのいずれかを有することが許容される、M-応答の振幅が<10％正常の下限の遠位点に刺激されている場合）<80ノルムの下限の％、少なくとも2つの神経

神経興奮性

• 遠位点における刺激を伴うM-応答は、いずれの神経においても引き起こされ得ない（または、その振幅がノルムの下限の10％未満である1つの神経においてのみ引き起こされ得る）

不確実な敗北

上記のいずれかのフォームの基準を満たしていない

この形態は、原発性重症軸性疾患、伝導ブロックを伴う重度の遠位脱髄および脱髄後の二次的Waller変性の症例を含み得る; 神経生理学的には区別できない。

他の専門家の相談の兆候

• 重度のギラン・バレー症候群の患者の治療は、集中治療室の医師と連携して行われます。
• 重度の心臓血管疾患（持続性重症動脈性高血圧、不整脈）では、心臓病学者の相談が必要となることがある。

追加の研究方法のデータ

ギランバレーにおける重要な診断値は、筋電図検査（EMG）を有し 、伝導神経に沿ったインパルスの速度、ならびに脳脊髄液の調査を研究します。モータの検出された減速度の電気生理学的研究における最初の症状の後に3-7日から開始して、および（より少ない程度に）感覚線維に、伸びおよび遠位latenpii潜伏期間F-波、総筋活動電位の振幅（M-応答を減少させます分節性脱髄性多発神経障害を示している）時には感覚活動電位、ならびに焦点および非対称ユニット。一方、感覚活動電位の振幅と感覚線維の伝導速度の急性運動軸索の多発性神経障害に正常であるが、全体的に筋肉の活動電位振幅の減少および繊維上のモータのわずかな減速があることがあります。運動及び感覚線維の両方の敗北は、おおよその総筋活動電位および感覚活動電位、および遠位待ち時間および伝導速度のように変更することが可能で重度の運動および感覚軸索障害を示し、測定することは困難です。ミラーフィッシャー症候群、運動失調、眼筋麻痺のiarefleksieyによって現れる場合、筋肉の強度は、無傷のままであり、四肢のEMGおよび神経伝導速度の性能が正常であってもよいです。

ギラン・バレー症候群の患者の脳脊髄液の研究では、正常細胞症（1μlあたり5細胞以下）でタンパク質含量が60mg / dLを超えるレベルに増加することが観察されている。しかし、病気の最初の日には、脳脊髄液中のタンパク質含量は正常であり得るが、1μL当たり30細胞までの細胞症の増加は、ギラン・バレー症候群の診断を排除するものではない。

腓腹神経生検の研究は通常、炎症や脱髄の兆候を検出していないので、この方法は、ギラン・バレー症候群の患者の大部分において研究の標準セットではなく、研究において重要であり得ます。病理学的研究は、ギラン・バレー症候群は、主に近位神経および脊髄神経根に影響を与えることを示している：それは、浮腫、分節性脱髄、マクロファージを含む単核細胞によるendonerviya浸潤が明らかです。単核細胞は、シュワン細胞およびミエリン鞘の両方と相互作用する。ギラン・バレー症候群が-多発神経根筋障害、異常は、中枢神経系（CNS）で検出することができます。リンパ球および活性化マクロファージの単核浸潤の13剖検ほとんどの場合、脊髄延髄、橋を発見しました。しかしながら、中枢神経系において初代脱髄が検出されなかった。中枢および末梢神経系における長い優勢な炎症性細胞型で加え、CD4が検出されたが、マクロファージを活性化した⁺およびCD8 ⁺ Tリンパ球。

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差動診断

ギランバレー症候群は、急性弛緩性麻痺（特に幼児において）特にポリオおよび（ポルフィリンとジフテリア、）他の多発神経障害を発現する他の疾患と区別されるべきです。また、同様の臨床像が損なわ神経筋伝達（重症筋無力症、ボツリヌス中毒）と脊髄の病変および脳幹（横断性脊髄炎、脳卒中椎骨システム）と疾病を有していてもよいです。

• ポリオの鑑別診断では、考慮に発熱の疾患の発症、消化管の症状、非対称性病変、客観感度障害の有無、脳脊髄液中の高い細胞数の存在を疫学的歴史のデータを取る必要があります。ウイルス学的または血清学的研究の助けを借りて、ポリオの診断が確認される。
• 急性間欠性ポルフィリン症における多発は、ギラン・バレー症候群に似ているかもしれないが、通常、精神症状（等妄想、幻覚、および。）の多様を伴う、腹部痛を発現しました。診断は、尿中のポルボリボノーゲン濃度の上昇を明らかにすることによって確認される。
• 骨盤内器官の早期および持続的な障害、敏感な障害のレベルの存在、脳神経の病変の欠如を特徴とする横断性脊髄炎については、
• ギラン・バレー症候群を彷彿とさせる症状は、急性期には末梢の特徴を有する四肢麻痺の発症に伴う広範な脳梗塞で可能である。しかし、このような症例は、ギラン・バレー症候群では観察されない急性発達（通常数分以内）およびほとんどの場合、意識喪失（昏睡）によって特徴付けられる。最後に、診断はMRIによって確認される。
• 重症筋無力症は、症候性変動、敏感な障害の欠如、および腱反射の特徴的変化を伴うギラン・バレー症候群とは異なる。診断は、EMG（減少現象の検出）および薬理試験の助けを借りて確認される。
• ボツリヌス中毒のために、関連する疫学的データに加えて、腱反射、感覚障害、および脳脊髄液中の変化の欠如いくつかの場合に配布麻痺、安全性のトップダウン型によって特徴付けられます。

処理 ギランバレー症候群

ギラン・バレー症候群の治療の目的は、生命機能の維持、特定の療法の助けを借りて自己免疫プロセスの軽減、合併症の予防である。

入院の適応

ギラン・バレー症候群の患者は全て、集中治療室に入院しています。

ギラン・バレー症候群に対する非薬物治療

ギラン・バレー症候群の約30％は、機械的換気を必要とする重度の呼吸不全（横隔膜および呼吸筋の麻痺による）を発症する。さらに換気と挿管を行うための指標- ZHOL 15-20ミリリットル/ kgで、Pに減少_し、 O ₂ <60 mmHgで 又はS 0 ₂ <95％の追加の酸素吸入と、P _及び CO ₂、> 50 mmHgで 機械換気の持続時間（数日から数ヶ月まで）は、ZHEL、嚥下障害および咳反射の回復、ならびに疾患の全体的な動態に基づいて、個々の基準で決定される。間欠的な強制換気の段階を経て徐々に患者を人工呼吸器から外します。

患者の長期不動（床ずれ、感染症、血栓塞栓性合併症など）に関連した合併症の予防のための基本的な重要性の深刻な麻痺と重度の場合には、右のケアがあります。定期的に（多くの場合2時間ごと、または）患者の位置の変化、皮膚のケア、予防吸引、膀胱及び腸、受動体操、マッサージ四肢などの機能を制御する[口や鼻、経鼻胃管栄養、（ALV中）気管および気管支のブラッシングの再調整]

心収縮期の発症の脅威を伴う持続性の徐脈性不整脈では、一時的なペースメーカーが必要となることがある。

薬学的処置および血漿交換療法

現在、免疫グロブリンGおよび血漿のパルス療法に使用される自己免疫過程を阻止することを目的とギラン・バレー症候群、特定の治療として。特定の療法の方法は、重度の（4および5ポイントの運動麻痺の北アメリカ規模の評価）および疾患の経過の中程度（2〜3点）について示される。両方の方法の有効性はほぼ同じであり、それらの同時の行為は実用的ではありません。利用可能性、禁忌などを考慮して、治療方法を個別に選択する。

• プラセオフェレシスは、麻痺の重症度、機械的換気の持続時間を有意に減少させ、機能的転帰を改善する、ギラン・バレー症候群を治療する有効な方法である。通常、4-6回の操作が1日間隔で実行されます。一回の操作での置換血漿量は少なくとも40 ml / kgでなければなりません。代用培地は0.9％塩化ナトリウム、レオポリグルカン、アルブミン溶液を使用します。血漿交換は、肝不全、重度の心血管病理、血液凝固障害、および感染症において比較的禁忌である。考えられる合併症 - 血行力学的障害（血圧低下）、アレルギー反応、電解質障害、出血性障害、溶血の発生。それらのすべてはまれにしか観察されません。
• 免疫グロブリンクラスGは0.4g / kgの用量で1日1回5日間静脈内投与される。血漿交換のような免疫グロブリンによる治療は、換気の持続時間を短縮し、機能的転帰を改善する。最も一般的な副作用は頭痛や筋肉痛、発熱、悪心です。それらの重篤度は、注入速度を低下させることによって減少させることができる。血栓塞栓症、無菌性髄膜炎、溶血、急性腎不全などの重篤な副作用は非常にまれです。免疫グロブリンヒト正常は、先天性IgA欠損および免疫グロブリン調製物に対するアナフィラキシー反応の徴候の存在に禁忌である。

ギラン・バレー症候群の症状の治療

• 酸 - 塩基、水 - 電解質バランス、重度の動脈低血圧の違反の矯正のための注入療法。
• 持続的な重度の動脈性高血圧症では、抗高血圧薬（βアドレナリン遮断薬または低カルシウムチャネル遮断薬）が処方される。
• 重度の頻脈は、徐脈 - アトロピンを伴うβ-アドレナリン遮断薬（プロプラノロール）を処方する。
• 間接感染の発生により、抗生物質治療が必要とされる（例えば、フルオロキノロン類などの広範囲の薬剤が使用される）。
• 深部静脈血栓症および肺塞栓症を予防するために、低分子量ヘパリンを予防的用量で1日2回投与する）。
• 侵害受容性起源の痛み（筋肉、機械的には）選択肢の神経因性疼痛治療薬の場合には、アセトアミノフェンまたはNSAIDにお勧めすると、ガバペンチン、カルバマゼピン、プレガバリンです。

ギラン・バレー症候群の手術療法

長期（7-10日以上）の換気が必要な場合は、気管切開術が推奨されます。重度および長期の球膜疾患では、胃瘻造設術が必要となることがある。

ギラン・バレー症候群の治療の一般原則

ギラン・バレー症候群の急性および急速に発症する徴候の治療は、集中治療室における維持療法ならびに疾患の発症の免疫機構への影響を必要とする。ギラン・バレー症候群の患者は、呼吸や自律機能の状態を注意深く監視するために入院する必要があります。麻痺が速くなればなるほど、人工換気が必要になる可能性が高くなります。症状が増す期間に、定期的な神経学的検査、肺の生命力の評価、粘液の定期吸引による気道開存性の維持が必要である。この病気の初期段階では、呼吸機能や球機能の明白な違反がなくても、小さな欲求が栄養機能障害を著しく増加させ、呼吸不全を引き起こす可能性があるため、常に注意が必要です。

近年達成されたギラン・バレー症候群の予後および死亡率の改善は、主に集中治療室の患者の早期入院によって説明される。挿管の集中治療と考慮して患者を翻訳するための適応が気道からの分泌物の除去に20ミリリットル/ kgであり、困難下記の肺活量の減少を提供することができます。早期移転の目的は、機能障害や心筋梗塞を引き起こすことができる血圧と心拍数の急激な変動、重度の呼吸不全の状態で緊急挿管を避けるためです。ヘパリン（5000 IU 1日2回）の皮下投与による肺と尿感染症の予防と早期治療だけでなく、深部静脈血栓症の足とその後の肺塞栓症の予防 - 維持療法の最も重要な課題の一つ。腸の栄養と機能を監視することも必要です。自律神経機能不全は死亡率に重大な影響を与えるので、心臓活動および動脈圧の連続的監視が必要である。

バックグラウンド保存インテリジェンスにおける患者の完全な固定化によって引き起こされる修正深刻な不安 - しかし、常に考慮されていない、集中治療ユニット、中ギラン・バレー症候群の患者のケアの重要な側面の一つ。この点で、心理的なサポートが重要です。患者は、疾患の本質、進行の可能性を含むその過程の特徴、様々な段階での治療方法に習熟することを説明する必要がある。しばらくの間、人工換気をしても完全な回復の可能性は非常に高いと説明することが重要です。眼の動きの助けを借りて接触を確立することは、患者に起こる世界からの孤立感を減少させる。私たちの経験では、4〜6時間ごとに0.5mgのロラゼパムを投与することは、夜間の幻覚において効果的である。リスペリドン0.5mgまたはオランザピン0.25mgを投与することも可能である。

ギラン・バレー症候群の治療は過去10年間で大きな変化を遂げました。例えば、血漿交換の有効性が実証されている。その作用機序は未知のままであるが、抗体、サイトカイン、補体および免疫炎症反応の他のメディエーターの排泄に関連すると考えられる。血漿交換を使用するときに病気の結果を比較するオープン北米の多施設共同研究では、特別な治療が存在しない場合に、それを5日間連続血漿交換は、入院の長さが減少し、対照群と比較して有意な改善をもたらすことが示されました。治療は、病気の最初の週に開始した方が効果的でした。同様の結果は、無作為化、多施設共同研究を実施し、220人の患者が研究（フランス語共同グループ、1987）に含まれ、4つの血漿交換セッションは、より迅速な回復につながることを示したフランスの共同グループを、得ました。これらの同じ患者の1年後の研究では、血漿交換を受けた患者の71％および対照群の患者のわずか52％（フランス協同組合、1992年）において筋力の完全な回復が認められた。次の研究では、ギラン・バレー症候群の患者556例（プラセボ協議会、1997）において、異なる数の血漿交換セッションの有効性を比較した。2つのセッションの血漿交換を受けた軽度の症状を有する患者では、回復療法は血漿交換を含まない治療レジメンよりも有意であった。中等度の症候を有する患者では、4回の血漿交換が2回の血漿交換より効果的であった。同時に、中等度および重度の両方の症状を有する患者において、6セッションの血漿交換が4セッションより効果的ではなかった。現在、ギラン・バレー症候群の治療を専門とするほとんどのセンターでは、この手技の毎日の行為に伴うストレスを避けるために、5〜6回のセッションを8〜10日間継続して使用しています。輸血輸血は、Shiliカテーテルを用いて行われる。また、ギラン・バレー症候群の小児では、プラスフェレレシスも効果的であり、独立して動く能力を回復するプロセスが加速されます。血漿交換が - 比較的安全手順、ギラン・バレー症候群とその行為があるため、患者における自律神経機能障害のリスクや感染症を開発するために彼らの性向の特別な注意が必要です。

免疫グロブリンの高用量の静脈内投与はまた、実質的に、疾患の期間および重症度を低減することができるギラン・バレー症候群の有効な治療を、認識しました。血漿交換の場合と同様に、免疫グロブリンの治療作用のメカニズムは依然として不明である。細胞を標的とする病原性抗体の抗イディオタイプ抗体、抗体成分をFcがブロッキングの費用を排除することができ、および補体の沈着を阻害する、免疫複合体が溶解し、リンパ球の機能を弱め、破壊またはサイトカイン機能の生産を妨害すると考えられています。免疫グロブリンは、総用量2g / kgで処方され、2〜5日間投与される。27日目 - 免疫グロブリンおよび血漿の効果を比較したランダム化試験では、血漿の改善を使用する場合には、平均41日で発生し、そして免疫グロブリンのアプリケーションことが示されました。さらに、免疫グロブリンを受けた患者は、合併症が有意に少なく、より少ない程度で人工換気が必要であった。主な有害予後因子は高齢であった。症状の発症後最初の2週間はこれらの技術を投与された383人の患者における血漿交換や免疫グロブリンのその後の無作為化多施設試験は、両方の方法が同様の効力を有することが示されたが、その組み合わせは、個別の各方法の使用よりも重要な利点を有しています。

2g / kgの用量で2日間免疫グロブリンを導入することは、重度のギラン・バレー症候群の小児における治療の有効かつ安全な方法であることが判明した。副作用は軽度であり、めったに観察されなかった。患者の一部、特に偏頭痛を患っている患者の一部に頭痛があり、脳脊髄液に無菌性髄膜炎が伴うことがあった。時には寒気、発熱、筋肉痛も観察され、腎不全の発症に伴う急性腎機能障害も観察された。免疫グロブリンを投与すると、特に免疫グロブリンA欠乏症の人でアナフィラキシー反応が可能である。免疫グロブリンと血漿交換療法の主な欠点は高コストである。それにもかかわらず、それは明らかにこの時代でさえ明らかになっているこれらの治療法の有効性よりも明らかに優れている。

示されるように、ギラン・バレー症候群、高用量コルチコステロイド（メチルプレドニゾロン、5日間毎日500mg）を静脈内投与した242人の患者における二重盲検、プラセボ対照、多施設研究では、評価指標のいずれかに影響を及ぼさなかった症候群ギランに従ってバレ、そして彼の再発の可能性がある。その後、オープンラベル（5日間、0.4グラム/ kg /日）、ギラン・バレー症候群の25人の患者は、免疫グロブリンに/で処理された研究およびメチルプレドニゾロン（5日間、500 mg /日）の効果を比較しました。 1つの免疫グロブリンの使用により以前に得られた対照データを用いて測定した。免疫グロブリンおよびメチルプレドニゾロン回復の組み合わせは良好であった場合、患者の76％と4週目の終わりまでに少なくとも一つの機能レベルのための改善であった - 対照群の患者のわずか53％に留意回復の程度と同様。これは、コルチコステロイドがギラン・バレー症候群の治療においてまだ役割を果たすことができることを示している可能性がある。この問題を明確にし、血漿交換または静脈内免疫グロブリンが、コルチコステロイドに追加された場合に疾患の転帰の有意な改善がマークかどうかを判断するために、無作為化臨床試験が必要とされています。

さらなる管理

急性期が終わったら、複雑なリハビリ対策が必要です。その計画は、残存症状の重篤度（運動療法、マッサージなど、熱的処置は禁忌ですが）によって個別に決定されます。

ギラン・バレー症候群に罹患した患者には、疾患の終了後少なくとも6〜12ヶ月間、保護レジームを観察する必要性が知らされるべきである。物理的な過負荷、過熱、低体温、過度の日射、アルコール摂取は容認できません。またこの期間中は、予防接種をしないでください。

予測

ギラン・バレー症候群の死亡率は平均5％です。死因は呼吸不全であり、吸引肺炎、敗血症および他の感染、肺動脈の血栓塞栓症のために致命的な結果も可能である。致死率は年齢と共に著しく増加する：15歳未満の小児では0.7％を超えず、65歳以上では8.6％に達する。完全な回復のための他の好ましくない予後因子には、（1ヶ月以上の）長期の換気、以前の肺疾患の存在が含まれる。

大多数の患者（85％）において、6〜12ヶ月間完全な機能回復が観察される。残留残存症状は、症例の約7〜15％で持続する。望ましくない機能的転帰の予測因子は、60歳以上の年齢、疾患の急速な進行過程、遠位点での刺激を伴うM-応答の低振幅（重度の軸索損傷を意味する）である。ギラン・バレー症候群の再発率は約3〜5％である。

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