皮膚神経腫は、神経組織の腫瘍のような増殖です。粘膜神経腫には、外傷性、特発性(単発性または多発性)、多発性があります。多発性神経腫は、多発性内分泌腫瘍症26型の結果です。外傷性神経腫、あるいは切断性神経腫は真の腫瘍ではなく、外傷後の神経の過剰再生です。
特発性皮膚神経腫はまれで、単独または多発性の場合があります。単独性神経腫は幼児期または成人に発生し、多発性神経腫は成人に発生します。特発性神経腫は皮膚のみに発生する場合もあれば、口腔粘膜の神経腫と併発する場合もあります。これらの神経腫は無痛性です。
多発性粘膜神経腫は、RJ Gorlinら(1968年)によって記述された多発性内分泌腫瘍症症候群の一種です。常染色体優性遺伝性で、小児期早期に口腔内に小結節として出現します。ときに強膜や消化管粘膜が侵されることもあります。
病理形態学。上記の神経腫はすべて、組織学的には同一の所見を示す。真皮には、多数の神経線維束がランダムに分布し、結合組織が著しく増殖している。様々な太さの神経が露出しており、場所によっては球状の集塊を形成している。神経腫の電子顕微鏡観察では、髄鞘形成と無髄軸索、そして神経鞘細胞を含む多数の神経線維が観察された。神経線維は数層の神経周縁細胞に囲まれており、コラーゲン線維がこれらの細胞と密接に接触している。
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