中耳の真珠腫

真珠腫は、多くの場合、中耳および頭蓋骨の側頭骨乳様突起に局在する類表皮嚢胞の一種として定義されます。したがって、組織学的には腫瘍ではありません。ICD-10によると、この中耳の病理学的形成はH71に分類されます。

疫学

欧州耳科学会・神経耳科学会（EAONO）の専門家によると、世界中で2000万人以上の耳の慢性炎症性疾患患者のうち、最大25%の患者が真珠腫を患っているとのことです。[ 1 ]

後天性真珠腫の有病率は 95 ～ 98% と推定され、先天性は 2 ～ 5% を占めます。

この中耳腫瘤の年間発生率は、小児では10万人あたり3人、成人では10万人あたり9人です。米国では、ある研究で10万人あたり6人の真珠腫が報告されています。後天性真珠腫と診断された小児の平均年齢は9.7歳でした。後天性真珠腫は、男性の方が女性よりも約1.4倍多く見られます。ある英国の研究では、社会経済的に恵まれない地域で真珠腫の発生率が高いことが示されており、低所得層の患者で後天性真珠腫の発生率が高いことが示唆されていますが、この分野ではさらなる研究が必要です。[ 2 ]

原因 真珠腫

真珠腫は、その発生原因によって、原発性（先天性）、続発性（後天性、年齢を問わず発症）、特発性（病因を正確に特定することが不可能な場合）に分類されます。[ 3 ]

専門家は、この病状の最も一般的な二次形態の主な原因として、炎症性、外傷性、または医原性病因による鼓膜穿孔、滲出性中耳炎および化膿性中耳炎、より正確には慢性化膿性中耳炎などを挙げています。

病因の中には、鼓室上（上鼓室前庭部）領域で発生する中耳の化膿性炎症、すなわち真珠腫を伴う上鼓室炎も区別されます。

多くの場合、真珠腫は耳管の問題、つまり炎症（耳管炎）または中耳と副鼻腔の感染症によって引き起こされる耳管機能障害の結果です。

先天性真珠腫はまれな診断です。鼓膜（鼓膜）の一次嚢胞形成は、通常、鼓室の弱く伸展した部分（軟部）に発生しますが、中耳（鼓室蝸牛突起付近または耳管付近）や頭蓋骨の隣接骨にも発生することがあります。[ 4 ]

小児の先天性真珠腫は、子宮内発育中に形成される異形成性の類表皮形成です。小児および青年期の症例の半数以上において、難聴で耳鼻咽喉科医を受診した際に、この形成が発見されます。

危険因子

耳鼻科において、真珠腫の発生の危険因子として、中耳の急性感染症および慢性疾患の頻発、鼓膜の穿孔およびその他の損傷、耳管の閉塞（慢性鼻咽頭炎、アレルギー性鼻炎、またはアデノイド肥大の病歴を持つ患者によく見られる）、および一部の耳鼻科的処置（例：鼓室チューブによる中耳の排液）が挙げられます。[ 5 ]

耳の発育異常がある子供では、この病理を発症するリスクが高くなります。耳の発育異常は、トリーチャー・コリンズ症候群、クルーゾン症候群、ゴールデンハー症候群の先天性症候群で観察され、ダウン症候群、ジェスナー・コール症候群、口蓋裂のある子供にも発生します。

病因

真珠腫は、外観上、白っぽい真珠のような光沢を帯びた楕円形の弾性組織で、薄壁の嚢胞であり、層状のワックス状または乾酪状のケラチン片（医師はケラチンデブリと呼びます）が含まれています。先天性真珠腫の内部には、外胚葉由来の重層扁平上皮の角質化細胞が組織学的に認められます。[ 6 ]

耳鼻科医と耳神経科医は、真珠腫の形成の臨床像、病因、病態を研究し、真珠腫の形成に関するさまざまな理論を提唱しています。

最も有力な説によれば、先天性真珠腫の形成機序は、胎児発生期における咽頭弓および中耳原基の形成過程、あるいは妊娠初期における胎児の耳道および鼓膜の形成過程において、神経堤背側部の間葉細胞の異常な運動によって引き起こされるとされています。また、羊膜の胚体外細胞および中胚葉の細胞が中耳腔に侵入することで発症する説もあります。[ 7 ]

後天性真珠腫の発生を説明する一つの説は、中耳粘膜上皮の角質化の進行と炎症反応を結び付け、シクロオキシゲナーゼ-2、インターロイキン、血管内皮成長因子、上皮成長因子の放出を引き起こし、上皮角化細胞の増殖を刺激するというものです。さらに研究者らは、真珠腫の形成過程における中耳の耳小骨または乳様突起骨の破骨細胞吸収は、骨構造の周囲に形成される結合組織（顆粒組織）によって合成されるプロスタグランジン、コラーゲン分解酵素、リソソーム酵素の作用によって起こることを明らかにしました。

別の説では、耳管機能不全の場合、中耳の負圧によって鼓膜が内側（耳小骨の方向）に引っ張られ、ひだ（陥凹ポケットと呼ばれる）が形成され、そこに剥離した扁平上皮細胞が溜まって嚢胞に変化すると考えられています。

別の理論では、鼓膜に穴があくと、外耳道の内側を覆う扁平上皮が中耳腔に広がる（移動する）、つまり膜の欠損部の縁に沿って成長すると示唆されています。

症状 真珠腫

臨床実践が示すように、真珠腫、特に先天性のものは長期間潜伏状態のままになる可能性があり、現れる症状は通常は片方の耳だけに影響します。

後天性真珠腫の場合、最初の兆候は持続的または周期的な耳漏（耳から水っぽい分泌物が出る）です。感染がある場合は膿性（不快な臭いを伴う）となり、時には血が混じることもあります。中耳の炎症が進行すると、耳の痛みが生じることがあります。[ 8 ]

嚢胞の形成が拡大するにつれて、患者の訴えのリストは拡大し、次のような症状が含まれます。

• 片方の耳に不快感と圧迫感がある。
• 耳鳴り（耳の中で絶え間なく聞こえる雑音または鳴り）
• 頭痛;
• めまい;
• 耳の中または耳の後ろの痛み;
• 片側性難聴（聴力低下）
• 顔の片側の筋力低下（まれなケース）。

症状の重症度はさまざまであり、耳に軽度の不快感を感じるだけの患者もいます。

上記のすべての症状に加え、小脳橋角部真珠腫がかなりの大きさに達すると、顔面筋の不随意収縮と顔面神経の進行性麻痺が観察されます。

フォーム

真珠腫には、発生する場所によって様々な種類があります。外耳の真珠腫は診断されることは稀ですが、鼓膜、中耳、または乳様突起に転移する可能性があり、側頭骨にある顔面神経管の損傷も考えられます。

外耳道真珠腫は、外耳道の骨の部分（外耳道）の壁にある骨皮質が損傷した領域に生じる嚢胞性の腫瘤です。

中耳真珠腫または鼓室真珠腫（中耳の中央、鼓膜と内耳の間に位置する）は、ほとんどの場合、慢性中耳炎の合併症です。

先天性側頭骨真珠腫は、乳様突起（processus mastoideus）またはそれと癒合した細い鼓室部（pars tympanica）に発生し、外耳道と聴覚開口部を制限します。耳介の後ろに位置する頭蓋骨の側頭骨の突起に嚢胞状構造が形成され、空洞がある場合、乳様突起真珠腫と診断されます。

鼓膜を有する中耳腔は、側頭骨の錐体部（petrous）に位置しており、その三角形から錐体と呼ばれています。その前面の一部は鼓室の上壁（屋根）です。そして、ここが側頭骨錐体部、すなわち錐体部（pars petrosa）の真珠腫が発生する場所です。側頭骨錐体頂点真珠腫とは、耳管の半管がある錐体の上向きの前面に真珠腫が局在することを意味します。

中耳の鼓室の上壁は中耳と頭蓋腔を隔てており、中耳または側頭骨錐体に形成された真珠腫が中頭蓋窩の鞘翅を通して脳に広がると、専門家が耳性頭蓋内合併症として分類する脳真珠腫が観察されることがあります。

小脳橋角部真珠腫は、脳幹、小脳、側頭骨の後面の間の脳脊髄液で満たされた空間でゆっくりと成長する先天性の形成物です。

専門医は中耳真珠腫の段階を、軟部真珠腫（鼓膜の弱く伸展した部分）、伸展した部分（緊張部）の真珠腫、先天性および続発性真珠腫（鼓膜の穿孔を伴う）と判定します。

ステージIでは、真珠腫は1か所に局在しています。ステージIIでは、2つ以上の構造が影響を受ける可能性があります。ステージIIIでは、頭蓋外合併症があります。ステージIVは、形成の頭蓋内への広がりによって決定されます。[ 9 ]

合併症とその結果

先天性のものも含め、真珠腫の急速な増殖は危険な結果や合併症を引き起こす可能性があります。

• 耳小骨連鎖の破壊による聴覚障害（伝音難聴または混合性難聴）
• 外耳道の骨部の壁の破壊および鼓室の壁の侵食;
• 炎症過程の進行と、内耳（迷路）を含む周辺領域への広がり。真珠腫が迷路に侵入すると、内耳の炎症（迷路炎）や内耳瘻（ろう）が生じることがあります。
• 耳を越えて広がると、次のような症状が現れることがあります。
• 側頭骨の乳様突起の幽門（洞）が閉塞し、炎症を起こしている状態 -乳様突起炎;
• 脳硬膜の海綿静脈洞の血栓症;
• 化膿性髄膜炎の発症;
• 頭蓋内（硬膜外または硬膜下）膿瘍;
• 脳膿瘍。

診断 真珠腫

真珠腫の臨床診断は、耳の徹底的な検査によって行われます。

この目的のために、機器診断が使用されます。

• 耳鏡検査および耳顕微鏡検査;
• 耳と側頭骨のX線写真；
• ティンパノメトリー検査。

聴力検査（聴力測定法またはインピーダンス測定法を使用）を実施します。

真珠腫の検出または視診による確認には、CT（コンピュータ断層撮影）または磁気共鳴画像（MRI）が必要です。真珠腫が疑われる場合は、すべての患者に拡散強調MRI検査を実施する必要があります。真珠腫は、MRI（前額面および体軸面のT2強調画像）において、高信号（明るい）領域として現れます。

中耳真珠腫は、CT検査では中耳腔内に明瞭に境界明瞭な均質な軟部組織（低密度）の集積として描出されますが、CT検査の特異度が低いため、周囲の骨構造である肉芽組織との区別はほぼ不可能です。しかし、CT検査では、耳小骨の欠損や側頭骨の侵食など、あらゆる骨の変化が描出されるため、この形成物を除去する手術計画を立てるには、この検査が不可欠です。

先天性真珠腫と後天性真珠腫を区別することは困難であるため、診断は主に病歴と臨床症状に基づいて行われます。

差動診断

外耳道の角化症およびびらん性腫瘍を伴う真珠腫、中耳の粥腫および腺腫、好酸球性肉芽腫、耳および鼓室硬化症、鼓室の血管腫、異所性髄膜腫、扁平上皮癌との鑑別診断が非常に重要です。

処理 真珠腫

二次性真珠腫の場合、炎症を抑えるために、耳の洗浄、抗生物質の服用、点耳薬の使用などの治療が行われます。詳細は以下の文献をご覧ください。

• 中耳炎の抗生物質
• 中耳炎用の点耳薬
• 病院と自宅での慢性化膿性中耳炎の治療
• 中耳炎の理学療法

この形成物を除去できる薬はないので、唯一の方法は外科的治療であり、その治療法は手術時の病気の段階によって決まります。

真珠腫の一般的な除去方法は、乳突骨切除術（側頭骨乳突突起の気室を開く）です。標準的な顕微手術は、下耳道乳突骨切除術（小児には禁忌）です。これは、外耳道の骨壁を切除する（鼓膜の再建も必要）修正根治的乳突骨切除術です。もう一つの方法は、上耳道乳突骨切除術で、外耳道後壁を温存しながら乳突骨突起の気室をすべて切除します。[ 10 ]

同時に、外科医は鼓室形成術、つまり（耳の別の部分からの軟骨または筋肉組織を使用して）鼓膜を修復する手術を行うことができます。

真珠腫摘出手術のための検査には、耳と側頭骨のX線検査、CT検査、心電図検査が含まれます。また、血液検査（一般検査、生化学検査、凝固検査）も必要です。

真珠腫摘出手術にはどれくらいの時間がかかりますか？全身麻酔で行うこの手術の平均所要時間は2～3時間です。

術後（数週間）は、医師の許可があるまで包帯を外さないでください。頭を高くして眠ることが推奨されます（腫れが軽減し、耳腔からの滲出液の排出が改善されます）。手術した耳に水が入ったり、身体活動や飛行機での旅行は避けてください。[ 11 ]

多くの場合、手術が成功しても真珠腫の再発を防ぐことはできず、成人では 15 ～ 18% の症例で、小児では 27 ～ 35% の症例で再発が観察されます。

これを考慮し、術後6～12ヶ月で真珠腫を除去した後、外科手術またはMRIを用いて再手術を行います。あるデータによると、約5%の症例で再手術が必要になります。[ 12 ]

防止

先天性真珠腫の形成を予防することは不可能であり、中耳の二次性類表皮形成の予防は、その炎症性疾患を適時に検出し治療することです。

予測

一般的に、真珠腫の予後は、その発生場所、行動学、発達段階、患者の年齢によって異なります。

ほとんどの場合、この形成物は除去できますが、制御不能な成長は、主に聴覚に深刻な問題を引き起こす可能性があります。

真珠腫に障害認定が認められるかどうかという質問に対し、専門家は次のように答えます。この診断名は障害認定リストには含まれていませんが、補聴器による補聴が本格的な職業活動に不十分な場合、第3度難聴を含む聴覚障害が認められます。