ベル麻痺

ベル麻痺は、顔面神経（VII 対）の突発性の片側末梢麻痺です。

ベル麻痺の診断症状は、顔面上部と下部の片側顔面麻痺です。特別な検査方法はありません。ベル麻痺の治療には、グルココルチコイド、潤滑剤、眼帯などがあります。

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

ベル麻痺の原因は何ですか?

ベル麻痺の原因は不明ですが、免疫またはウイルス（おそらく単純ヘルペスウイルス）による顔面神経の腫脹が関与していると考えられています。顔面神経は側頭骨内の狭い管を通過しており、虚血と麻痺を呈すると非常に圧迫されやすくなります。末梢性（中枢性ではない）の損傷では、VII対の左右の核から神経支配を受ける眼輪筋と後頭前頭筋の前腹筋に麻痺が生じます。

ベル麻痺の症状

麻痺の前に耳の後ろの痛みが現れることがよくあります。ベル麻痺の症状には、麻痺または完全な麻痺があり、数時間かけて発症し、通常48〜72時間後に最大になります。患者は、顔面のしびれや重さを感じます。影響を受けた側は滑らかになり、表情が失われ、額にしわを寄せたり、瞬きしたり、その他の顔面筋を動かす能力が低下するか、消失します。重症の場合、眼瞼裂が広がり、目が閉じなくなり、結膜が炎症を起こし、角膜が乾燥します。知覚検査では、外耳道と耳介の後ろの小さな領域を除いて、何の障害も見つかりません。近位部分が影響を受けると、舌の前部2/3の唾液分泌、流涙、味覚が損なわれ、外耳道の領域に痛覚過敏が現れます。

ベル麻痺の診断

ベル麻痺に特別な診断検査はありません。ベル麻痺は、顔面筋の筋力低下が顔面の下部のみに生じる第 7 脳神経の中枢性病変 (脳卒中や腫瘍など) とは区別されます。末梢性顔面神経病変の原因には、膝神経節のヘルペス性神経節炎 (帯状疱疹におけるラムゼイ ハント症候群)、中耳または乳様突起の感染症、サルコイドーシス (特にアフリカ系アメリカ人)、ライム病 (特に流行地域)、錐体骨の骨折、神経の癌腫症または白血病侵襲、慢性髄膜炎、または橋小脳角部または頸静脈グロムスの腫瘍などがあります。これらの疾患はベル麻痺よりも進行が遅く、他にも違いがあります。診断が疑わしい場合は、造影 MRI が行われます。ベル麻痺ではCTスキャンは通常正常で、骨折や脳卒中が疑われる場合に実施されます。ライム病が風土病となっている地域では、急性期または回復期に血清学的検査が行われます。サルコイドーシスを除外するために胸部X線検査が行われます。

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

ベル麻痺の予後と治療

結果は神経損傷の程度によって決まります。機能が維持されていれば、通常は数ヶ月以内に完全に回復します。完全麻痺の場合は、筋電図検査と神経伝導検査が予後予測に役立ちます。電気刺激に対する正常な興奮性が維持されていれば、完全回復の確率は90%ですが、電気刺激に対する興奮性が失われている場合は20%です。

回復期には神経線維の成長が誤った方向に進み、下顔面の顔面筋が眼周囲の神経線維を支配したり、逆に眼周囲の神経が下顔面筋を支配したりすることがあります。その結果、自発的に顔面運動を行おうとすると予期せぬ結果（同期）が生じ、唾液分泌時に「ワニの涙」のような症状が現れます。顔面筋の慢性的な不活動は、拘縮につながる可能性があります。

特発性ベル麻痺には、確立された治療法はありません。ベル麻痺の治療は、グルココルチコイドの早期投与（発症後48時間以内）によって行われ、残存麻痺の持続期間と程度がいくらか軽減されます。プレドニゾロンは、1日1回60～80mgを1週間経口投与し、その後2週間かけて減量します。単純ヘルペスウイルスに有効な抗ウイルス薬が通常処方されます（例：バラシクロビル1gを1日3回、7～10日間、ファムシクロビル500mgを1日3回、5～10日間経口投与、アシクロビル400mgを1日5回、10日間経口投与）。

角膜の乾燥を防ぐため、自然涙液、等張液、またはメチルセルロース点眼薬を頻繁に点眼し、特に睡眠中は患眼を定期的に包帯で覆うことが処方されます。場合によっては、瞼板縫合（まぶたの縁を完全にまたは部分的に縫合する）が必要になります。