顔面交感神経痛

R. ビングは、臨床症状が類似する複数の病態を、いわゆる顔面交感神経痛というグループにまとめました。これらの病態は、原則として明確な発作性の経過を辿り、発作と発作の間は良好な状態です。発作の持続時間は数十分から1日（頻度は低いものの）で、顔面の片側部分に、灼熱感、破裂感、圧迫感、時には脈打つような鋭く、しばしば耐え難い痛みが生じます。重要な診断的臨床徴候として、痛みの側における自律神経系の障害が挙げられます。具体的には、流涙、眼球結膜の発赤、鼻の片側からの液体の分泌と鼻づまり感、顔面の腫れなどが挙げられます。一般的に、この症候群は男性に多く見られます（その理由については後ほど詳しく説明します）。発作は主に夜間に急性に発症し、安静時にも痛みがさらに強くなるため、鋭い痛みのために患者は体を動かすことを余儀なくされます。

顔面交感神経痛は、これまでに明らかにされているように、根本的に異なる 2 つの病状の表現です。

1. 自律神経末梢節および神経の損傷によって引き起こされる交感神経症候群 - 鼻毛様体神経痛（シャルリン症候群）、翼口蓋神経痛（スルーダー症候群）、大錐体浅神経の神経痛（ガートナー症候群）。
2. 片頭痛に類似した血管症候群で、群発頭痛、群発性頭痛、ホートン型ヒスタミン片頭痛、ハリス型片頭痛様神経痛などと呼ばれます。グレイザー頸動脈症候群は、これらとは若干異なる特徴を持っています。

そのため、過去には様々な疾患が「顔面交感神経痛」という総称で一括りにされ、顔面神経痛（主に三叉神経痛）のグループから切り離そうという発想が主流でした。真の交感神経症候群は極めて稀です。シャルリン症候群は、鼻の皮膚のヘルペス性発疹、角膜炎または虹彩炎、眼部に限局する痛みと鼻への放散痛、そして眼窩内角を触診した際に生じる痛みを特徴とします。

スレイダー症候群では、痛みは眼、顎、歯に限局し、舌、軟口蓋、耳、頸肩肩甲骨領域に広がります。軟口蓋筋の収縮がみられることもあり、これは特徴的なクリック音として現れます。発作後には、顔面の知覚異常と耳鳴りが認められます。

当然のことながら、どちらの症例でも、痛みには特徴的な片側性自律神経症状（上記参照）が伴います。血管症候群ははるかに多く、いわゆる顔面交感神経痛の患者の圧倒的多数に見られます。血管症候群は、本項の冒頭で述べた発作の形で現れ、男性に多く見られます。グレイザー頸動脈症候群はまれにしか発症せず、バレ・リューの後交感神経症候群との類似性から、我々は「前交感神経症候群」と呼んでいます。

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病因

真性交感神経症候群（シャルリン症候群およびスルーダー症候群）は、末梢栄養節（鼻毛様体節および翼口蓋節）の病理学的過程への関与、すなわちそれらの炎症によって引き起こされます。その性質は十分には解明されていません。シャルリン症候群におけるヘルペス性発疹の存在に関連して、鼻毛様体節のヘルペス性神経節炎が考えられます。翼口蓋交感神経痛は、副鼻腔（特に上顎洞）における感染過程および翼口蓋節の関与と関連しています。

前交感神経グレイザー症候群は、血管病変の結果として、または病理学的プロセスにおける上部交感神経節の関与の結果として、頸動脈を囲む交感神経叢の刺激によって引き起こされます。

差動診断

顔の痛みは、次の 4 つのプロセスの現れです。

1. 三叉神経および（まれに）舌咽神経の神経痛。
2. 群発性血管痛を含む顔面型の片頭痛。
3. シャーリンやスレイダーの同情;
4. 心因性頭痛。

顔面交感神経痛の患者の多くは、まず三叉神経痛と診断されます。しかし、この神経痛は、咀嚼や会話によって引き起こされる、鋭く突き刺すような痛みを伴う、短時間（数秒から数分）の痛み発作を特徴とします。発作中、患者は硬直し、固まります。これは、三叉神経の第II枝と第III枝の神経支配に「トリガーゾーン」が存在するためです。患者の多くは女性です。交感神経痛に特徴的な自律神経症状は見られません。

V神経痛に近い症候群は、不正咬合とその過程で顎関節が関与している場合に発症する（コステン症候群または顎関節痛を伴う機能不全症候群）とされています。シャルリン症候群は、三叉神経（ガッセル神経）節のヘルペス性神経節炎と鑑別する必要があります。ガッセル神経節炎は、三叉神経第1枝の神経支配領域に症状を呈します。また、シャルリン症候群は、明瞭な自律神経症状を伴うことはありません。

心因性の顔面痛は、多くの場合、両側性の性質を持ち、鮮明な感情的および個人的な症状、およびその他の心因性の感覚運動（機能神経学的）障害を伴います。

顔面交感神経痛の最も顕著ではないが、かなり明確な兆候は、発作中の顔面の片側腫脹です。これにより、まずクインケ型の血管栄養性浮腫と区別する必要があります。典型的な局在は唇、頬の領域で、両側性であるため診断が困難になることはほとんどありません。診断がより困難になるのは、浮腫に加えて疼痛症候群としても現れる、眼窩組織の領域における同じ性質の局所的浮腫の場合です。顔面神経管領域の血管栄養性浮腫は、顔面神経機能不全を引き起こします。この性質の第 VII 神経の再発性神経障害が舌折、口唇炎と組み合わさって、ロッソリモ・メルカーソン・ローゼンタール病として定義されます。

処理 顔面交感神経痛

シャルリン症候群およびスレイダー症候群の治療には、影響を受けたリンパ節に脱神経作用を持つ栄養薬（N-抗コリン薬、神経節遮断薬（ガングレロン、パキカルピン）、α-アドレナリン遮断薬（ピロキサン））の使用が含まれます。すべての発作性疾患と同様に、カルバマゼピン（テグレトール、フィンレプシン）が使用されます。複合治療には、向精神薬（精神安定剤および抗うつ剤）が含まれます。急性期には、コカインによる中鼻腔の潤滑が効果的です（長期間使用しないでください）。ノボカインまたはリドカインによる栄養リンパ節の遮断が適応となります。