顔面肉芽腫：原因、症状、診断、治療

顔面肉芽腫（同義語：好酸球性顔面肉芽腫）は、病因不明の稀な疾患です。外傷、免疫反応およびアレルギー反応、光に対する過敏症などが、顔面肉芽腫の発生に関与していると考えられています。臨床像は、1つまたは複数の境界明瞭な停滞性チアノーゼ斑で、表面は滑らかで、褐色を帯び、毛包の漏斗状の拡張や小さな毛細血管拡張を伴うことがよくあります。最もよくみられる部位は鼻、頬、額ですが、他の部位に発生することは非常にまれです。斑点に加えて、結節性プラークや結節性要素が観察されることもあります。

顔面肉芽腫の病理形態学。真皮上部の新鮮な組織には、変化のないコラーゲンの帯によって表皮から隔てられた多形性の細胞浸潤が認められる。浸潤は主に好中球および好酸球から構成され、その中にはリンパ球、組織球、形質細胞、組織好塩基球が様々な量で含まれる。赤血球の血管外浸出が見られ、ヘモジデリン沈着を引き起こし、場合によっては病巣が茶色っぽくなる。好酸球の数は様々で、浸潤の大部分を占める場合もあれば、ごく少数の場合もある。血管の変化は常に認められ、フィブリノイド壊死型のものが見られる場合もあり、その周囲には崩壊現象を伴う好中球の集塊と「核膿瘍」の形成が認められる。古い病巣では、浸潤はそれほど顕著ではなく、真皮の線維化と線維芽細胞の増殖が観察されます。血管の変化は線維化を特徴とし、時には硝子体の沈着を伴うこともあります。このような組織学的所見は、この疾患を血管炎に分類する根拠となります。

組織形成。皮膚病変の免疫蛍光データも血管損傷を示唆する。AL Schroeterら（1971）は、直接免疫蛍光法を用いて、真皮表皮基底膜層および血管周囲にIgG、IgM、IgA、フィブリン、および補体の沈着を発見した。S. WieboierとGL Kalsbeek（1978）は、血管近傍の真皮表皮層に沿ってIgGおよびC3補体成分の顆粒状沈着を発見し、さらに他の補体免疫反応物およびフィブリンも発見した。

電子顕微鏡検査では、浸潤巣中に多数の好酸球と組織球が認められ、その細胞質には顔面肉芽腫の超微細構造マーカーであるシャルコー・ライデン結晶が認められました。血管近傍で崩壊現象を示す好酸球のクラスターは、血管を損傷する酵素と組織球の走化性因子を分泌します。顔面肉芽腫の組織球は、同じく診断的意義を有するヒストサイトーシスXの組織球とは異なり、ランゲルハンス顆粒を含みません。

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