神経原性筋拘縮：原因、症状、診断、治療

「拘縮」という用語は、持続的に固定された筋短縮のすべての症例に適用されます。この場合、筋電図は「静穏」に現れますが、これは一時的な筋収縮（けいれん、強直性麻痺、テタニー）とは対照的で、高電圧・高周波の放電が筋電図上に表示されます。

症候群性の神経性筋拘縮は、皮膚原性、デスモ原性、腱原性、筋原性、関節原性などの他の（非神経原性）拘縮と区別する必要があります。

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神経性拘縮の主な原因：

1. 長期にわたる弛緩性または痙性麻痺（早期および後期の片麻痺拘縮を含む）の結果。
2. 局所性および全身性捻転ジストニアの後期段階。
3. 先天性の線維性拘縮および関節変形。
4. 先天性多発性関節拘縮症。
5. ミオパシー。
6. 脊柱硬直症候群。
7. グリコーゲン症（ホスホリラーゼおよびその他のリン含有酵素の欠乏）。
8. 未治療のパーキンソン病の後期段階。
9. 混合性の拘縮（脳性麻痺、肝レンズ核変性症など）。
10. 顔面筋の麻痺後拘縮。
11. フォルクマン虚血性拘縮（神経性ではなく血管性起源）。
12. 心因性（転換性）拘縮。

脊髄前角の細胞（脊髄卒中、進行性脊髄性筋萎縮症、筋萎縮性側索硬化症など）、四肢の前根、神経叢、末梢神経（神経根障害、神経叢障害、孤立性運動神経障害、およびさまざまな原因による多発神経障害）の疾患または損傷により、四肢の長期にわたる深部弛緩性麻痺または麻痺が発生すると、1 つまたは複数の四肢に持続的な拘縮が生じやすくなります。

深部中枢麻痺（特に麻痺）は、回復が見られない場合、または回復が不完全な場合、特別な予防措置を講じない限り、通常、様々な重度の拘縮を引き起こします。このような拘縮は、痙性片麻痺、片麻痺、三麻痺、四肢麻痺を伴い、脳性および脊髄性のいずれの原因にもなり得ます。

最も一般的な原因は、脳卒中、頭蓋脳損傷および脊髄損傷、脳炎、占拠性病変、ストランペル病、その他の変性疾患です。脳卒中の「早期拘縮」とは、発症初期（発症後数時間または数日）に、主に麻痺した腕の近位部で筋緊張が一時的に増加することです。脚では伸筋の緊張が優位になります。「早期拘縮」は数時間から数日間持続します。早期拘縮の特殊な例として、出血性脳卒中におけるホルメトニア（麻痺した手足、そしてまれに麻痺していない手足でも観察される発作性の筋緊張増加）があります。晩期拘縮は、脳卒中の回復期（3週間から数ヶ月）に発症し、関節可動域の持続的な制限を特徴とします。

局所性および全身性捻転ジストニア（痙性斜頸の長期にわたる強直形態、腕または下腿のジストニア、全身性ジストニアの拘縮）の後期には、関節（特に手足の領域）、四肢、脊椎の持続的な拘縮につながる可能性があります。

先天性線維性拘縮および関節変形は、出生直後または生後数ヶ月で、筋肉の発達不足（短縮）または筋肉の破壊（線維化）による病的な姿勢の固定という形で現れます。先天性内反足、先天性斜頸（先天性胸鎖乳突筋退縮）、先天性股関節脱臼などが挙げられます。鑑別診断はジストニアと併せて行います。ジストニア性痙縮は、典型的な運動性運動を特徴とします。先天性拘縮では、可動域制限の機械的な原因が明らかになります。その発生における神経系の役割は完全には解明されていません。

先天性多発性関節拘縮症は、筋肉の重度の発達不全（形成不全）に起因する先天性の多関節拘縮を特徴とします。脊椎や体幹の筋肉は通常影響を受けません。しばしば関節拘縮重積（status dysraficus）が認められます。

一部のミオパシーの形態：先天性筋ジストロフィー I 型および II 型、その他のまれなミオパシーの形態（例えば、ロタウフ・モルティエ・ベイヤー筋ジストロフィー、またはベスレム筋ジストロフィー、先天性筋ジストロフィー）は、四肢の筋肉の損傷を伴って発生し、最終的には近位関節の拘縮も引き起こします。

脊柱後弯症は、就学前または学齢期初期に発症するまれな筋ジストロフィーの一種で、頭部および胸椎の運動制限を呈し、肘関節、股関節、膝関節に屈曲拘縮を形成します。びまん性ではあるものの重度ではない、主に近位筋の筋萎縮と筋力低下が特徴的です。腱反射は消失し、側弯症が特徴的です。筋電図検査では筋性病変が認められます。病状の経過は停滞性または軽度進行性です。

グリコーゲン貯蔵疾患は、一時的な拘縮に似た運動誘発性の筋肉のけいれんを引き起こすことがあります。

パーキンソン病を治療せずに放置すると、末期には主に手の末端部に拘縮が現れることがよくあります（「パーキンソン手」）。

混合性の拘縮は、例えば脳性麻痺、肝水晶体変性症、その他の疾患などの複合（錐体路、錐体外路、前角膜）疾患の画像で観察されます。

顔面筋の麻痺後拘縮は、顔面神経が支配する筋肉の弛緩性麻痺（さまざまな病因による顔面神経障害）の後に発症しますが、同じ領域で過運動（「麻痺後顔面片側痙攣」）を発症する可能性がある点で他の麻痺後拘縮（四肢）とは異なります。

フォルクマン虚血性拘縮は、虚血による筋肉および周囲組織の線維化（筋床症候群）によって引き起こされ、主に肘領域の骨折に特徴的ですが、すね領域や体の他の部分でも観察されることがあります。

心因性拘縮は、長期にわたる片麻痺、特に偽麻痺の後に発症することがあり、これらは治療が困難です。心因性疾患の確実な診断が必要です。診断を確実に確定するには、麻痺と拘縮を心理療法で除去する必要があります。