筋緊張障害

筋緊張は、筋肉が弛緩している際の残留張力、または随意的な筋弛緩（「随意性脱神経」）時の受動運動に対する抵抗として定義されます。筋緊張は、筋組織の弾力性、神経筋シナプスの状態、末梢神経、脊髄のα運動ニューロンとγ運動ニューロン、介在ニューロン、そして皮質運動中枢、基底核、中脳の促進系と抑制系、脳幹の網様体、小脳、前庭器官からの脊髄上部への影響などの要因に依存します。

このように、トーヌスは反射現象であり、求心性成分と遠心性成分の両方によってもたらされます。筋緊張には不随意的な調節要素もあり、姿勢反応、生理的共同運動、そして運動の協調に関与します。

筋緊張は、神経系の様々なレベルにおける疾患や損傷によって変化することがあります。末梢反射弓の遮断はアトニーにつながります。脊髄反射系を抑制する上脊髄からの作用の低下は、筋緊張の増強につながります。下行性の促進作用と抑制作用の不均衡は、筋緊張を低下させたり増強させたりします。精神状態や随意調節も筋緊張に影響しますが、その程度は比較的小さいです。

臨床検査においては、筋緊張の評価が難しい場合があることを覚えておくことが重要です。なぜなら、筋緊張を測定する唯一の信頼できる手段は、他動運動検査における医師の印象だからです。筋緊張は、周囲の温度（寒さは筋緊張を高め、暑さは筋緊張を低下させる）、他動運動の速度、そして変化する感情状態の影響を受けます。また、医師の経験にも大きく左右されますが、医師の経験も様々です。難しい症例では、患者を横臥させた状態で筋緊張検査を繰り返し実施し、特殊な検査（肩振戦検査、頭部下垂検査、脚振り検査、回内回外検査など）を行う必要があります。診断が不明確で難しい症例では、安易に断定的な筋緊張評価を行わないことが重要です。

筋緊張障害の主な種類：

I. 低血圧

II. 高血圧

1. 痙縮。
2. 錐体外路硬直。
3. 逆禁制（gegenhalten）現象。
4. 緊張病性硬直。
5. 除皮質および除脳硬直。ホルメトニア。
6. ミオトニア。
7. 筋肉の緊張（硬直）。
8. 反射性高血圧：関節、筋肉、脊椎の疾患における筋緊張症候群、髄膜炎における首の筋肉の硬直、末梢外傷における筋緊張の増加。
9. その他のタイプの筋性高血圧。
10. 心因性筋性高血圧。

I. 低血圧

筋緊張低下は、正常な生理学的レベルを下回る筋緊張の低下として現れ、脊髄筋レベルの損傷で最も典型的ですが、小脳疾患や一部の錐体外路疾患、特に舞踏運動においても観察されます。関節可動域（過伸展）と他動運動の振幅（特に小児）が増加します。アトニーでは、四肢の所定の位置を維持できなくなります。

神経系の分節レベルを侵す疾患には、ポリオ、進行性脊髄性筋萎縮症、脊髄空洞症、神経障害および多発神経障害、ならびに脊髄前角、脊柱後柱、神経根、末梢神経に関わるその他の疾患が含まれます。横断性脊髄損傷の急性期には、脊髄ショックが発生し、損傷レベルより下の脊髄前角細胞の活動および脊髄反射が一時的に抑制されます。機能不全がアトニーにつながる可能性のある脊髄軸の上位レベルは脳幹の尾部であり、深部昏睡における脳幹の関与は完全なアトニーを伴い、昏睡の予後不良を予兆します。

筋緊張は、さまざまな種類の小脳損傷、舞踏運動、無動性てんかん発作、深い睡眠、失神中、意識障害状態（失神、代謝性昏睡）および死亡直後に低下することがあります。

脱力発作（カタプレキシー）は通常、ナルコレプシーに伴って発生し、筋力低下に加えて筋弛緩も生じます。発作は感情的な刺激によって引き起こされることが多く、通常は多症状性ナルコレプシーの他の症状を伴います。まれに、脱力発作は中脳腫瘍の症状として現れることがあります。脳卒中の急性期（「ショック」期）には、麻痺した肢に低血圧が現れることがあります。

別の問題として、乳児の筋緊張低下（「フロッピーベビー」）があります。その原因は非常に多岐にわたります（脳卒中、ダウン症候群、プラダーウィリー症候群、出産外傷、脊髄性筋萎縮症、先天性低髄鞘形成神経障害、先天性筋無力症候群、乳児ボツリヌス症、先天性ミオパシー、良性先天性筋緊張低下）。

まれに、脳卒中後の片麻痺（レンズ核の単独の損傷を伴う）には筋緊張の低下が伴います。

II. 高血圧

痙縮

痙縮は、皮質（上位）運動ニューロンおよび（主に）皮質脊髄路（錐体路）の病変によって発症します。痙縮の発生においては、中脳および脳幹の網様体からの抑制性および促進性作用の不均衡、ひいては脊髄のα運動ニューロンおよびγ運動ニューロンの不均衡が重要な役割を果たします。「ジャックナイフ」現象がしばしば認められます。筋緊張亢進の程度は軽度から、医師が痙縮を克服できないほど顕著な場合まで様々です。痙縮は、腱反射亢進、病的反射、クローヌス、そして時には防御反射や病的共同運動、そして表在反射の低下を伴います。

脳性片麻痺または片麻痺では、腕の屈筋と脚の伸筋に最も顕著な痙縮が見られます。両側性脳損傷（および一部の脊髄損傷）では、大腿内転筋の痙縮が特徴的な歩行障害を引き起こします。比較的重度の脊髄損傷では、脚に屈筋の痙縮、脊髄自動症反射、屈筋性対麻痺がより多くみられます。

錐体外路硬直

錐体外路性硬直は、基底核、または基底核と中脳および脳幹網様体との連絡部に影響を及ぼす疾患や損傷において観察されます。屈筋と伸筋の両方に筋緊張の亢進が見られ（可塑性型の筋緊張亢進）、四肢のあらゆる方向への運動において、他動運動に対する抵抗が認められます。硬直の程度は、四肢の近位部と遠位部、体の上部または下部、そして右半身または左半身で異なる場合があります。同時に、「歯車」現象がしばしば観察されます。

錐体外路性筋強直の主な原因：このタイプの筋強直は、パーキンソン病やその他のパーキンソン症候群（血管性、中毒性、低酸素性、脳炎後、外傷後など）で最もよく見られます。この場合、すべての筋肉が徐々に侵される傾向がありますが、首、体幹、屈筋の筋肉はより重篤な影響を受けます。筋強直は、運動低下症および（または）低周波安静時振戦（4～6 Hz）の症状と組み合わされます。様々な重症度の姿勢障害も特徴的です。体の片側の筋強直は、反対側の四肢の能動的な動きに伴って増加します。

稀ではありますが、ジストニア症候群の緊張型（全身性ジストニアの発症、痙性斜頸の緊張型、足部ジストニアなど）においても、可塑性筋緊張亢進が認められます。このタイプの筋緊張亢進は、症候群（パーキンソン症候群、ジストニア症候群、錐体路症候群）の鑑別診断において深刻な困難をもたらすことがあります。ジストニアを認識する最も確実な方法は、その動態を分析することです。

ジストニア（筋緊張ではなく特定の種類の運動亢進を表す用語）は、特徴的な姿勢（ジストニア）現象につながる筋肉の収縮によって特徴付けられます。

逆連続現象

逆排泄抑制（ゲゲンハルテン）現象は、あらゆる方向への受動的な動きに対する抵抗が増大することで現れます。医師は抵抗を克服するために、ますます努力を重ねます。

主な原因：この現象は、脳の前部（前頭葉）における皮質脊髄路または混合（皮質脊髄路と錐体外路）経路の損傷によって観察されます。この症状（および把握反射）が優勢であることは、前頭葉の両側に損傷があり、対側半球の損傷が優勢であることを示しています（代謝、血管、変性、その他の病理学的プロセス）。

緊張性硬直

緊張病（カタトニア）には、一般的に受け入れられている定義はありません。このタイプの筋緊張亢進は、多くの点で錐体外路性筋強剛と類似しており、病態生理学的メカニズムも部分的に一致すると考えられます。統合失調症の症状として特徴的なのは、「蝋のような柔軟性」、いわゆる「固まる姿勢」（カタレプシー）、そして重篤な精神障害を背景にした「奇妙な運動技能」です。緊張病は、未だ明確な概念が確立されていない症候群です。精神疾患と神経疾患の境界が曖昧であるという点で、異例です。

主な原因：緊張病症候群は、非けいれん性のてんかん状態、および一部の重度の脳器質性病変（脳腫瘍、糖尿病性ケトアシドーシス、肝性脳症）において報告されていますが、さらなる解明が必要です。緊張病は通常、統合失調症の特徴です。統合失調症では、緊張病は、無言症、精神病、異常な運動活動など、一連の症状として現れ、興奮の爆発から昏睡まで様々です。関連する症状：否定主義、反響言語、反響行為、常同行動、癖、自動服従。

除皮質硬直および除脳硬直

除脳硬直は、すべての伸筋（抗重力筋）の持続的な硬直として現れ、時に（自発的に、または昏睡状態の患者における痛みを伴う刺激によって）増強することがあり、腕と脚の強制伸展、内転、軽度の回内、および開口障害として現れます。除脳硬直は、肘関節と手首の屈曲、および脚と足の伸展として現れます。昏睡状態の患者における除脳硬直（「伸筋病的姿勢」、「伸筋姿勢反応」）は、除脳硬直（「屈筋病的姿勢」）と比較して予後不良です。

髄膜炎または髄膜症、てんかん発作の強直期、頭蓋内圧亢進で起こる後頭蓋底の病変でも、頸部および時には体幹（後弓反張）の収縮（伸展）を伴う同様の全身性硬直または痙縮が観察されることがあります。

昏睡状態の患者にみられる伸筋および屈筋のけいれんの異型は、出血性脳卒中の急性期の患者における四肢の筋緊張の急速な変化（ホルメトニア）です。

ミオトニア

先天性および後天性のミオトニア、ミオトニー性ジストロフィー、パラミオトニー、そして時に粘液水腫は、筋緊張の亢進を呈します。これは通常、他動運動中ではなく、能動的な随意収縮後に発現します。パラミオトニーでは、寒冷によって筋緊張の著しい亢進が誘発されます。ミオトニーは、指を握りしめる動作で明らかになります。この動作では、痙攣した筋肉がゆっくりと弛緩します。この動作を繰り返すと、正常な動きが徐々に回復します。筋肉に電気刺激を与えると、収縮が増強し、緩やかな弛緩が起こります（いわゆるミオトニー反応）。舌または母指球をハンマーで叩くと、特徴的なミオトニー現象が認められます。これは、衝撃部位に「ディンプル」が出現し、親指が内転し、筋肉がゆっくりと弛緩する現象です。筋肉が肥大している場合もあります。

筋肉の緊張（硬直）

筋緊張は症候群の特別なグループであり、その病因は主に脊髄（介在ニューロン）または末梢病変（運動単位過活動症候群）に関連しています。

アイザックス症候群（神経性ミオトニー、偽性ミオトニー）は、まず手足の末端に硬直が現れ、徐々に近位筋、体幹筋、その他の筋肉（顔面筋、球筋）に広がり、影響を受けた筋肉に運動困難、歩行障害、持続性ミオキミアが生じます。

一方、スティフパーソン症候群は、体幹部の筋肉と近位筋（主に骨盤帯と体幹の筋肉）の硬直から始まり、様々な様相の外部刺激（驚愕反応の増加）に対する反応として、特徴的な激しいけいれんを伴います。

このグループの筋緊張性疾患に密接に関連しているものとしては、マッカードル病、発作性ミオグロブリン血症、破傷風などがあります。

破傷風は、顔面筋と下顎筋が最初に侵されるものの、全身の筋硬直を特徴とする感染症です。筋痙攣はこの疾患の特徴であり、自発的に、あるいは触覚、聴覚、視覚などの刺激に反応して発生します。痙攣と痙攣の間には、顕著な、通常は全身に及ぶ筋硬直が持続します。

「反射」硬直

「反射」硬直は、関節、脊椎、筋肉の疾患における痛みを伴う刺激に対する反応として生じる筋緊張症候群（例えば、虫垂炎における防御筋緊張、筋筋膜症候群、頸部由来頭痛、その他の脊椎症候群、末梢外傷における筋緊張亢進）を統合したものです。

その他の種類の筋緊張亢進には、てんかん発作中の筋肉の硬直、テタニー、その他の症状が含まれます。

全般発作の強直相には筋緊張亢進が観察されます。時には、間代相を伴わない純粋に強直性のてんかん発作が観察されることもあります。この筋緊張亢進の病態生理は完全には解明されていません。

テタニーは、神経筋興奮性亢進（Chvostek症候群、Trousseau症候群、Erb症候群など）、手足の痙攣、知覚異常を伴う症候群として現れます。より一般的なのは、過換気やその他の精神栄養障害を背景に潜在性テタニーが発症する亜型です。より稀な原因としては、内分泌障害（副甲状腺機能低下症）が挙げられます。

心因性高血圧

心因性高血圧は、心因性（ヒステリー性）発作（疑似発作）の典型的な像で、疑似ジストニア型の心因性過活動を伴う「ヒステリー弧」の形成、および（頻度は低いが）足の疑似高緊張を伴う下肢疑似対麻痺の像で、最も明確に現れます。

筋緊張障害の診断研究

筋電図検査、神経伝導速度の測定、血液一般検査および生化学検査、血中電解質検査、脳CTまたはMRI検査、脳脊髄液検査。必要に応じて、筋生検、血中CPK検査、内分泌専門医または精神科医への相談。

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