顔面筋の両側性筋力低下：原因、症状、診断

顔面筋の両側の筋力低下は、同時進行か順次進行かを問わずまれですが、その原因を突き止めようとすると、ほとんどの場合、診断上の疑問が生じます。

I. 顔面神経幹の両側損傷（顔面両麻痺）

1. ギランバレー症候群（進行性）およびその他の多発神経障害
2. サルコイドーシス（ヘアフォルト症候群）
3. 基底性髄膜炎（癌性、白血病性など）
4. おたふく風邪やその他の一般的な感染症
5. ライム病
6. ボツリヌス中毒（まれ）
7. 破傷風
8. HIV感染
9. 梅毒
10. ロッソリモ・メルカーソン・ローゼンタール症候群
11. 外傷性脳損傷
12. パジェット病
13. 頭蓋内骨増殖症
14. 特発性ベル麻痺
15. 顔面神経障害の毒性形態。

II. 顔面神経核の両側性病変

1. ポリオ（まれ）
2. メビウス症候群における先天性麻痺
3. 球脊髄神経症
4. 橋領域の腫瘍と出血

III. 筋肉レベル

1. ミオパチー
2. 筋強直性ジストロフィー

I. 顔面神経幹の両側病変

顔面神経支配筋の麻痺は両側性となる場合もありますが、顔面の左右両側に同時に発症することは稀です。後者の亜型（顔面両麻痺）は、ギラン・バレー症候群（ランドリー麻痺）の上行性病変で最も多くみられ、全身性四肢麻痺または多発神経障害性感覚障害を伴う四肢麻痺を背景に発症します。顔面両麻痺は、ミラー・フィッシャー症候群、特発性頭蓋多発神経炎、アミロイドーシス、糖尿病、多発性硬化症、偽脳腫瘍、ポルフィリン症、ウェルニッケ脳症、特発性ベル麻痺、頭蓋内骨増殖症（頭蓋骨の内側の骨板の肥厚を呈する遺伝性疾患）で報告されています。サルコイドーシス（ヘアフォルト症候群）では、顔面神経の両側損傷が時に発生し、サルコイドーシスの他の身体症状（「ぶどう膜耳下腺熱」）を伴います。具体的には、リンパ節、皮膚、眼、呼吸器、肝臓、脾臓、耳下腺唾液腺、骨、そして（頻度は低いものの）他の臓器の損傷が見られます。神経系では、他の頭蓋神経や膜が侵されることもあります。罹患組織の生検による組織学的検査は、診断において非常に重要です。

両側の顔面神経損傷の他の考えられる原因としては、結節性動脈周囲炎、巨細胞性動脈炎、ウェゲナー肉芽腫症、全身性エリテマトーデス、シェーグレン症候群、および皮膚と粘膜の炎症性発熱性疾患であるスティーブンス・ジョンソン症候群などがあります。

顔面神経の両側損傷の発生においては、他の病因（癌性、白血病性、結核性、クリプトコッカス性）による基底膜炎も重要であり、その診断には臨床像に加えて、脳脊髄液の細胞学的検査が重要な役割を果たします。脳炎（脳幹脳炎を含む）、中耳炎も重要です。マラリア、伝染性単核球症、帯状疱疹および単純ヘルペス、梅毒、おたふく風邪、ハンセン病、破傷風、マイコプラズマ感染症、そして最近ではHIV感染症も、顔面神経の両側損傷の既知の原因として挙げられています。

ライム病（ボレリア症）は、両側顔面神経障害の原因として、かなりよく研究されてきました。本疾患は、早期の皮膚症状（特徴的な紅斑）、関節炎、多発神経障害、リンパ球性髄膜炎、そして脳神経障害を特徴とし、特に顔面神経障害が典型的です。疫学的背景以外では診断が困難な場合があります。

ロッソリモ・メルカーソン・ローゼンタール症候群は、再発性顔面麻痺、口腔領域の顔面腫脹（口唇炎）、および舌裂溝（最後の症状は必ずしも現れるわけではない）という 3 つの症状を特徴とし、顔面神経の両側障害を呈することもあります。

外傷性脳損傷（側頭骨骨折、分娩損傷）は、明らかな理由により、両側顔面神経麻痺の原因として、診断上の疑問の理由となることはほとんどありません。

顔面神経の両側損傷に起因するパジェット病の診断においては、骨格、頭蓋骨のX線検査、および臨床症状（骨格の非対称弓状変形、関節可動域制限、疼痛症候群、病的骨折）が決定的に重要です。顔面神経に加えて、三叉神経、聴神経、視神経が侵されることが多く、高血圧症候群を発症する可能性もあります。

自殺目的またはアルコール依存症患者がエチレングリコール（不凍液の成分）を使用すると、顔面筋の両側の衰弱（永続的または一時的）につながることもあります。

II. 顔面神経核の両側性病変

ポリオは顔面筋の両麻痺を引き起こすことは稀です。成人の球麻痺型ポリオは、ほぼ常に四肢麻痺（球脊髄性ポリオ）を伴いますが、小児では球運動ニューロンのみの障害がみられることがあります。脳神経の中でも、顔面神経、舌咽神経、迷走神経が最も多く侵され、顔面筋の筋力低下だけでなく、嚥下困難や発声困難も現れます。血清学的検査によって診断が確定されます。

先天性顔面両麻痺も知られており、これは輻輳性斜視（顔面神経だけでなく外転神経も麻痺する）を伴います。これは脳幹の運動細胞の発達不全（メビウス症候群）を原因としています。小児の進行性脊髄性筋萎縮症（ファジオ・ロンド病）の一部は、この疾患の他の特徴的な徴候（球脊髄性ニューロン症）を背景に、顔面筋の両側麻痺を引き起こします。

その他の原因:橋神経膠腫、神経線維腫症、髄膜腫瘍を含む転移性および原発性腫瘍、橋領域の出血。

III. 筋肉レベルの一次損傷による顔面筋の両側性筋力低下

一部のミオパチー（顔面肩甲上腕型）では、より広範な萎縮性麻痺（肩甲帯）を背景に、両側の顔面筋の筋力低下が進行します。ミオトニックジストロフィーでは、顔面筋が病態に関与するだけでなく、眼瞼挙筋、咀嚼筋、胸鎖乳突筋、四肢筋といった他の（表情筋以外の）筋の障害も伴います。必要に応じて、筋電図検査と患部筋の生検が診断に用いられます。

両側顔面筋力低下の診断検査

1. 臨床的および生化学的血液分析。
2. 尿検査。
3. CT または MRI。
4. 頭蓋骨、乳様突起、側頭骨錐体のX線写真。
5. 聴力検査と熱量検査。
6. 脳脊髄液分析。
7. 血清タンパク質の電気泳動。
8. 筋電図。

胸部X線検査、HIV感染および梅毒の血清学的検査、筋肉組織の生検、耳鼻科医およびセラピストとの診察が必要になる場合があります。